Amblyopie

Qu'est-ce que l'amblyopie ?¹

L'amblyopie est une baisse de la vision résultant d'un dysfonctionnement du traitement de l'information visuelle dû à une dégradation de l'image rétinienne au cours d'une période sensible du développement visuel. Elle est à l'origine de toute une série d'anomalies et résulte d'autres pathologies affectant l'œil.

Les causes sous-jacentes les plus courantes sont les erreurs de réfraction, le strabisme et la cataracte précoce. L'approche du traitement consiste à améliorer la qualité de l'entrée visuelle pendant la période de développement visuel. La méthode varie en fonction de la cause sous-jacente.

L'amblyopie est l'un des troubles pédiatriques les plus importants dans la pratique ophtalmologique et orthétique et c'est la cause la plus fréquente de perte visuelle monoculaire. Elle est généralement unilatérale. Elle peut être bilatérale, généralement en cas d'erreur de réfraction bilatérale élevée ou d'autre pathologie binoculaire. Elle est parfois subdivisée en

• Fonctionnelle - peut répondre à un traitement occlusif.

• Organique - irréversible.

Les causes les plus courantes sont les suivantes :

• Strabisme constant.

• Erreurs de réfraction asymétriques.

• Toute pathologie orbitaire affectant la croissance ou la clarté oculaire.

Physiopathologie¹

Au cours des deux ou trois premières années de la vie, la neurorétine se développe rapidement en réponse aux stimuli visuels. Ce développement se poursuit, plus lentement, jusqu'à l'âge de 7 ou 8 ans, après quoi la carte neuro-rétinienne est complète et fixée.

En cas de privation sensorielle ou si le cerveau reçoit une image dégradée en raison d'un alignement oculaire anormal (strabisme) pendant cette période, le processus de développement est ralenti ou interrompu, ce qui entraîne une baisse de la vision d'un œil ou des deux yeux. Si l'entrée sensorielle ou la qualité de l'image est rétablie, le développement reprend son cours - rapidement au cours des deux ou trois premières années, puis plus lentement jusqu'à l'âge de 7 ou 8 ans.

L'importance de l'amblyopie réside dans le fait que si elle est détectée tôt et prise en charge de manière appropriée, la vision peut être restaurée. Après cette période critique du développement, aucun autre traitement ne sera utile, car le processus de développement est terminé. L'examen clinique est souvent normal (bien que des anomalies microscopiques aient été trouvées dans la rétine, les corps géniculés latéraux et le cortex visuel). Les champs visuels et la vision des couleurs sont également normaux.²

L'amblyopie est familièrement appelée "œil paresseux", bien que la même expression soit parfois utilisée pour désigner le strabisme ; il est donc important de clarifier ce que le patient veut dire.

Causes de l'amblyopie (étiologie)^{1 3}

Les conditions qui peuvent conduire à l'amblyopie sont les suivantes :

• Amblyopie strabique: le strabisme entraîne une amblyopie car les images au niveau de la fovéa sont différentes.

• Amblyopie amétropique: des erreurs de réfraction bilatérales modérées à élevées peuvent entraîner une amblyopie.

• Amblyopie anisométropique: les différences de réfraction (anisométropie) rendent une image plus floue que l'autre, ce qui entraîne une amblyopie de ce côté.

• Amblyopie méridienne: l'amblyopie survient dans un œil astigmate non corrigé.

• Amblyopie par privation de stimulus: la privation ou l'obstruction physique de l'image (par exemple, par une cataracte ou un ptosis marqué) provoque l'amblyopie. Il s'agit d'une cause relativement rare, qui ne représente que 3 % des cas d'amblyopie.⁴

• Combinaisons: l'amblyopie peut résulter de la combinaison de ces problèmes, comme un strabisme et une erreur de réfraction.

Le degré d'erreur de réfraction susceptible de conduire à l'amblyopie est de 1,50 à 4,50, variant selon le type et le fait que les deux yeux soient affectés ou non. Une erreur de réfraction symétrique est moins susceptible d'entraîner une amblyopie qu'une erreur unilatérale - par exemple, dans le cas de la myopie, l'amblyopie est probable avec une erreur de réfraction symétrique de 3,00 mais une erreur asymétrique de 2,00. Pour les hypermétropes, la maladie asymétrique peut conduire à l'amblyopie pour une erreur de réfraction de 1,50, alors que pour une erreur de réfraction symétrique, le chiffre est de 4,50.

