Dysarthrie et dysphasie

Qu'est-ce que la dysarthrie et la dysphasie ?

La dysarthrie est un trouble de la parole, tandis que la dysphasie est un trouble du langage.

• La parole est le processus d'articulation et de prononciation. Elle implique les muscles bulbaires et la capacité physique de former des mots.

• Le langage est le processus par lequel les pensées et les idées sont exprimées. Il implique la sélection des mots à prononcer, appelée sémantique, et la formulation de phrases ou d'expressions appropriées, appelée syntaxe.

Définitions

La dysarthrie est un trouble de la parole causé par une perturbation du contrôle musculaire. La dysphasie (également appelée aphasie) est un trouble du langage. Ces deux troubles coexistent souvent.

Au sens strict, les mots anarthrie et aphasie signifient une absence totale de capacité à former la parole ou le langage, mais ils sont souvent utilisés alors que dysarthrie et dysphasie seraient plus corrects. En particulier, la dysphasie et l'aphasie sont utilisées de manière interchangeable, l'aphasie étant plus couramment utilisée.

La dysphasie peut être réceptive ou expressive. La dysphasie réceptive est une difficulté de compréhension, tandis que la dysphasie expressive est une difficulté à assembler les mots pour leur donner un sens. En réalité, il existe généralement un chevauchement considérable de ces troubles, mais une personne souffrant de dysarthrie pure sans dysphasie serait capable de lire et d'écrire normalement et de faire des gestes significatifs, à condition que les voies motrices nécessaires soient intactes.

L'apraxie de la parole est différente de la dysphasie et de la dysarthrie. Il s'agit de la perte de la capacité à planifier et à exécuter les tâches motrices orales nécessaires pour parler.

L'incapacité à écrire est une agraphie ou une dysgraphie si elle est incomplète. L'incapacité à manipuler les nombres est l'acalculie ou la dyscalculie si elle est incomplète. La difficulté à lire est la dyslexie.

Hémisphère dominant

La zone de la parole se trouve dans le côté gauche, dominant, du cerveau chez environ 99 % des droitiers. Les 1% restants peuvent représenter des gauchers inhérents qui ont été forcés d'écrire avec leur droite. Chez les gauchers, l'hémisphère droit n'est dominant que dans 30 % des cas. Il est donc rare qu'un accident vasculaire cérébral entraîne une atteinte de la zone de la parole et une faiblesse du côté gauche. Elle ne se produit pratiquement pas chez les droitiers et seulement chez 30 % des gauchers.

En règle générale, une lésion de l'hémisphère gauche entraînera une dysphasie tandis que, dans l'hémisphère droit, elle provoquera une négligence, des problèmes visuo-spatiaux et cognitifs.

Quelle est la fréquence de la dysarthrie et de la dysphasie ? (Epidémiologie)

L'étiologie est une lésion ou une maladie du cerveau et elle est donc plus fréquente avec l'âge. La maladie est généralement vasculaire, néoplasique ou dégénérative. Environ 85 % des cas sont dus à des accidents vasculaires cérébraux et environ un tiers des personnes victimes d'un accident vasculaire cérébral présentent une dysphasie.¹ Chez les jeunes, la dysphasie résulte généralement d'un traumatisme crânien.

Dysarthrie

Causes de la dysarthrie

La dysarthrie est causée par des lésions des motoneurones supérieurs des hémisphères cérébraux ou des motoneurones inférieurs du tronc cérébral. Elle résulte également d'une perturbation de l'action intégrée des motoneurones supérieurs, des ganglions de la base et du cervelet.

Caractéristiques de la dysarthrie

Il peut y avoir des variations en fonction du site de la lésion.

• Une articulation difficile et faible avec une voix faible est typique d'une paralysie pseudo-bulbaire consécutive à un accident vasculaire cérébral. Les autres signes neurologiques sont généralement unilatéraux, avec une hémiplégie droite (côté gauche du cerveau). Chez une minorité de gauchers, l'hémiplégie peut se situer à gauche. Un accident vasculaire cérébral peut entraîner des signes bilatéraux avec une dysarthrie ou une anarthrie.

• Les troubles de l'élocution, le balayage et la staccato causés par des lésions cérébelleuses sont typiques de la sclérose en plaques.

• Une voix dysrythmique, dysphonique et monotone est causée par une maladie du système extrapyramidal dans la maladie de Parkinson. Les mouvements sont rigides et raides dans la maladie de Parkinson, y compris la phonation.

• L'articulation indistincte, l'hypernasalité et la faiblesse bilatérale causées par les troubles du motoneurone inférieur peuvent survenir en cas de maladie du motoneurone.

