Bronchectasie

Qu'est-ce que la bronchectasie ?

La bronchectasie est une dilatation et un épaississement permanents des voies respiratoires, caractérisés par une toux chronique, une production excessive d'expectorations, une colonisation bactérienne et des infections aiguës récurrentes.¹ Elle peut être généralisée à l'ensemble des poumons (diffuse) ou plus localisée (focale). Elle est causée par une inflammation chronique des voies respiratoires et est associée ou causée par un grand nombre de maladies. Elle peut se développer après des infections pulmonaires, en particulier dans l'enfance et en association avec des problèmes sous-jacents, tels que l'immunodéficience et la mucoviscidose.

La bronchectasie peut être classée selon les formes morphologiques suivantes (les trois formes peuvent être présentes chez le même patient) :

• Bronchectasie cylindrique : les bronches sont élargies et cylindriques.

• Bronchectasie variqueuse : les bronches sont irrégulières avec des zones de dilatation et de constriction.

• Sacculaire ou kystique : les bronches dilatées forment des amas de kystes. Il s'agit de la forme la plus grave de bronchectasie, souvent observée chez les patients atteints de mucoviscidose.

Les voies respiratoires touchées sont enflammées et s'affaissent facilement. La circulation de l'air et l'évacuation des sécrétions sont entravées, ce qui entraîne l'accumulation d'une grande quantité de mucus dans les poumons. Le mucus recueille les bactéries, ce qui prédispose à des infections fréquentes et souvent graves des voies respiratoires inférieures. La gravité de la bronchectasie était autrefois classée en fonction du volume des expectorations produites, mais cette méthode a été largement remplacée par l'aspect radiologique au scanner.

Quelle est la fréquence de la bronchectasie ? (Epidémiologie)

• Une vaste étude portant sur 640 cabinets de médecine générale au Royaume-Uni, publiée en 2012, a révélé que²

  • En 2011, la prévalence était de 227/100 000 chez les hommes et de 309/100 000 chez les femmes.

  • L'incidence a augmenté chaque année entre 2004 et 2011, passant de 18/100 000 années-personnes à risque à 32/100 000 années-personnes à risque.

  • La prévalence était plus élevée chez les femmes que chez les hommes.

  • La prévalence était plus élevée dans les groupes d'âge plus élevés (>60 ans).

• On estime qu'environ 1 000 personnes meurent chaque année de bronchectasie en Angleterre et au Pays de Galles.³

• L'incidence varie selon les populations, de 3,7/100 000 enfants en Nouvelle-Zélande à 52/100 000 adultes aux États-Unis. Les caractéristiques de la bronchectasie observées sur les clichés radiographiques au Royaume-Uni dans les années 1950 suggéraient une prévalence de 100/100 000.⁴

• La bronchectasie peut se manifester à tout âge, mais elle augmente avec l'âge et la prévalence la plus élevée est observée chez les femmes âgées.⁵. Jusqu'à 70 % des cas peuvent concerner des femmes ¹⁶

Causes de la bronchectasie (étiologie) ^{1 7}

La maladie est causée par une inflammation chronique des voies respiratoires. Elle peut donc être causée par un grand nombre de troubles qui provoquent une inflammation et une infection, en particulier des conditions qui facilitent les infections, qui ont donc tendance à être récurrentes et plus graves et à endommager les poumons. Jusqu'à 42 % des cas se développent après une infection. Cependant, il n'y a pas de cause sous-jacente identifiable chez environ 50 % des adultes et 25 % des enfants.⁸

• Post-infection - par exemple, infections virales respiratoires infantiles(rougeole, coqueluche, grippe, virus respiratoire syncytial), tuberculose, pneumonie bactérienne. L'infection est la cause la plus fréquente.

• Immunodéficience, y compris l'infection par le VIH. Elle représente environ 1 à 8 % des cas. Il faut toujours envisager cette cause à tout âge, en particulier en cas d'infections graves, persistantes ou récurrentes, ou en cas d'infection par des agents pathogènes inhabituels ou opportunistes, ou encore en cas d'infections sur plusieurs sites.⁴

• Maladies du tissu conjonctif (3-6%) - par exemple, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, sclérose systémique, lupus érythémateux disséminé (LED), syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Marfan.

