Syndrome de syncope

Qu'est-ce que la syncope ?

La syncope est définie comme une perte de conscience transitoire (PCT) due à une hypoperfusion cérébrale, caractérisée par un début rapide, une courte durée et une récupération complète spontanée.¹ The term 'blackout' is sometimes used to describe transient loss of consciousness with complete recovery.²

La syncope partage de nombreuses caractéristiques cliniques avec d'autres troubles ; elle se présente donc dans de nombreux diagnostics différentiels. Ce groupe de troubles est étiqueté TLoC.

La TLoC est définie comme un état de perte de conscience réelle ou apparente avec perte de conscience, caractérisé par une amnésie pour la période d'inconscience, un contrôle moteur anormal, une perte de réactivité et une courte durée. Le terme exclut les crises, le coma, le choc ou d'autres états de conscience altérée.

Les patients présentant des antécédents de pertes de connaissance, d'évanouissements ou de collapsus nécessitent une évaluation minutieuse pour déterminer la nature précise du problème. Cela est essentiel pour évaluer à la fois le risque d'un trouble sous-jacent grave et le risque de récidive et de blessure ultérieure.

• Syncope médiée par voie neurale (SMN) - également appelée syncope réflexe :

  • Syncope vasovagale (évanouissement commun) :

    • Émotionnel - par exemple, peur, douleur intense, phobie du sang, vue, son ou odeur soudaine et inattendue.

    • Stress orthostatique - par exemple, station debout prolongée ou dans des endroits bondés et chauds.

  • Syncope situationnelle - par exemple, toux, éternuement, stimulation gastro-intestinale (déglutition, défécation, douleur viscérale), miction.

  • Hypersensibilité du sinus carotidien : se produit lors de la rotation de la tête - par exemple, lors du rasage, surtout si le col est serré ou en présence d'une tumeur au cou.

  • Névralgie glossopharyngée.

• Hypotension orthostatique (hypotension posturale) - la syncope survient après s'être levé :

  • Défaillance autonome :

    • Multiple system atrophy, la maladie de Parkinson, diabetic neuropathy, amyloïdose.

    • Médicaments - par exemple, antihypertenseurs.

    • Après l'exercice.

    • Postprandial.

  • Hypovolémie :

    • Hémorragie.

    • Vomissements, diarrhée et autres causes de déshydratation.

    • Maladie d'Addison.

• Arythmies cardiaques :

  • Syndrome du sinus malade, maladie du système de conduction atrioventriculaire (AV).

  • Tachycardie supraventriculaire paroxystique, tachycardie ventriculaire.

  • Inherited syndromes - eg, long QT syndrome, syndrome de Brugada.

  • Dysfonctionnement d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur automatique implantable (DAI).

  • Arythmies induites par des médicaments.

• Maladie cardiaque ou cardiopulmonaire structurelle :

  • Maladie valvulaire cardiaque obstructive.

  • Syndrome coronarien aigu.

  • Cardiomyopathie obstructive hypertrophique.

  • Myxome atrial.

  • Dissection aortique aiguë.

  • Maladie péricardique ou tamponnade.

  • Embolie pulmonaire or pulmonary hypertension.

• Cérébrovasculaire :

  • Vascular steal syndromes - eg, syndrome de vol sous-clavier.

• Abus de substances, intoxication alcoolique.

• Psychogenic: factitious, l'anxiété, attaques de panique, hyperventilation.
  

• La syncope est courante dans tous les groupes d'âge et affecte 40 % des personnes au cours de leur vie. Cependant, seule une minorité de personnes souffrant de syncope consultera un médecin.⁴

• 1-3,5% de toutes les visites aux urgences et 6% de toutes les admissions à l'hôpital aux États-Unis.⁵

• Seulement 5 % des adultes de la communauté ont une première syncope après l'âge de 40 ans.

• NMS est de loin la cause la plus courante.⁶ Many experience reflex-mediated episodes as teenagers and adolescents.

• Le risque à vie de syncope est de 42 % avec une prévalence maximale entre 10 et 30 ans, principalement NMS.⁷

• Les causes cardiaques, l'hypotension orthostatique et postprandiale ainsi que les effets des médicaments sont des causes courantes chez les personnes âgées, chez qui la syncope augmente avec l'âge ; il y a une incidence annuelle de près de 2 % chez les individus de plus de 80 ans.⁷

• Un diagnostic précis de la cause de la syncope chez les personnes âgées peut être établi dans la majorité des cas.

