Lésions cérébrales occupant l'espace

Qu'est-ce qu'une lésion cérébrale occupant de l'espace ?

Une lésion cérébrale occupant de l'espace est généralement due à une tumeur (au Royaume-Uni, 53 % de ces lésions sont bénignes et 47 % sont malignes). ¹), mais elle peut être causée par d'autres pathologies telles qu'un abcès ou un hématome. Environ la moitié des tumeurs intracérébrales sont primaires, les autres proviennent de l'extérieur du SNC et sont des métastases.²

L'effet de la tumeur peut être local, en raison de lésions cérébrales focales ; la présentation peut donner une indication sur la localisation de la lésion, mais pas sur son étiologie. Il peut y avoir des symptômes plus généraux liés à une élévation de la pression intracrânienne ou à des crises d'épilepsie, des changements de comportement ou de faux signes localisateurs. Des lésions importantes dans certaines régions, comme le lobe frontal, peuvent être relativement silencieuses, alors qu'une petite lésion dans l'hémisphère dominant peut avoir un effet dévastateur sur le langage.

Une tumeur peut infiltrer et détruire des structures importantes, elle peut obstruer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) et provoquer une hydrocéphalie ou elle peut induire une angiogenèse (nouveaux vaisseaux sanguins) et rompre la barrière hémato-encéphalique, provoquant un œdème.

Symptômes des lésions d'occupation de l'espace

Les caractéristiques de présentation peuvent inclure des signes localisés, des signes généralisés et de faux signes localisés. Une apparition rapide des symptômes suggère une lésion vasculaire cérébrale, tandis qu'une lésion cérébrale occupant l'espace sera généralement plus progressive. Cependant, une lésion cérébrale occupant de l'espace peut imiter un accident vasculaire cérébral.

Les caractéristiques d'une céphalée indiquant un risque élevé de lésion cérébrale occupant de l'espace ou d'hypertension intracrânienne idiopathique sont les suivantes :³

• Une nouvelle céphalée présentant des caractéristiques évoquant une élévation de la pression intracrânienne, notamment un œdème papillaire, des vomissements, une céphalée liée à la posture ou une céphalée réveillant le patient après son sommeil.

• Un nouveau mal de tête accompagné de symptômes neurologiques focaux ou de symptômes neurologiques non focaux tels qu'une perte de connaissance et un changement de personnalité ou de mémoire.

• Un mal de tête inexpliqué qui s'aggrave progressivement.

• Un mal de tête inexpliqué chez une personne ayant déjà été diagnostiquée avec un cancer ou le VIH.

• Une nouvelle apparition de crises d'épilepsie.

Voir également les articles distincts sur l'épilepsie chez l'adulte et l'épilepsie chez l'enfant et l'adolescent.

Symptômes et signes généralisés⁴

Plusieurs des caractéristiques suivantes d'une lésion occupant l'espace peuvent être dues à une élévation de la pression intracrânienne.

• Maux de tête :

  • La céphalée classique due à une tumeur cérébrale (par exemple, pire le matin et pire en se penchant ou en effectuant la manœuvre de Valsalva) n'est pas aussi fréquente qu'une céphalée de type tensionnel ou qu'une migraine.

  • Un changement dans le schéma ou la fréquence des maux de tête est une source d'inquiétude.

  • Les céphalées sont plus fréquentes dans les tumeurs de la fosse postérieure et dans les tumeurs à croissance rapide.

  • La céphalée isolée est une présentation peu courante d'une lésion occupant l'espace.

• Des vomissements peuvent survenir. Ils peuvent ne pas s'accompagner de nausées.

• Les nausées peuvent être une caractéristique.

• Un changement d'état mental ou de comportement est une source d'inquiétude.

• Il peut y avoir une faiblesse, une ataxie ou des troubles de la marche.

• Même les déficits de la parole ou de la vision peuvent être des signes mal localisés.

• Il peut y avoir des convulsions généralisées.

En cas de convulsions généralisées, essayez d'obtenir une bonne anamnèse. Comme décrit dans le diagnostic de l'épilepsie, elles peuvent commencer par des signes focaux puis évoluer vers une convulsion généralisée comme dans l'épilepsie de Jackson. Les premières caractéristiques de l'épisode peuvent constituer un bon signe de localisation.

Si l'on soupçonne une élévation de la pression intracrânienne, il est impératif d'utiliser l'ophtalmoscope pour rechercher œdème papillaire. Celui-ci peut être plus marqué chez les enfants que chez les adultes.

Si l'épilepsie débute à l'âge mûr ou au-delà, une lésion cérébrale occupant de l'espace est l'un des diagnostics possibles à envisager.

De nombreux patients souffrent de maux de tête. Très peu ont des tumeurs cérébrales. Les signes et symptômes ci-dessus peuvent aider à faire la distinction, mais il reste difficile de poser un diagnostic sur la base des seuls maux de tête.⁴

Faux signes de localisation et signes de latéralisation

• Le nerf abducent (crânien VI) a un trajet intracrânien long et tortueux qui le rend vulnérable. La paralysie du nerf abducent n'est pas un signe localisateur utile. Il alimente le muscle droit latéral et son action consiste à déplacer l'œil latéralement, comme décrit dans la diplopie et les lésions des nerfs crâniens.

