Éruptions purpuriques

Qu'est-ce qu'une éruption purpurique ?

Le terme "purpura" décrit une coloration violacée de la peau due à de petits vaisseaux qui saignent près de la surface. Le purpura peut également se manifester au niveau des muqueuses, en particulier de la bouche, et des organes internes. Le purpura n'est pas une maladie en soi, mais il indique une cause sous-jacente de saignement.

When purpura spots are very small (<1 cm in diameter), they are called petechiae or petechial haemorrhages. Larger, deeper purpura are referred to as ecchymoses or bruising.

Le purpura peut survenir avec une numération plaquettaire normale (purpuras non thrombocytopénique) ou diminuée (purpuras thrombocytopénique). Les plaquettes contribuent à maintenir l'intégrité de la paroi capillaire et jouent un rôle important dans le processus de coagulation.

En règle générale, le purpura indique un problème du système plaquettaire alors qu'un déficit en facteurs de coagulation provoquera des hématomes ou une hémarthrose comme dans l'hémophilie. Néanmoins, le déficit en facteurs de coagulation doit être envisagé.

Symptômes de l'éruption cutanée purpurique^{1 2 3}

L'aspect du purpura est assez caractéristique et il ne blanchit pas à la pression.

Éruption purpurique

Par Hektor, CC BY-SA 3.0via Wikimedia Commons

Examen

Il peut sembler inhabituel de faire passer l'examen avant l'anamnèse mais, en réalité, le patient commencera probablement la consultation en se présentant avec une éruption purpurique, de sorte que l'inspection de l'éruption et la prise en compte d'éléments tels que l'état général du patient auront lieu dès le début.

• Notez la nature des lésions - taille, confluence, vésicules associées (et ce qu'elles contiennent : exsudat, sang, pus).

• Notez l'emplacement des lésions. Par exemple, des lésions localisées peuvent être causées par un traumatisme, tandis que le purpura dû à l'hypertension veineuse se situera dans la partie inférieure des jambes, avec une répartition telle que celle indiquée ci-dessous.

• N'oubliez pas de demander ou de rechercher des lésions des muqueuses.

• La sensibilité peut suggérer un processus inflammatoire.

L'histoire

• Notez l'âge du patient. Le purpura de Henoch-Schönlein a tendance à se manifester chez les enfants.⁴ Le purpura sénile se limite aux personnes âgées.⁵ La leucémie et les troubles myéloprolifératifs peuvent survenir à tout âge.

• Déterminer depuis combien de temps l'éruption est présente et si elle évolue de façon notable. La septicémie à méningocoques sera d'origine très récente et évoluera de manière presque visible.

• Déterminer si le patient se porte bien par ailleurs. Si un enfant a développé une éruption purpurique, peut-être méningococcique, mais ne semble pas souffrir, ne vous laissez pas bercer par un faux sentiment de sécurité. La détérioration peut être très rapide.

• Notez si des ecchymoses générales ont été constatées.

• L'historique des voyages récents doit être examiné.

D'autres éléments de l'anamnèse de routine doivent être examinés (les antécédents médicaux, les antécédents médicaux et allergiques - y compris les médicaments en vente libre - et les antécédents sociaux sont tous pertinents).

Révision

Après avoir inspecté la peau et recueilli les antécédents, il peut être utile de reprendre l'examen physique pour réévaluer l'éruption purpurique et procéder à un nouvel examen systémique, à la recherche d'une hépatomégalie/splénomégalie ou de signes neurologiques, par exemple. Laissez-vous guider par les résultats.

Diagnostic différentiel¹

Le purpura est un signe plutôt qu'un diagnostic et une cause doit être recherchée. Il est utile de classer les causes en troubles vasculaires (non thrombocytopéniques) et thrombocytopéniques.

Purpura non thrombocytopénique

Les causes sont les suivantes :

• Causes congénitales telles que

  • Télangiectasie hémorragique héréditaire(syndrome d'Osler-Weber-Rendu).

  • Maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome d'Ehlers-Danlos et le pseudoxanthome élastique.

