Pityriasis lichénoïde

Qu'est-ce que le pityriasis lichénoïde ?

Le pityriasis lichénoïde est un terme générique désignant un ensemble de troubles cutanés bénins rares dont on pense qu'ils sont médiés par les lymphocytes T en réponse à un antigène environnemental qui est très probablement viral.

Il en existe trois types, énumérés ici par ordre décroissant de fréquence :

• Pityriasis lichenoides chronica (PLC) : épidémie presque asymptomatique de papules ressemblant au pityriasis rosea qui se manifeste pendant des semaines ou des mois, souvent de manière discontinue et récurrente sur une longue période.

• Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) : épidémie aiguë de papules prurigineuses ou douloureuses accompagnées de croûtes pouvant être confondues avec un psoriasis en gouttes, une vascularite ou, dans les premiers stades, une varicelle.
  

  Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

  

  Par Florian Jesse, Domaine public, via Wikimedia Commons

• PLEVA ulcéro-nécrotique fébrile : forme grave et rare de PLEVA présentant des symptômes constitutionnels tels que la fièvre et constituant une urgence dermatologique semblable au syndrome de Stevens-Johnson. Également connue sous le nom de maladie de Mucha-Habermann avec ulcérations fébriles. Moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature.

Quelle est la fréquence du pityriasis lichénoïde ? (Epidémiologie)

• La fréquence exacte des trois types de pityriasis lichénoïde n'est pas connue car le diagnostic n'est souvent pas formel ;¹ mais il est probable qu'il soit rare.

• Chez l'adulte, elle apparaît généralement entre 20 et 30 ans, avec une légère prédominance masculine.

• Elle peut toutefois survenir chez les enfants, l'âge moyen d'apparition étant de 6 ans.²

• La cause du pityriasis lichénoïde n'est pas encore connue, mais il existe trois grandes théories :³
  

  • Réaction d'hypersensibilité à un agent infectieux tel que le parvovirus, le VIH, le virus d'Epstein-Barr ou certaines bactéries et parasites.

  • Forme relativement bénigne d'un trouble lymphoprolifératif à cellules T.

  • Une réaction inflammatoire à un médicament - par exemple, aux agents anti-TNF, aux statines ou aux vaccins.⁴

• Bien qu'elle ressemble à une vascularite, l'histologie ne présente pas les caractéristiques d'une vascularite telles que la présence de fibrine ou de thrombus dans les parois ou la lumière des vaisseaux.

• Les infections qui ont été associées à la fois à la PLC et à la PLEVA comprennent Toxoplasma gondii, le virus d'Epstein-Barr, le VIH, le cytomégalovirus, le parvovirus, le staphylocoque doré et le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A.

Symptômes du pityriasis lichénoïde

Les patients peuvent présenter plusieurs types de pityriasis lichénoïde en même temps. Les personnes à la peau foncée peuvent présenter une hypopigmentation et une atteinte faciale plus marquée, les signes énumérés ci-dessous étant plus subtils.⁴

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

• La PLC se présente généralement sous la forme de petites papules roses qui prennent une couleur brun-rouge. Elle ressemble au pityriasis rosea.

• L'éruption est souvent polymorphe, avec des lésions à différents stades de développement.

• La PLC est généralement répartie sur le tronc, les fesses et la partie proximale des bras ou des jambes. Elle peut se manifester ailleurs, mais épargne généralement le visage et la paume des mains, contrairement à la varicelle.

• Les lésions sont recouvertes d'une écaille ferme et brillante ("verre dépoli") qui peut être décollée pour révéler une couleur rouge-brun en dessous.

• Les lésions s'estompent généralement en quelques semaines ou quelques mois.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

• Ce sous-type de pityriasis lichénoïde se manifeste de manière aiguë par de nombreuses papulo-vésicules rouges qui démangent et sont parfois douloureuses. Les lésions sont ulcérées, nécrotiques ou hémorragiques et, dans les premiers stades, peuvent ressembler à la varicelle.

• Contrairement à la varicelle, les lésions de la PLEVA ne touchent pas les muqueuses et durent beaucoup plus longtemps.

