Maladie de la Peyronie

Synonymes : fibrose pénienne, induratio penis plastica

Qu'est-ce que la maladie de la Peyronie ?

Il s'agit d'un trouble du tissu conjonctif du pénis, qui a été porté à l'attention du grand public par François Gigot de la Peyronie en 1743, bien qu'il soit décrit dans la littérature médicale depuis le 13e siècle.¹ Une plaque fibreuse se forme dans la tunique albuginée des corps caverneux. Il y a épaississement inflammatoire avec dépôt de fibrine, augmentation de la production de collagène, diminution de la quantité de fibres élastiques et, par la suite, fibrose ± calcification. Il en résulte une angulation du pénis ou une déformation en forme de sablier avec une flaccidité distale. La maladie n'affecte généralement que le pénis en érection. Les rapports sexuels peuvent devenir douloureusement difficiles, voire impossibles. On pense qu'elle survient (mais personne ne le sait vraiment) à la suite d'un traumatisme vasculaire du pénis, ponctuel ou répété, provoquant une fuite et une réaction immunologique dans la tunique albuginée, relativement avasculaire. On pense que la susceptibilité génétique joue un rôle.² Des études suggèrent un lien avec de faibles niveaux de testostérone.³ Une forme congénitale a également été décrite.

Quelle est la fréquence de la maladie de la Peyronie ? (Epidémiologie)

Il est difficile d'obtenir des chiffres exacts sur la prévalence et l'incidence, car, par gêne, de nombreux hommes ne cherchent pas à obtenir de l'aide. Différents chiffres sont mentionnés dans la littérature, dont une prévalence de 3 à 9 % dans des études qui datent maintenant de près de 20 ans,⁴ et un chiffre plus récent, tiré d'une étude de 2016, qui suggère qu'en Amérique, la prévalence des cas définitifs et probables est de 0,7 % et de 11 à 13 % respectivement. ⁵

Une étude a fait état d'un sous-groupe de patients se présentant à l'adolescence. Ces patients avaient tendance à présenter un plus grand nombre de plaques et une incidence accrue de taux d'HbA1c élevés.⁶

Conditions associées

La contracture de Dupuytren, le diabète sucré, l'hypertension, les anomalies lipidiques, la cardiopathie ischémique, les troubles de l'érection, le tabagisme et la consommation excessive d'alcool seraient à l'origine de la maladie. Cependant, la pathophysiologie reste floue. ⁷

Symptômes et présentation de la maladie de La Peyronie

Quand la maladie de la Peyronie (MP) se manifeste pour la première fois, le plus souvent dans la cinquantaine¹ la maladie de la Peyronie se manifeste par des douleurs péniennes lors des érections, une angulation du pénis (qui peut être observée dans certains cas sur un pénis flasque), une plaque fibreuse palpable au niveau de l'angulation et des troubles de l'érection. Cette phase inflammatoire se résorbe en 18-24 mois, suivie d'une phase fibrotique caractérisée par la formation de plaques, l'angulation et la calcification. Une étude, utilisant un questionnaire validé sur la santé mentale, a montré que 48 % des hommes atteints de MP présentent une dépression légère ou modérée.¹

Maladie de Peronie : pénis courbé vers le haut

Par Peyronie, via Wikimedia Commons

L'examen physique doit comprendre la mesure dorsale du pénis, de la base à l'extrémité du gland. La taille et l'angulation de la plaque doivent être mesurées lorsque le pénis est en érection. L'angulation peut être mesurée à l'aide d'une photographie prise à domicile, d'une pompe à vide ou par injection intra-caverneuse d'un agent vasoactif. Les changements de circonférence sont souvent signalés par le patient lui-même. Ces dernières années, il est de plus en plus fréquent que les patients nous envoient des photos par SMS ou par courrier électronique. Toutefois, il convient de demander conseil à votre syndicat de défense médicale avant de demander l'envoi de photos des organes génitaux - l'utilisation de photos est probablement mieux laissée à l'appréciation du spécialiste. ⁸

Il existe des outils d'évaluation validés pour mesurer la dysfonction érectile, tels que l'indice international de la fonction érectile (IIEF).

