Déformation thoracique

Cet article traite de deux des trois déformations thoraciques les plus courantes : le pectus excavatum (thorax en entonnoir) et le pectus carinatum (thorax en carène). La troisième déformation thoracique la plus courante est due à la scoliose. Voir le Scoliose et Cyphose article.

Pectus excavatum (thorax en entonnoir)

On pense que cela est causé par une anomalie du tissu conjonctif, ce qui entraîne une dépression du sternum. Il est parfois associé à Syndrome de Marfan et syndrome d'Ehlers-Danlos. La plupart des cas sont reconnus à la naissance ou dans les deux premières années de vie.

Pectus excavatum

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Épidémiologie^{1 2}

Le pectus excavatum est une anomalie congénitale. C'est la déformation la plus courante de la paroi thoracique antérieure chez les enfants et elle est présente dans environ 1 naissance sur 300-400. Il y a un ratio de 4:1 entre les hommes et les femmes. On pense qu'il s'agit d'une condition héréditaire.

Enquêtes³

• L'imagerie radio avec CXR est l'investigation de première ligne.

• Deux méthodes cliniques ont également été développées ici pour évaluer la gravité du pectus excavatum :⁴
  

  • La cytométrie thoracique consiste à mesurer la circonférence du thorax dans la région du tiers distal du sternum ou au site de la plus grande déformation, avec le patient en position orthostatique et inspirant profondément.

  • Calcul de l'indice anthropomorphique - cela implique de prendre deux mesures. Premièrement, la mesure antéropostérieure maximale dans la région de la plus grande déformation ou du tiers distal du sternum (A) est évaluée. Deuxièmement, la plus grande profondeur du défaut est mesurée en utilisant comme référence le point le plus élevé de la paroi costale antérieure et le point le plus bas de la région pré-sternale au site de la plus grande déformation (B). L'indice est calculé comme B/A.

• Les tests standardisés de la fonction cardiopulmonaire peuvent être utiles, notamment pour évaluer si les patients bénéficieraient d'une chirurgie.

• La tomodensitométrie thoracique peut être indiquée pour évaluer le degré de déformation sternale, la gravité de la compression pulmonaire et la présence d'un déplacement médiastinal.

• Une technique d'IRM a été développée en raison des préoccupations concernant la dose de radiation obtenue par les scanners CT.⁵

• L'échocardiographie peut être cliniquement indiquée chez les patients souffrant de dyspnée pour évaluer la compression cardiaque. 20 à 60 % des patients présentent un prolapsus de la valve mitrale. La compression auriculaire et le déplacement cardiaque sont fréquemment observés.

• Des tests de fonction pulmonaire peuvent être nécessaires pour évaluer la capacité pulmonaire.⁶

Gestion³

• Les cas légers peuvent ne pas nécessiter de traitement, car la déformation peut être dissimulée sous les vêtements.

• Le traitement pour corriger l'incapacité fonctionnelle a été pendant de nombreuses années l'opération de Ravitch dans laquelle la paroi thoracique antérieure est exposée, des lambeaux de peau et de muscle sont créés, les cartilages affectés sont excisés et une ostéotomie sternale est réalisée.

• Une nouvelle procédure minimalement invasive appelée technique de Nuss a été développée, qui implique l'insertion d'une barre métallique rétrosternale via deux incisions, à l'aide d'un thoracoscope - c'est maintenant le traitement standard. La barre est retirée 2-3 ans plus tard.^{7 2} Il est principalement utilisé chez les personnes âgées de 12 à 14 ans, mais peut être réalisé chez les enfants plus jeunes et chez les adultes, pour lesquels deux barres peuvent être nécessaires.⁸ La technique peut abaisser le seuil pour le traitement chirurgical qui était auparavant entravé par la forte incidence de formation de chéloïdes de la paroi thoracique antérieure qui compliquait la procédure de Ravitch. Il semble y avoir peu de différence entre la procédure de Nuss et la procédure de Ravitch en ce qui concerne les complications globales, la durée du séjour à l'hôpital et le temps de mobilisation. Cependant, le taux de réopération, d'hémothorax postopératoire et de pneumothorax après la procédure de Nuss peut être plus élevé par rapport à la procédure de Ravitch.⁹

• La transplantation de graisse autologue a été rapportée, tout comme l'implant en polyéthylène pour les patients présentant une déformation légère nécessitant une amélioration esthétique.^{10 11}

• Une enquête auprès des patients ayant subi une intervention chirurgicale a montré une amélioration considérable de l'image corporelle et de la fonction.¹²

• Le NHS Angleterre ne finance pas systématiquement la chirurgie pour le pectus excavatum.¹³

Dans cette condition, le sternum est surélevé (carina = quille). Il était autrefois associé au rachitisme. De nos jours, il y a généralement un antécédent d'asthme sévère dans l'enfance, parfois avec un défaut septal ventriculaire (DSV). 20% des patients ont une scoliose associée. Un pectus carinatum compliquant le traitement chirurgical du pectus excavatum a été signalé.¹⁵

Pectus carinatum

© Tolson411, CC BY-SA 3.0,via Wikimedia Commons

Par Tolson411, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Deux types principaux ont été identifiés - chondrogladiolaire (90%, thorax en carène, sternum moyen et inférieur proéminent) et chondromanubrial (poitrine de pigeon, sternum supérieur proéminent). Certaines autorités identifient également un type latéral.

Les forces importantes nécessaires pour l'inspiration entraînent un enfoncement de la partie inférieure des côtes, donnant un sillon de Harrison.

La plupart des cas étaient considérés comme asymptomatiques. Cependant, des études récentes suggèrent que certains patients développent une paroi thoracique rigide entraînant une capacité vitale réduite et des symptômes de dyspnée, de tachypnée d'effort et d'endurance réduite.

Épidémiologie¹

C'est beaucoup moins courant que le pectus excavatum. La prévalence aux États-Unis a été évaluée à 0,06 %, avec un tiers des patients ayant des antécédents familiaux positifs. Les maladies associées sont Syndrome de Marfan et maladie cardiaque congénitale. Le patient ou ses parents sont souvent conscients de la condition dès la petite enfance, mais consultent généralement des professionnels de santé entre 11 et 15 ans.

Enquêtes

• Des tests de fonction pulmonaire doivent être effectués si une capacité pulmonaire réduite est suspectée.

• L'électrocardiographie et l'échocardiographie peuvent être nécessaires pour exclure les anomalies cardiaques et évaluer la fonction cardiaque.

• Une radiographie thoracique doit être effectuée ; un scanner CT peut être utile.

• Une série de radiographies pour la scoliose doit être organisée si cette condition est suspectée.

Gestion¹⁴

• De nombreux patients présentent une déformation légère sans morbidité associée nécessitant un traitement.

• Différentes méthodes physiques pour corriger la déformation ont été essayées, y compris le plâtrage, l'appareillage et les compresseurs thoraciques.

• La résection endoscopique du cartilage costal et l'ostéotomie sternale sont disponibles pour les patients nécessitant une correction esthétique, mais cette procédure ne corrige en rien une incapacité fonctionnelle.

• Rarement, en cas de dysfonctionnement pulmonaire et/ou cardiaque significatif, une réparation chirurgicale ouverte est effectuée. Diverses techniques ont été essayées.^{16 17}

• Le NHS Angleterre ne finance pas systématiquement la chirurgie pour le pectus excavatum.¹³