Endocardite à éosinophiles de Löffler

Qu'est-ce que l'endocardite à éosinophiles de Löffler ?

Également connue sous le nom de fibrose endomyocardique à éosinophiles, l'endocardite à éosinophiles de Löffler se caractérise par une myocardite à éosinophiles, une fibrose endomyocardique, une thromboembolie et une insuffisance cardiaque aiguë.

Elle a été décrite pour la première fois en 1936, lorsque Löffler a signalé un syndrome très rare d'éosinophilie, de cardiopathie active et d'atteinte de plusieurs organes.¹

L'endocardite à éosinophiles de Löffler est une manifestation rare d'une hyperéosinophilie prolongée. Elle se déroule en trois phases :²

• Stade nécrotique aigu : l'infiltration d'éosinophiles dans les tissus cardiaques entraîne une inflammation endomyocardique et une nécrose (au cours des 4 à 8 premières semaines).

• Stade thrombotique : les lésions endothéliales entraînent la formation de thrombus muraux, qui touchent souvent les deux ventricules, les voies d'écoulement ventriculaires et les régions sous-valvulaires (après environ 10 mois).

• Stade fibrotique : les thrombus sont remplacés par de la fibrose, entraînant une cardiomyopathie restrictive et parfois une incompétence valvulaire (survenant après 1 à 2 ans).

NB: Le syndrome de Löffler est différent. Il s'agit d'une maladie respiratoire transitoire avec éosinophilie et ombres à la radiographie thoracique, généralement due à une infestation parasitaire.

Causes de l'endocardite à éosinophiles de Löffler (étiologie)³

L'endocardite à éosinophiles de Löffler est due à une infiltration des tissus cardiaques par des éosinophiles, elle-même due à un état d'hyperéosinophilie. Il s'agit généralement d'une maladie idiopathique (syndrome hyperéosinophilique idiopathique).

Parmi les autres causes, on peut citer

• Syndrome hyperéosinophilique primaire (dû à une cause myéloproliférative, comme les leucémies et les lymphomes).

• Hyperéosinophilies secondaires, telles que celles causées par :

  • Allergie.

  • Infections parasitaires.

  • Infections fongiques.

  • Autres tumeurs malignes.

Symptômes de l'endocardite à éosinophiles de Löffler (présentation)²

• L'endocardite à éosinophiles de Löffler peut se manifester par des signes et des symptômes d'insuffisance cardiaque, de thrombus intracardiaques, d'ischémie myocardique, d'arythmie et, rarement, de péricardite.

• Les symptômes peuvent inclure la dyspnée, des douleurs thoraciques, la toux et des palpitations.

• Les résultats physiques sont ceux d'une insuffisance cardiaque :
  

  • Œdème périphérique et élévation de la pression veineuse jugulaire

  • Tachycardie

  • La cardiomégalie peut précéder les signes d'insuffisance cardiaque.

  • Il peut y avoir un souffle de régurgitation mitrale tel que décrit dans la maladie de la valve mitrale.

  • Le galop d'un troisième bruit cardiaque peut être entendu et peut-être même un quatrième bruit cardiaque.

• Les embolies systémiques peuvent provoquer des problèmes rénaux ou neurologiques.

• Les signes d'une cardiomyopathie restrictive peuvent être très similaires à ceux d'une péricardite constrictive, mais la présence d'un battement palpable de l'apex et d'une régurgitation mitrale suggère une cardiomyopathie.

Diagnostic différentiel⁴

Les différentiels sont les suivants :

• Syndrome de Churg et Strauss.

• Myocardite à cellules géantes.

• Réactions d'hypersensibilité induites par les médicaments.

• Fibrose endomyocardique tropicale.

Diagnostic de l'endocardite à éosinophiles de Löffler (investigations) ^{2 4}

• La numération sanguine complète montrera une éosinophilie marquée - au moins 0,44 x^109/l.

• Les résultats de l'électrocardiographie (ECG) sont généralement non spécifiques, tels que des inversions de l'onde T, une hypertrophie de l'oreillette gauche, une hypertrophie du ventricule gauche, un bloc de branche droit incomplet et une déviation de l'axe gauche.

• L'échocardiographie peut montrer une hypertrophie du ventricule gauche, un épaississement endomyocardique, des thrombus apicaux ventriculaires bilatéraux et une atteinte de la cuspide de la valve mitrale postérieure.

• L'IRM cardiaque est un examen non invasif très utile. Elle peut mettre en évidence des thrombus ventriculaires ainsi qu'une fibrose et une inflammation du myocarde.

• La biopsie endomyocardique reste le test diagnostique de référence, mais les tests non invasifs (tels que l'IRM cardiaque) sont généralement préférés.

Prise en charge de l'endocardite à éosinophiles de Löffler²

• Le syndrome hyperéosinophilique sous-jacent doit être traité dès que possible.

  • Les stéroïdes sont généralement utilisés en première intention, l'hydroxycarbamide étant utilisé en deuxième intention.

  • Le traitement est également guidé par l'étiologie spécifique de l'hyperéosinophilie. Par exemple, le syndrome hyperéosinophilique myéloprolifératif avec mutation FIP1L1-PDGFRA peut être traité par l'imatinib.

• L'insuffisance cardiaque est traitée de la manière habituelle avec des diurétiques, de la digoxine, des bêtabloquants, des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes de l'aldostérone et d'autres médicaments pour réduire la postcharge.

• Une anticoagulation doit être mise en place en cas de thrombus mural.

• Une fois que la fibrose est apparue, la chirurgie peut être bénéfique :
  

  • L'ablation de l'endocarde fibrosé peut améliorer l'élasticité.

  • Le remplacement de la valve mitrale est l'intervention chirurgicale la plus courante. Les remplacements de valves mécaniques semblent présenter un risque élevé de thrombose, malgré l'anticoagulation ; les valves bioprothétiques sont donc généralement préconisées.

• Une transplantation cardiaque peut être envisagée en cas de cardiomyopathie restrictive progressive et/ou de thrombose valvulaire récurrente.

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Pronostic^{5 6}

• Le pronostic dépend de l'étiologie de l'hyperéosinophilie et de la gravité de l'atteinte cardiaque.

• En général, cependant, l'atteinte cardiaque dans les syndromes hyperéosinophiliques a un mauvais pronostic et est associée à des taux élevés de morbidité et de mortalité.