Purpura de Henoch-Schönlein

Qu'est-ce que le purpura de Henoch-Schönlein ?

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une vascularite d'hypersensibilité auto-immune à médiation IgA de l'enfance. Les principales caractéristiques cliniques sont le purpura cutané, l'arthrite, les douleurs abdominales, les hémorragies gastro-intestinales et la néphrite. L'étiologie reste inconnue.

Quelle est la fréquence du purpura de Henoch-Schönlein (épidémiologie) ?^{1 2}

La PSH est une maladie rare, mais c'est la forme la plus courante de vascularite systémique chez l'enfant ; 90 % des cas surviennent chez des enfants de moins de 10 ans. Le pic de prévalence se situe chez les enfants âgés de 4 à 6 ans. Elle est rare chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Elle survient occasionnellement chez les adolescents et les adultes, et tend à être plus grave et plus susceptible de causer des problèmes rénaux à long terme lorsqu'elle survient chez les adultes.

On estime qu'elle touche 10 à 20 enfants sur 100 000 par an. Au Royaume-Uni, l'incidence annuelle estimée est de 6 à 20 cas pour 100 000 habitants.³ Les Blancs sont plus souvent touchés que les autres groupes ethniques.

Causes du purpura de Henoch-Schönlein (étiologie)^{2 4}

La cause est inconnue, mais un mélange de facteurs génétiques, immunitaires et environnementaux semble être impliqué. La maladie a tendance à être saisonnière et il y a souvent des antécédents d'infection récente.

Les infections précédant la PSH comprennent celles impliquant les streptocoques du groupe A, les mycoplasmes, le virus d'Epstein-Barr, le Coxsackievirus, les hépatites A et B, le parvovirus B19, le campylobacter, la varicelle et les adénovirus. La vaccination a également été décrite comme un facteur déclenchant. Par exemple, des cas de PSH ont été enregistrés à la suite de la vaccination par le COVID-19.⁵

Il existe également un lien avec les tumeurs malignes, généralement des tumeurs solides plutôt que des hémopathies malignes, et plus fréquentes chez les hommes adultes.

Les complexes immunitaires IgA sont impliqués dans la physiopathologie de la PSH, se déposant dans les petits vaisseaux sanguins de la peau, des articulations, des reins et du tractus gastro-intestinal, provoquant une réaction inflammatoire.

Symptômes du purpura de Henoch-Schönlein (présentation)

• La maladie survient principalement au cours des mois d'automne ou d'hiver. Elle peut être précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures (IVRS) ou, plus rarement, d'une infection gastro-intestinale.

• En général, les patients semblent être légèrement malades, avec une faible fièvre.

• On observe une éruption maculaire érythémateuse symétrique, en particulier à l'arrière des jambes, sur les fesses et sur la face cubitale des bras.

• Dans les 24 heures qui suivent, les macules se transforment en lésions purpuriques, qui peuvent fusionner et ressembler à des ecchymoses. En général, les purpuras sont légèrement surélevés et palpables.

• Des douleurs abdominales et une diarrhée sanglante peuvent précéder l'éruption purpurique typique. La PSH peut également provoquer des nausées et des vomissements. Ces symptômes gastro-intestinaux précèdent l'éruption chez 10 à 40 % des patients.¹

• Douleurs articulaires, en particulier au niveau des genoux et des chevilles. Les articulations peuvent également être gonflées et sensibles, mais il n'y a pas de déformation permanente.

• Atteinte rénale :⁶
  

  • Affecte environ 40 % des enfants atteints de PSH.

  • Une étude a montré que le sexe féminin et un rapport neutrophiles/lymphocytes élevé étaient des facteurs de risque d'atteinte rénale dans la PSH.⁷

  • Seule une petite minorité évolue vers une insuffisance rénale terminale.

  • Elle survient généralement dans les trois mois suivant l'apparition de la maladie.

