Pemphigoïde gestationnelle

Qu'est-ce que la pemphigoïde gestationnelle ?^{1 2}

La pemphigoïde gestationnelle (PG) est une maladie bulleuse auto-immune de la grossesse, caractérisée par un dépôt de complément (et parfois d'immunoglobuline) dans la lamina lucida de la membrane basale cutanée. Elle a été baptisée herpès gestationis parce que les vésicules présentaient des caractéristiques herpétiformes. Il n'y a cependant aucun lien avec l'infection par le virus de l'herpès. Il existe plusieurs façons de diagnostiquer la pemphigoïde gestationis : l'évaluation clinique, les résultats histologiques, l'immunofluorescence directe (IFD) ou indirecte (IFI), le dosage immunoenzymatique (ELISA) et l'immunochimie du C4d peuvent tous être utilisés.

Physiopathologie

Les patients développent des anticorps circulants de la sous-classe des immunoglobulines G1 qui se lient à la membrane basale et déclenchent une réponse immunitaire provoquant des vésicules sous-épidermiques et des cloques.³ Il existe un chevauchement antigénique avec les anticorps de la pemphigoïde bulleuse. Le déclencheur du développement des auto-anticorps est inconnu, mais la réactivité croisée entre le placenta et la peau pourrait jouer un rôle.

Quelle est la fréquence de la pemphigoïde gestationnelle ? (Epidémiologie)

Le PG est très rare et ne touche qu'une personne sur 50 000 à 2 millions de grossesses (en fonction de la prévalence du type HLA).⁴ L'association avec les haplotypes HLA-DR3 et HLA-DR4 se traduit par une incidence plus élevée chez les personnes de race blanche.⁵

Symptômes de la pemphigoïde gestationnelle (présentation)^{5 6}

• Les lésions peuvent apparaître à tout moment de la grossesse, mais elles se développent le plus souvent au cours des deuxième et troisième trimestres.⁷

• Des papules et des vésicules urticariennes extrêmement prurigineuses apparaissent soudainement sur l'abdomen et le tronc. Le prurit est sévère et incessant.

• Les lésions commencent par des plaques érythémateuses et urticariennes autour de l'ombilic. Elles évoluent vers des vésicules tendues et des cloques. Il arrive que les plaques urticariennes ne se transforment jamais en cloques. Elles diffèrent de l'urticaire vraie parce qu'elles sont relativement fixes.

• L'éruption s'étend à la périphérie, épargnant souvent le visage, la paume des mains et la plante des pieds. Des lésions des muqueuses apparaissent dans moins de 20 % des cas.

• De nombreuses femmes connaissent une rémission en fin de grossesse, parfois suivie d'une poussée immédiatement après l'accouchement. Cette poussée se résorbe généralement sur une période de 4 semaines sans récidive.¹

Diagnostic différentiel

Il s'agit d'une affection peu fréquente qui partage certaines caractéristiques avec d'autres maladies cutanées de la grossesse.⁸ Par conséquent, le diagnostic peut être difficile.

• Pemphigoïde bulleuse.

• Pemphigoïde cicatricielle.

• Papules et plaques urticariennes prurigineuses de la grossesse (PUPPP).

• Dermatose linéaire à IgA.

• Dermatite herpétiforme.

• Erythème polymorphe.

• Dermatite papuleuse de la grossesse.

• Folliculite prurigineuse de la grossesse.

Enquête¹

Les examens de routine ne sont pas utiles au diagnostic. Il existe plusieurs façons de diagnostiquer la pemphigoïde gestationis :

• Évaluation clinique.

• L'histologie montre les caractéristiques typiques d'une cloque sous-épidermique.⁹

• Immunofluorescence directe (DIF) ou indirecte (IIF).

• Dosage immunoenzymatique (ELISA).

• L'immunochimie C4d peut être utilisée.

Maladies associées

La PG a été décrite en association avec une môle hydatiforme ou un choriocarcinome. Les patients atteints sont plus susceptibles de développer d'autres maladies auto-immunes - par exemple, la thyroïdite de Hashimoto et l'anémie pernicieuse.⁷

Traitement et prise en charge de la pemphigoïde gestationnelle¹

L'objectif du traitement est de réduire le prurit et de prévenir l'apparition de nouvelles vésicules. La stratégie thérapeutique dépend de la gravité de la maladie.

Dans les cas légers, les corticostéroïdes topiques suffisent. Dans les cas plus graves, des corticostéroïdes oraux sont nécessaires. Des doses minimales efficaces doivent être utilisées pour réduire le risque d'effets secondaires.

En plus des corticostéroïdes, des anti-histaminiques oraux peuvent être utilisés pour contrôler le prurit. La thérapie par lumière ultraviolette est relativement contre-indiquée car elle peut favoriser la formation de nouvelles cloques.

Dans les cas qui ne répondent pas, les patients peuvent bénéficier de l'immunoadsorption systémique, une technique de purification du sang qui permet l'élimination sélective des immunoglobulines du plasma séparé grâce à des adsorbeurs à haute affinité, et de l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG). L'immunoadsorption est rare et n'est pas disponible dans tous les pays. L'immunoglobuline intraveineuse est un traitement plus standard.

En cas de symptômes persistants (postnatals), des immunosuppresseurs systémiques tels que la cyclosporine A, la dapsone, l'azathioprine ou le méthotrexate peuvent être bénéfiques.

Complications

• Accouchement prématuré dans 20 % des cas.⁴

• Risque de maladie auto-immune au cours de la vie.

Pronostic¹

Il n'y a pas d'augmentation de la mortalité maternelle ou infantile.¹⁰

• Il y a une plus grande prévalence de bébés prématurés ou petits pour la date.¹¹

• 5 à 10 % des nourrissons peuvent présenter une atteinte cutanée transitoire qui disparaît avec la disparition des anticorps maternels.⁷

• Elle est susceptible de réapparaître au cours des grossesses suivantes (bien qu'elle puisse sauter une grossesse), peut être plus ou moins sévère, et son apparition est susceptible d'être plus précoce que lors des grossesses précédentes.⁹

• Les patients sont plus sensibles à d'autres maladies auto-immunes, notamment la thyroïdite de Hashimoto, la maladie de Graves et l'anémie pernicieuse.