• L'asthme.

• Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (1-7%).

• Aspiration gastrique (jusqu'à 4 %)

• Défauts congénitaux. Les causes génétiques comprennent la mucoviscidose (3-4%), le syndrome de Kartagener (dyskinésie ciliaire primaire), le déficit en alpha-1-antitrypsine, le syndrome des ongles jaunes.

• Obstruction bronchique par une lymphadénopathie, une tumeur ou des corps étrangers inhalés.

• Maladie inflammatoire de l'intestin.

L'obstruction bronchique et la bronchopneumonie sont plus susceptibles de provoquer une bronchectasie focale, tandis que les autres causes sont plus susceptibles de provoquer une maladie diffuse. Toutes les affections provoquent une dilatation des voies respiratoires (due à une inflammation continue qui détruit leur structure élastique et musculaire), suivie d'une mauvaise évacuation du mucus et d'une colonisation bactérienne du mucus collecté. Cette situation peut ensuite évoluer, l'infection chronique provoquant une nouvelle inflammation de manière cyclique.

Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque indépendant, mais il est important d'arrêter de fumer si le patient fume.

Symptômes de la bronchectasie (présentation) ⁹

• Les symptômes varient d'épisodes intermittents d'expectoration et d'infection localisés dans la région du poumon affecté à une expectoration quotidienne persistante de grands volumes de crachats purulents.

• Des symptômes respiratoires non spécifiques peuvent être associés, notamment une dyspnée, une douleur thoracique et une hémoptysie. La bronchectasie peut évoluer vers une insuffisance respiratoire et un cœur pulmonaire.

• Signes :

  • Des crépitants grossiers sont le résultat le plus fréquent dans environ 70 % des cas ; ils sont entendus au début de l'inspiration et souvent dans les zones inférieures. La localisation des crépitants à l'auscultation correspond mal à la localisation radiologique des bronchectasies.

  • Des rhonchi des grandes voies respiratoires sont présents dans 44 % des cas (sons graves ressemblant à des ronflements).¹

  • Une respiration sifflante peut être présente dans 34 % des cas.

  • La formation d'un club est peu fréquente.

• Toutes les causes de bronchectasie doivent être envisagées et évaluées comme il se doit.

Les enfants

• Les symptômes respiratoires, en particulier la toux et l'expectoration, doivent être évalués et enregistrés chez tous les enfants susceptibles de souffrir de bronchectasie.

• Le diagnostic de bronchectasie chez les enfants présentant des symptômes respiratoires chroniques doit faire l'objet d'un indice de suspicion élevé.

• Des crépitants pulmonaires persistants à l'auscultation indiquent la possibilité d'une bronchectasie sous-jacente.

• Les enfants doivent être évalués pour une bronchectasie s'ils présentent :
  

  • Toux chronique humide/productive, en particulier entre les rhumes viraux ou en cas de cultures bactériennes positives.

  • Asthme qui ne répond pas au traitement.

  • Enfant présentant des symptômes respiratoires chroniques et une seule culture d'expectoration positive pour Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, mycobactéries non tuberculeuses ou complexe Burkholderia cepacia.

  • Un épisode de pneumonie grave, en particulier si la résolution des symptômes, des signes physiques ou des changements radiologiques est incomplète.

  • Maladie semblable à la coqueluche qui ne disparaît pas après six mois.

  • Pneumonie récurrente.

  • Signes physiques persistants et inexpliqués ou anomalies à la RXC.

  • Obstruction bronchique chronique localisée.

  • Symptômes respiratoires chez les enfants présentant des troubles structurels ou fonctionnels de l'œsophage et des voies respiratoires supérieures.

  • Hémoptysie inexpliquée.

  • Symptômes respiratoires présentant des caractéristiques cliniques de mucoviscidose, de dyskinésie ciliaire primaire ou d'immunodéficience.

Adulte

• L'évaluation des symptômes chez les patients atteints de bronchectasie doit inclure un enregistrement de la purulence des expectorations et du volume estimé ou mesuré des expectorations sur 24 heures lorsque la situation clinique est stable.

