Syndrome des ongles jaunes

Qu'est-ce que le syndrome des ongles jaunes ?¹

Le syndrome des ongles jaunes est une affection très rare d'étiologie inconnue qui survient presque toujours après 50 ans, mais une forme juvénile ou familiale a également été rapportée. Le syndrome des ongles jaunes est diagnostiqué sur la base d'une triade associant :

• Décoloration jaune des ongles.

• Manifestations pulmonaires (toux chronique, bronchectasie, épanchement pleural).

• Lymphœdème des membres inférieurs.

La sinusite chronique est souvent associée à la triade.

Quelle est la fréquence du syndrome des ongles jaunes ? (Épidémiologie)

Il est très rare, avec seulement environ 150 cas publiés.² Les hommes et les femmes sont touchés de manière égale.^{2 3}

Causes du syndrome des ongles jaunes (étiologie)^{2 4}

• Des cas familiaux et sporadiques ont été signalés.

• Le YNS a été classé comme un lymphœdème à transmission dominante avec expression variable. Cependant, cette classification et cette étiologie ont été contestées, ce qui suggère qu'il ne s'agit peut-être pas d'une maladie génétique.^{5 6}

• La cause et la pathogenèse sous-jacente des modifications des ongles sont inconnues.

• La cause du lymphœdème est inconnue, mais l'anomalie lymphatique peut être congénitale ou acquise, ou liée à des affections associées. Elle peut être causée par une anomalie structurelle ou fonctionnelle.

Caractéristiques cliniques

• Elle apparaît généralement après 50 ans.

• Les différentes caractéristiques cliniques du syndrome peuvent se manifester à des intervalles très espacés. Les patients peuvent ne pas présenter la triade classique de symptômes.

Caractéristiques des ongles⁴

• En général, les ongles poussent lentement et présentent une décoloration jaunâtre. Ils peuvent sembler avoir cessé de pousser. Ils semblent plus épais.

• En général, les ongles restent lisses, mais ils peuvent présenter des stries, une courbure excessive ou une perte des cuticules.

• Tous les ongles peuvent être touchés.

• L'onycholyse peut toucher un ou plusieurs ongles.

Lymphœdème⁴

• Un gonflement apparaît chez environ 80 % des patients et touche le plus souvent les jambes.

• Les mains, le visage et les parties génitales peuvent être touchés.

• Il ne se déforme pas.

• Le lymphœdème survient généralement après les modifications de l'ongle, souvent après un intervalle de plusieurs mois.

Troubles respiratoires³

Divers troubles respiratoires peuvent survenir :

• Épanchements pleuraux les plus courants (généralement un exsudat), qui peuvent être récurrents ou massifs :
  

  • Idiopathique.

  • Chylothorax.

  • Secondaire à une infection.

• Bronchectasie.

• Sinusite chronique.

• Hyperréactivité bronchique.

• Pneumonie récurrente.

Caractéristiques cliniques associées

Les cas suivants ont également été signalés ; veuillez noter qu'il s'agit uniquement de rapports de cas, le lien avec le YNS n'est donc pas certain :

• Ascite chyleuse.

• Lymphangiectasie intestinale.

• Hydrops non immunitaire et chylothorax chez un fœtus et un nouveau-né dont les mères étaient atteintes du syndrome de YNS.

• Anomalies thyroïdiennes.

• Tumeurs malignes.

• Anomalies immunologiques - par exemple, déficit en immunoglobuline A (IgA).

• Un certain nombre d'autres associations ont été signalées, mais toutes sont probablement fallacieuses.^{2 3}

Évaluation et diagnostic du syndrome des ongles jaunes^{2 7}

• Le diagnostic est posé cliniquement, une fois que les autres causes ont été exclues.

• Sachez que les différents signes cliniques du syndrome peuvent apparaître à des intervalles très espacés.

• L'absence de modifications des ongles n'exclut pas le diagnostic, si d'autres causes d'épanchements pleuraux et de lymphœdème ont été exclues.

Prise en charge du syndrome des ongles jaunes^{1 8}

Il n'existe aucun traitement spécifique pour le YNS. Les traitements standard peuvent être utilisés pour le lymphœdème, les épanchements pleuraux et la bronchectasie. En outre, les traitements suivants se sont révélés efficaces dans certains cas individuels :

Pour les ongles^{4 9}

• Les modifications des ongles peuvent disparaître spontanément sans traitement.

• Vitamine E topique (dans du diméthylsulfoxyde) ; les deux ingrédients semblaient efficaces.

• Supplémentation orale en vitamine E.

• Huile appliquée sur les ongles (dans ce cas, la vitamine E topique n'était pas bénéfique).

• Traitement par impulsions à l'itraconazole.

• Supplémentation orale en zinc.

Pour le lymphœdème

Supplémentation orale en zinc.

Pour les épanchements pleuraux¹⁰

• Traitement médical :
  

  • Les diurétiques et un régime pauvre en graisses constituent des traitements possibles, mais peuvent s'avérer insuffisants. (Un régime pauvre en graisses enrichi en triglycérides à chaîne moyenne réduit la charge sur le système lymphatique, car les triglycérides à chaîne moyenne sont absorbés dans le système veineux porte, tandis que les acides gras à chaîne longue sont absorbés dans le système lymphatique intestinal.)

  • L'octréotide, un analogue de la somatostatine, a été utilisé avec succès pour traiter l'épanchement pleural chyleux.¹¹

• Un traitement chirurgical peut être nécessaire :
  

  • Pleurodèse ou pleurectomie.

  • Shunt pleuropéritonéal ou pleuroveineux.

Complications du syndrome des ongles jaunes¹⁰

• Les épanchements pleuraux massifs peuvent mettre la vie en danger.^{12 13}

• Le traitement chirurgical des épanchements pleuraux peut entraîner des complications :
  

  • Dans un cas rapporté, un shunt pleuropéritonéal a entraîné un œdème sévère et une distension abdominale.

  • La pleurodèse peut entraîner une hypoventilation.¹³

• La perte répétée de chyle due au drainage des épanchements pleuraux peut entraîner une malnutrition.

• Le lymphœdème peut affecter la qualité de vie.

Pronostic³

• Les changements au niveau des ongles peuvent disparaître dans près de la moitié des cas.

• Les changements respiratoires sont généralement gérables grâce à des traitements médicaux et chirurgicaux. L'insuffisance respiratoire progressive est rare.

• La manifestation la plus problématique semble être la présence d'épanchements pleuraux importants et récurrents.