Psoïase pustuleuse généralisée

Synonymes : psoriasis pustuleux généralisé aigu de von Zumbusch, variante pustuleuse de psoriasis de von Zumbusch

Qu'est-ce que le psoriasis pustuleux généralisé ?

Le psoriasis pustuleux désigne un groupe hétérogène de maladies inflammatoires de la peau, qui ont en commun la présence de pustules aseptiques. Différent génétiquement du psoriasis vulgaire, il a été démontré qu'il est lié à des mutations de l'un des 3 gènes du système immunitaire de la peau, appelés respectivement IL36RN, CARD14 et AP1S3.¹

Les différentes variantes incluent la PPR aiguë généralisée (GPP), la PPR de grossesse (impétigo herpétiforme), la PPR annulaire (et circonscrite), la PPR infantile/juvénile, la PPR palmaire plantaire/pustulose palmoplantaire, et l'eczéma continu de Hallopeau (ACH).²

L'érythème aigu est caractérisé par une propagation rapide de multiples pustules stériles sur tout le corps, concentrées dans les flexures, les régions génitales et les extrémités. C'est une urgence médicale nécessitant une orientation urgente vers un hôpital.

Les directives européennes de 2017 ont établi les critères diagnostiques du PGP, notamment la présence de pustules primaires, stériles, non folliculaires et macroscopiques affectant la peau non acrale. Cela peut ou non se produire en présence de psoriasis en plaques, et classé comme étant récurrent (plus d'un épisode) ou persistant (dure plus de trois mois).³

Le psoriasis pustuleux généralisé doit être différencié d'une forme localisée de psoriasis pustuleux connue sous le nom de pustulose palmoplantaire (PPP).

C'est une maladie rare : les chiffres précis de la prévalence au Royaume-Uni ne sont pas disponibles. La prévalence est de 7 pour 1 million au Japon.⁴ L'âge moyen des personnes touchées est de 50 ans, mais la plage est large.

Déclencheurs reconnus^{5 6}

• Arrêt des corticostéroïdes systémiques.

• Médicaments : salicylates, iodine, lithium, phénylbutazone, oxyphénylbutazone, trazodone, pénicilline, hydroxychloroquine, calcipotriol, interféron alfa et injection d'interféron bêta recombinante.

• Médicaments topiques provoquant des irritations : goudron, anthraline, stéroïdes sous pansement occlusif et pyrithione de zinc dans les shampoings.

• Infections.

• Lumière du soleil ou photothérapie.

• Jaunisse cholestatique.

• Hypocalcémie.

Aucune cause n'est identifiée chez de nombreux patients.

• La peau devient très rouge et sensible.

• Des grappes de pustules apparaissent en quelques heures. Plusieurs petites pustules (2-3 mm), de couleur jaunâtre, se développent sur un fond érythémateux et peuvent rapidement s'étendre pour former un motif généralisé. Environ 24 heures, les pustules fusionnent, sèchent et se desquament en plaques. D'autres poussées de pustules peuvent apparaître au cours de jours ou de semaines, laissant le patient inconfortable et épuisé.

• Les régions fléchissantes et anogénitales sont les plus souvent touchées. Les lésions faciales sont moins courantes.

• Des pustules peuvent apparaître sur la langue et sous les ongles, provoquant respectivement une dysphagie et la perte d'ongles.

• Les patients sont généralement malades de manière systémique avec des symptômes comprenant maux de tête, fièvre, frissons, arthralgie, malaise, anorexie et nausée. À l'examen, il peut y avoir une respiration rapide, une tachycardie et une fièvre suggérant un état toxique. La langue est sèche et fissurée.

• À mesure que les pustules disparaissent, la plupart des symptômes systémiques s'atténuent, mais le patient peut présenter un erythrodermie ou des lésions résiduelles de psoriasis ordinaire.

Bien que les enfants et les nourrissons puissent développer une psoriasis pustuleuse généralisée de forme adulte, un type circonscrit ou annulaire est plus fréquent, ayant tendance à suivre une évolution subaiguë / chronique et à être plus bénin :

• Il y a des épisodes récurrents de plaques érythémateuses annulaires ou circinées, avec des pustules à la périphérie.⁸

• Ils sont principalement sur le tronc mais impliquent également les extrémités.

• Ils se développent périphériquement tout en guérissant au centre.

• Les symptômes systémiques sont légers ou absents.

• Les rémissions spontanées sont fréquentes.

• Éruptions médicamenteuses.

• Sepsie.

• FBC - numération formule sanguine typiquement élevée avec une augmentation marquée des neutrophiles et une baisse des lymphocytes.

• Marqueurs inflammatoires élevés.

• Hypoalbuminémie.

• Tests hépatiques anormaux.⁹

• Paramètres anormaux de la fonction rénale dus à une insuffisance rénale aiguë ou à une néphrite tubulaire.

• Aucune croissance microbienne à partir des cultures de pustules et de sang.

• L'étendue et la gravité du psoriasis pustuleux généralisé nécessitent une intervention rapide, une hospitalisation, et souvent, un soutien en unité de soins intensifs.

• Soins infirmiers intensifs et thérapie de soutien avec une attention particulière à l'hydratation, à l'équilibre hydrique, à la nutrition et à la régulation de la température.

• Des compresses topiques douces et des bains salins ou à l'avoine aident à apaiser et à débrider les zones affectées.

• Les options de traitement incluent l'acitrétine, le méthotrexate, l'infliximab, l'adalimumab, l'étanercept et l'ustékinumab (anti-IL-12/IL-23). Divers autres agents biologiques ont montré des promesses, notamment les agents anti-IL-17, anti-IL-23, anti-IL-1 et anti-récepteurs IL-36.

• Il n'existe aucune preuve pour recommander l'utilisation de la photothérapie lors de la poussée (phase aiguë) de la GPP. Des rapports ont évoqué l'efficacité de la photothérapie PUVA pendant la période de maintien, après que la poussée aiguë ait été maîtrisée.

• Une infection bactérienne secondaire de la peau peut survenir.

• La perte de cheveux avec un effluvium télogène est possible.

• En cas d'atteinte sous-unguéale, les ongles seront perdus.

• L'hypoalbuminémie peut résulter d'une perte de protéines plasmatiques dans les tissus.

• Une diminution du volume circulant peut entraîner une nécrose tubulaire rénale.

• Une mauvaise circulation et une toxicité générale peuvent endommager le foie.

• Malabsorption et malnutrition.

• Décès dû à une insuffisance cardiaque, une septicémie ou un syndrome de détresse respiratoire aiguë.

• Le psoriasis pustuleux généralisé a un cours variable et imprévisible, et la plupart des patients présentent des rechutes. L'intervalle de temps entre les crises varie, et il peut y avoir ou non une régression complète des lésions entre elles. La gravité des crises peut également varier chez le même patient.

• L'apparition de pustules peut survenir sans signes majeurs d'inflammation systémique ou être associée à des conditions inflammatoires intenses, avec une progression rapide et un risque de décès, nécessitant une admission en unité de soins intensifs.

• Les données sur les taux de mortalité sont limitées et entre 3 % et 7 % de mortalité ont été rapportés.

• Il est souvent difficile d'identifier une infection en raison du processus inflammatoire intense, ce qui complique la décision concernant l'équilibre entre l'utilisation d'immunosuppresseurs et d'antibiotiques.

• Une surveillance attentive des symptômes et de l'évolution clinique est essentielle pour une intervention précoce, afin d'éviter des complications graves.