Quelle est la fréquence de l'amblyopie ? (Epidémiologie)¹

• L'amblyopie est fréquente, avec une prévalence estimée à 2-5% au Royaume-Uni. C'est le trouble le plus fréquemment traité en ophtalmologie pédiatrique.⁵

• Elle est plus fréquente chez les bébés prématurés.

• Une étude chinoise a montré que les taux de prévalence chez les adultes reflétaient ceux des enfants.⁶ On pense que cela est dû à l'échec du dépistage précoce ou des efforts de traitement dans l'enfance.

• Environ un tiers des cas sont dus à un strabisme, un tiers à une anisométropie et un autre tiers à une combinaison des deux. Les autres causes sont relativement rares.

Symptômes de l'amblyopie (présentation)^{1 5}

Une baisse unilatérale (rarement bilatérale) de l'acuité visuelle en l'absence de lésion organique permet de poser le diagnostic. Toutefois, la constatation d'une baisse de l'acuité visuelle ne permet pas de diagnostiquer l'amblyopie. Si aucun facteur causal (par exemple, un strabisme) n'est trouvé, une autre pathologie oculaire (ou un diagnostic erroné de baisse d'acuité) doit être envisagée.

La présentation peut se faire de différentes manières :

Strabisme

• L'amblyopie causée par un strabisme tend à se manifester plus tôt, car le strabisme est plus facilement détecté par les parents.

• Le strabisme peut également être détecté par les programmes de dépistage (lorsqu'ils sont utilisés).

Test d'acuité visuelle

Une définition acceptée de l'amblyopie basée sur l'acuité visuelle est une différence d'au moins deux lignes Snellen ou LogMAR entre les yeux. Le Royal College of Ophthalmologists recommande le test LogMAR dans la mesure du possible. Un diagramme LogMAR comprend des rangées de lettres et est considéré comme permettant d'estimer l'acuité avec plus de précision que le diagramme de Snellen. L'acronyme signifie Logarithme de l'angle minimum de résolution.^{1 7}

La mesure précise de l'acuité visuelle peut être compliquée :

• Les enfants au stade le plus vulnérable - avant l'âge de 2 ans - sont les plus difficiles à tester. Une amblyopie dense peut être diagnostiquée si l'enfant proteste lorsque l'œil sain est patché mais, dans le cas contraire, le diagnostic peut être difficile.

• Certains tests d'acuité visuelle sont insensibles à l'amblyopie. Par exemple, l'acuité visuelle des amblyopes est souvent meilleure lorsqu'ils lisent des lettres isolées que lorsqu'ils lisent une rangée de lettres ("phénomène d'encombrement"). Cet effet est plus marqué chez les amblyopes et permet de passer à côté d'un diagnostic.

• Il existe une fourchette d'acuité visuelle dans une population donnée et cette fourchette change avec l'âge en fonction du développement du système nerveux. Ainsi, chez les enfants de 4 ans, l'acuité visuelle varie de 6/6 à 6/9, ce qui fausse le diagnostic d'amblyopie.

Des tests d'acuité visuelle plus avancés (filtre à densité neutre et acuité sur réseau) peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic dans les cas plus difficiles. Ces tests sont effectués dans des structures plus spécialisées une fois que la suspicion d'amblyopie a été soulevée.

L'IRM fonctionnelle peut aider à évaluer la relation entre la fonction corticale et l'acuité visuelle.⁸ Combinée à une technique appelée potentiel évoqué visuel inversé (PR-VEP), l'IRM fonctionnelle peut détecter différents types d'activité corticale dans différents types d'amblyopie.⁹

Présentation sur le dépistage

Il existe des tests de dépistage des erreurs de réfraction et du strabisme, qui sont sensibles et fiables. Toutefois, le dépistage n'est pas très répandu et les méthodes, les avantages et les coûts font l'objet d'un débat. Suivez le lien ci-dessous pour plus d'informations sur le dépistage des troubles de la vue.