• Le syndrome de Horner n'est pas une bonne lésion localisatrice, car le trajet des nerfs sympathiques est également long, mais comme il n'y a pas de chiasma (les fibres ne traversent pas la ligne médiane), c'est un bon signe de latéralisation. La lésion peut également se situer à l'extérieur du crâne.

• Si un mal de tête est unilatéral, c'est souvent un bon indicateur du côté de la lésion.

• Les signes cérébelleux ne permettent pas de localiser la lésion.

Cervelet

L'ataxie cérébelleuse est décrite plus en détail ailleurs. Les lésions d'occupation de l'espace ne représentent qu'une petite partie du diagnostic différentiel.

• L'ataxie peut se manifester par une maladresse générale.

• Le tremblement d'intention est le plus important à la fin d'un mouvement et conduit à un pointage passé. Demandez au patient de toucher d'abord son nez avec l'index, puis votre index, tenu à une distance d'environ 50 cm, et de toucher à nouveau son nez. Le signe est positif lorsque le patient a tendance à pointer au-delà de votre doigt.

• La dysdiadochocinésie est testée en demandant au patient de lever les mains et d'effectuer rapidement des mouvements de pronation et de supination de manière répétitive. Demandez-lui de tapoter le dos de sa main aussi vite que possible.

• Un nystagmus peut être observé.

• Si l'ataxie tronculaire s'aggrave lorsque les yeux sont fermés, la lésion se situe dans les colonnes dorsales et non dans le cervelet.

• La parole cérébelleuse est décrite comme staccato.

• Les causes des signes cérébelleux comprennent les tumeurs cérébrales (voir également Tumeurs cérébrales chez l'enfant), le neurinome acoustique, l'ataxie de Friedreich, l'accident vasculaire cérébral, l'hémangiome, la sclérose en plaques, l'excès chronique d'alcool et l'abcès intracrânien.

Localisation des signes

Lobe temporal

Les lésions du lobe temporal se manifestent souvent par des problèmes psychologiques assez vagues.

• Il peut y avoir une dépersonnalisation, des changements émotionnels et des troubles du comportement.

• Épilepsie du lobe temporal: hallucinations de l'odorat, du goût, du son et de la vue. Il peut y avoir un sentiment de déjà-vu, c'est-à-dire de familiarité, comme si le moment présent s'était déjà produit.

• Une dysphasie peut être constatée.

• Les défauts du champ visuel touchent le quadrant supérieur controlatéral.

• Les autres problèmes psychologiques comprennent l'oubli, la fugue (un état de conscience perturbé dans lequel le patient semble accomplir des actes en pleine conscience mais ne peut s'en souvenir lorsqu'il se réveille), la psychose fonctionnelle et la peur ou la rage. Il peut y avoir un comportement sexuel inapproprié, mais le syndrome de Kluver-Bucy est extrêmement rare.

Lobe frontal

• Les tumeurs du lobe frontal peuvent provoquer une anosmie. Ceci est particulièrement important si la tumeur est unilatérale.

• Il peut y avoir un changement de personnalité, la personne devenant indécente, indiscrète ou malhonnête.

• Une dysphasie peut survenir en cas d'atteinte de l'aire de Broca.

• L'hémiparésie ou les crises peuvent affecter le côté controlatéral.

Lobe pariétal⁵

Les lésions du lobe pariétal peuvent produire un tableau neurologique comprenant les éléments suivants :

• Il peut y avoir une perte hémisensorielle.

• Diminution de la discrimination en deux points.

• L'astéréognosie est l'incapacité à reconnaître un objet familier placé dans la main.

• L'extinction peut être démontrée en demandant au patient de fermer les yeux et de toucher un côté de son corps. Demandez-lui d'indiquer l'endroit que vous avez touché. Répétez l'opération en touchant les deux côtés simultanément. Le patient ne reconnaîtra qu'un seul côté.

• Le patient peut ignorer systématiquement un côté de son corps, ce qu'on appelle l'inattention sensorielle. Si vous lui demandez de dessiner le cadran d'une horloge, il omettra la moitié controlatérale à la lésion.

• Une dysphasie peut survenir.

• Le syndrome de Gerstmann peut être congénital ou acquis. Les quatre composantes sont les suivantes :
  

  • Agraphie ou dysgraphie.

  • Acalculie ou dyscalculie.

  • Agnosie digitale.

  • Désorientation gauche-droite.

Lobe occipital

Une lésion en avant du chiasma optique n'affectera qu'un seul œil. Une lésion au niveau du chiasma optique, comme un adénome hypophysaire, provoque classiquement une hémianopsie bitemporale (car les fibres de décussation sont touchées).

Une lésion postérieure au chiasma optique provoquera un défaut du champ homonyme croisé (par exemple, une lésion du tractus optique gauche provoquant une hémianopsie homonyme droite). Une lésion du cortex visuel provoquera des défauts congruents du champ visuel controlatéral.

