Syndrome de Lown-Ganong-Levine

Qu'est-ce que le syndrome de Lown-Ganong-Levine ?

Le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) est l'un des syndromes de pré-excitation dont le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW ) est le plus connu. Dans le syndrome de WPW, il existe une voie accessoire de conduction, appelée le faisceau de Kent, qui contourne le nœud auriculo-ventriculaire (AV). Aucune voie de ce type n'a été identifiée pour la LGL. Les théories visant à expliquer cette pathologie ont suggéré l'existence de fibres accessoires qui contournent tout ou partie du nœud AV.¹ Dans certains cas, il peut y avoir un dysfonctionnement congénital du nœud AV.² Quelle que soit la pathophysiologie, la conduction passe des oreillettes au faisceau de His sans le retard habituellement encouru au niveau du nœud AV.

Les critères de diagnostic comprennent un intervalle PR ne dépassant pas 120 ms, une durée normale du complexe QRS, une onde P normale ou inversée et une tachycardie paroxystique supraventriculaire (PSVT), mais pas de fibrillation auriculaire ni de flutter.

Cette affection a été décrite pour la première fois en 1952, avant l'avènement des tests électrophysiologiques, et certains contestent son existence en tant qu'entité.³ Lorsque l'intervalle PR est court mais qu'il n'y a pas d'antécédents de tachycardie supraventriculaire (TSV), il s'agit probablement d'une simple variation de la normale. Lorsque des arythmies ont été étudiées chez des personnes répondant aux critères de diagnostic, une autre cause a souvent été trouvée.

Parfois, la durée de la conduction à travers le nœud AV est rapide et on parle alors de conduction nodale auriculo-ventriculaire améliorée (EAVNC).¹

Bien que la tachycardie, associée à une augmentation du volume systolique, permette au débit cardiaque de répondre aux exigences de l'exercice, une tachycardie très rapide est inefficace et peut entraîner des complications. Les ventricules n'ont pas suffisamment de temps pour se remplir en diastole, ce qui peut réduire le débit cardiaque. La tachycardie réduit la durée de la systole et de la diastole, mais c'est la diastole qui est la plus réduite. Environ 75 % du flux sanguin vers le ventricule droit et 100 % du flux sanguin vers le ventricule gauche se produisent pendant la diastole. Il y a donc moins de temps pour perfuser le myocarde à un moment où les besoins métaboliques augmentent.

Quelle est la fréquence du syndrome de Lown-Ganong-Levine ? (Epidémiologie)

L'étude rétrospective initiale de Lown a révélé que près de 200 électrocardiogrammes (ECG) sur 13 500 présentaient un intervalle PR court et un complexe QRS normal, soit une prévalence d'un peu plus de 1 % dans une population sélectionnée.⁴ Une évaluation plus poussée a permis de déterminer que l'incidence de la tachycardie supraventriculaire paroxystique chez les patients Lown-Ganong-Levine est nettement plus élevée, avoisinant les 11 %. Dans la population générale, cependant, elle est très rare, avec une prévalence estimée à moins d'un sur un million.⁵

Symptômes du syndrome de Lown-Ganong-Levine (présentation)⁴

L'histoire

Les antécédents sont marqués par des épisodes de tachycardie qui peuvent se manifester par des palpitations rapides. Ce trouble apparaît le plus souvent au début de l'âge adulte, mais peut se manifester dès l'enfance. Elle tend à devenir moins fréquente avec les années. Chez une personne par ailleurs en bonne santé, il n'y a probablement pas d'autre caractéristique, mais lorsque le cœur et la circulation sont déjà compromis, peut-être à cause d'une maladie coronarienne, cela peut entraîner une angine de poitrine, un essoufflement et une insuffisance cardiaque. Des vertiges et des étourdissements dus à l'hypotension peuvent également survenir.

Examen

Il n'y a généralement pas d'anomalie entre les crises, bien que certaines personnes présentent une tachycardie sinusale au repos. Pendant une crise, le pouls peut atteindre 200 battements par minute, voire plus.

Diagnostic du syndrome de Lown-Ganong-Levine (investigations)

• Un ECG à 12 dérivations est nécessaire. L'intervalle PR doit être inférieur à 120 ms et ne pas comporter d'onde delta. Un QRS normal est essentiel pour le diagnostic et une onde delta suggère une voie accessoire et un diagnostic de syndrome de WPW.

• Si possible, essayez d'encourager le patient à venir consulter pendant une crise afin qu'un ECG puisse être enregistré lorsqu'il présente des symptômes.

• Vérifier l'U&E, le calcium et le magnésium. Vérifier les TFT.

• Un moniteur Holter peut être utilisé pour enregistrer le rythme cardiaque. Demandez au patient de noter l'heure à laquelle une crise commence et s'arrête. Un enregistrement prolongé d'une semaine augmente les chances d'enregistrer un épisode.

Prise en charge du syndrome de Lown-Ganong-Levine⁴

• Il est nécessaire de consulter un cardiologue pour tenter d'obtenir un diagnostic définitif.

• Un échocardiogramme et des études électrophysiologiques peuvent être réalisés pour tenter de trouver une cause à la TSV et d'évaluer le risque de mort cardiaque subite.

• Il n'y a pas de faisceau aberrant à ablater comme dans le syndrome de WPW.

• Les bêta-bloquants tels que le métoprolol ou l'aténolol peuvent être utiles et ralentir la conduction AV.

• Les inhibiteurs calciques non dihydropyrides tels que le vérapamil peuvent ralentir la conduction AV et peuvent être utilisés pour traiter une TVP aiguë. Le vérapamil associé à un bêta-bloquant peut provoquer un bloc cardiaque complet et ne doit donc pas être utilisé en même temps.

• La digoxine peut également diminuer la conduction dans le nœud AV. Elle a été utilisée pour contrôler les symptômes pendant la grossesse.⁶

• Dans les cas réfractaires au traitement médical, comme pour d'autres tachycardies supraventriculaires ou voies accessoires, l'ablation par cathéter à radiofréquence est devenue un traitement de choix.⁷

• Des stimulateurs cardiaques à demande séquentielle double AV ont été utilisés pour cette pathologie lorsque les médicaments n'ont pas permis de la contrôler.⁸

• Les personnes atteintes du syndrome de LGL ont besoin d'une attention et d'une prise en charge particulières pendant l'anesthésie, car elles présentent un risque élevé d'arythmie péri-opératoire pouvant mettre leur vie en danger.² Certains médicaments et agents anesthésiques doivent être évités et l'intervention d'un cardiologue spécialisé est utile.

Pronostic

Ce syndrome peut entraîner une fibrillation ventriculaire et une mort subite.⁹ Il s'agit toutefois d'un cas inhabituel, qui est normalement beaucoup plus bénin et peut être contrôlé par des moyens pharmacologiques.

L'histoire

LGL porte le nom de trois cardiologues américains. Bernard Lown est né en 1921, William Ganong est né en 1924 et décédé en 2007, et Samuel Albert Levine est né en 1891 et décédé en 1966. La survenue de fréquents paroxysmes de tachycardie chez des patients présentant un intervalle PR court et une durée QRS normale avait été décrite par Clerc et al en 1938, mais ce sont les Américains qui ont atteint l'immortalité d'un éponyme. Bernard Lown est l'un des fondateurs de l'International Physicians for the Prevention of Nuclear War et, en 1985, le groupe a reçu le prix Nobel de la paix. Il a mis au point le défibrillateur à courant continu.