Prise en charge de la dysarthrie

L'orthophonie est nécessaire pour évaluer et traiter les muscles bulbaires et faciaux. Un programme d'exercices est mis au point pour améliorer le tonus musculaire et les mouvements en fonction des besoins de l'individu. Une étude Cochrane a montré qu'il n'y avait pas assez d'essais de bonne qualité dans ce domaine et que l'efficacité n'était pas prouvée.² Les lignes directrices actuelles recommandent que les personnes souffrant de dysarthrie soient évaluées par un orthophoniste, qu'on leur enseigne des techniques pour améliorer la clarté de leur discours et qu'on les conseille sur d'autres méthodes de communication.³

Dysphasie

Causes de la dysphasie

La dysphasie est une altération de la capacité à comprendre ou à utiliser la parole. Elle est due à une lésion de l'hémisphère dominant et peut inclure des troubles de la lecture, de l'écriture et de la gestuelle. La cause la plus fréquente est une maladie cérébrovasculaire, mais elle peut être due à une lésion occupant l'espace, à un traumatisme crânien ou à une démence.

Caractéristiques de la dysphasie

La dysphasie peut être considérée comme une perturbation des liens entre la pensée et le langage. Le diagnostic n'est posé qu'après avoir exclu les troubles sensoriels de la vision ou de l'audition, les troubles de la perception (agnosie), les troubles cognitifs (mémoire), les troubles du mouvement (apraxie) ou les troubles de la pensée, comme dans la démence ou la schizophrénie. Lors du dépistage de la dysarthrie et de la dysphasie, la capacité du patient à répéter ou à produire des phrases difficiles ou des virelangues peut être révélatrice.

• Les personnes atteintes de dysphasie réceptive ont souvent un langage fluide, avec un rythme et une articulation normaux, mais qui n'a pas de sens car elles ne comprennent pas ce qu'elles disent.

• Les personnes atteintes de dysphasie expressive ne parlent pas couramment et ont des difficultés à former des mots et des phrases. Elles commettent des erreurs grammaticales et ont du mal à trouver le mot juste. Dans les cas les plus graves, elles ne parlent pas spontanément mais comprennent généralement ce qu'on leur dit.

Des types spécifiques de dysphasie sont associés à des lésions de régions corticales particulières, mais dans la pratique, les distinctions ne sont pas toujours claires. Le langage est une activité complexe impliquant de nombreuses zones corticales et sous-corticales, et les lésions ne dissèquent pas des zones anatomiques clairement délimitées. En général, la dysphasie expressive suggère une lésion antérieure tandis que la dysphasie réceptive suggère une lésion postérieure. Il existe plusieurs sous-types. Il s'agit des sous-types suivants :

• Dysphasie/aphasie sensorielle (Wernicke) - les lésions sont situées dans la région périsylvienne postérieure gauche et les principaux symptômes sont des déficits de compréhension générale, des déficits de récupération de mots et des paraphasies sémantiques. Les lésions de cette région endommagent le contenu sémantique du langage tout en laissant intacte la fonction de production du langage. Il en résulte une aphasie fluide ou réceptive dans laquelle le discours est fluide mais dépourvu de contenu. Les patients n'ont pas conscience de leurs difficultés d'élocution. La sémantique est le sens des mots. La paraphrase sémantique est la substitution d'un mot sémantiquement apparenté mais incorrect.

• Dysphasie/aphasie de production (Broca) - les lésions sont situées dans les zones précentrales gauches. Il s'agit d'une aphasie non fluente ou expressive, car il y a des déficits dans la production de la parole, la prosodie et la compréhension syntaxique. Les patients présentent typiquement une parole lente et hésitante, mais avec un bon contenu sémantique. La compréhension est généralement bonne. Contrairement à l'aphasie de Wernicke, les patients atteints de l'aphasie de Broca sont conscients de leurs difficultés linguistiques. La prosodie est l'étude de la mesure des vers. Ici, il s'agit du rythme de la parole.

• Dysphasie/aphasie de conduction - les lésions se situent autour du faisceau arqué, dans les régions pariétales et temporales postérieures. Les symptômes sont des déficits de dénomination, l'incapacité de répéter des mots non significatifs et des chaînes de mots, bien que la compréhension et la production de la parole soient apparemment normales. Les patients sont conscients de leurs difficultés.

• Dysphasie/aphasie profonde - les lésions se situent dans le lobe temporal, en particulier dans la zone de traitement phonologique. Les symptômes sont des problèmes de répétition de mots et une paraphasie sémantique (remplacement d'un mot sémantiquement apparenté lorsqu'on demande de répéter un mot cible).

