Hidradénite suppurée

Synonyme : acné inversée

Qu'est-ce que l'hidradénite suppurée ?

L'hidradénite suppurée est une maladie suppurative chronique, persistante ou récurrente, de cause inconnue, qui survient dans les follicules apocrines, affectant généralement l'aine et les aisselles, ainsi que d'autres sites apocrines tels que les seins, le périnée et les fesses. L'occlusion folliculaire peut entraîner une inflammation chronique récidivante, des écoulements mucopurulents et une cicatrisation progressive. L'induration, l'ulcération et la formation de sinus et de fistules peuvent se produire.¹

Quelle est la fréquence de l'hidradénite suppurée (épidémiologie) ?²

• La prévalence en Europe a été estimée à environ 1 %.³

• Dans l'ensemble, elle touche plus souvent les femmes.⁴ Les atteintes sous-mammaires, axillaires et inguinales sont plus fréquentes chez les femmes, mais les atteintes périnéales sont plus fréquentes chez les hommes.

• Elle ne commence pas avant la puberté. On pense que des facteurs hormonaux jouent un rôle. L'âge moyen d'apparition est de 21 ans.¹

• L'hidradénite suppurée est plus fréquente dans les populations afro-caribéennes et rare chez les personnes originaires d'Asie.

Facteurs de risque^{1 2 5}

• Le tabagisme.

• L'obésité.

• Thérapie au lithium.

• Augmentation possible chez les patients atteints de diabète, de la maladie de Crohn et du syndrome des ovaires polykystiques.

• Facteurs hormonaux : tend à s'améliorer pendant la grossesse et lors de la prise de la pilule contraceptive orale combinée (COC) ; tend à rechuter après la grossesse et lors de l'arrêt de la pilule COC. Il peut y avoir des poussées prémenstruelles et la maladie peut disparaître après la ménopause.

• Facteurs génétiques : il existe des antécédents familiaux dans 30 % des cas.

Symptômes de l'hidradénite suppurée (présentation)²

• La maladie se déclare généralement entre l'âge adulte jeune et l'âge adulte moyen (18-39 ans).

• La présentation clinique va de nodules inflammatoires rares et bénins à des abcès étendus, des voies sinusales et des cicatrices.

• Elle se manifeste principalement dans l'aisselle, l'aine, le périnée, les fesses, le scrotum et les régions sous-mammaires. L'aisselle et l'aine sont les zones les plus fréquemment touchées.

• Les premières lésions sont des nodules solitaires, douloureux et prurigineux, et plusieurs sites peuvent être touchés en même temps. Elles peuvent persister pendant des semaines ou des mois. Toute extension sous-cutanée se présente sous forme de plaques indurées. Des épisodes de cellulite aiguë peuvent survenir.

• Les nodules se transforment en pustules et finissent par se rompre avec un écoulement de matières purulentes.

• La cicatrisation s'accompagne d'une fibrose dense, de sorte que les cicatrices sont fréquentes.

• Les récidives ont tendance à se produire dans la même région, entraînant la formation de sinus chroniques, avec des écoulements intermittents séreux, purulents ou teintés de sang. La formation et la rupture des sinus peuvent se produire à l'intérieur des structures adjacentes ou à l'extérieur.

• La lymphadénopathie régionale est généralement absente.

La qualité de vie est souvent affectée et les patients doivent faire l'objet d'un dépistage de la dépression.

Diagnostic différentiel

• Acné.

• Abcès (généralement des lésions solitaires).

• Lymphogranulome vénérien.

• Maladie de Crohn cutanée.

• Furonculose.

• Actinomyces spp.

Diagnostic de l'hidradénite suppurée (investigations)

Le diagnostic est clinique, mais les examens peuvent comprendre

• FBC : anémie sous-jacente associée à une maladie chronique.

• Glycémie : identifier le diabète associé.

• écouvillons microbiologiques (généralement négatifs).

