Vascularite

Qu'est-ce que la vascularite ?

La vascularite est un terme utilisé pour décrire une série d'affections caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins.

La vascularite peut être primaire (survenant d'elle-même) ou secondaire (à la suite d'une infection ou en association avec une autre affection telle que la polyarthrite rhumatoïde).

Les effets peuvent être transitoires ou entraîner des dommages à plus long terme sur le système vasculaire.

Quelle est la fréquence de la vascularite ? (Epidémiologie)

La vascularite est rare. Environ 14 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année au Royaume-Uni.¹ Une étude britannique sur la médecine générale a révélé que la forme la plus courante - la polymyalgie rhumatismale (PR) - avait une prévalence cumulative estimée (le nombre de personnes ayant déjà eu la maladie sur une période donnée) de 2,27 %. Le chiffre correspondant pour la deuxième forme la plus courante - l'artérite à cellules géantes (ACG) - était de 0,41 %.²

Causes de la vascularite (étiologie)

• Idiopathique (45-55%).

• Infection (15-20%) - par exemple, purpura de Henoch-Schönlein, vascularite septique, poussées de granulomatose avec polyangéite (GPA), polyartérite noueuse (PAN) dans les voies respiratoires supérieures.

• Maladie inflammatoire (15-20%) - par exemple, lupus érythémateux disséminé (LED), polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn et colite ulcéreuse.

• D'origine médicamenteuse (10-15%) - par exemple, sulfamides, bêta-lactamines, quinolones, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), contraceptifs oraux, thiazides, vaccins antigrippaux. Produits chimiques tels que les insecticides et les produits pétroliers.

• Neoplastic (<5%) - eg, as a result of a paraproteinaemia or lymphoproliferative disorder.

Classification

De nombreuses tentatives ont été faites pour classer ce groupe de maladies et il existe plusieurs classifications. La Conférence de consensus de Chapel Hill (CHCC) a classé les causes de vascularite en deux catégories : les causes infectieuses et les causes non infectieuses, puis a poursuivi la classification des causes non infectieuses.³

Les causes infectieuses sont considérées comme celles où il y a une invasion directe par des agents pathogènes dans la paroi vasculaire, entraînant une inflammation. Les exemples incluent la vascularite rickettsienne, l'aortite syphilitique et l'artérite à aspergillus.

Pour les causes non infectieuses, le CHCC a classé les vascularites en plusieurs catégories :

La classification du CHCC s'applique aux vascularites (la partie pleurale de la vascularite) dans lesquelles des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) sont présents dans le sang. On parle alors de vascularite associée aux ANCA (VAA).

Les vascularites associées aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) sont trois affections distinctes :⁴

• Granulomatose avec polyangéite (GPA - anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener).

• Polyangéite microscopique (MPA).

• Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA - anciennement connu sous le nom de syndrome de Churg et Strauss).

L'absence d'AAV survient généralement dans des conditions de dépôt de complexes immuns (par exemple, purpura de Henoch-Schönlein) ou dans des phénomènes pannéoplasiques.⁵

Les vascularites localisées sur un seul organe constituent un groupe d'affections rares pour lesquelles il n'existe aucune preuve de vascularite systémique concomitante.⁶

Symptômes de la vascularite

La vascularite peut toucher n'importe quel système et produire un large éventail de symptômes. Bien que des symptômes non spécifiques tels que l'arthralgie et la léthargie puissent être présents pendant un certain temps, le premier signe perceptible d'une vascularite est souvent une lésion cutanée et se présente donc comme telle.

Le diagnostic de la lésion cutanée peut fournir des informations sur le calibre du vaisseau impliqué, sur le diagnostic potentiel et sur les autres parties du corps où il convient de rechercher des preuves de vascularite.^{7 8}

Les antécédents doivent être pris en compte, en particulier en ce qui concerne :

• Durée des symptômes/signes.

• Maladie récente.

• Exposition récente à des médicaments, des vaccins et des produits chimiques.

• Autres symptômes - par exemple, arthralgie, toux, symptômes ORL, engourdissement et paresthésie.

• Examen détaillé de tous les systèmes.

Compte tenu de la nature systémique de nombreuses maladies vasculaires, un examen physique complet doit être effectué, y compris un examen du SNC et de la sphère ORL.

Enquêtes

Les investigations doivent être adaptées à la cause possible. Pour tous les patients suspectés d'être atteints d'une lésion vasculaire, il convient d'envisager :

• NFS et numération cellulaire différentielle.