A thorough history and examination are essential. See also the separate Antécédents et examen cardiovasculaires et Antécédents neurologiques et examen articles.

Histoire

Une histoire précise, y compris d'un témoin oculaire si disponible, est essentielle et souvent à elle seule conduira à un diagnostic correct. Les points à aborder dans l'histoire incluent :

• La perte de conscience (LOC) était-elle complète ?

• La perte de conscience était-elle temporaire ? À quelle vitesse est-elle survenue et combien de temps a-t-elle duré ?

  • La syncope est généralement brève, avec une perte de conscience complète dans le SNM ne durant pas plus de 20 secondes (mais peut occasionnellement durer jusqu'à plusieurs minutes).

• Y a-t-il eu un avertissement : étourdissements, nausées, sueurs, faiblesse ou troubles visuels ? :

  • Les nausées, la transpiration et la vision floue précédentes ont été montrées comme prédictives de la syncope non cardiaque chez les personnes âgées.⁸

• Est-ce survenu pendant l'exercice ou en position allongée ? Y a-t-il eu des palpitations ou une douleur thoracique associée ? Y a-t-il eu un essoufflement ? :

  • Si tel est le cas, cela suggère une cause cardiaque.

  • La dyspnée s'est avérée être un indicateur de syncope cardiaque chez les personnes âgées.⁸

• La récupération a-t-elle été spontanée et totale ? Y a-t-il eu des symptômes après la récupération ? :

  • La récupération après une syncope est généralement associée à un rétablissement presque immédiat du comportement et de l'orientation appropriés, mais il peut y avoir une fatigue marquée.

• Y a-t-il eu une perte de tonus postural ?

• Y avait-il un déclencheur situationnel ?

• Y a-t-il eu un changement récent de médication ? :

• Nouveau médicament ou changement de dose provoquant une hypotension orthostatique.

• La syncope est plus susceptible de se produire le matin.

• Y a-t-il des antécédents familiaux de mort subite ?

Examen

Les constatations physiques suivantes peuvent indiquer une cause sous-jacente probable :

• Syncope causée par l'hypotension orthostatique :

  • L'hypotension orthostatique est définie comme une chute progressive et soutenue de la pression artérielle systolique par rapport à la ligne de base de plus de 20 mmHg ou égale, ou de la pression artérielle diastolique de plus de 10 mmHg ou égale, ou une diminution de la pression artérielle systolique à moins de 90 mmHg qui reproduit des symptômes spontanés.⁹

• Syncope cardiaque :

  • Un examen cardiovasculaire complet peut révéler une anomalie structurelle sévère.

• Syncope cérébrovasculaire :

  • Avec exercice des bras.

  • Différences de pression artérielle ou de pouls entre les deux bras.

La perte de conscience transitoire est généralement due à une syncope. D'autres causes possibles sont :

• Chutes/traumatisme.

• Épilepsie.

• Narcolepsie, cataplexie.

• Crises de chute.

• Vertiges ou vertige without loss of consciousness.

• Abus d'alcool/drogues.

• Accidents ischémiques transitoires/AVC.

• Pseudo-syncope psychogène.

Voir également le document séparé Vertiges, étourdissements et sensation d'évanouissement article.

Pseudosyncope psychogène

• Bien que psychologique, le pseudosyncope est généralement involontaire.

• Se produit le plus souvent chez les jeunes adultes ou les adolescents.

• Il y a souvent une anxiété sous-jacente - par exemple, de mauvaises performances à l'école.

• Les attaques sont souvent très fréquentes, avec de nombreuses attaques se produisant en une journée, et il y a généralement un manque de déclencheur reconnaissable.

• La pseudo-syncope dure généralement plus longtemps que la syncope ; les patients peuvent rester allongés sur le sol pendant de nombreuses minutes.

• Les symptômes sont souvent vagues ; les caractéristiques typiques du SNM, telles que la pâleur et la transpiration, sont absentes.

• Les yeux sont généralement ouverts lors des crises d'épilepsie et de syncope, mais sont généralement fermés lors d'une perte de conscience transitoire fonctionnelle.

• Des attaques peuvent être induites sur une table basculante, mais il n'y a pas de changement de fréquence cardiaque ou de pression artérielle et l'ECG reste inchangé pendant la syncope.

Les investigations sont guidées par l'historique et l'examen. Les tests initiaux en soins primaires incluent :

• Mesure de la pression artérielle orthostatique.