Maladies associées

Les comorbidités les plus courantes sont les suivantes³

• Acné kystique

• Sinus pilonidal

• Maladie de Crohn

• Syndrome de Down

• Syndrome métabolique

• Pyoderma gangrenosum

• Spondylarthropathie

Mise en scène

L'hidradénite suppurée peut être divisée en trois stades cliniques (classification de Hurley) :¹

• Stade I : formation d'abcès, simples ou multiples, sans voies sinusales et avec cicatrisation.

• Stade II : abcès récurrents avec voies sinusales et cicatrisation ; lésions uniques ou multiples largement séparées.

• Stade III : atteinte diffuse ou presque diffuse ou multiples voies et abcès interconnectés.

Il existe d'autres systèmes de notation et de stadification qui peuvent être utilisés pour contrôler les interventions dans les essais cliniques :³

• Score de Sartorius.

• Score de l'évaluation globale du médecin (PGA).

• Indice de gravité de l'hidradénite suppurée (HSSI).

Traitement de l'hidradénite suppurée^{2 3 5 6}

Bien que l'absence de traitement curatif et la nature récurrente de la maladie rendent le traitement de l'HS difficile, il existe des options efficaces de prise en charge des symptômes.⁷

Les lésions précoces sont généralement traitées par un traitement médical ; cependant, une maladie sévère et de longue durée nécessite généralement une intervention chirurgicale. Les patients dont les exacerbations sont suffisamment fréquentes pour les gêner malgré le traitement et ceux qui présentent une maladie active et des cicatrices sur au moins un site (stade II de la maladie selon Hurley) doivent être orientés vers un dermatologue.¹

Général et style de vie

• Les conseils doivent inclure une bonne hygiène (utilisation de nettoyants non savonneux ou antiseptiques et d'antisudorifiques non parfumés) et le port de vêtements amples. Les personnes atteintes d'hidradénite suppurée doivent être invitées à prendre des mesures pour éviter la chaleur, l'humidité, la transpiration, les traumatismes, les frottements et les irritations.

• Régime alimentaire : conseiller une réduction du poids si nécessaire, car il existe une forte association avec le surpoids ou l'obésité. Des associations entre le régime alimentaire et la maladie ont été proposées, certains estimant que les régimes à faible indice glycémique et/ou sans produits laitiers sont utiles ; toutefois, le lien n'a pas encore été bien établi et les recherches se poursuivent.^{8 9}

• Arrêt du tabac.

• Évaluer l'impact psychologique : mauvaise image de soi et dépression.

Pharmacologie

Le traitement des lésions douloureuses importantes au stade aigu comprend des corticostéroïdes intralésionnels ou oraux, bien que ceux-ci soient contre-indiqués en cas de suspicion d'infection, auquel cas le traitement consistera en une série d'antibiotiques systémiques. Pour les stades chroniques et récidivants, les options thérapeutiques suivantes sont fondées sur des données probantes :

• Antibiotique topique. La clindamycine à 2 % en application topique deux fois par jour pendant trois mois est un traitement de première intention pour les maladies légères (stade I ou stade II léger de Hurley).

• Antibiotique systémique. Les options utilisées sont la lymécycline 408 mg par jour, la tétracycline 500 mg par jour, la doxycycline 100 mg par jour ou l'érythromycine 500 mg par jour. Lorsque ces traitements ne sont pas efficaces après trois mois, la clindamycine 300 mg bd en association avec la rifampicine 600 mg od ou 300 mg bd peut être utilisée.

• Les thérapies anti-TNF se sont avérées efficaces ; l'adalimumab a récemment été approuvé par le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) pour le traitement de l'hidradénite suppurée modérée à sévère.^{10 11} L'infliximab s'est également révélé efficace, mais il n'est pas encore approuvé pour cette indication au Royaume-Uni.

D'autres thérapies médicales ont été utilisées :

• Anti-androgènes. Dianette® est souvent utilisé chez les femmes, en particulier lorsqu'un cycle de poussées lié aux hormones a été observé. D'autres pilules COC, en particulier celles contenant une progestérone anti-androgène telle que la drospirénone, sont utilisées.

• Dapsone.

• Rétinoïdes (isotrétinoïne et acitrétine).

• Ciclosporine.

