Syndrome d'érosion cornéenne récurrente

Synonymes : syndrome d'érosion récurrente

Qu'est-ce que le syndrome d'érosion cornéenne récurrente ?

Dans le syndrome d'érosion cornéenne récurrente (SERC), des épisodes répétés de dégradation de la surface cornéenne provoquent des symptômes oculaires invalidants et prédisposent la cornée à l'infection. Les érosions cornéennes récurrentes sont fréquentes. Elles surviennent lorsque la cornée est endommagée ; ensuite, lorsque la cicatrisation commence, le nouveau tissu est arraché à plusieurs reprises par le mouvement des paupières, de sorte que la couche épithéliale ne parvient pas à se recoller. Cette affection est très douloureuse, car les terminaisons nerveuses de la cornée sont exposées. Elle peut survenir à la suite d'un traumatisme, mais une dystrophie cornéenne ou une autre maladie de la cornée peut y prédisposer.^{1 2}

Structure de la cornée

La cornée est une structure multicouche composée de (de l'extérieur vers l'intérieur) :

• Épithélium cornéen antérieur: une fine couche de tissu épithélial multicellulaire composée d'environ 6 couches de cellules (épithélium pavimenteux stratifié nom-kératinisé) de cellules à régénération rapide maintenues humides par les larmes. L'interface air/tearfilm est la composante la plus importante du pouvoir de réfraction total de l'œil, de sorte qu'une perturbation de cette surface peut réduire l'acuité. L'épithélium cornéen est en continuité avec l'épithélium conjonctival. Il se régénère constamment, à partir de la couche inférieure.

• Couche de Bowman (également appelée membrane limitante antérieure) : il s'agit d'une couche protectrice de collagène acellulaire.

• Le stroma cornéen (ou substantia propria), une couche plus épaisse et transparente de collagène et de kératocytes qui représente environ 90 % de l'épaisseur de la cornée.

• Membrane de Descemet (membrane limitante postérieure) : fine couche acellulaire qui sert de membrane basale à l'endothélium cornéen et qui est principalement constituée de collagène. Une membrane protectrice encore plus fine, appelée couche de Dua, peut se trouver à sa surface. Cette membrane a été décrite en 2013, mais son existence est controversée.

• Endothélium cornéen: une simple couche de cellules squameuses qui régulent le transport des fluides et des solutés. Ces cellules ne se régénèrent pas, mais s'étirent pour compenser les cellules mortes.

La mnémotechnique ABCDE est la suivante : Épithélium cornéen antérieur, membrane de Bowman, stroma cornéen, membrane de Descemet, endothélium.

La RCES survient en cas de perturbation de la membrane basale épithéliale, entraînant une adhésion défectueuse de l'épithélium à la membrane de Bowman, ce qui provoque des cycles récurrents de dégradation de l'épithélium. Les récidives multiples sont fréquentes car les cellules épithéliales basales ont besoin d'au moins 8 à 12 semaines pour régénérer ou réparer la membrane basale épithéliale.

Quelles sont les causes du syndrome d'érosion cornéenne récurrente ? (Étiologie)

• Le facteur déclenchant le plus courant est un traumatisme superficiel de la cornée (y compris les microtraumatismes causés par le port de lentilles de contact). Il s'agit de la cause la plus fréquente, que l'on retrouve dans 45 à 64 % des cas.³

• La deuxième cause la plus fréquente est la dystrophie de la membrane basale épithéliale, que l'on retrouve dans 19 à 20 % des cas.³

• Le mécanisme pathogène est lié à une mauvaise adhésion de l'épithélium cornéen au stroma sous-jacent.

• Une abrasion nette est plus susceptible de causer le problème qu'une abrasion irrégulière. Parmi les autres types de traumatismes, on peut citer les brûlures alcalines, les corps étrangers et la kératopathie d'exposition.

• Elle peut survenir spontanément.

• Elle est plus susceptible de se produire en présence de facteurs de risque liés à la cornée, tels que les dystrophies cornéennes, le syndrome de l'œil sec, la blépharite et la kératopathie d'exposition.