Un défaut du champ visuel provenant de l'œil ou du nerf optique sera perçu comme une zone noire, mais la perte du cortex visuel conduit souvent à ignorer la zone affectée.

Voir aussi l'article sur les anomalies du champ visuel.

Angle ponto-cérébelleux

La pathologie la plus courante est le neurinome acoustique. Les caractéristiques communes sont les suivantes

• Surdité ipsilatérale.

• Acouphènes.

• Nystagmus.

• Réflexe cornéen réduit.

• Palsies du nerf facial et du nerf trijumeau.

• Signes cérébelleux ipsilatéraux.

Corps calleux

Il s'agit d'une partie intéressante du cerveau qui communique entre les deux côtés. Les lésions provoquent généralement une détérioration intellectuelle rapide et grave, avec des signes focaux dans les lobes adjacents. Il peut y avoir des signes de perte de communication entre les lobes, comme l'incapacité de la main gauche à exécuter des ordres verbaux.

Cerveau moyen

Les caractéristiques suivantes suggèrent une lésion du mésencéphale :

• Des élèves inégaux.

• Incapacité à diriger les yeux vers le haut ou vers le bas.

• Amnésie pour les événements récents, avec confabulation.

• Somnolence.

Tumeurs hypophysaires

Si les tumeurs hypophysaires sont importantes, elles peuvent provoquer une hémianopsie homonyme, mais les caractéristiques les plus évidentes peuvent être liées à leurs effets endocriniens.

Diagnostic des lésions cérébrales occupant l'espace (investigations)

• Les analyses sanguines de routine comprennent la NFS, l'ECBU et les LFT. Le taux de Na+ peut être faible en raison d'une sécrétion inappropriée d'ADH.

• Les études d'imagerie se font généralement par le biais d'une IRM, qui est la modalité d'imagerie de choix, mais la tomodensitométrie peut également être utilisée.⁶

• Une biopsie de la lésion peut être indiquée.

• Une tumeur primaire connue peut exister ou être recherchée par le CTCAP.

L'imagerie peut indiquer le site d'une lésion, mais elle n'en indique généralement pas la nature, notamment s'il s'agit d'une tumeur ou d'un abcès.

Causes des lésions cérébrales occupant de l'espace

Malignité

• Les métastases, les gliomes, les méningiomes, les adénomes hypophysaires et les neurinomes acoustiques représentent 95 % de l'ensemble des tumeurs cérébrales.

• Chez l'adulte, deux tiers des tumeurs cérébrales primaires sont supratentorielles ; en revanche, chez l'enfant, deux tiers des tumeurs cérébrales sont infratentorielles.

• Les tumeurs cérébrales primaires comprennent les astrocytomes, les glioblastomes multiforme, les oligodendrogliomes et les épendymomes.

• Les tumeurs cérébrales primaires ne donnent généralement pas de métastases.

• Environ 50 % des tumeurs cérébrales sont métastatiques ²et environ 50 % d'entre elles sont multiples. Environ 4 à 10 % des personnes atteintes d'un cancer développent des métastases cérébrales. ⁷⁸ Voir également l'article surla carcinomatose.

• Le cancer du poumon est le plus fréquent, suivi du mélanome malin, du carcinome rénal, du cancer du sein et du carcinome du côlon.²

Voir également les articles distincts sur les tumeurs cérébrales chez l'enfant et les tumeurs cérébrales chez l'adulte.

Autres lésions occupant l'espace

• Un hématome peut survenir à la suite d'un traumatisme crânien. Les facteurs de risque sont l'âge avancé et l'anticoagulation.

• Hydrocéphalie.

• Les abcès cérébraux sont peu fréquents, mais les facteurs de risque comprennent la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) qui peut être une source d'infection pour la circulation systémique et un shunt droite-gauche qui permet à l'infection de contourner les poumons qui devraient normalement la filtrer. Les abcès cérébraux sont multiples dans 25 % des cas.

• Les kystes qui peuvent se produire dans le cerveau comprennent les kystes arachnoïdiens (dans l'espace sous-arachnoïdien), les kystes colloïdes, les kystes dermoïdes et les kystes épidermoïdes.

• L'amibiase cérébrale et la cysticercose sont rares.

• L'infection et les lymphomes du SNC sont plus fréquents en cas d'infection par le VIH.

• Des granulomes et des tuberculomes peuvent apparaître.

Diagnostic différentiel

Les autres causes de signes focaux du SNC sont les suivantes :

• Accident vasculaire cérébral (AVC).

• Traumatisme crânien.

• Vascularite incluant le lupus érythémateux disséminé, la syphilis, la polyartérite noueuse et l'artérite à cellules géantes.

• Sclérose en plaques.

• Encéphalite.

• État post-ictal (paralysie de Todd).⁹

Traitement et gestion de l'occupation de l'espace

La prise en charge comprend le traitement de la lésion sous-jacente, la prise en charge de la pression intracrânienne élevée, le traitement de toute autre complication (par exemple, les anticonvulsivants) et le traitement symptomatique (par exemple, les maux de tête, les nausées et les vomissements).