• ECG : il peut y avoir des signes d'ischémie ou d'arythmies.

• NFS si une anémie ou un saignement est suspecté (l'anémie aiguë peut provoquer une syncope, mais les patients s'adaptent dans les cas d'anémie chronique).

• Glycémie à jeun, si l'hypoglycémie est une possibilité.

Dans la plupart des cas, l'évaluation initiale conduira à un diagnostic certain, ou du moins probable, ce qui clarifiera le choix des investigations et de la gestion ultérieures.⁴ However, syncope is often multifactorial, especially in older individuals.

En mai 2019, l'Institut National pour la Santé et l'Excellence des Soins (NICE) a publié des directives sur la reconnaissance et l'orientation des conditions neurologiques suspectées, y compris les évanouissements.¹⁰ It recommends that:

• Les adultes ayant des antécédents de perte de conscience transitoire (TLoC) de nouvelle apparition avec des caractéristiques fortement suggestives d'épilepsie (y compris morsure de la langue, secousses prolongées des membres, rotation de la tête pendant le TLoC, confusion post-épisoide ou absence de mémoire d'un comportement anormal, posture anormale ou prodrome de déjà/jamais vu) doivent être orientés en urgence.

• Les adultes présentant des caractéristiques vasovagales évidentes ne devraient pas être systématiquement orientés, même s'il y a des secousses brèves des membres associées.

Stratification du risque

Il est essentiel d'évaluer le risque d'événements cardiovasculaires majeurs ou de mort subite cardiaque. Les indications pour une évaluation hospitalière urgente incluent :¹

• Maladie structurelle sévère ou maladie des artères coronaires - par exemple, insuffisance cardiaque, faible fraction d'éjection ventriculaire gauche, infarctus du myocarde antérieur.

• Caractéristiques cliniques ou ECG suggérant une syncope rythmique :

  • Syncope pendant l'exercice ou en position allongée.

  • Palpitations at the time of syncope.

  • Family history of mort subite cardiaque.

  • Tachycardie ventriculaire non soutenue.

  • Bloc bifasciculaire (bloc de branche droit et bloc fasciculaire antérieur gauche ou postérieur gauche).

  • Bradycardie with pulse heart rate below 50 or sinoatrial block in the absence of negative chronotropic drugs (eg, beta-blockers) or physical training.

  • Complexe QRS supérieur à 120 millisecondes.

  • Intervalle QT prolongé ou court.

  • Bloc de branche droit avec élévation du segment ST dans les dérivations V1-V3 (pattern de Brugada).

  • Caractéristiques évocatrices de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène.

• Comorbidités importantes - par exemple, anémie sévère, trouble électrolytique.

Une consultation est indiquée s'il y a une suggestion d'une cause sous-jacente sérieuse ou si les épisodes de syncope sont fréquents, ont des implications pour la conduite, causent des blessures ou ne peuvent pas être contrôlés par une simple évitement des facteurs précipitants. Il existe plusieurs scores de risque pour aider à identifier les patients avec syncope qui sont à haut risque d'événements indésirables, mais aucun des scores n'est largement accepté :⁴

• Score de l'Observatoire Épidémiologique sur la Syncope dans le Latium (OESIL).¹¹

• Règle de Syncope de San Francisco (SFSR) : c'est la plus simple, et elle utilise un ECG anormal, une insuffisance cardiaque, une anémie et une hypotension systolique (inférieure à 90 mm Hg) pour identifier les patients nécessitant une action urgente.¹²

• Score des Lignes Directrices Européennes dans l'Étude de la Syncope (EGSYS).¹³

Enquêtes en soins secondaires¹

• NMS :

  • Massage du sinus carotidien, test d'inclinaison, enregistreur implantable en boucle.

  • Carotid sinus massage should be avoided in patients with previous accident ischémique transitoire, AVC within the preceding three months, or with a carotid bruit, except if carotid Doppler studies excluded significant stenosis.

• Syncope cardiaque :¹⁴

  • Surveillance ambulatoire par ECG - par exemple, surveillance ambulatoire conventionnelle par Holter, surveillance en milieu hospitalier, enregistreurs d'événements, enregistreurs en boucle externes ou implantables, ou télémétrie à distance (à domicile). Le standard de référence pour le diagnostic de la syncope cardiaque est lorsqu'une corrélation entre les symptômes et une arythmie documentée est enregistrée.

