Éruptions purpuriques

Qu'est-ce qu'une éruption purpurique ?

The term 'purpura' describes a purplish discolouration of the skin that is produced by small bleeding vessels near the surface. Purpura may also occur in the mucous membranes, especially of the mouth and in the internal organs. Purpura is not a disease en soi but is indicative of an underlying cause of bleeding.

Lorsque les taches de purpura sont très petites (<1 cm de diamètre), elles sont appelées pétéchies ou hémorragies pétéchiales. Les purpuras plus grands et plus profonds sont appelés ecchymoses ou contusions.

Les purpuras peuvent survenir avec des numérations plaquettaires normales (purpuras non thrombocytopéniques) ou des numérations plaquettaires diminuées (purpuras thrombocytopéniques). Les plaquettes aident à maintenir l'intégrité de la paroi capillaire et jouent un rôle important dans le processus de coagulation.

En règle générale, la purpura indique un problème du système plaquettaire, tandis qu'une carence en facteurs de coagulation provoquera des hématomes ou une hémarthrose comme dans l'hémophilie. Néanmoins, une carence en facteurs de coagulation doit être envisagée.

Symptômes de l'éruption purpurique^{1 2 3}

L'apparition de purpura est assez caractéristique et elle ne s'efface pas sous pression.

Éruption purpurique

© Utilisateur : Hektor, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

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Examen

Il peut sembler inhabituel de procéder à l'examen avant de recueillir l'historique, mais, en réalité, le patient est susceptible de commencer la consultation en présentant l'éruption purpurique, et donc l'inspection de l'éruption et la notation de l'état général du patient se feront dès le début.

• Notez la nature des lésions - taille, confluence, cloques associées (et ce qu'elles contiennent : exsudat, sang, pus).

• Note where the lesions are situated. For example, localised lesions may be caused by trauma whereas purpura due to venous hypertension will be in the lower legs with a distribution as shown below.

• N'oubliez pas de demander/rechercher des lésions sur les muqueuses.

• La sensibilité peut suggérer un processus inflammatoire.

Historique

• Notez l'âge du patient. La purpura de Henoch-Schönlein a tendance à survenir chez les enfants.⁴ Senile purpura is confined to the elderly.⁵ Leukaemia and myeloproliferative disorders can occur at any age.

• Déterminez depuis combien de temps l'éruption est présente et si elle change de manière notable. La septicémie à méningocoques sera d'origine très récente et changera presque visiblement.

• Déterminez si le patient est par ailleurs en bonne santé. Si un enfant a développé une éruption purpurique, possiblement méningococcique, mais ne semble pas malade, ne vous laissez pas bercer par un faux sentiment de sécurité. La détérioration peut être très rapide.

• Notez si des ecchymoses générales faciles ont été remarquées.

• L'historique des voyages récents doit être examiné.

D'autres éléments d'une anamnèse de routine doivent être examinés (les antécédents médicaux, les antécédents médicaux et allergiques - y compris les médicaments en vente libre - et les antécédents sociaux sont tous pertinents).

Avis

Après avoir inspecté la peau et pris l'historique, il peut être utile de revenir à un examen physique pour réévaluer l'éruption purpurique et effectuer un examen systémique supplémentaire, en recherchant par exemple une hépatomégalie/splénomégalie ou des signes neurologiques. Soyez guidé par les résultats.

Diagnostic différentiel¹

Le purpura est un signe plutôt qu'un diagnostic et une cause doit être recherchée. Il est utile de classer les causes en troubles vasculaires (non-thrombocytopéniques) et thrombocytopéniques.

Purpura non-thrombocytopénique

Les causes incluent :

• Causes congénitales telles que :

  • Télangiectasie hémorragique héréditaire (Syndrome d'Osler-Weber-Rendu).

  • Connective tissue diseases such as syndrome d'Ehlers-Danlos and pseudoxanthoma elasticum.

  • Cytomégalovirus congénital (CMV) et rubéole congénitale.

• Acquired causes such as severe infections (eg, la septicémie, infections à méningocoques, rougeole).

• Allergic causes such as Henoch-Schönlein purpura, connective tissue disorders (eg, lupus érythémateux systémique (LES), arthrite rhumatoïde).

• Causes induites par les médicaments such as steroids and sulfonamides.⁶

• Causes mécaniques telles que pétéchies de toux ou strangulation.

• Autres causes, telles que la purpura sénile, le traumatisme, le scorbut, la purpura dépendante avec hypertension veineuse et la purpura factice.

Purpura thrombopénique

Les causes incluent :

• Production de plaquettes altérée telle que :

  • Generalised bone marrow failure (eg, leukaemia, anémie aplasique, le myélome, infiltration médullaire par des tumeurs solides).

  • Réduction sélective des mégacaryocytes (par exemple, médicaments tels que le co-trimoxazole, produits chimiques, infections virales).

• Destruction excessive des plaquettes, telle que :

  • Immune problems (eg, thrombocytopénie immune, thrombocytopénie immunitaire secondaire - LES, infections virales, médicaments - purpura post-transfusionnel)⁷ .

  • Coagulation problems (eg, disseminated intravascular coagulation (DIC), immune thrombocytopenia, syndrome hémolytique et urémique).

• Sequestration of the platelets as occurs in splénomégalie.

• Perte par dilution comme on pourrait l'observer après une transfusion massive de sang conservé.

Ces listes sont loin d'être exhaustives (voir 'Maladies associées à une éruption purpurique', ci-dessous) mais couvrent les causes les plus courantes.