Enquêtes

• Les lignes directrices en vigueur ne recommandent pas l'échographie dans la pratique clinique courante, car elle s'est révélée imprécise et dépendante de l'opérateur. Toutefois, un spécialiste peut utiliser l'échographie après une injection intracaverneuse pour déterminer le type et le degré de déformation.¹

• L'échographie duplex est parfois utilisée pour détecter des anomalies vasculaires associées.⁹

• Compte tenu du lien avec les maladies cardiovasculaires, il serait judicieux de vérifier la présence de facteurs de risque tels que le diabète, l'hypercholestérolémie et l'hypertension, si cela n'a pas été fait récemment.

Traitement et prise en charge de la maladie de La Peyronie

Les études sur l'histoire naturelle de la maladie suggèrent qu'il s'agit d'une affection autolimitée qui passe par une phase active de cicatrisation suivie d'une phase mature de repos. Cela rend difficile l'interprétation des essais pharmaceutiques, à moins qu'il n'y ait un groupe de contrôle et un double aveuglement strict. La plupart des pharmacothérapies réduisent la cicatrisation et sont donc plus efficaces pendant la phase active. Avant d'entreprendre des approches intra-lésionnelles ou chirurgicales, il convient donc de laisser s'écouler plusieurs mois pour permettre la résolution du problème. Le rôle du traitement conservateur est controversé et des lignes directrices fondées sur des preuves sont nécessaires. Bien qu'il n'existe pas d'approche de référence, de nombreux professionnels dans ce domaine estiment qu'une approche combinée, utilisant une thérapie orale, des traitements intralésionnels et des techniques chirurgicales peu invasives, est la meilleure approche pour les patients présentant des symptômes légers à modérés nécessitant un traitement.

Les difficultés psychosexuelles sont un sous-produit peu surprenant de la maladie et l'orientation vers un psychologue/conseiller/psychiatre compétent dans ce domaine peut réduire de manière significative le fardeau de la maladie pour le patient.

Non médicamenteux

• La traction externe du pénis est une nouvelle technique en cours d'évaluation. Les premières données semblent prometteuses en termes d'amélioration de la longueur du pénis et de réduction de la déformation.¹⁰

• Les appareils à vide agissent de la même manière.

Médicaments

• Voie orale: plusieurs médicaments ont été essayés, mais peu d'entre eux ont montré un effet cohérent lors d'essais contrôlés par placebo, et les directives européennes en vigueur ne recommandent plus l'utilisation de la vitamine E, du tamoxifène, de l'acétyl-L-carnitine ou de la pentoxifylline. Une revue de 2015 a activement déconseillé l'utilisation de la procarbazine, du tamoxifène et du paraamniobenzoate de potassium, bien que ce dernier soit le seul traitement autorisé au Royaume-Uni et figurant dans le BNF.

• Topique: le vérapamil a été signalé comme ayant un certain succès dans l'amélioration de la courbure du pénis et de la taille de la plaque après une utilisation prolongée (neuf mois), mais il n'a pas été prouvé qu'il pénètre dans les couches plus profondes de la tunique albuginée.

• Intralésionnel: plusieurs agents ont été essayés, notamment le vérapamil, l'interféron et la collagénase clostridienne. Aucun d'entre eux ne dispose d'une base de preuves particulièrement solide, mais des études ont fait état d'une certaine amélioration de paramètres tels que la douleur, la taille de la plaque et l'angle de déviation. Aux États-Unis, la FDA a approuvé la collagénase clostridienne comme traitement en 2013. On estime aujourd'hui qu'il est préférable d'éviter les stéroïdes, car il est prouvé qu'ils peuvent augmenter l'inflammation.

