Syndrome des ongles jaunes

Qu'est-ce que le syndrome des ongles jaunes ?¹

Le syndrome des ongles jaunes est un trouble très rare d'étiologie inconnue qui survient presque toujours après l'âge de 50 ans, mais une forme juvénile ou familiale a également été rapportée. Le syndrome des ongles jaunes est diagnostiqué sur la base d'une triade associant :

• Décoloration jaune des ongles.

• Manifestations pulmonaires (toux chronique, bronchectasie, épanchement pleural).

• Lymphœdème des membres inférieurs.

La sinusite chronique est fréquemment associée à la triade.

Quelle est la fréquence du syndrome des ongles jaunes ? (Épidémiologie)

C'est très rare avec seulement environ 150 cas publiés.² Les hommes et les femmes sont également touchés.^{2 3}

Causes du syndrome des ongles jaunes (étiologie)^{2 4}

• Des cas familiaux et sporadiques ont été signalés.

• YNS a été classé comme un lymphœdème à héritage dominant avec une expression variable. Cependant, cette classification et cette étiologie ont été contestées, suggérant qu'il pourrait ne pas s'agir d'une maladie génétique.^{5 6}

• La cause et la pathogenèse sous-jacente des changements des ongles sont inconnues.

• La cause du lymphœdème est inconnue, mais l'anomalie lymphatique peut être congénitale ou acquise, ou liée à des conditions associées. Elle peut être causée par une anomalie structurelle ou fonctionnelle.

Caractéristiques cliniques

• Elle se manifeste généralement après l'âge de 50 ans.

• Les différentes caractéristiques cliniques du syndrome peuvent survenir à des intervalles larges. Les patients peuvent ne pas présenter la triade classique de symptômes.

Caractéristiques des ongles⁴

• Typiquement, les ongles poussent lentement avec une décoloration jaunâtre. Ils peuvent sembler avoir cessé de pousser. Ils paraissent plus épais.

• Habituellement, les ongles restent lisses, mais il peut y avoir des stries, une courbure excessive ou une perte de cuticules

• Tous les ongles peuvent être affectés.

• L'onycholyse peut affecter un ou plusieurs ongles.

Lymphœdème⁴

• Le gonflement survient dans environ 80% des cas et affecte le plus souvent les jambes.

• Les mains, le visage et les organes génitaux peuvent être affectés.

• C'est non-creusant.

• Le lymphœdème survient généralement après les changements des ongles, souvent après un intervalle de quelques mois.

Troubles respiratoires³

Différentes affections respiratoires peuvent survenir :

• Les épanchements pleuraux sont le plus souvent (généralement un exsudat), qui peuvent être récurrents ou massifs :
  

  • Idiopathique.

  • Chylothorax.

  • Secondaire à l'infection.

• Bronchectasie.

• Sinusite chronique.

• Hyperréactivité bronchique.

• Pneumonie récurrente.

Caractéristiques cliniques associées

Les éléments suivants ont également été signalés ; notez qu'il s'agit uniquement de rapports de cas, donc le lien avec le YNS est incertain :

• Ascite chyleuse.

• Lymphangiectasie intestinale.

• Hydrops non immunitaire et chylothorax chez un fœtus et un nouveau-né dont les mères avaient le syndrome de Yellow Nail.

• Anomalies thyroïdiennes.

• Malignités.

• Anomalies immunologiques - par exemple, déficit en immunoglobuline A (IgA).

• Un certain nombre d'autres associations ont été signalées, mais toutes sont probablement fallacieuses.^{2 3}

Évaluation et diagnostic du syndrome des ongles jaunes^{2 7}

• Le diagnostic est posé cliniquement, une fois que les autres causes ont été exclues.

• Soyez conscient que les différentes caractéristiques cliniques du syndrome peuvent survenir à des intervalles larges.

• L'absence de modifications des ongles n'exclut pas le diagnostic, si d'autres causes d'épanchements pleuraux et de lymphœdème ont été exclues.

Gestion du syndrome des ongles jaunes^{1 8}

Il n'existe pas de traitement spécifique pour le YNS. Des traitements standard peuvent être utilisés pour le lymphœdème, épanchements pleuraux et bronchectasie. De plus, les traitements suivants ont été signalés comme utiles dans des cas individuels :

Pour les ongles^{4 9}

• Les changements des ongles peuvent se résoudre spontanément sans traitement.

• Vitamine E topique (dans le diméthylsulfoxyde); les deux ingrédients semblaient utiles.

• Supplémentation orale en vitamine E.

• Huile appliquée sur les ongles (dans ce cas, la vitamine E topique n'était pas bénéfique).

• Thérapie par impulsions d'itraconazole.

• Supplémentation orale en zinc.

Pour le lymphœdème

Supplémentation orale en zinc.

Pour les épanchements pleuraux¹⁰

• Traitement médical :
  

  • Les diurétiques et un régime pauvre en graisses sont des traitements possibles, mais peuvent être insuffisants. (Un régime pauvre en graisses avec des triglycérides à chaîne moyenne ajoutés réduit la charge sur les lymphatiques, car les triglycérides à chaîne moyenne sont absorbés dans le système veineux portal, tandis que les acides gras à longue chaîne sont absorbés dans les lymphatiques intestinaux.)

  • L'Octréotide, un analogue de la somatostatine, a été utilisé avec succès pour traiter l'épanchement pleural chyleux.¹¹

• Un traitement chirurgical peut être nécessaire :
  

  • Pleurésie ou pleurectomie.

  • Dérivation pleuro-péritonéale ou pleuro-veineuse.

Complications du syndrome des ongles jaunes¹⁰

• Les épanchements pleuraux massifs peuvent être mortels.^{12 13}

• Le traitement chirurgical des épanchements pleuraux peut avoir des complications :
  

  • Un shunt pleuro-péritonéal a entraîné un œdème sévère et une distension abdominale dans un cas rapporté.

  • La pleurodèse peut entraîner une hypoventilation.¹³

• La perte répétée de chyle due au drainage des épanchements pleuraux peut entraîner la malnutrition.

• Le lymphœdème peut affecter la qualité de vie.

Pronostic³

• Les changements des ongles peuvent se résoudre dans jusqu'à la moitié des cas.

• Les changements respiratoires sont généralement gérables avec des traitements médicaux et chirurgicaux. L'insuffisance respiratoire progressive est rare.

• La manifestation la plus problématique semble être les épanchements pleuraux importants et récurrents.