• Des dystrophies cornéennes épithéliales, stromales et endothéliales ont toutes été décrites en association avec le RCES.

• Parmi les autres causes pouvant conduire à une RCES figurent les blessures chimiques et thermiques, la kératite herpétique, le dysfonctionnement des glandes de Meibomius, la rosacée oculaire, le diabète sucré, la dégénérescence nodulaire de Salzmann, la kératopathie en bande, l'ulcération bactérienne, la kérato-conjonctivite sicca et l'épidermolyse bulleuse.⁴

• La chirurgie de la cataracte ou la chirurgie réfractive sont des facteurs déclencheurs plus inhabituels (qui impliquent tous une rupture de la membrane basale épithéliale).

• La vitrectomie (ablation chirurgicale du vitré) et la photocoagulation sont d'autres causes iatrogènes.

• Les maladies systémiques qui peuvent prédisposer à cette affection sont les suivantes :
  

  • Diabète sucré.

  • Epidermolyse bulleuse jonctionnelle.

  • Syndrome d'Alport.

  • Syndrome de Münchhausen.

  • Malnutrition.

• Les médicaments associés au développement de la RCES sont les suivants :
  

  • Thiomersal (présent dans les solutions pour lentilles de contact).

  • Néomycine topique à forte dose.

  • Paromomycine topique.

  • Diamidines topiques et propamidine.

  • Tous les anesthésiques topiques provoquent un certain degré de lésions des cellules épithéliales, mais ce phénomène est plus marqué avec la cocaïne, qui est associée plus que d'autres à l'eczéma rénal.

• Une variété de RCES associée à une transmission autosomique dominante a été décrite, mais elle est rare.

Quelle est la fréquence du syndrome d'érosion cornéenne récurrente (épidémiologie) ?

• Il n'existe pas de statistiques précises sur l'incidence et la prévalence exactes de cette maladie, car elle est souvent non diagnostiquée ou mal diagnostiquée.

• Une étude a suggéré que l'incidence de la récidive après une abrasion traumatique était de 1 sur 150.¹

• Elle est légèrement plus fréquente chez les femmes.

• L'ERC est généralement observée à l'âge adulte, habituellement entre 30 et 40 ans, sauf si elle est associée à l'une des dystrophies cornéennes (par exemple, la dystrophie de Reis-Bücklers) ou au syndrome d'Alport, auquel cas elle peut survenir chez l'enfant.

Symptômes du syndrome d'érosion cornéenne récurrente^{2 3}

En règle générale, le RCES se développe 3 à 10 jours après l'agression, mais il peut se développer plusieurs mois plus tard.

• Le RCES se caractérise par des épisodes répétés de douleur aiguë d'apparition soudaine, généralement la nuit ou au premier réveil, accompagnés de rougeur, de photophobie et de larmoiement. Les symptômes sont liés à la désépithélialisation de la cornée et peuvent être liés aux mouvements rapides des yeux pendant le sommeil.

• Dans ses premiers stades, l'affection peut être asymptomatique.

• Les épisodes individuels peuvent varier en gravité et en durée.

• La sensation de corps étranger est fréquente.

• Un blépharospasme (incapacité à ouvrir les paupières) et des troubles de la vision peuvent être associés.

• Certains patients signalent des éblouissements et des halos autour des lumières (cela se produit en cas d'œdème cornéen).

• Le problème peut être unilatéral ou bilatéral.

• Des infiltrats cornéens peuvent se développer au niveau des érosions.

Les symptômes peuvent s'atténuer progressivement au cours de la journée et recommencer le lendemain matin. L'imprévisibilité de ces épisodes peut entraîner une anxiété associée.

L'évaluation³

• L'acuité visuelle doit être vérifiée (une anesthésie locale peut être nécessaire pour soulager la douleur et le blépharospasme associé).

• Examinez autant que possible le segment antérieur des deux yeux (même si les symptômes sont unilatéraux). Cela inclut la coloration de la cornée à la fluorescéine afin d'exclure d'autres diagnostics différentiels (voir la liste ci-dessous).

