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Syndrome d'hyperviscosité

Révision par les pairs par Dr Hannah Gronow, MBACPDernière mise à jour par Dr Laurence KnottDernière mise à jour : 3 juillet 2016

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Dans cet article :

L'hyperviscosité désigne tout état dans lequel le sang présente une viscosité accrue. L'augmentation de la viscosité sérique résulte généralement d'une augmentation des immunoglobulines sériques circulantes (par exemple, macroglobulinémie, myélome multiple) et peut également résulter d'une augmentation des composants cellulaires du sang (par exemple, globules rouges ou blancs) dans les états d'hyperprolifération - par exemple, leucémies, polyglobulies et thrombocythémies.1

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Épidémiologie

  • L'incidence précise du syndrome d'hyperviscosité n'est pas connue, car il peut survenir dans un grand nombre d'affections.

  • L'hyperviscosité peut survenir à tout âge, mais l'étiologie de l'hyperviscosité observée chez les nourrissons est différente de celle observée chez les adultes.

Conditions dans lesquelles une hyperviscosité peut se produire

L'hyperviscosité est le résultat d'une augmentation de l'hématocrite ou d'une augmentation des composants plasmatiques circulants. De nombreuses conditions peuvent produire cet état, notamment2

  • Macroglobulinémie de Waldenström (cause la plus fréquente).

  • Myélome multiple.

  • Polycythémie rubra vera.

  • Leucémie (aiguë et chronique).

  • Troubles du tissu conjonctif - par exemple, polyarthrite rhumatoïde.

  • Thérapie à l'acide rétinoïque.

  • Cryoglobulinémie.

  • Hypoxie chronique.

  • Syndromes paranéoplasiques (l'hyperviscosité résulte de la grande quantité d'immunoglobulines, de cryoglobulines, de paraprotéines ou d'anticorps circulants, ou d'une augmentation excessive des cellules sanguines).

Chez les nourrissons, l'hyperviscosité peut résulter de la polyglobulie qui se développe en réponse à l'hypoxie intra-utérine ou à l'hypoxie pendant l'accouchement.3

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Présentation

L'augmentation de la viscosité et la réduction du flux sanguin peuvent entraîner diverses manifestations cliniques, notamment

  • Système nerveux central : léthargie, céphalées, nystagmus, surdité, convulsions.

  • Visuel : œdème papillaire, hémorragies fundiques, dilatation des vaisseaux rétiniens, perte de vision.4

  • Système cardiovasculaire : hypertension, insuffisance cardiaque.

  • Hématologiques : anémie de dilution, saignements anormaux (par exemple, ecchymoses, saignements des muqueuses, saignements rectaux, ménorragie), thrombose, dysfonctionnement des leucocytes (septicémie), difficultés de compatibilité croisée.

  • Rénal : insuffisance rénale, acidose tubulaire rénale proximale.

Enquêtes

  • Viscosité plasmatique - augmentée.

  • NFS et numération cellulaire différentielle.

  • Le film sanguin peut montrer une formation de rouleaux.

  • Numération plaquettaire.

  • Écran de coagulation.

D'autres examens visant à déterminer la cause sous-jacente sont la ponction de la moelle osseuse, l'électrophorèse de l'urine et les taux d'auto-anticorps.

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Gestion

Non médicamenteux

  • Les patients souffrant d'un syndrome d'hyperviscosité doivent être informés du risque de récidive ; il convient de leur conseiller de rechercher des signes d'hémorragie ou d'infection.

  • Certaines affections produisant une hyperviscosité peuvent être soulagées par une veinesection régulière - par exemple, la polyglobulie rubra vera.

  • Malheureusement, des procédures répétées peuvent entraîner une carence en fer, ce qui se traduit par des érythrocytes microcytaires, qui induisent une viscosité plus élevée que les érythrocytes normocytaires. Cela peut augmenter le risque d'événements veino-occlusifs.5

  • Les nourrissons peuvent être traités par échange transfusionnel partiel.

  • Chez les patients adultes, la plasmaphérèse pour éliminer le nombre excessif de cellules ou de complexes circulants reste le traitement de choix.61 à 2 procédures sont conseillées pour le traitement du syndrome d'hyperviscosité dans la macroglobulinémie de Waldenström. Chez les patients résistants aux médicaments, ce traitement peut être indiqué à long terme.1

Drogues1

La cause sous-jacente du syndrome d'hyperviscosité peut être traitée par chimiothérapie, le cas échéant. Le rituximab est un agent couramment utilisé.

Complications

Des complications peuvent survenir à la suite d'une hémorragie, d'une thrombose ou d'une septicémie et peuvent entraîner un déficit neurologique, une insuffisance cardiaque et une insuffisance rénale.

Pronostic

Le pronostic global d'un patient dépend de l'affection sous-jacente et de la gravité des complications de l'hyperviscosité.

Autres lectures et références

  • Kundu S, Dey A, Sengupta ASyndrome d'hyperviscosité avec atteinte pulmonaire. J Indian Med Assoc. 2003 Sep;101(9):552-3.
  • Ehrly AHémorhéologie thérapeutique, 2012.
  1. Stone MJ, Bogen SARevue ciblée de la prise en charge du syndrome d'hyperviscosité, fondée sur des données probantes. Blood. 2012 Mar 8;119(10):2205-8. doi : 10.1182/blood-2011-04-347690. Epub 2011 Dec 6.
  2. Rampling MWHyperviscosité en tant que complication dans une variété de désordres. Semin Thromb Hemost. 2003 Oct;29(5):459-65.
  3. Rosenkrantz TSPolycythémie et hyperviscosité chez le nouveau-né. Semin Thromb Hemost. 2003 Oct;29(5):515-27.
  4. Rajagopal R, Apte RSVoir à travers l'épaisseur et la minceur : Manifestations rétiniennes des syndromes de thrombophilie et d'hyperviscosité. Surv Ophthalmol. 2016 Mar-Apr;61(2):236-47. doi : 10.1016/j.survophthal.2015.10.006. Epub 2015 Oct 29.
  5. DeFilippis AP, Law K, Curtin S, et alBlood is thicker than water : the management of hyperviscosity in adults with cyanotic heart disease (Le sang est plus épais que l'eau : la gestion de l'hyperviscosité chez les adultes atteints de cardiopathie cyanogène). Cardiol Rev. 2007 Jan-Feb;15(1):31-4.
  6. Zarkovic M, Kwaan HCCorrection de l'hyperviscosité par aphérèse. Semin Thromb Hemost. 2003 Oct;29(5):535-42.

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Historique de l'article

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