  • Test de l'adénosine triphosphate (ATP) : injection rapide d'un bolus d'ATP (ou d'adénosine) pendant la surveillance ECG ; l'induction d'un bloc AV avec asystolie ventriculaire durant plus de six secondes, ou l'induction d'un bloc AV durant plus de dix secondes sont considérées comme anormales.

  • Échocardiogramme : pour identifier les anomalies structurelles cardiaques et évaluer la fonction ventriculaire gauche.

  • L'échocardiographie transœsophagienne, le scanner et l'IRM peuvent être réalisés dans des cas sélectionnés (par exemple, dissection aortique et hématome, embolie pulmonaire, masses cardiaques, maladies péricardiques et myocardiques, anomalies congénitales des artères coronaires).

  • La cathétérisation cardiaque et l'angiographie coronarienne peuvent être indiquées en cas de suspicion d'ischémie cardiaque.

• Test d'effort :

  • Pour les patients qui ont éprouvé des épisodes de syncope pendant ou peu après un effort.

  • Une surveillance attentive de l'ECG et de la pression artérielle doit être effectuée à la fois pendant le test et la phase de récupération.

  • Syncope occurring pendant exercise may be due to cardiac causes; syncope occurring après exercise is almost invariably due to a reflex mechanism.

• 'Test d'inclinaison' pour provoquer une syncope :¹⁵

  • Le patient est allongé à plat sur la table et est relié à un ECG et à un moniteur de pression artérielle battement par battement.¹⁶ After 10 minutes supine the table is tilted head up to 70° and the position maintained for 35 minutes; 400 micrograms sublingual GTN may be used if no symptoms have developed after 20 minutes. 50-60% of patients with unexplained syncope develop symptoms after about 20 minutes.

  • Les attaques de pseudo-syncope peuvent être induites sur une table basculante, mais il n'y a pas de changement de fréquence cardiaque ou de pression artérielle et l'ECG reste inchangé pendant la syncope.

Si la cause reste encore incertaine, une réévaluation, y compris des investigations neurologiques, et une admission possible à l'hôpital peuvent être nécessaires. L'enregistrement vidéo du patient peut être approprié, avec consentement.¹

Chez les personnes âgées, les événements syncopaux peuvent ne pas être observés et les antécédents collatéraux peuvent ne pas être disponibles. Cela rend la distinction entre les chutes et la syncope difficile. Si les chutes non observées ne sont pas dues à des glissades ou trébuchements mécaniques (c'est-à-dire qu'elles sont inexpliquées ou non accidentelles), il est probable que le patient ait vécu un événement syncopal et ait montré un manque de conscience de la perte de connaissance. La gestion des chutes dans de telles circonstances est la même que celle de la syncope.

NMS

• La plupart des patients atteints de SNM nécessitent seulement une explication, une réassurance et une éducation concernant la nature du problème et l'évitement des événements déclencheurs - par exemple, éviter de rester debout longtemps dans un environnement chaud ou de prendre un bain chaud.

• Ils devraient être conseillés de prendre des mesures dès le premier signe d'avertissement d'effondrement :

  • Allongez-vous à plat avec les jambes sur une chaise ou contre un mur, ou asseyez-vous, idéalement par terre, avec la tête entre les genoux.

  • Accroupissez-vous sur les talons ; cela peut être très efficace et est moins visible en public.

  • Ces techniques aident à déplacer le sang veineux qui s'est accumulé dans les membres, facilitant ainsi la circulation vers le cerveau.

  • Lorsqu'ils se sentent mieux, conseillez-leur de se lever prudemment. Si les symptômes réapparaissent, reprenez la position.

• Un traitement peut être souhaité si la syncope est très fréquente, imprévisible ou pourrait survenir lors d'activités à haut risque telles que la conduite. Cependant, les options de traitement sont limitées :

  • Entraînement à l'inclinaison : périodes prolongées en position debout ; nécessite une bonne conformité, car plusieurs sessions sont nécessaires et le déconditionnement se produit rapidement à l'arrêt.

  • Manœuvres de contre-pression isométrique - par exemple, croiser les jambes ou tendre les bras, ce qui peut augmenter suffisamment la pression artérielle pour prévenir la syncope.