• En cas de suspicion de RCES, le patient doit être envoyé en ophtalmologie : l'urgence dépend de l'intensité de la douleur ressentie par le patient. En cas de crise aiguë, le patient doit être référé le jour même.

• Dans la clinique ophtalmologique, le segment antérieur de l'œil doit être évalué en accordant une attention particulière à l'épithélium. La méthode préférée est la biomicroscopie à la lampe à fente. Les résultats peuvent inclure

  • Macroérosions, microérosions ou rugosité de la surface de la cornée.

  • Œdème associé ou perturbation à des niveaux plus profonds de la cornée. Le degré et la localisation de la perturbation affectent l'acuité visuelle.

  • Preuve de dystrophie cornéenne/autres facteurs prédisposants dans l'autre œil.

  • Dans les cas bénins, l'épithélium peut cicatriser en quelques heures et les résultats peuvent être normaux : le diagnostic peut être posé sur la seule base de l'anamnèse.

  • Les cas graves peuvent entraîner des modifications marquées de la cornée, quantifiables par la topographie cornéenne (une cartographie tridimensionnelle des surfaces cornéennes indiquant les gradients en chaque point).

Diagnostic différentiel³

• Abrasion de la cornée.

• Corps étranger cornéen.

• Problème lié à la lentille de contact.

• Syndrome de l'œil sec.

• L'une des nombreuses dystrophies cornéennes.

• Syndrome de la paupière mobile.

• Kératite à herpès simplex.

• Autres types de kératite.

L'érythème polymorphe peut également survenir à la suite d'un écartement prolongé des yeux.

Enquêtes¹

• Le diagnostic est établi sur la base de l'anamnèse et de l'examen.

• Les cas graves peuvent nécessiter une topographie cornéenne (voir "Évaluation" ci-dessus) pour déterminer le degré d'atteinte de la cornée ou aider au diagnostic d'une dystrophie cornéenne.

• La profondeur de l'atteinte de la cornée détermine les options thérapeutiques et le pronostic.

Traitement du syndrome d'érosion cornéenne récurrente⁵

Le RCES est une maladie chronique récidivante, ce qui signifie qu'elle peut être frustrante à traiter et à vivre. La plupart des épisodes aigus sont traités par des patchs, des cycloplégiques et des pommades antibiotiques topiques, avec l'application prophylactique de gels pendant la journée et de pommades pendant la nuit. Dans une minorité de cas, ces mesures sont insuffisantes et des traitements alternatifs sont nécessaires. Les preuves sont insuffisantes pour établir des lignes directrices définitives en matière de prise en charge. Une revue Cochrane de 2018 a conclu que des preuves supplémentaires étaient nécessaires.

Soins primaires

• Le meilleur moment pour voir les patients est le matin à la première heure, car dans les cas légers, les signes disparaissent en quelques heures.

• Les patients doivent être adressés à l'unité locale d'ophtalmologie. Le degré d'urgence dépend de l'intensité de la douleur.

• Les agents anesthésiques topiques ne doivent pas être utilisés dans l'intervalle, car ils perturbent la cicatrisation de l'épithélium et aggravent le problème. Les lubrifiants topiques et l'analgésie orale constituent un plan initial approprié.

• Évitez les patchs de pression jusqu'à ce que le patient ait été évalué dans un centre ophtalmologique. Une fois sur place, la plupart des patients réagissent à des mesures simples telles qu'un rembourrage et une pommade antibiotique.

• Chez certains patients, le RCES peut être un problème récurrent. Si les symptômes ne disparaissent pas ou s'ils réapparaissent, il convient de renvoyer le patient en consultation.

Interventions de spécialistes

Le but du traitement est d'encourager la formation de complexes d'adhésion entre l'épithélium et le stroma. Dans les cas résistants, un traitement plus complexe peut être nécessaire. Il s'agit souvent de techniques visant à promouvoir l'adhérence de l'épithélium.