Les lésions purpuriques peuvent apparaître chez des patients normaux, généralement des femmes. Des ecchymoses, simples ou multiples, apparaissent spontanément, principalement sur les bras ou les jambes, et se résolvent sans traitement spécifique. La purpura sénile est généralement observée sur des zones exposées à des traumatismes légers répétés, comme le dos des mains. Les lésions conservent souvent leur couleur sombre pendant plusieurs semaines et il n'y a pas d'anomalie dans les temps de saignement.

Diagnostic d'une éruption purpurique (investigations)¹

Cela sera guidé par le diagnostic différentiel, dont une grande partie aura déjà été exclue.

• Hémogramme, Vitesse de Sédimentation, plaquettes. Le nombre de plaquettes est fondamental. La leucémie ou des maladies apparentées peuvent produire une anémie et une leucocytopénie. La Vitesse de Sédimentation peut indiquer un processus inflammatoire. C'est très non spécifique.

• Tests de la fonction hépatique pour vérifier la maladie du foie.

• Un test de coagulation dépistera les déficiences en facteurs de coagulation.

• Si le patient prend de la warfarine, vérifiez l'INR.

• L'électrophorèse des protéines plasmatiques peut révéler une hypergammaglobulinémie, une paraprotéinémie et une cryoglobulinémie.

• Dépistage des auto-anticorps pour les troubles du tissu conjonctif.

L'état clinique peut indiquer des investigations supplémentaires, y compris une hémoculture et une ponction lombaire.

Maladies associées aux éruptions purpuriques

Ceux-ci ont été décrits dans le 'Diagnostic différentiel', ci-dessus. Voici quelques points que vous pourriez vouloir garder à l'esprit.

Infections bactériennes

Ceux qui provoquent des éruptions purpuriques incluent la septicémie à méningocoques, la septicémie à streptocoques et la diphtérie. Plusieurs infections virales aiguës provoquent également des éruptions purpuriques. Celles-ci incluent :

• La variole.

• Chickenpox.

• Measles.

• Parvovirus B19.

• Fièvres hémorragiques causées par le virus Ebola, le virus de la vallée du Rift et la fièvre de Lassa.

Purpura vasculitique allergique⁸

This is caused by inflammation and infiltration of the blood vessel wall as an anaphylactic reaction to a number of physical and chemical stimuli, including infections. Purpura de Henoch-Schönlein (PHS) is one of the most common.

It is often preceded by an upper respiratory tract infection due to beta-haemolytic streptococcal infection. It can occur in epidemics in young children with a fever followed by a purpuric rash which may be slightly raised.

Typically, it affects the fronts of the legs and the buttocks. There may be associated acute arthritis, gastrointestinal pain and nephritis with proteinuria. The purpuric rash may continue to form over several weeks.

Serious acute complications include central nervous system (CNS) bleeding, acute intussusception or acute kidney injury. Usually it is a self-limiting condition but it may respond to steroids. A Cochrane review found no evidence of benefit of short courses of prednisolone in preventing serious kidney disease in HSP. ⁹

Coagulation intravasculaire disséminée (CID)

With DIC there is massive ecchymosis with sharp, irregular borders of deep purple colour and an erythematous halo. It can evolve to haemorrhagic bullae and blue-black gangrene. These appear as multiple lesions, often symmetrically involving distal extremities, areas of pressure and lips, ears, nose and trunk.

Corticostéroïdes

L'utilisation à haute dose ou à long terme de stéroïdes peut provoquer une purpura étendue et des ecchymoses, normalement sur les surfaces extenseurs des mains, des bras et des cuisses. Cela est causé par l'atrophie des fibres de collagène soutenant les vaisseaux sanguins dans la peau. Une apparence similaire est également observée dans la purpura de type sénile.

Transfusions sanguines

Severe thrombocytopenia 5-12 days after recevoir un produit sanguin containing platelets is a rare complication, usually confined to multiparous women.¹⁰¹¹ It is due to the production of an antibody to a specific platelet antigen that the woman normally lacks. The patient normally recovers within 1-3 weeks but the condition can be lethal and may need treatment with plasmapheresis or intravenous (IV) immunoglobulins.

Dermatoses purpuriques pigmentées

Dermatoses purpuriques pigmentées are a group of diseases characterised by erythrocyte extravasation - particularly in the lower limbs, associated with haemosiderin deposition. Think of these in chronic cases.

Amiloïde¹²

Tant l'amyloïde primaire que secondaire peuvent provoquer une purpura connue sous le nom de 'purpura de pincement' en raison de l'apparence typique sur les joues.

Purpura factice^{13 14}

Ceci est une forme de dermatite artefacta et peut être envisagé lorsqu'il y a des épisodes de saignements/ecchymoses inexplicables ou lorsque les lésions sont inhabituelles en forme, taille ou présentation. Elles peuvent être vues comme faisant partie d'un tableau d'automutilation mais peuvent également être un signe de maltraitance.

Traitement et gestion de la purpura

• Comme la purpura est une constatation physique plutôt qu'une maladie, la gestion consiste à établir un diagnostic et à agir en conséquence. La gestion des différentes maladies se trouve dans les articles respectifs.

• La purpura peut indiquer un nombre de plaquettes inférieur à 30 x 10⁹/L et un potentiel hémorragique sérieux. Un compte de 20 x 10⁹/L ou moins nécessite un traitement urgent.

• Si un enfant présente des ecchymoses, vérifiez partout, y compris la région anogénitale. Gardez à l'esprit les blessures non accidentelles et vos responsabilités en matière de protection.

• An intramuscular (IM) injection may be contra-indicated if a serious bleeding disorder is suspected.

• The glass test (diascope) is well known to patients and is very useful.