  • Médicaments : divers médicaments ont été utilisés ; cependant, une revue Cochrane a conclu qu'il n'y avait pas suffisamment de preuves pour soutenir leur utilisation.¹⁷

  • Stimulation cardiaque : la même revue Cochrane a conclu qu'il n'y avait également pas suffisamment de preuves pour soutenir l'utilisation de stimulateurs cardiaques dans le SNM.

Hypotension orthostatique¹⁸

• Arrêtez tout médicament incriminé.

• Évitez l'alcool.

• Encouragez une consommation abondante de liquides par voie orale : deux grands verres d'eau froide avant les périodes de stress orthostatique accru peuvent être très efficaces.

• Relevez la tête du lit.

• Portez des bas de contention pour réduire l'accumulation du volume vasculaire. Une ceinture abdominale peut également être utilisée.

• Croisement des jambes et tension des bras.

• Chez certains patients, un traitement médicamenteux peut être souhaité, bien que tous puissent provoquer une hypertension en position couchée :

  • Faible dose de fludrocortisone, mais cela peut provoquer une hypokaliémie.

  • La midodrine, un agoniste alpha-1 adrénergique qui augmente la résistance périphérique totale, est parfois essayée, mais il n'existe pas de preuves de haute qualité suffisantes pour soutenir son utilisation.¹⁹

Cause cardiaque de syncope

• Le traitement vise la cause sous-jacente - par exemple, médicaments antiarythmiques, stimulation, défibrillateurs cardiaques implantables, correction ou amélioration des troubles structurels.

• Des études électrophysiologiques et une ablation peuvent également être nécessaires pour les arythmies.

Conduite et syncope²⁰

• In the UK, following a single vasovagal syncope, driving is not restricted and the Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) does not need to be informed. If recurrent, on each occasion it must be due to strong Provocation, associated with Prodromal symptoms and Pposture, c'est-à-dire qu'il est peu probable que cela se produise en position assise ou couchée - les '3 P'.

• Des restrictions plus strictes s'appliquent si la situation est plus compliquée, comme la syncope de toux, ou si le diagnostic est moins clair.

• En cas de doute, contactez la DVLA.

• La syncope récurrente a des effets graves sur la qualité de vie. L'altération due à la syncope est comparable à celle des maladies chroniques telles que l'arthrite chronique, les troubles dépressifs modérés récurrents et l'insuffisance rénale terminale.

• La morbidité est particulièrement élevée chez les personnes âgées et inclut la perte de confiance, la réduction de la mobilité, la dépression, la peur de tomber, les fractures et l'institutionnalisation subséquente.

• Le sexe féminin, un niveau élevé de comorbidité, le nombre d'épisodes de syncope et la présence de présyncope semblent être associés à une qualité de vie inférieure.

• Blessure physique : des blessures aux tissus mous et aux os peuvent survenir. La syncope est souvent identifiée comme la cause des accidents de la route impliquant une perte de conscience au volant, juste après l'épilepsie.

• Le pronostic varie selon la cause sous-jacente. La mortalité toutes causes confondues chez les sujets atteints de syncope réflexe n'est pas plus élevée que dans la population générale.⁷

• Chez les jeunes patients, la syncope est un événement bénin.

• La syncope isolée (perte transitoire de conscience en l'absence de maladie neurologique, coronarienne ou cardiovasculaire antérieure ou concomitante) n'est pas associée à un risque accru d'accident ischémique transitoire, d'accident vasculaire cérébral ou d'infarctus du myocarde et n'est pas associée à un excès de mortalité toutes causes confondues ou cardiovasculaire (y compris la mort subite).

• Les mauvais résultats, y compris les décès, sont en grande partie liés à la gravité de la maladie sous-jacente plutôt qu'à la syncope elle-même :

  • Les maladies cardiaques structurelles et les maladies électriques cardiaques primaires sont des facteurs de risque majeurs de mort subite cardiaque et de mortalité globale chez les patients souffrant de syncope.

  • L'hypotension orthostatique est associée à un risque accru de décès, en raison de la gravité des comorbidités qui y sont liées.

• Pour les causes non cardiaques de syncope, à l'exclusion des enfants et des adolescents, la présence des facteurs de risque suivants est associée à une mortalité accrue à un an (la présence de deux facteurs ou plus est associée à une mortalité de plus de 16%) :²¹

  • ECG anormal (ni bradycardie sinusale ni tachycardie sinusale, ni modifications non spécifiques de l'onde ST/T).

  • Âge supérieur à 45 ans.

  • Antécédents d'arythmies ventriculaires ou d'insuffisance cardiaque congestive.