Syndrome de petite taille hyperphagique

Psychosocial short stature is characterised by growth failure in association with emotional deprivation. Hyperphagic short stature is a variant of psychosocial short stature which has petite taille in association with appetite and other behavioural problems. These children demonstrate biochemical evidence of growth hormone insufficiency, but they do not respond to growth hormone therapy. A change in social environment brings about catch-up growth and resolution of behavioural abnormalities.¹

Hyperphagia may be defined as an excessive and abnormal appetite for food. This is accompanied by an apparent lack of satiety and frequently eating to the point of vomissements or abdominal pain.

Le syndrome a été décrit pour la première fois dans les années 1960, lorsqu’il a été regroupé sous le terme de petite taille psychosociale.^{2 3}

Épidémiologie du syndrome de petite taille hyperphagique

Ce syndrome est rare et fait partie d’un petit groupe de phénotypes comportementaux associés à un mécanisme physiologique.¹

Facteurs de risque

• La petite taille hyperphagique est fortement associée à des conditions environnementales et sociales défavorables.

• La source la plus fréquente de stress psychosocial chez les enfants atteints du syndrome est la maltraitance intrafamiliale.⁴ Familial studies suggest a genetic predisposition to the disease but a specific genetic defect has not been demonstrated.⁵

• Sa prévalence est plus élevée chez les enfants placés en famille d’accueil.⁶

Symptômes du syndrome de petite taille hyperphagique (présentation)¹

Les critères diagnostiques sont :

• Taille inférieure au 3ᵉ centile.

• Indice de masse corporelle dans la plage normale.

• Âge supérieur à 2 ans.

• Au moins l’un des éléments suivants :

  • Vole de la nourriture à la maison et/ou à l’école.

  • Se gave et vomit.

• Deux des éléments suivants, témoignant d’un comportement persistant :

  • Mange excessivement.

  • Polydipsie.

  • Fait des réserves de nourriture.

  • Se réveille la nuit et cherche de la nourriture.

  • Fouille dans les déchets alimentaires ou dans les poubelles à la recherche de nourriture.

Diagnostic différentiel⁵

Syndrome de Prader-Willi

Il s’agit d’une affection congénitale due à une anomalie du chromosome 15. Elle présente de nombreuses caractéristiques communes avec la petite taille hyperphagique. Toutefois, contrairement à cette dernière, le syndrome de Prader-Willi est associé à un indice de masse corporelle élevé, à une léthargie et à des troubles de l’apprentissage plus sévères.

Enquêtes

• Des mesures comportementales standard peuvent être utilisées pour détecter l’hyperphagie et la polydipsie, principales caractéristiques comportementales de la petite taille hyperphagique.

• The syndrome is also associated with insuffisance en hormone de croissance.

Traitement et prise en charge du syndrome de petite taille hyperphagique¹

• L’hyperphagie et les troubles du sommeil disparaissent rapidement si les conditions de vie de l’enfant s’améliorent.

• Cela s’accompagne d’une augmentation rapide de l’hormone de croissance jusqu’à des niveaux normaux.⁴

• Si les améliorations se maintiennent, les taux de croissance s’amélioreront également sur une période plus longue.^{2 3}

• Le stress psychosocial associé à la petite taille hyperphagique, et engendré par celle-ci, nécessitera un accompagnement pluridisciplinaire de la famille et de l’enfant.