Déformation du thorax

Cet article traite de deux des trois déformations thoraciques les plus courantes : le pectus excavatum (thorax en entonnoir) et le pectus carinatum (thorax de pigeon). La troisième déformation thoracique la plus fréquente est due à la scoliose. Voir l'article séparé sur la scoliose et la cyphose.

Pectus excavatum (thorax en entonnoir)

On pense qu'elle est due à une anomalie du tissu conjonctif, qui entraîne une dépression du sternum. Elle est parfois associée au syndrome de Marfan et au syndrome d'Ehlers-Danlos. La plupart des cas sont détectés à la naissance ou au cours des deux premières années de vie.

Pectus excavatum

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Épidémiologie^{1 2}

Le pectus excavatum est une anomalie congénitale. Il s'agit de la déformation la plus fréquente de la partie antérieure du thorax chez l'enfant. Elle est présente dans 1 cas sur 300 à 400 naissances vivantes. Le rapport hommes/femmes est de 4:1. On pense qu'il s'agit d'une maladie héréditaire.

Enquêtes³

• La radio-imagerie avec CXR est l'examen de première intention.

• Deux méthodes cliniques ont également été mises au point pour évaluer la gravité du pectus excavatum :⁴
  

  • La cytométrie thoracique consiste à mesurer la circonférence du thorax dans la région du tiers distal du sternum ou à l'endroit où la déformation est la plus importante, le patient étant en position orthostatique et inspirant profondément.

  • Calcul de l'indice anthropomorphique - il s'agit de prendre deux mesures. Premièrement, la mesure antéropostérieure maximale dans la région de la plus grande déformation ou du tiers distal du sternum (A) est évaluée. Deuxièmement, la plus grande profondeur du défaut est mesurée en prenant comme référence le point le plus élevé de la paroi costale antérieure et le point le plus bas de la région pré-sternale à l'endroit où la déformation est la plus importante (B). L'indice est calculé comme suit : B/A.

• Des tests standardisés de la fonction cardio-pulmonaire peuvent être utiles, en particulier pour déterminer si les patients bénéficieraient d'une intervention chirurgicale.

• Un scanner thoracique peut être indiqué pour évaluer le degré de déformation sternale, la gravité de la compression pulmonaire et la présence d'un déplacement médiastinal.

• Une technique d'IRM a été mise au point en raison des inquiétudes suscitées par la dose de radiation obtenue par les tomodensitogrammes.⁵

• L'échocardiographie peut être cliniquement indiquée chez les patients souffrant de dyspnée afin d'évaluer la compression cardiaque. De 20 à 60 % des patients présentent un prolapsus de la valve mitrale. Une compression auriculaire et un déplacement cardiaque sont fréquemment observés.

• Des tests de la fonction pulmonaire peuvent être nécessaires pour évaluer la capacité pulmonaire.⁶

Gestion³

• Les cas bénins peuvent ne pas nécessiter de traitement, car la déformation peut être cachée sous les vêtements.

• Le traitement pour corriger l'incapacité fonctionnelle a été pendant de nombreuses années l'opération de Ravitch, qui consiste à exposer la paroi thoracique antérieure, à créer des lambeaux cutanés et musculaires, à exciser les cartilages affectés et à pratiquer une ostéotomie sternale.

• Une nouvelle procédure mini-invasive appelée technique de Nuss a été mise au point. Elle implique l'insertion d'une barre métallique rétrosternale par deux incisions, à l'aide d'un thorascope - il s'agit désormais du traitement standard. La barre est retirée 2 à 3 ans plus tard.^{7 2} Cette technique est principalement utilisée chez les enfants âgés de 12 à 14 ans, mais elle peut être pratiquée chez les enfants plus jeunes et chez les adultes, pour lesquels deux barres peuvent être nécessaires.⁸ La technique peut abaisser le seuil du traitement chirurgical qui était auparavant entravé par l'incidence élevée de la formation de chéloïdes sur la paroi thoracique antérieure qui caractérisait l'intervention de Ravitch. Il semble qu'il y ait peu de différence entre l'intervention de Nuss et l'intervention de Ravitch en ce qui concerne les complications globales, la durée du séjour à l'hôpital et le temps nécessaire à la déambulation. Cependant, le taux de réopération, d'hémothorax et de pneumothorax postopératoires après l'intervention de Nuss peut être plus élevé que celui de l'intervention de Ravitch.⁹

• La transplantation de graisse autologue a été rapportée, de même que l'implant en polyéthylène pour les patients présentant une déformation légère et nécessitant une amélioration esthétique.^{10 11}

• Une enquête menée auprès de patients ayant subi une intervention chirurgicale a révélé une amélioration considérable de l'image corporelle et de la fonction.¹²

• Le NHS England ne finance pas systématiquement la chirurgie du pectus excavatum.¹³

Pectus carinatum (poitrine de pigeon)¹⁴

Dans ce cas, le sternum est surélevé (carène). Elle était autrefois associée au rachitisme. Aujourd'hui, on y associe généralement des antécédents d'asthme sévère dans l'enfance, parfois avec une communication interventriculaire (CIV). 20 % des patients présentent une scoliose associée. Des cas de pectus carinatum compliquant le traitement chirurgical du pectus excavatum ont été rapportés.¹⁵

Pectus carinatum

Par Tolson411, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Deux types principaux ont été identifiés : chondrogladiolaire (90%, poitrine en quille, sternum moyen et inférieur proéminent) et chondromanubrial (poitrine en pigeon, sternum supérieur proéminent). Certaines autorités identifient également un type latéral.

Les forces importantes nécessaires à l'inspiration entraînent un enfoncement de la partie inférieure des côtes, ce qui donne un sillon de Harrison.

On pensait que la plupart des cas étaient asymptomatiques. Cependant, des études récentes suggèrent que certains patients développent une paroi thoracique rigide entraînant une réduction de la capacité vitale et des symptômes de dyspnée, de tachypnée d'effort et de réduction de l'endurance.

Épidémiologie¹

Cette pathologie est beaucoup moins fréquente que le pectus excavatum. La prévalence aux États-Unis a été évaluée à 0,06 %, un tiers des patients ayant des antécédents familiaux positifs. Les maladies associées sont le syndrome de Marfan et les cardiopathies congénitales. Le patient ou ses parents sont souvent conscients de l'existence de cette pathologie dès la petite enfance, mais c'est généralement entre 11 et 15 ans qu'ils se présentent aux professionnels de la santé.

Enquêtes

• Des tests de la fonction pulmonaire doivent être effectués si l'on soupçonne une réduction de la capacité pulmonaire.

• Une électrocardiographie et une échocardiographie peuvent être nécessaires pour éliminer les anomalies cardiaques et évaluer la fonction cardiaque.

• Une radiographie du thorax doit être effectuée ; un scanner peut être utile.

• Si l'on soupçonne une scoliose, il convient d'organiser une série d'examens.

Gestion¹⁴

• De nombreux patients présentent une déformation légère sans morbidité associée nécessitant un traitement.

• Diverses méthodes physiques de correction de la déformation ont été essayées, y compris le moulage, les attelles et les compresseurs thoraciques.

• La résection endoscopique du cartilage costal et l'ostéotomie sternale sont disponibles pour les patients qui ont besoin d'une correction esthétique, mais cette procédure ne corrige en rien les handicaps fonctionnels.

• Rarement, en cas de dysfonctionnement pulmonaire et/ou cardiaque important, une réparation chirurgicale ouverte est effectuée. Différentes techniques ont été essayées.^{16 17}

• Le NHS England ne finance pas systématiquement la chirurgie du pectus excavatum.¹³