• Le nombre d'exacerbations infectieuses par an doit être noté, y compris la fréquence et la nature de l'utilisation des antibiotiques.

• Les adultes doivent être évalués pour la bronchectasie s'ils présentent :
  

  • Toux productive persistante, en particulier si l'un des éléments suivants est présent :
    

    • Jeune âge au moment de la présentation.

    • Antécédents de symptômes sur plusieurs années.

    • Absence d'antécédents de tabagisme.

    • Expectoration quotidienne de grandes quantités de crachats très purulents.

    • Hémoptysie.

    • Colonisation des expectorations par P. aeruginosa.

  • Hémoptysie inexpliquée ou toux non productive.

  • Les patients que l'on pense atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) peuvent avoir une bronchectasie seule ou en même temps qu'une BPCO :
    

    • La gestion n'est pas simple.

    • La guérison des infections des voies respiratoires inférieures est lente.

    • Il y a des exacerbations récurrentes.

    • Il n'y a pas d'antécédents de tabagisme.

Diagnostic de la bronchectasie (investigations) ¹⁹

Les examens visent à identifier toute cause sous-jacente et à déterminer la gravité de la maladie. En soins primaires, la RXC est l'examen principal, suivi d'une orientation vers des soins secondaires pour confirmation par tomodensitométrie à haute résolution (HRCT), puis d'examens visant à identifier une cause possible.

• Investigations radiologiques :
  

  • CXR : une CXR de référence doit être effectuée chez tous les patients. Les CXR répétées ne doivent être effectuées que si elles sont cliniquement indiquées. La RXC peut être normale ou montrer des opacités annulaires ou tubulaires, des lignes de démarcation et des niveaux de liquide. La RXC est anormale chez 90 % des personnes atteintes de bronchectasie, mais il n'y a généralement pas de schéma diagnostique. L'intérêt principal est d'exclure d'autres causes de symptômes.

  • L'étalon-or pour le diagnostic est la tomodensitométrie à haute fréquence (HRCT) du thorax. L'HRCT a une sensibilité et une spécificité très élevées pour le diagnostic et a maintenant remplacé la bronchographie.

  • Caractéristiques HRCT des bronchectasies : la dilatation de la paroi bronchique (diamètre de la lumière interne supérieur à celui de l'artère pulmonaire d'accompagnement ou absence d'amincissement) est l'élément caractéristique ; un épaississement de la paroi bronchique est souvent également présent, bien qu'il soit plus difficile à définir.

  • La gravité des bronchectasies sur l'HRCT est en corrélation avec les mesures de l'obstruction du flux d'air.

  • Il n'est pas nécessaire de répéter systématiquement la CXR ou la HRCT ; la répétition de l'imagerie doit être envisagée en cas de besoin clinique. En cas de déficit immunitaire humoral, il peut être nécessaire de répéter l'HRCT à intervalles réguliers pour détecter une progression asymptomatique.

• Microbiologie des expectorations :
  

  • Tous les enfants et adultes atteints de bronchectasie doivent bénéficier d'une évaluation de la microbiologie des voies respiratoires inférieures.

  • Des échantillons des voies respiratoires doivent être prélevés chez tous les patients atteints de bronchectasie. Pour maximiser les chances d'isoler H. influenzae et S. pneumoniae, les échantillons doivent parvenir au laboratoire de microbiologie dans les trois heures.

  • L'isolement persistant de S. aureus (et/ou de P. aeruginosa chez les enfants) doit conduire à envisager une aspergillose bronchopulmonaire sous-jacente ou une mucoviscidose.

• Les analyses sanguines de routine ne sont pas spécifiques mais peuvent confirmer la présence d'une infection ou d'une comorbidité. La FBC peut révéler une augmentation du nombre de globules blancs (infection) ou une polyglobulie (dans les cas avancés).

• Tests de la fonction immunitaire : les éléments suivants doivent être mesurés chez tous les patients :
  

  • Immunoglobulines sériques (IgG, IgA, IgM) et électrophorèse du sérum.

  • IgE sériques, tests cutanés ou tests d'IgE sériques à Aspergillus fumigatus et aux précipitines de l'aspergillose.