  • Il n'y a généralement pas de lien entre la gravité de la néphrite et l'étendue des autres manifestations de la PSH.

  • Une hématurie microscopique accompagnée d'une protéinurie légère à modérée peut survenir.

  • Un syndrome néphrotique peut également survenir.

  • L'oligurie et l'hypertension sont rares.

• L'atteinte du scrotum peut simuler une torsion testiculaire.

• Des maux de tête peuvent survenir, et parfois des crises d'épilepsie et d'autres symptômes neurologiques non spécifiques.

La tétrade classique se caractérise par une éruption purpurique palpable, des douleurs articulaires, des symptômes gastro-intestinaux et une atteinte rénale. Il existe un certain nombre de critères diagnostiques, le plus récent étant celui proposé par la Ligue européenne contre le rhumatisme, l'Organisation internationale des essais en rhumatologie pédiatrique et la Société européenne de rhumatologie pédiatrique (EULAR/PRINTO/PRES).⁸ Cet ensemble de critères stipule que pour poser un diagnostic de PSH, il faut un purpura palpable, qui ne soit pas thrombocytopénique/pétéchie, et un ou plusieurs des éléments suivants :

• Douleur abdominale diffuse.

• Histopathologie typique (vascularite leucocytoclasique ou glomérulonéphrite proliférative avec dépôts d'IgA prédominants).

• Arthrite ou arthralgie.

• Atteinte rénale (démontrée par une protéinurie ou une hématurie quantifiée).

Diagnostic différentiel

• L'invagination doit être envisagée, même si l'éruption purpurique typique a évolué (l'invagination survient chez 3 à 4 % des patients atteints de PSH).⁹

• Maladies du tissu conjonctif - par exemple, lupus érythémateux disséminé (LED).

• Autres causes d'éruption purpurique - par exemple, thrombocytopénie, méningite à méningocoques.

• Autres causes de glomérulonéphrite.

• D'autres causes de symptômes gastro-intestinaux, telles que les maladies inflammatoires de l'intestin.

• Œdème hémorragique aigu du nourrisson : affection spontanément résolutive se manifestant par de la fièvre, un œdème et un purpura en forme de rosette, d'anneau ou de cible affectant le visage, les oreilles et les extrémités.¹⁰

Diagnostic du purpura de Henoch-Schönlein (investigations)

Le diagnostic de la PSH est clinique et ne repose pas sur des examens de laboratoire, et il n'existe pas de test définitif. Les tests suivants peuvent être pertinents :

• Analyse d'urine (doit toujours être effectuée) : l'hématurie et/ou la protéinurie sont présentes chez 20 à 40 % des patients.³

• FBC : il peut y avoir une augmentation du nombre de globules blancs avec éosinophilie ; les plaquettes sont normales ou augmentées. Permet d'exclure d'autres diagnostics tels que la thrombocytopénie.

• Augmentation de l'ESR.

• La créatinine sérique peut être élevée en cas d'atteinte rénale.

• Les taux d'IgA sériques sont souvent augmentés. Cela ne permet pas de poser un diagnostic.

• Dépistage des auto-anticorps : maladies du tissu conjonctif.

• Échographie abdominale : en cas de symptômes gastro-intestinaux - pour diagnostiquer une occlusion intestinale.

• Lavement baryté : peut être utilisé pour confirmer et traiter une invagination.

• Échographie testiculaire : évaluation d'une éventuelle torsion.

• Biopsie rénale : en cas de syndrome néphrotique persistant.

• Le dépistage du cancer doit être envisagé chez les personnes âgées qui développent une PSH sans infection préalable.¹

Prise en charge du purpura de Henoch-Schönlein

• La PSH est généralement spontanément résolutive et aucune forme de thérapie n'a permis de raccourcir sensiblement la durée de la maladie ou de prévenir les complications. Par conséquent, le traitement de la plupart des patients reste essentiellement un traitement de soutien et est entièrement symptomatique, à moins qu'il n'y ait une atteinte rénale. Il comprend la réhydratation, le soulagement de la douleur, le soin des plaies en cas de lésions ulcéreuses et le traitement de l'invagination, le cas échéant.