Présence due à une autre pathologie

• Toute obstruction de la vision, telle qu'une cataracte ou une ptose marquée, doit faire craindre le développement d'une amblyopie chez un jeune enfant. Les bébés et les jeunes enfants doivent être référés et traités de toute urgence.

• Un très grand naevus en forme de fraise peut appuyer sur la cornée, la déformer et provoquer une erreur de réfraction.

• Un traumatisme peut entraîner une amblyopie par divers processus - par exemple, un gonflement prolongé de la paupière, la présence d'une hémorragie du vitré ou d'une cataracte traumatique. Un pansement occlusif prolongé aurait le même effet.

Dépistage de l'amblyopie

Pour plus de détails, voir l'article sur les tests de vision et le dépistage chez les jeunes enfants.

Traitement de l'amblyopie^{1 5}

La stratégie de base pour traiter l'amblyopie consiste à fournir une image rétinienne claire à chaque œil et à corriger la dominance oculaire. Les modalités de traitement comprennent la correction de toute maladie organique sous-jacente, la prescription d'une correction optique appropriée et la mise en place d'une thérapie d'occlusion/pénalisation pour l'œil dominant pendant la période sensible du développement visuel (l'amblyopie peut être traitée plus efficacement chez les enfants plus jeunes, c'est-à-dire avant l'âge de 7 ans).¹⁰

L'amblyopie mérite-t-elle d'être traitée ?^{11 12 13}

Certains se sont interrogés sur la valeur du traitement de l'amblyopie, étant donné qu'elle n'entraîne qu'une faible incapacité fonctionnelle et que les traitements (en particulier le patching) peuvent parfois être psychologiquement pénibles.

Cependant, les études sur le traitement de l'amblyopie ont fourni des données précieuses qui permettent d'adapter le traitement aux besoins de chaque patient (par exemple, une réduction de la durée et/ou de la fréquence du traitement), augmentant ainsi la probabilité d'une bonne observance.

Une analyse a montré que le traitement de l'amblyopie chez l'enfant permettait d'obtenir des gains substantiels tout au long de la vie. Il faut toutefois reconnaître qu'un nombre important d'enfants ne répondent pas au traitement, qu'il soit conventionnel ou réduit.

La réduction de l'acuité visuelle unilatérale empêche l'accès à certaines professions (par exemple, les pompiers et les forces armées). Cela s'expliquerait par le fait que l'œil non atteint est exposé à un risque de traumatisme dans ces professions à haut risque et que l'individu peut être amené à se fier à la vision de l'œil amblyope.

Objectifs du traitement

Toute pathologie à l'origine de l'amblyopie dans l'œil affecté doit être traitée rapidement : il faut optimiser la vision de l'œil amblyope. Ensuite, l'occlusion intermittente de l'œil sain (par exemple, par un patch ou un traitement pharmacologique) devrait permettre à l'œil amblyope de reprendre le cours de son développement. Il convient de noter qu'une tentative trop prolongée d'occlusion de l'œil sain peut entraîner une amblyopie de ce côté, de sorte que le processus doit être surveillé de près.

Traitement¹

Il est guidé par le degré d'amblyopie et l'âge de l'enfant (les deux étant souvent liés). Elle ne doit être initiée que chez les enfants dont l'acuité visuelle est inférieure à l'acuité normale attendue d'un enfant de cet âge. Il est également guidé par le type d'amblyopie :

• Dans le cas de l'amblyopie de privation, il faut d'abord traiter la cause (par exemple, la cataracte), puis l'amblyopie. Il s'agit du type d'amblyopie le plus difficile à traiter - les schémas thérapeutiques optimaux ne sont pas clairs.

• Dans l'amblyopie strabique, l'amblyopie doit d'abord être traitée par occlusion et réfraction. L'objectif est d'obtenir une fixation librement alternée avec une vision égale dans les deux yeux. La correction chirurgicale du strabisme est ensuite généralement entreprise.

• L'amblyopie anisométropique se corrige avec des lunettes ou des lentilles de contact. Une correction réfractive peut suffire.