  • Cytomégalovirus congénital (CMV) et rubéole congénitale.

• Causes acquises telles que les infections graves (par exemple, septicémie, infections à méningocoques, rougeole).

• Causes allergiques telles que le purpura de Henoch-Schönlein, troubles du tissu conjonctif (par exemple, lupus érythémateux disséminé (LED), polyarthrite rhumatoïde).

• Causes médicamenteuses telles que les stéroïdes et les sulfamides.⁶

• Les causes mécaniques telles que la toux, les pétéchies ou l'étranglement.

• D'autres causes, telles que le purpura sénile, les traumatismes, le scorbut, le purpura dépendant avec hypertension veineuse et le purpura factice.

Purpura thrombocytopénique

Les causes sont les suivantes :

• Altération de la production de plaquettes telle que :

  • Insuffisance généralisée de la moelle osseuse (par exemple, leucémie, anémie aplasique, myélome, infiltration de la moelle osseuse par des tumeurs solides).

  • Réduction sélective des mégacaryocytes (par exemple, médicaments tels que le co-trimoxazole, produits chimiques, infections virales).

• Destruction excessive des plaquettes telle que

  • Problèmes immunitaires (par exemple, thrombocytopénie immunitaire, thrombocytopénie immunitaire secondaire - LED, infections virales, médicaments - purpura post-transfusionnel)⁷ .

  • Problèmes de coagulation (par exemple, coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), thrombocytopénie immunitaire, syndrome hémolytique et urémique).

• Séquestration des plaquettes comme dans le cas d'une splénomégalie.

• Perte de dilution telle qu'elle peut être observée à la suite d'une transfusion massive de sang stocké.

Ces listes sont loin d'être exhaustives (voir "Maladies associées à une éruption purpurique", ci-dessous), mais elles tiennent compte des causes les plus courantes.

Des lésions purpuriques peuvent apparaître chez des patients normaux, généralement des femmes. Les ecchymoses, simples ou multiples, apparaissent spontanément, principalement sur les bras ou les jambes, et disparaissent sans traitement spécifique. Le purpura sénile est généralement observé sur les zones exposées à des traumatismes légers et répétés, comme le dos des mains. Les lésions conservent leur couleur foncée souvent pendant plusieurs semaines et il n'y a pas d'anomalie dans les temps de saignement.

Diagnostiquer une éruption purpurique (investigations)¹

Cette démarche sera guidée par le diagnostic différentiel, dont une grande partie aura déjà été exclue.

• FBC, ESR, plaquettes. La numération plaquettaire est fondamentale. La leucémie ou les maladies apparentées peuvent entraîner une anémie et une leucocytopénie. L'ESR peut indiquer un processus inflammatoire. Elle est très peu spécifique.

• Des analyses de foie pour vérifier la présence d'une maladie hépatique.

• Un test de coagulation permet de détecter les déficits en facteurs de coagulation.

• Si le patient est sous warfarine, vérifier l'INR.

• L'électrophorèse plasmatique peut montrer une hypergammaglobulinémie, une paraprotéinémie et une cryoglobulinémie.

• Dépistage des auto-anticorps pour les troubles du tissu conjonctif.

L'état clinique peut justifier des examens complémentaires, notamment une hémoculture et une ponction lombaire.

Maladies associées aux éruptions purpuriques

Ceux-ci ont été décrits dans la section "Diagnostic différentiel" ci-dessus. Voici quelques points que vous pouvez garder à l'esprit.

Infections bactériennes

Les infections qui provoquent des éruptions purpuriques sont la septicémie à méningocoques, la septicémie à streptocoques et la diphtérie. Plusieurs infections virales aiguës provoquent également des éruptions purpuriques. Il s'agit notamment des infections suivantes

• La variole.

• La varicelle.

• La rougeole.

• Parvovirus B19.

• Fièvres hémorragiques causées par le virus Ebola, le virus de la vallée du Rift et la fièvre de Lassa.

