Erythème polymorphe

Qu'est-ce que l'érythème polymorphe ?

L'érythème polymorphe (EM) est une affection cutanée due à une réaction d'hypersensibilité à médiation immunitaire à des infections ou à des médicaments.¹² Il se présente sous la forme d'une éruption dermatologique avec des lésions de l'iris ou des lésions ciblées, bien que d'autres formes de lésions cutanées puissent survenir, d'où son nom. Il s'agit généralement d'une maladie aiguë, spontanément résolutive, qui affecte la peau. Des lésions muqueuses sont présentes chez 25 à 60 % des patients atteints d'érythème polymorphe.

L'EM doit être distingué des affections rares mais plus graves et potentiellement mortelles que sont le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (TEN).³

Quelle est la fréquence de l'érythème polymorphe ? (Epidémiologie)²

L'érythème polymorphe peut survenir à tout âge, mais il se manifeste le plus souvent entre 20 et 40 ans. 20 % des cas surviennent chez les enfants. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes, avec un rapport de 5:1. L'érythème polymorphe est présent de manière égale dans tous les groupes ethniques. On pense que la prévalence est nettement inférieure à 1 %.

Causes de l'érythème polymorphe (étiologie)^{1 2}

90 % des cas d'érythème polymorphe sont dus à des infections.

Infections

• Infections par le virus de l'herpès simplex (HSV) 1 et 2 (représentent >50% des cas).

• Infections à Mycoplasma pneumonia.

• Infections fongiques.

• Autres virus (virus de la varicelle et du zona, cytomégalovirus, virus de l'hépatite C et VIH).

Réactions aux médicaments

• Barbituriques.

• Pénicillines.

• Phénothiazines.

• Sulfonamides.

• Anticonvulsivants.

• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens.

• Vaccinations (diphtérie-tétanos, hépatite B, variole, covid-19).

Autres causes

• Métaux lourds.

• Thérapies topiques.

• Remèdes à base de plantes.

• Le sumac vénéneux.

Symptômes de l'érythème polymorphe (présentation)^{1 2}

L'histoire

• Il peut n'y avoir aucun prodrome ou une infection légère des voies respiratoires supérieures. L'éruption cutanée débute brusquement, généralement dans les trois jours. Elle débute sur les extrémités, est symétrique et s'étend vers le centre.

• Il peut y avoir une légère sensation de brûlure ou de démangeaison, mais la peau n'est pas sensible.

• On pense que l'EM récurrent est généralement dû à une réactivation du HSV.

• La moitié des enfants présentant cette éruption ont un herpès labial récent. L'éruption précède généralement l'EM de 3 à 14 jours, mais elle peut parfois être présente dès l'apparition de la maladie.

Examen

La lésion de l'iris ou lésion cible est la caractéristique classique de la maladie.

• Au départ, on observe une macule rouge terne ou une plaque urticarienne qui s'élargit légèrement jusqu'à 2 cm en 24-48 heures. Au milieu, une petite papule, vésicule ou bulle se développe, s'aplatit, puis peut s'éclaircir. L'anneau intermédiaire se forme et devient surélevé, pâle et oedémateux. La périphérie devient lentement violacée et forme une lésion cible concentrique typique.

• Les lésions peuvent s'étendre pour former des plaques de plusieurs centimètres de diamètre.

• Certaines lésions sont des cibles atypiques avec seulement deux anneaux concentriques. Des lésions polycycliques ou arquées peuvent être observées.

  Erythème polymorphe

  

  Par Grook Da Oger, CC BY-SA 3.0via Wikimedia Commons

Erythème polymorphe

James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

• Le phénomène de Köbner peut apparaître. Cette lésion se produit le long de la ligne d'un traumatisme cutané antérieur.

• Les lésions apparaissent d'abord sur les surfaces extensibles de la périphérie et s'étendent vers le centre. La paume des mains, le cou et le visage sont souvent touchés, mais la plante des pieds et les plis des extrémités le sont moins souvent.

• Il peut y avoir une atteinte des muqueuses. Alors que les lésions cutanées sont indolores, les lésions muqueuses sont souvent douloureuses. Les lésions buccales sont les plus fréquentes, les lèvres, le palais et la gencive étant touchés ; les membranes urogénitales et oculaires ont également été touchées.²

• Parfois, l'atteinte des muqueuses est marquée avec peu de lésions cutanées.

Diagnostic de l'érythème polymorphe (investigations)

• En général, aucune investigation spécifique n'est indiquée.

• Une biopsie de la peau peut être indiquée en cas de présentation atypique ou de récurrence de l'EM sans facteur déclenchant évident.

• Des examens peuvent être nécessaires pour découvrir la cause sous-jacente - par exemple, CXR, antécédents médicamenteux, titres de pneumonie atypique.

• Une FBC montrera souvent une leucocytose modérée, une éosinophilie, une neutropénie, une anémie légère et une thrombocytopénie.

• L'ESR peut être élevée dans les cas graves.

• La CXR peut montrer une maladie interstitielle si la cause sous-jacente est Mycoplasma pneumoniae.

• Si le diagnostic n'est pas clair, une biopsie de la peau peut être proposée.

Diagnostic différentiel⁴

• Éruptions médicamenteuses.⁵

• SJS.

• DIX.

• Dermatite de contact.

• Urticaire.

• Vascularite urticarienne.

• Pityriasis rosea.

• Pemphigoïde.

• Pemphigus.

Prise en charge de l'érythème polymorphe⁶

• Si l'on pense qu'un médicament est responsable, il faut le retirer. Si une infection est suspectée, elle doit être traitée.

• En cas de maladie récurrente due au HSV, un traitement antiviral est bénéfique.⁷

• Le traitement symptomatique peut inclure des analgésiques, des bains de bouche et des soins locaux de la peau. Des crèmes stéroïdiennes peuvent être utilisées.

• Il peut être utile de souligner aux patients ou aux parents que, bien qu'une infection sous-jacente puisse être contagieuse, l'EM lui-même ne l'est pas.

• Si la bouche est très douloureuse, il peut être nécessaire de veiller à l'hydratation et à l'alimentation.

• Des antiseptiques dilués, tels que la chlorhexidine, peuvent aider à prévenir les infections secondaires. Des gouttes lubrifiantes pour les yeux peuvent être nécessaires.

• Lorsque l'érythème polymorphe est grave et réfractaire, des agents biologiques tels que la thalidomide, les anti-TNF, l'apremilast, le rituximab et les inhibiteurs de JAK se sont révélés bénéfiques.⁸

Complications de l'érythème polymorphe

Une infection secondaire des lésions peut se produire. Les complications graves sont inhabituelles chez un patient immunocompétent. Une bouche très douloureuse peut entraîner une déshydratation et une mauvaise alimentation. Les lésions génito-urinaires peuvent entraîner une rétention urinaire. Si l'œil est touché, il est important de prévenir l'infection ou la cicatrisation conjonctivale.

Une atteinte importante des muqueuses indique un érythème polymorphe majeur qui nécessitera probablement une hospitalisation pour des soins de soutien.⁹

Pronostic¹