  • Tous les patients atteints de bronchectasies doivent faire l'objet d'un dépistage du déficit en anticorps bruts par une mesure systématique des taux d'IgG, d'IgA et d'IgM dans le sérum et par une électrophorèse sérique.

  • Les unités de pneumologie et d'immunologie devraient élaborer des protocoles locaux supplémentaires pour l'évaluation de dépistage des réponses humorales à des antigènes spécifiques.

  • Mesure des niveaux de base d'anticorps spécifiques contre l'anatoxine tétanique et les polysaccharides capsulaires de S. pneumoniae et de H. influenzae type b (ou d'autres antigènes peptidiques et polysaccharidiques appropriés).

  • Vaccination avec des vaccins appropriés suivie d'un nouveau dosage des réponses individuelles en anticorps spécifiques après 21 jours lorsque les niveaux de base du dépistage sont faibles.

• Une évaluation plus poussée de la compétence immunitaire est recommandée dans les cas suivants :
  

  • Les examens de dépistage des anticorps ont démontré la présence d'un déficit en anticorps.

  • En présence de résultats normaux du test de dépistage des anticorps lorsque les éléments suivants sont présents :
    

    • Suspicion clinique de déficit immunitaire (petite taille, anomalie faciale, lésions cardiaques, hypocalcémie, fente palatine, télangiectasies oculo-cutanées, eczéma, dermatite, pétéchies, manifestations d'endocrinopathie, retard de croissance inexpliqué, hypertrophie ou absence de tissus lymphoïdes, organomégalie inexpliquée, symptômes articulaires inexpliqués).

    • Antécédents familiaux de déficit immunitaire connu ou suspecté.

    • Infections graves, menaçant la vie ou la destruction des tissus, nécessitant ou ayant nécessité une intervention chirurgicale (lobectomie, amygdalectomie, insertion d'œillets, incision de furoncles), persistantes ou récurrentes malgré des traitements antibiotiques multiples ou prolongés, impliquant des micro-organismes inhabituels/opportunistes ou touchant plusieurs sites (sinus ou oreille moyenne en plus de l'arbre bronchique, par exemple).

• Examens gastro-intestinaux :
  

  • Le seuil d'investigation gastro-intestinale chez l'enfant doit être bas.

  • L'aspiration gastrique doit être envisagée chez les patients ayant subi une transplantation pulmonaire.

  • Surveillance du pH sur 24 heures pour les personnes suspectées d'avoir une bronchectasie secondaire à un reflux gastro-intestinal ou à une aspiration.

• Mucoviscidose: tous les enfants et tous les adultes jusqu'à l'âge de 40 ans, présentant une bronchectasie, doivent faire l'objet d'une recherche de mucoviscidose.

• Tests de la fonction ciliaire :
  

  • Les investigations ciliaires doivent être envisagées chez les enfants atteints de bronchectasie lorsqu'il y a.. :
    

    • Aucune autre cause de bronchectasie n'a été identifiée.

    • Antécédents de rhinite continue depuis la période néonatale.

    • Antécédents de détresse respiratoire néonatale.

    • Dextrocardie.

  • Les investigations ciliaires ne doivent être envisagées chez les adultes qu'en cas d'antécédents de problèmes chroniques des voies respiratoires supérieures ou d'otite moyenne. Les facteurs favorisant les investigations sont les suivants
    

    • Problèmes depuis l'enfance.

    • Otite moyenne chronique de l'enfant.

    • Prédominance de la bronchectasie du lobe moyen.

    • Infertilité ou dextrocardie.

  • Chez les adultes, le test à la saccharine et/ou l'oxyde nitrique nasal exhalé (NO) peuvent être utilisés pour éliminer les personnes ne nécessitant pas de tests détaillés de la fonction ciliaire.¹⁰

• Tests de la fonction pulmonaire:
  

  • Saturation en oxygène dans l'air ambiant, ou gaz du sang artériel le cas échéant.

  • Chez tous les enfants suffisamment âgés (généralement > 5 ans), le volume expiratoire forcé en une seconde (VEMS), la capacité vitale forcée (CVF) et le débit expiratoire forcé (DFE) de 25 à 75 % doivent être mesurés lors de l'évaluation initiale.

