Érythrodermie

Synonymes : érythrodermie psoriasique, érythrodermie psoriatica

Qu'est-ce que l'érythrodermie ?¹

L'érythrodermie est une variante extrême et souvent réfractaire du psoriasis avec une morbidité élevée et une mortalité accrue. L'érythrodermie se réfère à une rougeur généralisée de la peau. Elle implique toute, ou presque toute (généralement indiquée comme au moins 90%), la surface de la peau.²

La physiopathologie est largement inconnue, mais elle peut résulter de nombreuses affections cutanées inflammatoires telles que l'eczéma, les éruptions médicamenteuses et les malignités.

Le psoriasis est la cause la plus fréquente d'érythrodermie chez les adultes.³ Le psoriasis érythrodermique survient généralement dans deux contextes :

• Dans le contexte d'un psoriasis en plaques chronique connu et s'aggravant progressivement.⁴

• Elle peut être précipitée par une infection, le goudron, des médicaments ou le sevrage des corticostéroïdes. Elle est alors considérée comme faisant partie du spectre du psoriasis instable.⁵

Le psoriasis érythrodermique est rare (1-2% des personnes atteintes de psoriasis). Très occasionnellement, il peut être la première manifestation du psoriasis.⁶

L'érythrodermie est-elle dangereuse ?

L'érythrodermie est une urgence dermatologique : l'érythème généralisé signale une défaillance cutanée qui peut être compliquée par un certain nombre de problèmes graves (voir 'Complications', ci-dessous). Elle peut être fatale et nécessite une prise en charge hospitalière urgente.⁷

Symptômes de l'érythrodermie (présentation)⁶

Psoriasis sévère, diffuse et étendue, affectant plus de 90 % de la surface corporelle.

Elle peut se développer progressivement à partir du psoriasis en plaques chronique ou apparaître brusquement, même chez les personnes atteintes de psoriasis léger. Elle peut être précipitée par divers facteurs tels qu'une infection systémique, des irritants comme le goudron de houille ou la ciclosporine, la photothérapie, ou un arrêt soudain des corticostéroïdes.

Les lésions peuvent être chaudes et peuvent être associées à une maladie systémique, telle que fièvre, malaise, tachycardie, lymphadénopathie et œdème périphérique.

Diagnostic différentiel

Distinguer des autres causes d'érythrodermie :

• Eczéma (contact, atopic, seborrhoeic).

• Lymphome, en particulier le syndrome de Sézary.

• Éruption médicamenteuse - par exemple, allopurinol, or, isoniazide, phénytoïne, sulfamides, sulfonylurées.

• Pityriasis rubra pilaris.

• Ichthyosiform erythroderma.

Enquêtes

Le diagnostic est clinique, basé sur l'historique et la présentation. Lorsque la cause de l'érythrodermie est connue pour être le psoriasis, les investigations recherchent la présence de complications et leur étendue.

Ainsi, en plus des observations de base, des analyses de sang (par exemple, NFS, ionogramme, tests de la fonction hépatique, marqueurs inflammatoires, hémocultures) sont effectuées pour rechercher une lésion rénale aiguë, une anémie, une hypoalbuminémie et une infection. De plus, des efforts seront faits pour identifier d'éventuels déclencheurs.

Traitement et gestion de l'érythrodermie³

Les traitements conventionnels, tels que la thérapie topique aux glucocorticoïdes, la ciclosporine, l'acitrétine et le méthotrexate ont une efficacité limitée, et l'arrêt du traitement peut entraîner des poussées. Les nouveaux médicaments biologiques, y compris les agents anti-TNF, anti-IL-17 et anti-IL-12/23, ont montré des résultats prometteurs, mais la plupart des preuves disponibles reposent actuellement sur de petites séries de cas et des rapports. Peu d'études ont comparé les options de traitement disponibles.¹

Après une admission d'urgence, la prise en charge nécessitera des soins infirmiers spécialisés et comprendra :

• Repos au lit dans une pièce chaude (30-32°C).

• Émollients et pansements frais et humides.

• Traitement des complications.

• Soutien nutritionnel.

Il y a un manque de preuves de haute qualité sur lesquelles baser les décisions de traitement :⁸

• La thérapie au goudron topique et la photothérapie doivent être évitées dans les premières phases du traitement.

• Il a également été rapporté que les rétinoïdes induisent cette condition.⁹

• Le traitement par corticostéroïdes est délicat : le sevrage ultérieur peut aggraver l'état clinique mais, parfois, c'est le seul traitement efficace pour l'épisode aigu.

• La ciclosporine et l'infliximab sont les agents à action la plus rapide, tandis que l'acitrétine et le méthotrexate sont les choix de première ligne à action plus lente.

• La thérapie combinée peut être plus efficace, mais cela reste non prouvé.

• Un traitement efficace avec le golimumab, un anticorps monoclonal humain, a été rapporté mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.¹⁰

Complications^{2 4}

• Déshydratation.

• Thermorégulation altérée et l'hypothermie.

• Insuffisance cardiaque.

• Septicémie.

• Perte de protéines.

• Anémie (perte de fer, vitamine B12 et folate).

• Décès.

Pronostic¹

Le pronostic est variable et un bon pronostic initial dépend d'un diagnostic et d'une prise en charge précoces. L'évolution peut être prolongée, les rechutes sont fréquentes et il y a une mortalité associée.

Prévention de l'érythrodermie

Il n'existe pas de mesures préventives spécifiques pour l'érythrodermie, à part optimiser la gestion de tout psoriasis préexistant et éviter les facteurs déclencheurs identifiés ci-dessus.