Purpura vasculaire allergique⁸

Elle est causée par l'inflammation et l'infiltration de la paroi des vaisseaux sanguins en tant que réaction anaphylactique à un certain nombre de stimuli physiques et chimiques, y compris les infections. Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP ) est l'un des plus courants.

Elle est souvent précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures due à un streptocoque bêta-hémolytique. Elle peut survenir par épidémies chez de jeunes enfants présentant une fièvre suivie d'une éruption purpurique qui peut être légèrement surélevée.

Elle touche généralement la face antérieure des jambes et les fesses. Elle peut être associée à une arthrite aiguë, à des douleurs gastro-intestinales et à une néphrite avec protéinurie. L'éruption purpurique peut continuer à se former pendant plusieurs semaines.

Les complications aiguës graves comprennent les hémorragies du système nerveux central (SNC), l'intussusception aiguë ou les lésions rénales aiguës. Il s'agit généralement d'une affection qui se résorbe d'elle-même, mais qui peut répondre aux stéroïdes. Une étude Cochrane n'a pas mis en évidence le bénéfice d'un traitement de courte durée par la prednisolone dans la prévention des maladies rénales graves chez les patients atteints de PSH. ⁹

Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

Dans le cas de la CIVD, on observe une ecchymose massive avec des bords nets et irréguliers de couleur pourpre foncé et un halo érythémateux. Elle peut évoluer vers des bulles hémorragiques et une gangrène bleu-noir. Les lésions sont multiples et souvent symétriques, touchant les extrémités distales, les zones de pression, les lèvres, les oreilles, le nez et le tronc.

Stéroïdes

L'utilisation à forte dose ou à long terme de stéroïdes peut provoquer un purpura généralisé et des ecchymoses, généralement sur les surfaces d'extension des mains, des bras et des cuisses. Ce phénomène est dû à l'atrophie des fibres de collagène qui soutiennent les vaisseaux sanguins de la peau. Un aspect similaire est également observé dans le purpura de type sénile.

Transfusions sanguines

Une thrombocytopénie sévère 5-12 jours après avoir reçu un produit sanguin contenant des plaquettes est une complication rare, généralement limitée aux femmes multipares.¹⁰¹¹ Elle est due à la production d'un anticorps contre un antigène plaquettaire spécifique dont la femme est normalement dépourvue. La patiente se rétablit normalement en 1 à 3 semaines, mais la maladie peut être mortelle et nécessiter un traitement par plasmaphérèse ou immunoglobulines intraveineuses (IV).

Dermatoses purpuriques pigmentées

Les dermatoses purpuriques pigmentées sont un groupe de maladies caractérisées par une extravasation d'érythrocytes - en particulier dans les membres inférieurs - associée à un dépôt d'hémosidérine. Il faut y penser dans les cas chroniques.

Amyloïde¹²

L'amyloïde primaire et secondaire peut provoquer un purpura connu sous le nom de "purpura pincé" en raison de l'aspect typique des joues.

Purpura factice^{13 14}

Il s'agit d'une forme de dermatite artefacta qui peut être envisagée en cas d'épisodes de saignements ou d'ecchymoses inexplicables ou lorsque les lésions ont une forme, une taille ou une présentation inhabituelles. Elles peuvent être considérées comme faisant partie d'un tableau d'automutilation, mais peuvent également être le signe d'une maltraitance.

Traitement et prise en charge du purpura

• Le purpura étant une manifestation physique plutôt qu'une maladie, la prise en charge consiste à établir un diagnostic et à agir en conséquence. La prise en charge des différentes maladies est décrite dans les articles correspondants.

• Le purpura peut indiquer une numération plaquettaire inférieure à 30 x^109/L et un risque hémorragique grave. Une numération de 20 x^109/L ou moins nécessite un traitement urgent.

• Si un enfant présente des ecchymoses, vérifiez-les partout, y compris dans la région anogénitale. Gardez à l'esprit les blessures non accidentelles et vos responsabilités en matière de protection.

• Une injection intramusculaire (IM) peut être contre-indiquée si l'on soupçonne un trouble grave de la coagulation.

• Le test du verre (diascope) est bien connu des patients et est très utile.