Le traitement de l'amblyopie proprement dite consiste à priver l'œil sain de vision par intermittence afin de stimuler le développement visuel de l'œil amblyope. La privation peut prendre la forme de.. :

Patching (occlusion)¹

Un patch adhésif est utilisé sur une paire de lunettes ou directement sur la peau périorbitaire, ce qui entraîne une privation totale (lumière et forme) de l'œil sain. Les patchs à bord adhésif, appliqués sur la peau, sont les plus couramment utilisés. Des lentilles de contact opaques ont également été utilisées. Comme elles couvrent le bon œil de l'enfant, elles limitent sa capacité visuelle au niveau de l'œil amblyope.

Ils sont faciles à enlever par l'enfant et peuvent provoquer des allergies. Étant donné que ce sont les parents ou les personnes chargées de s'occuper de l'enfant malvoyant en détresse et mal à l'aise qui portent le patch, il est essentiel que ces adultes soient convaincus de la nécessité d'un traitement et soient motivés pour le mettre en œuvre. Il est utile de donner aux enfants plus âgés un rôle dans leur propre traitement, par exemple en utilisant des carnets de patchs et des tableaux d'étoiles.

Les données fournies par des sources de recherche telles que les études sur le traitement de l'amblyopie suggèrent que le nombre d'heures par jour devrait être dicté par le degré d'amblyopie - c'est-à-dire que les cas graves peuvent nécessiter un appareillage pendant la majeure partie de la journée d'éveil, tandis que les cas modérés peuvent nécessiter une heure ou moins. On sait que le nombre d'heures d'appareillage est souvent bien inférieur à ce qui est prescrit, en raison d'un manque de concordance entre les patients.

L'âge auquel l'occlusion doit être prescrite est également en cours de révision. La plupart des études suggèrent qu'il est peu probable que les enfants en bénéficient au-delà de l'âge de 7 ans, bien qu'il existe des preuves d'un bénéfice partiel jusqu'à l'âge de 12 ans.

La durée du traitement est variable mais tend à être de l'ordre de plusieurs mois. La plupart des améliorations sont obtenues au cours des six premières semaines.¹⁴ L'attention est portée sur l'œil sain, en raison du risque de développer une amblyopie secondaire à la privation sensorielle (en particulier chez les enfants de moins de 2½ ans).

Le Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) des États-Unis a testé deux schémas de patching pour le traitement de l'amblyopie modérée chez les enfants de 3 à 7 ans : deux heures contre six heures par jour (plus une heure par jour d'activités visuelles de près pendant le patching).

L'acuité visuelle de l'œil amblyope s'est améliorée de façon similaire dans les deux groupes. Dans une autre étude portant sur l'amblyopie sévère, aucune différence significative n'a été constatée dans le résultat visuel de l'œil amblyope après un traitement à temps plein (à l'exception d'une heure par jour) par rapport à six heures de patch par jour (chacune combinée à au moins une heure d'activité visuelle de près pendant le patch).

Les deux études ont fait état de taux significatifs de déficit d'acuité résiduel après quatre mois de traitement.^{11 12 13}

Pénalisation
Un effet similaire à celui de l'emplâtre peut être obtenu par pénalisation optique de l'œil sain avec des gouttes d'atropine (dilatation de la pupille qui rend la vision floue). Les avantages de l'atropine sont que le traitement n'est pas gênant d'un point de vue esthétique et que l'observance n'est pas un problème une fois que les gouttes ou la pommade sont instillées.

Cette méthode peut être mieux tolérée que le patching, mais elle présente l'inconvénient de provoquer des effets secondaires systémiques, notamment des bouffées vasomotrices, de l'hyperactivité et de la tachycardie. Ces effets peuvent particulièrement affecter les enfants atteints du syndrome de Down.

Une étude Cochrane suggère que la pénalisation est aussi efficace que l'occlusion et peut être considérée comme une option alternative de première ligne pour la plupart des cas d'amblyopie. Elle présente l'avantage d'être plus acceptable d'un point de vue cosmétique, mais elle est moins contrôlable, car le flou peut durer jusqu'à deux semaines après l'instillation. Le même principe s'applique pour surveiller étroitement l'œil sain afin d'éviter d'induire une amblyopie.¹⁵

Autres méthodes de traitement
La clé du succès est l'observance.¹⁶ C'est peut-être aussi le plus grand défi.¹⁴ Il convient de noter que, bien qu'elle soit désagréable pour l'enfant et les parents, les évaluations psychologiques standard n'ont détecté aucune détresse psychologique significative.

