Psoriasis pustuleux généralisé

Synonymes : psoriasis pustuleux aigu généralisé de von Zumbusch, psoriasis pustuleux variante von Zumbusch

Qu'est-ce que le psoriasis pustuleux généralisé ?

Le psoriasis pustuleux définit un groupe hétérogène de maladies inflammatoires de la peau, qui ont en commun la présence de pustules aseptiques. Génétiquement distinctes du psoriasis vulgaire, ces maladies sont liées à des mutations dans l'un des trois gènes du système immunitaire de la peau, respectivement appelés IL36RN, CARD14 et AP1S3.¹

Les différentes variantes comprennent la PP généralisée aiguë (PPGA), la PP de la grossesse (impétigo herpétiforme), la PP annulaire (et circinée), la PP infantile/juvénile, la PP/pustulose palmoplantaire et l'acrodermatite continue de Hallopeau (ACH).²

L'érythème aigu se manifeste par une propagation rapide de multiples pustules stériles sur le corps, concentrées dans les zones de flexion, les régions génitales et le bout des doigts. Il s'agit d'une urgence médicale qui nécessite une hospitalisation d'urgence.

Les lignes directrices européennes de 2017 ont établi les critères diagnostiques du PPG, notamment la présence de pustules primaires, stériles, non folliculaires et macroscopiques affectant la peau non acrale. Elle peut survenir ou non en présence d'un psoriasis en plaques et être classée comme récurrente (plus d'un épisode) ou persistante (durant plus de trois mois).³

Le psoriasis pustuleux généralisé doit être distingué d'une forme localisée de psoriasis pustuleux connue sous le nom de pustulose palmoplantaire (PPP).

Quelle est la fréquence du psoriasis pustuleux généralisé ? (Epidémiologie)

Il s'agit d'une maladie rare : on ne dispose pas de chiffres précis sur la prévalence au Royaume-Uni. La prévalence est de 7 pour 1 million au Japon.⁴ L'âge moyen des personnes atteintes est de 50 ans, mais la fourchette est large.

Déclencheurs reconnus^{5 6}

• Retrait des stéroïdes systémiques.

• Médicaments : salicylates, iode, lithium, phénylbutazone, oxyphenbutazone, trazodone, pénicilline, hydroxychloroquine, calcipotriol, interféron alfa et interféron bêta recombinant injectable.

• Médicaments topiques provoquant une irritation : goudron de houille, anthraline, stéroïdes sous pansement occlusif et pyrithione de zinc dans les shampooings.

• Infections.

• Soleil ou photothérapie.

• Ictère cholestatique.

• Hypocalcémie.

Aucune cause n'est identifiée chez de nombreux patients.

Symptômes du psoriasis pustuleux généralisé (Présentation) ⁷

• La peau devient très rouge et sensible.

• Des groupes de pustules apparaissent en quelques heures. De multiples pustules jaunâtres de petite taille (2-3 mm) se développent sur un fond érythémateux et peuvent s'étendre rapidement pour former un motif généralisé. En 24 heures environ, les pustules fusionnent, sèchent et se desquament en plaques. D'autres pustules peuvent apparaître au cours des jours ou des semaines suivantes, laissant le patient mal à l'aise et épuisé.

• Les régions flexibles et anogénitales sont le plus souvent touchées. Les lésions faciales sont moins fréquentes.

• Des pustules peuvent apparaître sur la langue et sous les ongles, entraînant respectivement une dysphagie et une perte des ongles.

• Les patients présentent généralement un malaise systémique avec des symptômes tels que maux de tête, fièvre, frissons, arthralgie, malaise, anorexie et nausées. À l'examen, la fréquence respiratoire peut être rapide, la tachycardie et la pyrexie suggèrent un état toxique. La langue est sèche et craquelée.

• Lorsque les pustules disparaissent, la plupart des symptômes systémiques s'estompent, mais le patient peut rester avec une érythrodermie ou des lésions résiduelles de psoriasis ordinaire.

