Coagulation intravasculaire disséminée

Synonymes : coagulopathie consomptive

Qu'est-ce que la coagulation intravasculaire disséminée ?

La Société internationale de thrombose et d'hémostase (ISTH) définit la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) comme un syndrome caractérisé par l'activation systémique de la coagulation sanguine, qui génère de la fibrine intravasculaire, entraînant la thrombose de vaisseaux de petite et moyenne taille et, à terme, le dysfonctionnement d'organes.¹

En général, il existe un équilibre entre les systèmes de coagulation et de lyse ; cependant, dans la CIVD, le mécanisme de coagulation (en particulier la thrombine) est activé de manière inappropriée et diffuse. Cela peut conduire à une thrombose dans la forme subaiguë ou chronique, mais le plus souvent, une hémorragie se produit lorsque les facteurs de coagulation sont épuisés. La CIVD se caractérise par des signes d'activation de la thrombine et de la plasmine.

Le développement d'une CIVD aiguë augmente de manière significative la mortalité due à la maladie sous-jacente.²

Quelle est la fréquence de la coagulation intravasculaire disséminée ? (Epidémiologie)³⁴

L'affection survient en réponse à une autre pathologie plutôt qu'en tant qu'événement primaire. Il n'existe aucun facteur prédisposant en termes d'âge, de sexe ou de race.

Facteurs de risque

De nombreuses affections peuvent être compliquées par une CIVD :⁵

• Infections, en particulier en cas de septicémie,⁶ qui est la cause la plus fréquente. On estime que la CIVD survient dans 30 à 50 % des cas de septicémie grave. Certains ont rapporté un certain degré de coagulopathie, clinique ou subclinique, dans près de 80 % des cas.⁷ Les bactéries à Gram négatif sont les coupables les plus courants - l'éruption cutanée de la septicémie à méningocoques est classique. Parmi les autres infections, citons Escherichia coli O157, la fièvre typhoïde, la fièvre pourprée des montagnes Rocheuses et les parasites.

• Les tumeurs malignes, en particulier les leucémies.

• Traumatisme majeur, y compris syndrome d'écrasement et, parfois, brûlures.

• Complications de la grossesse, y compris le problème du décollement du placenta, l'embolie du liquide amniotique,⁸ l'hypertension sévère de la grossesse avec pré-éclampsie fulgurante et syndrome HELLP.

• Transfusion sanguine incompatible.

• Rejet de greffe.

• Maladie hépatique grave.

• Pancréatite.

• Coup de chaleur.

• Anévrisme aortique disséqué.

• Complications après l'opération.

• Les drogues récréatives.

• Quelques morsures de serpent.

• Certains troubles du tissu conjonctif, y compris le syndrome des antiphospholipides.

Symptômes de la coagulation intravasculaire disséminée (présentation)

Les caractéristiques immédiatement évidentes sont généralement celles de l'affection sous-jacente qui a provoqué la CIVD, surtout si elle est aiguë. En outre, il peut y avoir des ecchymoses importantes ou des saignements spontanés aux points de ponction veineuse, sur le palais mou, les jambes et le site d'un traumatisme.

Dans le cas d'une CIVD subaiguë ou chronique, les caractéristiques peuvent être thrombotiques, avec des signes de thrombose veineuse.

Dans la situation aiguë, de nombreuses caractéristiques peuvent être observées :

• Les saignements provenant d'au moins trois sites non apparentés sont typiques et les sites probables sont les suivants :
  

  • Oreilles, nez et gorge.

  • Appareil gastro-intestinal.

  • Voies respiratoires.

  • Site de ponction veineuse ou de perfusion IV.

• Confusion ou désorientation.

• Fièvre.

• Signes d'hémorragie.

• Signes du syndrome de détresse respiratoire de l'adulte (SDRA).

• La peau peut présenter divers signes, notamment
  

  • Pétéchies.

  • Purpura.

  • Bulles hémorragiques.

  • Cyanose acrale.

  • Nécrose cutanée des membres inférieurs (purpura fulminans).

  • Signes de thrombose.

  • Infarctus localisé et gangrène.

Diagnostic de la coagulation intravasculaire disséminée (investigation)¹⁴

Le diagnostic de CIVD doit s'appuyer sur des informations cliniques et de laboratoire. Il n'existe pas de test unique permettant de diagnostiquer avec précision une CIVD. Les tests doivent être répétés pour surveiller les changements dynamiques.

Les conclusions sont les suivantes :

• La numération plaquettaire dans la CIVD est généralement faible, avec une tendance à la baisse, en particulier dans la CIVD associée à une septicémie aiguë. Une baisse continue, même dans les limites de la normale, peut être suspecte.

• Les produits de dégradation de la fibrine (PDF), y compris les D-dimères, sont élevés. Les D-dimères sont utiles pour le diagnostic et le suivi de la CIVD. Il n'est pas spécifique, car un certain nombre d'affections entraînent une élévation des D-dimères, mais un taux normal de D-dimères exclut la CIVD, car il est très sensible.⁹

• Temps de prothrombine élevé (prolongé).

• Temps de céphaline activé (TCA) élevé (prolongé).

• Le taux de fibrinogène est faible, bien qu'il puisse être normal dans plus de la moitié des cas.

D'autres résultats peuvent inclure une augmentation de la fibrine soluble (FS) et des réductions des niveaux d'anticoagulants naturels tels que l'antithrombine (AT) et la protéine C (PC).