PLEVA ulcéro-nécrotique fébrile (maladie de Mucha-Habermann)

• Cette affection très rare se présente sous la forme d'ulcérations nécrotiques qui fusionnent rapidement, avec une forte fièvre et des troubles systémiques. Elle est considérée comme une urgence dermatologique.

Enquêtes

• Le diagnostic est généralement basé sur les antécédents et le tableau clinique. En cas de doute diagnostique, une biopsie cutanée peut être nécessaire.

• D'autres examens visent à détecter d'éventuelles maladies associées et à établir un diagnostic différentiel ; il peut s'agir de titres d'antistreptolysine O, d'ESR, de dépistage du VIH, de tests de mononucléose infectieuse, de sérologies du cytomégalovirus, du virus d'Epstein-Barr et de la toxoplasmose.

Diagnostic différentiel

• Psoriasis en gouttes.

• Pityriasis rosea.

• Lichen plan.

• La varicelle.

• Piqûres d'insectes.

• Dermatite herpétiforme.

• Syphilis secondaire.

Traitement du pityriasis lichénoïde

Dans le cas d'une PLC relativement calme et asymptomatique, aucun traitement n'est souvent nécessaire. Si le patient demande un traitement ou souhaite essayer d'accélérer la résolution des lésions, les thérapies de première ligne suivantes sont décrites dans la littérature :

• Stéroïdes topiques pour réduire l'irritation.

• Immunomodulateurs topiques - par exemple, tacrolimus ou pimécrolimus.

• Antibiotiques oraux, les plus courants étant l'érythromycine et la tétracycline,⁵ avec un taux de réponse de 80 % après trois mois d'érythromycine. Les antibiotiques sont utilisés pour leurs propriétés anti-inflammatoires plutôt que comme agents antibactériens.

Les traitements de deuxième intention pour la PLC ou la PLEVA sont les suivants :

• Monothérapie par UVB à bande étroite (NB-UVB). Il a été démontré que cette méthode permettait d'obtenir un taux de réponse complète de 90 % en huit semaines, évitant ainsi le recours à des traitements systémiques.⁶

• Pour les cas résistants, des stéroïdes systémiques, du méthotrexate, de l'acitrétine, de la dapsone ou de la ciclosporine peuvent être utilisés.

Pour l'affection beaucoup plus grave qu'est la PLEVA fébrile ulcéro-nécrotique :

• Un traitement agressif à base d'immunosuppresseurs et/ou d'immunomodulateurs ainsi que des soins de soutien intensifs sont recommandés en cas de PLEVA ulcéro-nécrotique fébrile.³

• Les inhibiteurs du TNF-alpha (par exemple, l'infliximab) peuvent être utiles pour les patients atteints de PLEVA ulcéro-nécrotique fébrile, en particulier dans les cas résistants.⁷

• Le traitement se déroulera probablement dans une unité de soins intensifs pour les brûlés.

Pronostic

• Avec le bon traitement, presque tous les enfants auront une résolution complète à trois mois.⁵ mais au total, le délai médian de résolution est de 21 mois pour les enfants.⁸

• Chez les adultes, le pronostic est généralement bon, qu'il s'agisse de la PLC ou de la PLEVA. La résolution de la maladie prend quelques mois pour la plupart des patients, et quelques années pour d'autres, avec un délai médian de guérison de huit mois.

• Les deux tiers des personnes touchées par une première épidémie, même si elles parviennent à une résolution complète, connaîtront une rechute.⁹

• La PLEVA ulcéronécrotique présente une morbidité élevée et peut être fatale.¹⁰ mais avec un traitement expert, il a été rapporté qu'elle répondait à la prednisolone, à la luminothérapie NB-UVB ou au méthotrexate.¹¹

• Pour les lésions chroniques qui semblent résister au traitement standard, il existe un risque de transformation en lymphome cutané à cellules T, tel que le mycosis fongoïde. Même si cela s'est produit histologiquement, cela ne signifie pas nécessairement que les lésions évolueront.¹²