Coagulation intravasculaire disséminée

Synonymes : coagulopathie de consommation

Qu'est-ce que la coagulation intravasculaire disséminée ?

La Société Internationale de Thrombose et d'Hémostase (ISTH) définit la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) comme un syndrome caractérisé par l'activation systémique de la coagulation sanguine, qui génère de la fibrine intravasculaire, conduisant à la thrombose des vaisseaux de petite et moyenne taille, et finalement à un dysfonctionnement des organes.¹

Habituellement, il existe un équilibre entre les systèmes de coagulation et de lyse ; cependant, dans le DIC, le mécanisme de coagulation (en particulier la thrombine) est activé de manière inappropriée et diffuse. Cela peut entraîner une thrombose sous forme subaiguë ou chronique, mais plus souvent, une hémorragie survient lorsque les facteurs de coagulation sont épuisés. Le DIC se caractérise par des preuves d'activation à la fois de la thrombine et de la plasmine.

Le développement d'une CIVD aiguë augmente considérablement la mortalité due à l'affection sous-jacente.²

La condition survient en réponse à une autre pathologie plutôt qu'en tant qu'événement primaire. Il n'y a pas de facteurs prédisposants en termes d'âge, de sexe ou de race.

Facteurs de risque

De nombreuses affections médicales peuvent être compliquées par la CIVD, y compris :⁵

• Infections, surtout en cas de septicémie,⁶ which is the most common cause. DIC has been estimated to occur in 30-50% of cases of severe sepsis. Some have reported some degree of coagulopathy, clinical or subclinical, in up to 80%.⁷ Gram-negative bacteria are the most common culprits - the rash of meningococcal sepsis is classical. Other infections include Escherichia coli O157, la fièvre typhoïde, la fièvre pourprée des montagnes Rocheuses et les parasites.

• Malignité, en particulier les leucémies.

• Major trauma including syndrome de compression and, occasionally, burns.

• Complications de la grossesse, y compris le problème placentaire du décollement placentaire, l'embolie amniotique,⁸ severe hypertension of pregnancy with pré-éclampsie fulminante et syndrome HELLP.

• Transfusion sanguine incompatible.

• Rejet de greffe.

• Maladie hépatique sévère.

• Pancréatite.

• Coup de chaleur.

• Anévrisme aortique disséquant.

• Complications après la chirurgie.

• Drogues récréatives.

• Certaines morsures de serpent.

• Some connective tissue disorders, including syndrome des antiphospholipides.

Les caractéristiques immédiatement évidentes sont généralement celles de la condition sous-jacente qui a causé la CIVD, surtout si elle est aiguë. De plus, il peut y avoir de larges ecchymoses ou des saignements spontanés aux sites de ponction veineuse, sur le palais mou, les jambes et le site du traumatisme.

Dans le DIC subaigu ou chronique, les caractéristiques peuvent être thrombotiques avec des signes de thrombose veineuse.

Dans une situation aiguë, de nombreuses caractéristiques peuvent être observées :

• Bleeding from at least three unrelated sites is typical and likely sites include:
  

  • Oreilles, nez et gorge.

  • Tractus gastro-intestinal.

  • Tractus respiratoire.

  • Site de ponction veineuse ou d'infusion IV.

• Confusion ou désorientation.

• Fièvre.

• Signes d'hémorragie.

• Signes du syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) chez l'adulte.

• Skin may show various signs including:
  

  • Pétéchies.

  • Purpura.

  • Bulles hémorragiques.

  • Cyanose acrale.

  • Nécrose cutanée des membres inférieurs (purpura fulminans).

  • Signes de thrombose.

  • Infarctus localisé et gangrène.

Le diagnostic de la CIVD doit inclure à la fois des informations cliniques et de laboratoire. Il n'existe pas de test unique qui puisse diagnostiquer la CIVD avec précision à lui seul. Les tests doivent être répétés pour surveiller les changements dynamiques.

Les conclusions incluent les éléments suivants :

• Les numérations plaquettaires dans le DIC sont généralement faibles, avec une tendance à la baisse, surtout dans le DIC associé à une septicémie aiguë. Une diminution continue même dans la plage normale peut être suspecte.

• Les produits de dégradation de la fibrine (PDF), y compris le D-dimère, sont élevés. Le D-dimère est utile dans le diagnostic et le suivi de la CIVD. Il n'est pas spécifique, car plusieurs conditions provoquent une élévation du D-dimère, mais un D-dimère normal exclut la CIVD car il est très sensible.⁹

• Temps de prothrombine (TP) élevé (prolongé).

• Temps de thromboplastine partielle activée (aPTT) élevé (prolongé).

• Niveau de fibrinogène bas, bien que cela puisse être normal dans plus de la moitié des cas.

D'autres résultats peuvent inclure une élévation du fibrinogène soluble (FS) et des réductions des niveaux d'anticoagulants naturels tels que l'antithrombine (AT) et la protéine C (PC).