• U&Es.

• LFT.

• Marqueurs inflammatoires.

• Culture d'urine, microscopie.

• Test de dépistage urinaire du glucose, des protéines et du sang.

• Sérologie de l'hépatite (les types B et C sont associés respectivement à la PAN et à la cryoglobulinémie mixte).

• Cryoglobulines.

• Niveaux de complément.

• Facteur rhumatoïde.

• CXR.

A considérer également :

• Echocardiogramme et hémocultures en cas de souffle cardiaque.

• Anticorps antinucléaires (ANA) en cas d'atteinte des vaisseaux de taille moyenne et de tout signe de maladie du tissu conjonctif.

• Biopsie de la peau effectuée pendant la phase aiguë.

• Imagerie - l'utilisation de l'imagerie est une approche relativement nouvelle, mais l'IRM et l'échographie Doppler couleur ont toutes deux un potentiel dans le diagnostic de la vascularite des gros vaisseaux.⁹

Diagnostic différentiel

Plusieurs autres affections peuvent imiter la vascularite cutanée et doivent être prises en compte lors de l'établissement du diagnostic. Parmi les plus courantes, citons

• Piqûres d'insectes.

• Traumatisme.

• Lésions pigmentaires.

• Purpura (par exemple, en raison d'une faible numération plaquettaire).

• Coagulopathie intravasculaire disséminée.

• Pityriasis lichenoides.

Traitement et prise en charge de la vascularite

Le traitement varie considérablement en fonction de la cause sous-jacente, de la gravité des symptômes et de leur durée. Il peut comprendre

• Éviter le facteur déclenchant, tel que les drogues ou les produits chimiques.

• En général, les corticostéroïdes sont administrés pour contrôler les symptômes aigus et les preuves en laboratoire de l'inflammation systémique. Une fois le contrôle obtenu, on peut essayer de réduire les doses sur une période d'un mois.

• Des options telles que l'immunosuppression par le cyclophosphamide, l'azathioprine, le méthotrexate ou le blocage du facteur de nécrose tumorale peuvent être utilisées.

• En cas de vascularite associée aux ANCA, les lignes directrices européennes recommandent l'utilisation du mycophénolate mofétil.⁸

• Le recours à la plasmaphérèse ou à l'immunoglobuline intraveineuse est une option en cas de vascularite réfractaire.

• Les preuves de l'existence d'agents biologiques dans la vascularite sont de plus en plus nombreuses.¹⁰

• La morbidité due à la dose cumulative de corticostéroïdes (ainsi que la toxicité de l'immunosuppression) doit être prise en compte dans le plan de soins à long terme.

Chirurgie

Parfois, une intervention chirurgicale peut être indiquée. Les objectifs de cette opération dépendent de la zone touchée, mais ils peuvent consister à ouvrir ou à détourner le flux sanguin autour d'une zone bloquée, à prélever un échantillon (biopsie) ou à réparer une zone endommagée d'un organe.

Voici quelques exemples :

• La pose d'une endoprothèse sur les vaisseaux sténosés, qui est de plus en plus utilisée. La dilatation par ballonnet a également été utilisée pour améliorer le flux rénovasculaire.

• Les patients atteints d'AMP peuvent développer une sténose sous-glottique, qui peut être dilatée par ballonnet.

Suivi

• L'ESR peut être utilisée comme marqueur de l'activité de la maladie.

• Les patients présentant des titres élevés d'anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (c-ANCA) peuvent avoir des taux normaux pendant les périodes de contrôle de la maladie et des taux qui augmentent avec l'activité de la maladie.

Pronostic¹¹

Ceci est lié au degré d'atteinte de l'organe terminal.

Le pronostic de la vascularite associée aux ANCA s'est transformé ces dernières années. Alors qu'il s'agissait autrefois d'un ensemble d'affections invariablement aiguës et mortelles, ces troubles sont aujourd'hui considérés comme des maladies chroniques. Ce changement est largement attribuable à un diagnostic plus précoce et à l'utilisation d'immunothérapies. Cependant, les patients continuent à souffrir d'une mortalité prématurée, de rechutes, de comorbidités et d'une mauvaise qualité de vie.

Complications

Les complications sont variées et dépendent de la cause sous-jacente, de la taille du vaisseau et des organes touchés. Elles peuvent inclure

• Insuffisance rénale.

• Gangrène digitale.

• Hémorragie pulmonaire.

• Infarctus du SNC.

• Thrombose artérielle ou veineuse.

• Sténose sous-glottique.