  • Tous les adultes atteints de bronchectasie doivent faire l'objet de mesures du VEMS, de la CVF et du débit expiratoire de pointe (DEP).

  • Une nouvelle évaluation du VEMS, de la CVF et du DEP doit être effectuée au moins une fois par an chez les patients qui reçoivent des soins secondaires.

  • Les patients présentant un déficit immunitaire ou une dyskinésie ciliaire primaire doivent subir des mesures du VEMS et de la CVF au moins quatre fois par an.

  • La mesure des volumes pulmonaires et du coefficient de transfert des gaz peut aider à identifier d'autres causes d'obstruction du flux d'air, telles que la BPCO ou l'emphysème.

  • Le test de réversibilité peut identifier l'amélioration de la fonction pulmonaire après l'administration de bronchodilatateurs et doit toujours être envisagé en cas d'obstruction des voies respiratoires, en particulier chez les jeunes.

  • Les tests d'effort ont un rôle à jouer dans l'examen des enfants dont les symptômes ne correspondent pas aux mesures de la fonction pulmonaire ou de l'HRCT. Chez les adultes, les tests d'effort doivent faire partie d'un programme de réhabilitation pulmonaire.

  • Le VEMS et la CVF doivent être mesurés avant et après l'antibiothérapie intraveineuse, car cela peut fournir une preuve objective de l'amélioration.

  • La spirométrie et les volumes pulmonaires doivent être mesurés chez tous les patients avant et après le début d'une antibiothérapie orale ou nébulisée à long terme.

• Bronchoscopie :
  

  • Chez les enfants, la bronchoscopie est indiquée lorsque la bronchectasie ne touche qu'un seul lobe, afin d'exclure la présence d'un corps étranger. Chez certains patients gravement malades, elle peut permettre d'obtenir des résultats microbiologiques utiles.

  • Chez les adultes atteints d'une maladie localisée, la bronchoscopie peut être indiquée pour exclure une obstruction proximale.

  • Chez les adultes, la bronchoscopie et le prélèvement bronchoscopique des voies respiratoires inférieures n'ont pas leur place dans l'examen de routine des patients atteints de bronchectasies.

  • Pour les patients chez qui les analyses en série des expectorations ne fournissent pas d'informations microbiologiques et qui ne répondent pas bien au traitement, un prélèvement bronchoscopique des sécrétions des voies respiratoires inférieures peut être indiqué.

  • La bronchoscopie est indiquée si l'HRCT suggère une infection mycobactérienne atypique et que la culture des expectorations est négative.

  • L'examen cytologique des prélèvements bronchoscopiques peut apporter la preuve d'une aspiration gastrique.

• Évaluation de la comorbidité ; échocardiographie pour la fonction ventriculaire gauche et l'hypertension pulmonaire.

Diagnostic différentiel¹

• BPCO.

• L'asthme.

• La tuberculose.

• Sinusite chronique.

• Syndrome de toux des voies aériennes supérieures (écoulement postnasal).

• Toux due à un reflux gastro-intestinal.

• Pneumonie.

• Fibrose pulmonaire.

• Cancer du poumon.

• Corps étranger inhalé.

Prise en charge des bronchectasies⁹

Les poumons endommagés ne peuvent pas être réparés et la base de la prise en charge est donc de prévenir ou au moins de ralentir la détérioration. La prise en charge comprend le traitement de toute cause sous-jacente et de tout problème médical coexistant. Les patients qui devraient faire l'objet d'un suivi régulier dans le cadre des soins secondaires sont les suivants :

• Tous les enfants atteints de bronchectasie

• Patients présentant une colonisation chronique à P. aeruginosa, à mycobactéries opportunistes ou à S. aureus résistant à la méticilline (SARM).

• Bronchectasie en cours d'aggravation avec déclin de la fonction pulmonaire.

• Exacerbations récurrentes (trois ou plus par an).

• Patients recevant une antibiothérapie prophylactique (par voie orale ou par nébulisation).

• Patients atteints de bronchectasie et de polyarthrite rhumatoïde associée, de maladies inflammatoires de l'intestin avec déficit immunitaire et de dyskinésie ciliaire primaire.