Toutefois, les prescriptions doivent tenir compte de la difficulté à suivre le traitement et minimiser le nombre d'heures de patch prescrites. Les parents doivent être bien informés et éduqués, tout comme les enfants lorsqu'ils sont en âge de comprendre.¹⁶ Si le patching et la pénalisation sont aussi efficaces l'un que l'autre, l'atropine présente l'avantage d'une meilleure observance du traitement.¹⁵

L'amblyopie pouvant réapparaître au cours de la première année suivant le traitement, un suivi régulier est conseillé pendant cette période. Les données disponibles indiquent que les résultats sont meilleurs si le traitement est réduit au minimum plutôt qu'interrompu brusquement. Traditionnellement, on pensait qu'il n'y avait aucun avantage à traiter les enfants de plus de 10 ans.¹⁷ Cependant, des données récentes remettent en cause cette idée.¹⁸

Des études sont en cours sur l'effet du traitement des jeunes jusqu'à l'âge de 18 ans. Les résultats de ces études ne sont pas encore connus. Plus récemment, différentes approches thérapeutiques ont été étudiées pour traiter l'amblyopie non traitée à l'âge adulte. De nouvelles lentilles ont été implantées avec succès.¹⁹

Si l'acuité visuelle baisse à nouveau, il faut recommencer à appliquer des correctifs ou une pénalisation optique jusqu'à ce que l'acuité visuelle s'améliore à nouveau. Toutefois, si la détérioration est progressive malgré le traitement, une cause neurologique doit être exclue.

Le point final du traitement est une acuité visuelle égale dans les deux yeux. Le traitement peut être interrompu lorsque l'acuité visuelle d'un œil amblyope est restée stable pendant deux évaluations trimestrielles consécutives.

Le traitement de l'amblyopie est-il efficace ?²⁰

Les résultats du traitement sont nettement meilleurs pour les enfants de moins de 5 ans que pour les enfants de plus de 7 ans. Toutefois, même chez les enfants âgés de 7 à 17 ans, le patching est nettement plus efficace que la correction optique seule.

La pénalisation à l'atropine s'est avérée aussi efficace que le patching pour traiter l'amblyopie modérée et sévère chez les enfants âgés de 3 à 6 ans.

Les facteurs permettant d'espérer un bon résultat sont les suivants

• Jeune âge au début de la thérapie.

• Amblyopie strabique.

• Meilleure acuité visuelle initiale avant le traitement.

Suivi^{1 5}

• Les enfants doivent être examinés dans les trois mois qui suivent le début du traitement par lunettes ou par patch/atropine.

• Chez les enfants portant des lunettes, le traitement par patchs/atropine peut être différé jusqu'à ce qu'il n'y ait plus d'amélioration.

• Une fois le traitement par patchs/atropine commencé, il convient de le revoir au moins tous les trois mois - plus fréquemment chez les enfants plus petits qui reçoivent des doses plus élevées de patchs.

• L'atropine doit être proposée dès le début et doit être envisagée chez les enfants qui ont des difficultés à se conformer à l'application des patchs.

Pronostic^{1 5}

• Environ 25 % des enfants amblyopes traités avec succès connaissent une récidive au cours de la première année de traitement. Le risque de récidive est plus élevé lorsque l'appareillage est interrompu brusquement.

• De nombreux enfants présenteront un déficit visuel résiduel malgré l'observance du traitement.

• Si l'acuité visuelle ne s'améliore pas dans les six mois suivant le début du traitement de l'amblyopie, il convient de procéder à une nouvelle réfraction et à un réexamen du fond d'œil, en recherchant en particulier une hypoplasie du nerf optique et une pathologie maculaire subtile.

• La progression du déficit visuel pendant le traitement, en l'absence de pathologie oculaire évidente, soulève la possibilité d'une pathologie cérébrale progressive.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.