Dans la CIVD subaiguë ou chronique, le TP et le TCA peuvent être prolongés ou normaux. Le taux de fibrinogène diminue légèrement et, dans certains cas, peut se situer dans la plage de référence ou augmenter. Les plaquettes peuvent être légèrement basses ou normales. Les D-dimères et le FDP sont légèrement élevés.

Système de notation¹⁴

Le système de notation de la CIVD de l'ISTH fournit une mesure objective de la CIVD. Lorsque la CIVD est présente, le système de notation est en corrélation avec les principales observations cliniques et les résultats.

Système de notation pour la CIVD manifeste (à n'utiliser que si le patient présente une affection sous-jacente connue pour être associée à une CIVD manifeste) :

• Commander des tests de coagulation globaux (temps de prothrombine, numération plaquettaire, fibrinogène, marqueur lié à la fibrine) et noter les résultats des tests :
  

  • Platelet count (>100 x 10⁹/L = 0, <100 x 10⁹/L = 1, <50 x 10⁹/L = 2).

  • Marqueur de fibrine élevé - par exemple, D-dimère, FDP - (pas d'augmentation = 0, augmentation modérée = 2, forte augmentation = 3).

  • Prolonged PT (<3 secs (prolonged) = 0, >3 but <6 secs = 1, >6 secs = 2).

  • Fibrinogen level (>1 g/L = 0, <1 g/L = 1).

• Calculer le score :
  

  • ≥5 - compatible avec une CIVD manifeste : répéter le score quotidiennement.

  • <5 - suggestive for non-overt DIC: repeat next 1-2 days.

Prise en charge de la coagulation intravasculaire disséminée⁴

La pierre angulaire de la prise en charge de la CIVD est le soutien par l'utilisation de composants sanguins et le traitement de l'affection sous-jacente.¹⁰

Ainsi, l'infection nécessite des antibiotiques et les complications obstétriques peuvent nécessiter une intervention. Dans de nombreux cas, la CIVD disparaît spontanément une fois que le trouble sous-jacent est traité.

• La transfusion de plaquettes ou de plasma (composants) chez les patients atteints de CIVD ne doit pas être basée en premier lieu sur les résultats de laboratoire et doit en général être réservée aux patients qui présentent une hémorragie.

• In patients with DIC and bleeding or at high risk of bleeding (eg, postoperative patients or patients due to undergo an invasive procedure) and a platelet count of <50 x 10⁹/L, transfusion of platelets should be considered.

• Chez les patients hémorragiques présentant une CIVD et un allongement du temps de Quick et du temps de céphaline, l'administration de plasma frais congelé (PFC) peut s'avérer utile. Elle ne doit pas être entreprise sur la base des seuls tests de laboratoire, mais doit être envisagée chez les patients présentant une hémorragie active et chez ceux qui doivent subir une intervention invasive. Des doses initiales de 15 à 30 ml/kg sont nécessaires.

• Si la transfusion de plasma frais congelé n'est pas possible chez les patients présentant des hémorragies en raison d'une surcharge liquidienne, des concentrés de facteurs tels que le concentré de complexe prothrombinique doivent être envisagés (ils ne corrigeront que partiellement l'anomalie car ils ne contiennent que des facteurs sélectionnés, alors que la CIVD implique un déficit global des facteurs de coagulation).

• Severe hypofibrinogenaemia (<1 g/L) that persists despite FFP replacement, or specific fibrinogen deficiencies may be treated with fibrinogen concentrate or cryoprecipitate.

• Dans les cas de CIVD où la thrombose prédomine, tels que la thromboembolie artérielle ou veineuse, le purpura fulminans sévère associé à une ischémie acrale ou à un infarctus vasculaire de la peau, des doses thérapeutiques d'héparine doivent être envisagées. En cas de risque hémorragique élevé, il peut être avantageux d'utiliser l'héparine non fractionnée (HNF) en perfusion continue en raison de sa courte demi-vie et de sa réversibilité. L'efficacité et la sécurité de l'héparine non fractionnée, de l'héparine de bas poids moléculaire ou de la transfusion de concentrés plaquettaires ou de concentrés de facteurs de coagulation n'ont pas été objectivement évaluées. ¹¹

• Chez les patients gravement malades qui ne saignent pas et qui présentent une CIVD, il est recommandé d'administrer des doses prophylactiques d'héparine ou d'héparine de faible poids moléculaire pour prévenir les thromboembolies veineuses.

• En général, les patients atteints de CIVD ne doivent pas être traités avec des agents antifibrinolytiques. Les patients atteints d'une CIVD caractérisée par un état hyperfibrinolytique primaire et qui présentent une hémorragie grave peuvent être traités avec des agents tels que l'acide tranexamique.¹²

Complications et pronostic de la coagulation intravasculaire disséminée³

• La CIVD peut rapidement entraîner une défaillance des organes et est souvent fatale, surtout lorsqu'elle n'est pas identifiée et traitée à temps.

• La mortalité globale due à la CIVD est difficile à établir en raison de la gravité et de la variété des conditions sous-jacentes. Toutefois, on estime que les taux de mortalité pour les septicémies et les traumatismes graves doublent en cas de CIVD.

• Les organes peuvent être détruits par un infarctus et l'ischémie des membres peut entraîner la perte d'un ou plusieurs doigts.

• Cependant, avec des soins appropriés, les patients atteints de CIVD peuvent avoir une issue favorable.

• Le pronostic dépend principalement de l'affection sous-jacente, mais aussi de la gravité de la CIVD et de la comorbidité.