Démence à corps de Lewy

La démence est un syndrome clinique caractérisé par une altération progressive et généralisée des fonctions mentales. Il existe plusieurs types de démence, la maladie d'Alzheimer étant la plus courante. La démence à corps de Lewy (DLB) est citée de manière variable comme le deuxième ou le troisième type de démence le plus fréquent et partage des caractéristiques avec la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.

Comment se développe la démence à corps de Lewy ? (Pathogenèse)

Ce type de démence se caractérise par la présence de corps d'inclusion neuronaux éosinophiles intracytoplasmiques (corps de Lewy) dans le tronc cérébral et le néocortex.

Il existe un spectre de troubles à corps de Lewy, qui peuvent se chevaucher, comprenant la DLB, la maladie de Parkinson et la démence associée à la maladie de Parkinson.

Quelle est la fréquence de la démence à corps de Lewy ? (Epidémiologie)

La DLB est une forme courante de démence dont on estime qu'elle touche plus de 100 000 personnes au Royaume-Uni.¹ Elle est rare chez les personnes âgées de moins de 65 ans. La DLB et la démence de la maladie de Parkinson peuvent être à l'origine de 15 % des cas de démence.²

Présentation typique

• La démence est généralement la caractéristique principale, avec des pertes de mémoire, une diminution de la capacité à résoudre des problèmes et des difficultés de perception de l'espace.

• De manière caractéristique, les niveaux de conscience et d'attention fluctuent.

• Signes de parkinsonisme léger (tremblements, rigidité, pauvreté des expressions faciales, démarche fébrile). Les chutes sont fréquentes.

• Hallucinations visuelles.

• Troubles du sommeil, y compris le trouble du sommeil à mouvements oculaires rapides, le syndrome des jambes sans repos, les crampes nocturnes.

• Evanouissements.

Diagnostic de la démence à corps de Lewy

Les critères du consensus international doivent être utilisés.^{3 4} Il est important de poser un diagnostic précis, car cela influe sur la prise en charge.

Les critères de diagnostic d'une DLB probable sont basés sur la présence d'une démence, en plus des caractéristiques principales et des biomarqueurs.

• Caractéristiques cliniques essentielles :
  

  • Fluctuation de la cognition avec des variations prononcées de l'attention et de la vigilance.

  • Hallucinations visuelles récurrentes, généralement bien formées et détaillées.

  • Parkinsonisme spontané avec une ou plusieurs caractéristiques - il peut s'agir d'une bradykinésie, d'un tremblement de repos ou d'une rigidité.

  • Le trouble du comportement en sommeil paradoxal, qui peut précéder le déclin cognitif.

• Biomarqueurs indicatifs :
  

  • Faible absorption du transporteur de la dopamine dans les ganglions de la base, démontrée par tomographie d'émission monophotonique (SPECT) ou tomographie par émission de positrons (PET) (voir "Investigations", ci-dessous).

  • Scintigraphie myocardique anormale (faible captation) à l ^{'123iodine-MIBG}.

  • Confirmation polysmnographique du sommeil paradoxal sans atonie.

Une DLB probable peut être diagnostiquée en présence de deux caractéristiques cliniques principales ou plus, avec ou sans biomarqueurs indicatifs, ou d'une caractéristique clinique principale avec un ou plusieurs biomarqueurs indicatifs.

La DLB peut être diagnostiquée s'il existe une caractéristique clinique principale sans biomarqueurs indicatifs, ou un ou plusieurs biomarqueurs indicatifs sans caractéristiques cliniques principales.

Les critères fournissent également une liste de caractéristiques cliniques et de biomarqueurs de soutien.

Caractéristiques cliniques de soutien :

• Sensibilité sévère aux agents antipsychotiques.

• Instabilité posturale.

• Chutes répétées.

• Syncope ou autres épisodes transitoires d'absence de réaction.