Dans le DIC subaigu ou chronique, le PT et l'aPTT peuvent être prolongés ou normaux. Le taux de fibrinogène est légèrement diminué et, dans certains cas, peut être dans la plage de référence ou augmenté. Les plaquettes peuvent être légèrement basses ou normales. Le D-dimère et le FDP sont légèrement élevés.

Le système de score DIC de l'ISTH fournit une mesure objective du DIC. Lorsque le DIC est présent, le système de score est en corrélation avec les principales observations cliniques et les résultats.

Système de notation pour le DIC manifeste (ne doit être utilisé que si le patient présente un trouble sous-jacent connu pour être associé au DIC manifeste) :

• Order global coagulation tests (prothrombin time, platelet count, fibrinogen, fibrin related marker) and score the test results:
  

  • Numération plaquettaire (>100 x 10⁹/L = 0, <100 x 10⁹/L = 1, <50 x 10⁹/L = 2).

  • Marqueur de fibrine élevé - par exemple, D-dimère, FDP - (pas d'augmentation = 0, augmentation modérée = 2, augmentation forte = 3).

  • PT prolongé (<3 sec (prolongé) = 0, >3 mais <6 sec = 1, >6 sec = 2).

  • Niveau de fibrinogène (>1 g/L = 0, <1 g/L = 1).

• Calculate score:
  

  • ≥5 - compatible avec DIC manifeste : répéter le score quotidiennement.

  • <5 - suggestif pour DIC non manifeste : répéter dans 1-2 jours.

La pierre angulaire de la gestion de la CIVD est le soutien par l'utilisation de composants sanguins et le traitement de la condition sous-jacente.¹⁰

Ainsi, l'infection nécessitera des antibiotiques, et les complications obstétriques peuvent nécessiter une intervention. La CIVD, dans de nombreux cas, se résout spontanément une fois que le trouble sous-jacent est traité.

• La transfusion de plaquettes ou de plasma (composants) chez les patients atteints de CIVD ne doit pas être principalement basée sur les résultats de laboratoire et doit en général être réservée aux patients qui présentent des saignements.

• Chez les patients atteints de CIVD et présentant des saignements ou un risque élevé de saignement (par exemple, les patients postopératoires ou les patients devant subir une procédure invasive) et un nombre de plaquettes de <50 x 10⁹/L, une transfusion de plaquettes devrait être envisagée.

• Chez les patients hémorragiques atteints de CIVD et présentant un allongement du TP et du TCA, l'administration de plasma frais congelé (PFC) peut être utile. Elle ne doit pas être initiée uniquement sur la base des tests de laboratoire, mais doit être envisagée chez ceux présentant une hémorragie active et chez ceux nécessitant une procédure invasive. Des doses initiales de 15-30 ml/kg sont nécessaires.

• Si la transfusion de PFC n'est pas possible chez les patients présentant des saignements en raison d'une surcharge liquidienne, des concentrés de facteurs tels que le concentré de complexe prothrombinique devraient être envisagés (ceux-ci ne corrigeront que partiellement le défaut car ils ne contiennent que des facteurs sélectionnés, alors que la CIVD implique une déficience globale des facteurs de coagulation).

• L'hypofibrinogénémie sévère (<1 g/L) qui persiste malgré le remplacement par PFC, ou les déficiences spécifiques en fibrinogène peuvent être traitées avec un concentré de fibrinogène ou du cryoprécipité.

• In cases of DIC where thrombosis predominates, such as arterial or venous thromboembolism, severe purpura fulminans associated with acral ischaemia or vascular skin infarction, therapeutic doses of heparin should be considered. If there is a co-existing high risk of bleeding there may be benefits in using continuous infusion of unfractionated heparin (UFH) due to its short half-life and reversibility. The efficacy and safety of unfractionated heparin, low-molecular-weight heparin or transfusion of platelet concentrates or clotting factor concentrates have not been objectively assessed. ¹¹

• Chez les patients gravement malades, non hémorragiques atteints de CIVD, une prophylaxie de la thromboembolie veineuse avec des doses prophylactiques d'héparine ou d'héparine de bas poids moléculaire est recommandée.

• En général, les patients atteints de CIVD ne doivent pas être traités avec des agents antifibrinolytiques. Les patients atteints de CIVD caractérisée par un état hyperfibrinolytique primaire et qui présentent des saignements sévères pourraient être traités avec des agents tels que l'acide tranexamique.¹²

• La CID peut rapidement entraîner une défaillance organique et c'est souvent une condition fatale, surtout lorsqu'elle n'est pas identifiée et traitée tôt.

• La mortalité globale due au DIC est difficile à établir en raison de la gravité et de la variété des conditions sous-jacentes. Cependant, il a été estimé que les taux de mortalité pour la septicémie et les traumatismes sévères doublent si le DIC se développe.

• Les organes peuvent être détruits par infarctus, et l'ischémie des membres peut entraîner la perte de doigts ou plus.

• Cependant, avec des soins appropriés, les patients atteints de DIC peuvent avoir une issue favorable.

• Le pronostic dépend principalement de la condition sous-jacente, mais aussi de la gravité de la CIVD et des comorbidités.