Secukinumab pour le traitement de l'hidradénite suppurée modérée à sévère¹²

Le NICE a recommandé le sécukinumab comme option pour le traitement de l'hidradénite suppurée active, modérée à sévère, chez les adultes qui n'ont pas suffisamment bien répondu au traitement systémique conventionnel. Il ne peut être utilisé que si l'adalimumab ne convient pas, n'a pas fonctionné ou a cessé de fonctionner.

Les cliniciens doivent évaluer la réponse au sécukinumab après les 16 premières semaines de traitement. Le traitement ne doit être poursuivi qu'en cas de réponse avérée, définie comme suit

• Une réduction de 25 % ou plus du nombre total d'abcès et de nodules inflammatoires, et

• Pas d'augmentation des abcès et des fistules de drainage.

Les résultats de deux essais cliniques ont montré que le sécukinumab améliorait généralement les symptômes de l'hidradénite suppurée modérée à sévère plus que le placebo et qu'il pouvait donc être utilisé comme option pour la prise en charge de la maladie dans certaines conditions.

Chirurgie¹

Les procédures chirurgicales sont souvent nécessaires pour un traitement définitif et comprennent des procédures locales, telles que le débridement à l'emporte-pièce et le décapage du toit/de la toiture. L'excision large est indiquée pour les patients présentant une maladie grave et étendue et des cicatrices.

• Seule la chirurgie peut éliminer les zones cicatricielles. L'intervention chirurgicale doit être réalisée pendant une phase de quiescence.

• L'incision et le drainage des furoncles douloureux ne sont pas efficaces, car plus de la moitié d'entre eux récidivent. Le traitement médical est préférable.

• L'excision radicale des glandes apocrines peut apporter un soulagement temporaire des symptômes, mais le processus pathologique peut réapparaître sous forme de glandes résiduelles dans la zone environnante. La récidive est plus fréquente en cas d'excision inadéquate, d'obésité, de tabagisme continu et de macération locale de la peau.

• La chirurgie peut être extrêmement complexe en cas de maladie étendue, avec de grandes zones de peau à enlever et des problèmes de fermeture de la peau. Une greffe de peau ou des lambeaux de rotation peuvent être nécessaires. Les infections et les retards de cicatrisation sont fréquents.

• L'utilisation du deroofing et de l'excision d'épargne des tissus cutanés avec peeling électrochirurgical (STEEP) offre une option chirurgicale plus limitée.

• Le laser à dioxyde de carbone et le laser Nd:YAG sont également des options qui ont été étudiées avec un certain succès, bien qu'une étude Cochrane ait conclu que des essais plus contrôlés étaient nécessaires, comme pour la plupart des traitements utilisés pour cette pathologie.¹¹

Complications de l'hidradénite suppurée³

• La formation de fistules dans l'urètre, la vessie, le rectum ou le péritoine est possible mais peu fréquente.

• L'infection chronique peut entraîner une anémie, une hypoprotéinémie ou, rarement, une amyloïdose.

• Malaise chronique, réduction de la qualité de vie, dépression et mauvaise santé sexuelle.^{13 14}

• La cicatrisation peut entraîner une obstruction lymphatique et un lymphœdème.

• Un certain nombre d'arthropathies peuvent survenir dans le cadre d'une maladie de longue durée.

• Le carcinome épidermoïde peut se développer dans les zones de lésions chroniques.

Pronostic

• Variable mais sans traitement, elle tend à être une maladie progressive implacable avec des exacerbations aiguës et des rémissions, conduisant à la formation de sinus et à la cicatrisation.¹⁵

• Le taux de récidive tend à être élevé avec de nombreuses options de traitement. La qualité des données sur la récidive après une excision large est médiocre, mais certaines données suggèrent des taux de récidive plus faibles avec une excision large lorsque des lambeaux de peau ou des greffes de peau sont utilisés comme méthodes de fermeture.¹⁶ Une étude Cochrane a conclu que des preuves supplémentaires étaient nécessaires pour tirer des conclusions sur les avantages de la plupart des options de traitement.¹¹