• Iontophorèse - administration électromotrice de médicaments (EMDA): plusieurs chercheurs ont utilisé un courant électrique (jusqu'à 5 mA) pour délivrer des molécules médicamenteuses chargées dans la zone affectée - généralement une combinaison de dexaméthasone, de vérapamil et/ou d'orgotéine et de lidocaïne. Les preuves de l'efficacité de cette méthode sont équivoques. Il ne semble pas y avoir d'effets indésirables significatifs, à l'exception d'un érythème local léger.

Chirurgie

Un choix judicieux, l'éducation du patient et la discussion de ses attentes contribuent à améliorer sa satisfaction après l'opération. Les questions à aborder doivent inclure les objectifs et les risques de l'opération, les risques de raccourcissement du pénis, le risque de courbure récurrente, la possibilité que les nœuds et les points de suture soient palpables sous la peau et la possibilité qu'une circoncision doive être effectuée au moment de l'opération (pour éviter un phimosis postopératoire). La chirurgie ne doit pas être tentée avant que la maladie ne soit stable depuis au moins trois mois (certaines autorités recommandent une période de 6 à 12 mois). Différentes techniques sont disponibles :

• Thérapie extracorporelle par ondes de choc: l'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) a élaboré des lignes directrices à l'intention des professionnels et du public sur l'utilisation de cette technique dans ce contexte. Essentiellement, bien qu'il n'y ait pas de problèmes de sécurité importants, le NICE n'est pas convaincu de l'efficacité de la procédure ; il conseille de l'utiliser dans le cadre de programmes soigneusement contrôlés et bien vérifiés ou dans le cadre d'un essai de recherche, avec des explications détaillées données aux patients pendant le processus de consentement. Ces recommandations ont été publiées en 2003 mais restent d'actualité en 2022.¹¹

• Chirurgie "à froid": cette chirurgie doit être réservée aux patients présentant une morbidité importante et ne répondant pas au traitement médical. Elle doit être différée jusqu'à 12-18 mois, après quoi il est peu probable que les plaques et l'angulation évoluent. La chirurgie est le seul traitement fondé sur des données probantes qui ait montré une quelconque efficacité dans la forme congénitale : elle peut être pratiquée à tout moment à l'âge adulte. Elle peut être pratiquée à tout moment à l'âge adulte :

  • L'intervention de Nesbit : la tunique albuginée normale est enlevée du côté du pénis opposé à la plaque pour redresser et raccourcir le pénis. La puissance doit être normale et la courbure du pénis doit être inférieure à 60°.

  • Procédure de plicature de la tunique : cette procédure consiste à plicaturer plutôt qu'à exciser la tunique albuginée non affectée afin de redresser le pénis. Cette technique entraîne également un raccourcissement du pénis.

  • Excision de la plaque et greffe : cette opération est réalisée pour préserver la longueur du pénis lorsque la courbure est supérieure à 60°.

  • Excision de la plaque et mise en place d'une prothèse pénienne : cette méthode est utile en cas de dysfonctionnement érectile grave.

  • Une étude a décrit une nouvelle technique utilisant une nouvelle procédure chirurgicale d'allongement basée sur une incision ventro-dorsale de la tunique albuginée, l'implantation d'une prothèse pénienne et une double greffe de patch dorsale-ventrale avec de la sous-muqueuse d'intestin grêle de porc.¹²

  • Le laser à dioxyde de carbone : il a été utilisé avec succès dans certains cas pour amincir la plaque.

Pronostic

Il est rare que la douleur disparaisse complètement. Des études suggèrent qu'en l'absence de traitement, 13 % des patients voient leur douleur diminuer ou se résorber complètement avec le temps. La moitié des patients restants ont une maladie progressive, l'autre moitié une maladie statique. Les symptômes persistants peuvent aller d'une plaque statique indolore à des érections douloureuses avec une courbure suffisamment importante pour empêcher les rapports sexuels. L'efficacité des traitements n'ayant pas été démontrée par des essais à grande échelle, l'effet des différentes thérapies sur le pronostic n'est pas connu.