• La ponction antérieure du stroma à l'aide d'aiguilles à insuline ou de néodyme peut renforcer l'adhésion épithéliale à la membrane basale par la formation d'une cicatrice - des taux de réussite allant jusqu'à 80 % ont été rapportés dans le traitement des RCES récalcitrantes. De nombreuses piqûres minuscules sont effectuées loin de l'axe visuel central, ce qui induit une cicatrisation et favorise une adhésion épithéliale permanente. L'intervention peut être réalisée à l'aide d'un laser Nd:YAG.

• La délamination à l'alcool s'est révélée efficace et sûre.⁶

• La kératectomie est réservée aux cas graves et difficiles (généralement chez les patients présentant des dystrophies cornéennes associées).⁷ L'ensemble de l'épithélium est enlevé et on le laisse repousser au cours des 5 à 7 jours suivants. La kératectomie photo-thérapeutique au laser Excimer (PTK) est désormais une modalité de traitement bien établie pour le RCES. L'ablation partielle de la couche de Bowman avec la PTK donne une surface lisse à l'épithélium nouvellement généré pour former des complexes d'adhésion. Elle peut être réalisée plusieurs fois en cas de récidive. Les données à long terme suggèrent que la plupart (78 %) des patients traités par PTK ne développent pas de récidives et que les effets secondaires de la PTK sont minimes.

• L'utilisation de lentilles de contact souples à port prolongé, de collyres à base de sérum autologue, de membrane amniotique cryoconservée, de toxine botulique, de ptose induite, d'inhibiteurs de la métalloprotéinase matricielle (MMP) par voie orale et de polissage à la fraise diamantée de la membrane de Bowman a été rapportée avec des degrés de réussite variables.

• L'association de doxycycline orale et de corticostéroïdes topiques s'est avérée efficace, car ces deux substances inhibent les principales métalloprotéinases qui jouent un rôle important dans la pathogenèse de la maladie. Ce traitement peut aider les patients atteints de RCES pour lesquels les autres formes de traitement ont échoué.⁸

Complications

• Kératite infectieuse.

• Cicatrisation de la cornée.

• Diminution de l'acuité visuelle (due à l'une ou l'autre des causes ci-dessus).

Pronostic

C'est généralement une bonne chose, à condition que toute affection sous-jacente soit diagnostiquée et prise en charge de manière appropriée. La plupart des patients réagissent bien au traitement topique ; peu de patients verront leur vision affectée de manière permanente.

Prévention du syndrome d'érosion cornéenne récurrente

• La réduction de la sensibilité cornéenne et le rétablissement de la fonction lacrymale sont associés à une réduction du risque d'épisodes récurrents.⁹

• La prophylaxie par la lubrification à long terme (p. ex. pommade lubrifiante nocturne pendant trois mois) peut aider à prévenir les récidives. Le succès de cette approche dépend de la compréhension par le patient de l'importance de poursuivre le traitement en l'absence de symptômes. Toutefois, il semblerait qu'un lubrifiant puisse en fait augmenter le risque de récidive - des recherches supplémentaires sont nécessaires.¹⁰

• Les cas les plus graves peuvent nécessiter le port d'une lentille de contact à bande protectrice.

• Certaines données suggèrent qu'une cure de 12 semaines de tétracyclines systémiques (par exemple, oxytétracycline 250 mg par jour) peut être bénéfique (elles favorisent la stabilité de l'épithélium).¹¹

Les autres mesures préventives générales sont les suivantes

• Éviter les environnements secs/irritants (par exemple, la fumée de cigarette).

• Le port de lunettes de protection, en particulier lorsque l'exposition peut entraîner un risque d'abrasion (par exemple, jardinage, peinture).

• Bien s'hydrater.

• Éviter de se frotter les yeux

• Appliquer des pommades lubrifiantes de longue durée le soir au dernier moment.

• Éviter de faire la grasse matinée.

• Apprendre à se réveiller les yeux fermés et sans bouger (et avoir du lubrifiant à portée de main au chevet du lit).

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.