• Dysfonctionnement autonome grave - par exemple, constipation, hypotension orthostatique, incontinence urinaire.

• Hypersomnie.

• Hyposmie.

• Hallucinations dans d'autres modalités.

• Délires systématisés.

• Apathie, anxiété et dépression.

Biomarqueurs de soutien :

• Préservation relative des structures du lobe temporal médian au scanner/IRM.

• Faible absorption généralisée sur le scanner SPECT/PET de perfusion/métabolisme avec une activité occipitale réduite +/- le signe de l'îlot cingulaire sur l'imagerie FDG-PET.

• Activité postérieure à ondes lentes proéminente sur l'EEG avec des fluctuations périodiques dans la gamme pré-alpha/thêta.

La DLB est moins probable en présence d'une autre maladie physique ou d'un trouble cérébral, y compris une maladie cérébrovasculaire, suffisante pour expliquer le tableau clinique en partie ou en totalité. Toutefois, cela n'exclut pas totalement la DLB, qui peut exister en combinaison avec d'autres pathologies. Elle est également moins probable si les caractéristiques parkinsoniennes sont les seules caractéristiques cliniques essentielles et qu'elles apparaissent pour la première fois à un stade de démence sévère.

La DLB doit être diagnostiquée lorsque la démence survient avant ou en même temps que le parkinsonisme, tandis que si la démence est diagnostiquée dans le contexte d'une maladie de Parkinson déjà diagnostiquée, le terme de démence de la maladie de Parkinson (PDD) doit être utilisé.

L'évaluation cognitive clinique est réalisée à l'aide de l'un des outils standardisés mentionnés dans les lignes directrices du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ou du Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) :³

• Test de déficience cognitive en 6 points (6-CIT).

• Le questionnaire cognitif en 10 points (10-CS).

• Le questionnaire à 6 questions.

• Le dépistage des troubles de la mémoire (MIS).

• Le Mini-Cog.

• Testez votre mémoire (TYM).

• Des entretiens standards avec des informateurs peuvent contribuer à améliorer la sensibilité (par exemple, le questionnaire sur le déclin cognitif chez les personnes âgées (IQCODE)).⁵

Diagnostic différentiel

• D'autres formes de démence, en particulier la démence associée à la maladie de Parkinson ou la démence associée à la paralysie supranucléaire progressive. Normalement, dans la démence associée à la maladie de Parkinson, le trouble du mouvement est présent depuis au moins un an avant l'apparition de la démence. Cette règle d'un an est utilisée dans les études de recherche où il est nécessaire de faire la distinction entre la DLB et la PDD.

• Tumeurs intracrâniennes.

• Événements cérébrovasculaires.

Enquêtes

• La décision d'adresser un patient à un spécialiste est généralement d'ordre clinique.

• Le dépistage de base de la démence n'est pas spécifié dans la ligne directrice du NICE, mais de nombreuses cliniques demandent les analyses sanguines suivantes avant d'orienter le patient vers un spécialiste :³

  • Hématologie de routine - FBC, ferritine, vitamine B12, folate.

  • Biochimie (y compris les électrolytes, le calcium, le glucose, les reins et le foie)

  • ).

  • TFT.

  • Échantillon d'urine à mi-parcours (MSU).

  • CXR et ECG lorsque cela est cliniquement indiqué.

• Le scanner et l'IRM sont largement utilisés dans les soins secondaires pour exclure d'autres causes de démence - d'autres examens sont utilisés comme indiqué dans la section sur les biomarqueurs des critères de diagnostic.

Prise en charge de la démence à corps de Lewy³

• Adressez-vous à un spécialiste spécialisé dans le diagnostic différentiel, afin que la DLB puisse être identifiée à l'aide des critères et des examens appropriés.

• Après le diagnostic, le patient et sa famille/soignants doivent avoir accès à un service de mémoire ou à un service multidisciplinaire équivalent de démence.