• Dysphasie/aphasie sensorielle transcorticale - les lésions se situent dans les zones de jonction des régions temporales, pariétales et occipitales de l'hémisphère gauche. Les symptômes sont des troubles de la compréhension, de la dénomination, de la lecture, de l'écriture et de l'absence de pertinence sémantique dans le discours.

• Dysphasie/aphasie motrice transcorticale - les lésions sont situées entre l'aire de Broca et l'aire motrice supplémentaire. Les symptômes sont un mutisme transitoire, un discours télégrammatique et un discours dysprosodique. Le terme télégrammatique signifie que l'on omet des mots sans importance, comme on le faisait lors de l'envoi d'un télégramme. L'élocution dysprosodique est monotone.

• Dysphasie/aphasie globale - se produit en cas de lésions étendues de la région périsylvienne gauche, de la substance blanche, des ganglions de la base et du thalamus. Les symptômes sont des déficits étendus et généralisés de la compréhension, de la répétition, de la dénomination et de la production de la parole.

Examen des patients atteints de dysphasie

Les tests de dysphasie réceptive peuvent consister à demander aux patients de lire des mots ou un passage. On leur demande ensuite d'expliquer les mots ou le passage. La compréhension du matériel parlé est évaluée en demandant au patient d'écouter un passage et de l'expliquer ou, alternativement, en lui demandant de suivre certaines instructions telles que : "Montrez la porte". Les tests de dysphasie expressive comprennent :

• Demander au patient de nommer une série d'objets et certaines de leurs parties. Par exemple, demandez au patient : "Qu'est-ce que c'est ?", en montrant tour à tour un stylo, votre cravate et votre montre. Demandez ensuite : "Quelle est la partie de la montre ?", en désignant le bracelet, puis le cadran ou les aiguilles.

• Si le langage est limité, la dysphasie peut être testée en montrant un stylo et en demandant : "Est-ce un stylo ?" Si le patient répond "Oui", montrez votre montre et demandez : "Est-ce un stylo ?". La réponse sera différente. Soyez attentif à la difficulté de trouver le mot juste et à la persévérance. Il s'agit de la répétition inappropriée d'un même mot ou d'une même phrase.

• Le patient peut-il parler spontanément d'un sujet familier ? "Parlez-moi de votre famille". "Parlez-moi du travail que vous faisiez avant".

• Le patient peut-il compter des nombres ou réciter les jours de la semaine ? Écrire un bref passage dicté ? Écrire un bref passage spontané ? Copier un court passage ?

Tous les tests d'alphabétisation et de calcul doivent être interprétés à la lumière de la fonction prémorbide. Par exemple, une déficience en calcul chez un ancien comptable représente probablement un déclin substantiel.

Prise en charge de la dysphasie

Le recours à l'orthophonie est la pratique habituelle en cas de dysphasie. Une évaluation approfondie de la nature du problème est suivie d'exercices visant à encourager le rétablissement de la fluidité de la parole et de la compréhension. La thérapie tend à être adaptée aux besoins de chaque patient. Les études Cochrane démontrent l'efficacité de l'orthophonie pour les personnes souffrant d'aphasie à la suite d'un accident vasculaire cérébral, en termes d'amélioration de la communication fonctionnelle, de la lecture, de l'écriture et du langage expressif, par rapport à l'absence de thérapie. Certains éléments indiquent également qu'une thérapie à forte intensité, à forte dose ou sur une période plus longue peut être bénéfique.⁴

La thérapie de l'aphasie induite par les contraintes (CIAT) a été largement utilisée dans la rééducation de l'aphasie après un accident vasculaire cérébral et un nombre croissant d'essais cliniques contrôlés ont étudié l'efficacité de la CIAT pour l'aphasie après un accident vasculaire cérébral. Actuellement, les preuves de sa supériorité par rapport aux autres thérapies de l'aphasie sont limitées, mais une thérapie intégrant l'interaction sociale pourrait être plus bénéfique.⁵

Pronostic

Environ 40 à 60 % des survivants d'un accident vasculaire cérébral peuvent conserver un certain degré de dysphasie, ce qui est associé à une moindre indépendance, à une moindre participation sociale, à de moins bons résultats en matière de rééducation et à une qualité de vie dégradée.⁵ Les dysphasies sévères sont susceptibles de s'améliorer peu, mais d'autres formes de dysphasie peuvent s'améliorer rapidement. La probabilité de récupération après un traumatisme est plus élevée qu'après un accident vasculaire cérébral.

Le pronostic de récupération de la fonction linguistique varie énormément et est difficile à prédire car il est influencé par de nombreux facteurs. Il est possible que certains médicaments améliorent la capacité d'apprentissage et donc de récupération du langage après un accident vasculaire cérébral, mais cela en est encore au stade expérimental et il n'existe pas d'essais ou d'études de grande envergure.