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent soulager les douleurs articulaires mais doivent être utilisés avec prudence chez les patients souffrant d'insuffisance rénale ou de symptômes gastro-intestinaux.

• Une hospitalisation peut être nécessaire dans certains cas pour surveiller les complications abdominales et rénales.

• Il n'y a pas de consensus sur la prévention ou le traitement de l'atteinte rénale. Une étude Cochrane n'a pas trouvé de bénéfice significatif au traitement par stéroïdes, antiplaquettaires ou cyclophosphamide.¹¹

• Cependant, des essais randomisés ont démontré le succès des stéroïdes à forte dose, de la cyclosporine et du mycophénolate dans le traitement de la glomérulonéphrite et d'autres complications.¹²

• Les corticostéroïdes peuvent améliorer l'arthralgie associée et les symptômes liés au dysfonctionnement gastro-intestinal, mais il semble qu'il n'y ait pas de place pour une utilisation systématique et qu'il n'y ait pas de preuve du bénéfice de la prednisone dans la prévention des maladies rénales graves à long terme dans le cadre de la PSH.¹³

• L'échange de plasma est utilisé dans la prise en charge de certains adultes atteints de vascularite et de néphrite idiopathique rapidement progressive, mais d'autres essais sont nécessaires.^{1 14}

Les médecins généralistes sont susceptibles d'être impliqués dans la surveillance de l'atteinte rénale, généralement sur la base de conseils écrits du spécialiste des soins secondaires. Les conseils de surveillance typiques sont les suivants :³

• Pour ceux qui ne présentent pas de protéinurie, contrôle de la tension artérielle et analyse d'urine aux 7e et 14e jours et aux 1, 3, 6 et 12e mois.

• Pour ceux qui présentent une protéinurie, le suivi se fait aux jours 7 et 14, puis tous les mois entre 1 et 6 mois et enfin à 12 mois.

Complications du purpura de Henoch-Schönlein

• L'atteinte rénale concerne jusqu'à 55 % des enfants atteints de PSH mais n'est généralement pas grave, avec des manifestations allant de l'hématurie microscopique et de la protéinurie légère au syndrome néphrotique et néphritique et à l'insuffisance rénale.¹ Moins de 1 % des patients atteints de la PSH évoluent vers une insuffisance rénale terminale.¹³ Le pronostic rénal est plus défavorable chez les enfants plus âgés et les adultes.

• D'autres complications rares sont l'infarctus du myocarde, l'hémorragie pulmonaire, l'épanchement pleural, l'intussusception, l'hémorragie gastro-intestinale, l'infarctus de l'intestin, l'hémorragie ou la torsion testiculaire, l'hémorragie intracrânienne, les crises d'épilepsie et les mononeuropathies.¹⁵

• Les symptômes peuvent réapparaître, et c'est le cas pour un tiers d'entre eux, dans les 4 à 6 mois qui suivent la présentation initiale.²

Pronostic

• La PSH disparaît spontanément chez 94 % des enfants et 89 % des adultes. Cependant, un sous-ensemble de patients présente une atteinte rénale qui peut persister et rechuter des années plus tard. Le pronostic à long terme dépend de l'étendue de l'atteinte rénale.¹²

• La récidive est relativement fréquente.

• La majorité d'entre eux sont résolus dans un délai de quatre semaines.²

• La maladie rénale chronique peut évoluer, parfois plus de dix ans après la poussée initiale.¹⁶

• Le pronostic à long terme de la PSH dépend directement de la gravité de l'atteinte rénale.⁶

• Une étude a rapporté que les adultes atteints de PSH présentaient une fréquence plus élevée d'insuffisance rénale et des résultats rénaux moins bons que les enfants.¹⁷