• Les personnes atteintes de démence devraient avoir un seul professionnel de la santé ou de l'aide sociale, chargé de coordonner leurs soins et d'élaborer un plan de soins et d'aide.

• Proposer aux aidants un programme de psychoéducation et de formation aux compétences qui comprend l'éducation, le développement de stratégies personnalisées, la formation à la communication et aux soins et des conseils sur la manière de prendre soin de leur propre santé physique et mentale.

• Veiller à ce que l'aide apportée aux aidants soit adaptée à leurs besoins et à leurs préférences et qu'elle soit disponible dans un endroit où ils peuvent se rendre facilement.

• Offrir une gamme d'activités pour promouvoir le bien-être, adaptées aux préférences de la personne.

• Proposer une thérapie de stimulation cognitive en groupe aux personnes atteintes de démence légère ou modérée.

• Ne pas proposer d'acupuncture, de ginseng, de suppléments de vitamine E ou de préparations à base de plantes pour traiter la démence.

• Essayez d'impliquer très tôt l'assistant social psychiatrique et les travailleurs de soutien aux soignants. Ils peuvent contribuer à l'évaluation initiale des risques, mettre en place un soutien financier approprié (allocations, etc.) et organiser des services de garde, des centres de jour, des admissions de secours, etc.

• La conduite est une tâche très complexe et tous les patients atteints de démence doivent en informer la DVLA. Les décisions relatives au permis de conduire sont généralement fondées sur des rapports médicaux pour les personnes titulaires d'un permis du groupe 1, mais une évaluation formelle de la conduite peut également s'avérer nécessaire. Dans le cas d'une démence précoce à progression lente, un permis peut être délivré avec la nécessité d'une révision annuelle. Les permis du groupe 2 seront retirés.⁶

• Si un patient et/ou sa famille/soignants refusent de coopérer avec la DVLA, demandez-vous si vous êtes obligé de rompre la confidentialité. Les lignes directrices du GMC dans ce domaine peuvent vous aider et il serait judicieux d'en discuter avec votre organisme de défense.⁷

Médicaments

Les symptômes comportementaux et psychotiques peuvent nécessiter une évaluation par un psychogériatre, qui peut également déterminer si un traitement médicamenteux est approprié pour prévenir une détérioration.

• Éviter les antipsychotiques pour les problèmes psychiatriques et comportementaux - ils induisent souvent des réactions de sensibilité sévères chez les patients atteints de DLB - les déficiences motrices et mentales sont aggravées et la mortalité peut être accrue. Lorsque ces médicaments sont utilisés, il convient de surveiller attentivement les réactions de sensibilité et d'utiliser la dose efficace la plus faible pendant la durée la plus courte possible. Le patient et sa famille/soignants doivent être impliqués dans le processus de prise de décision si ces médicaments sont utilisés.

• Le traitement antiparkinsonien peut également aggraver la psychose.

• Les lignes directrices du NICE et du SIGN indiquent que les inhibiteurs de la cholinestérase, le donépézil ou la rivastigmine, peuvent être utilisés dans le traitement de la DLB, la galantamine n'étant utilisée que si le donépézil et la rivastigmine ne sont pas tolérés.

• Si les inhibiteurs de la cholinestérase ne sont pas tolérés ou sont contre-indiqués, envisager la mémantine.

• L'étude Cochrane la plus récente suggère que les preuves des avantages restent floues et la ligne directrice du NICE reconnaît qu'il est souvent difficile de savoir si la prescription est appropriée et que d'autres essais contrôlés randomisés sont nécessaires dans ce domaine.^{8 3}

Pronostic

Comme les autres types de démence, la DLB est progressive et réduit l'espérance de vie. Elle progresse graduellement au fil des ans. La survie moyenne à partir de l'apparition de la maladie est de 5 à 8 ans.⁹ Le taux de déclin cognitif semble plus rapide que chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer.¹⁰