Alors que les enfants et les nourrissons peuvent développer un psoriasis pustuleux généralisé de la forme adulte, un type circiné ou annulaire est plus courant, qui a tendance à évoluer de manière subaiguë/chronique et à être plus bénin :

• Il y a des épisodes récurrents de plaques érythémateuses annulaires ou circinées, avec des pustules à la périphérie.⁸

• Elles touchent principalement le tronc, mais aussi les extrémités.

• Ils s'étendent à la périphérie tout en se cicatrisant au centre.

• Les symptômes systémiques sont légers ou absents.

• Les rémissions spontanées sont fréquentes.

Diagnostic différentiel

• Éruptions médicamenteuses.

• Sepsis.

Enquêtes

• FBC - augmentation typique du nombre de globules blancs avec une hausse marquée des neutrophiles et une baisse des lymphocytes.

• Marqueurs inflammatoires élevés.

• Hypoalbuminémie.

• LFT anormaux.⁹

• Paramètres anormaux de la fonction rénale dus à une lésion rénale aiguë ou à une nécrose tubulaire.

• Pas de croissance microbienne à partir de cultures de pustules et de sang.

Traitement et prise en charge du psoriasis pustuleux généralisé^{7 10 11}

• L'étendue et la gravité du psoriasis pustuleux généralisé nécessitent une intervention rapide, une hospitalisation et, assez souvent, le soutien d'une unité de soins intensifs.

• Soins intensifs et thérapie de soutien avec attention à l'hydratation, à l'équilibre des fluides, à la nutrition et à la régulation de la température.

• Des compresses topiques non agressives et des bains salins ou à l'avoine permettent d'apaiser et de débrider les zones touchées.

• Les options thérapeutiques comprennent l'acitrétine, le méthotrexate, l'infliximab, l'adalimumab, l'étanercept et l'ustekinumab (anti-IL-12/IL-23). Divers autres agents biologiques se sont révélés prometteurs, notamment des agents anti-IL-17, anti-IL-23, anti-IL-1 et anti-IL-36.

• Il n'existe aucune preuve permettant de recommander l'utilisation de la photothérapie pendant la poussée (phase aiguë) de la PPG. Des rapports ont fait état de l'efficacité de la photothérapie PUVA pendant la période d'entretien, une fois que la poussée aiguë a été contrôlée.

Complications⁶

• Une infection bactérienne secondaire de la peau peut se produire.

• La perte de cheveux avec effluvium télogène est possible.

• En cas d'atteinte sous-unguéale, les ongles sont perdus.

• L'hypoalbuminémie peut résulter de la perte de protéines plasmatiques dans les tissus.

• La réduction du volume circulant peut provoquer une nécrose tubulaire rénale.

• Une mauvaise circulation et une toxicité générale peuvent provoquer des lésions hépatiques.

• Malabsorption et malnutrition.

• Décès dû à une insuffisance cardiaque, une septicémie ou un syndrome de détresse respiratoire aiguë.

Pronostic¹¹

• Le psoriasis pustuleux généralisé a une évolution variable et imprévisible et la plupart des patients présentent une maladie récurrente. L'intervalle de temps entre les crises est variable et il peut y avoir ou non une régression complète des lésions entre les crises. La gravité des crises peut également varier chez un même patient.

• L'apparition de pustules peut se produire sans signes majeurs d'inflammation systémique ou être associée à des conditions inflammatoires intenses, avec une progression rapide et un risque de décès, nécessitant l'admission dans une unité de soins intensifs.

• Les données sur les taux de mortalité sont limitées et des taux de mortalité compris entre 3 et 7 % ont été rapportés.

• L'identification de l'infection est souvent difficile en raison du processus inflammatoire intense, ce qui rend difficile le choix de l'équilibre entre l'utilisation d'immunosuppresseurs et d'antibiotiques.

• La surveillance attentive des symptômes et de l'évolution clinique est essentielle pour une intervention précoce, afin d'éviter les complications graves.