• Patients atteints d'aspergillose broncho-pulmonaire.

• Les patients à un stade avancé de la maladie et ceux qui envisagent une transplantation.

Questions générales de gestion

• Maintenir une alimentation saine et faire de l'exercice physique ; assurer un apport énergétique suffisant pour répondre aux besoins énergétiques accrus.

• Si le patient fume, il doit cesser de le faire et bénéficier de conseils et d'une aide pour arrêter de fumer. Le tabagisme passif doit également être évité.

• Immunisation contre la grippe, le pneumocoque et le COVID.¹¹¹²

Physiothérapie : techniques de dégagement des voies respiratoires et exercices

• Tous les patients doivent être orientés vers un physiothérapeute qui leur enseignera les techniques de dégagement des voies respiratoires (ACT) disponibles et, si possible, les encouragera à utiliser de manière autonome la technique de dégagement des voies respiratoires qu'ils auront choisie. Cette technique doit être utilisée quotidiennement pour les patients souffrant de toux productive chronique et de manière intermittente pour les patients souffrant de toux productive lors d'exacerbations.

• Une revue Cochrane a conclu que la thérapie par pression expiratoire positive (PEP) semble avoir des effets similaires sur la qualité de vie liée à la santé, les symptômes d'essoufflement, l'expectoration et les volumes pulmonaires par rapport à d'autres ACT lorsqu'elle est prescrite dans un état clinique stable ou au cours d'une exacerbation aiguë.¹³

• Des positions modifiées assistées par la gravité (sans inclinaison de la tête vers le bas) doivent être proposées lorsque la position basculée conventionnelle est contre-indiquée ou inacceptable pour le patient.

• Lors d'une exacerbation aiguë ou lorsque le patient est plus fatigué que d'habitude, les techniques manuelles peuvent être proposées dans le cadre d'un régime de techniques de dégagement des voies aériennes.

• L'inhalation d'eau stérile peut être utilisée avant le dégagement des voies aériennes pour faciliter le dégagement. L'utilisation d'une solution saline normale ou hypertonique nébulisée avant la libération des voies respiratoires peut être envisagée pour augmenter le rendement des expectorations, réduire leur viscosité et faciliter l'expectoration.

• Les agonistes bêta-2 inhalés doivent être utilisés avant le traitement pour améliorer la clairance des expectorations.

• La ventilation non invasive ou la respiration intermittente en pression positive peuvent être utilisées pour augmenter le volume courant et réduire le travail respiratoire chez les patients qui deviennent fatigués et qui éprouvent des difficultés à dégager les voies respiratoires standard.

• La réadaptation pulmonaire doit être proposée aux personnes dont l'essoufflement affecte les activités de la vie quotidienne.

Antibiotiques pour les exacerbations aiguës¹⁴

Une exacerbation aiguë de la bronchectasie est une aggravation durable des symptômes par rapport à l'état stable de la personne. Les personnes atteintes de bronchectasie doivent être informées afin de savoir comment reconnaître une exacerbation aiguë. Les signes à surveiller sont les suivants¹

• Détérioration aiguë en quelques jours.

• Toux de plus en plus forte.

• Augmentation du volume, de la viscosité ou de la purulence des expectorations.

• Augmentation de la respiration sifflante, de l'essoufflement ou de l'hémoptysie.

• Sentiment de malaise systémique.

En cas d'exacerbation aiguë :

• Envoyez un échantillon d'expectoration pour une culture et un antibiogramme.

• Proposer un antibiotique initial en fonction de la gravité des symptômes, des exacerbations et des hospitalisations antérieures, du risque de complications et des résultats des cultures et de la sensibilité des expectorations antérieures.

• Les antibiotiques oraux de premier choix pour un traitement empirique sont l'amoxicilline, la doxycycline ou la clarithromycine.

• Le comité d'évaluation des risques de pharmacovigilance de l'Agence européenne des médicaments a recommandé de restreindre l'utilisation des antibiotiques de la famille des fluoroquinolones à la suite d'un examen des effets secondaires invalidants et potentiellement durables, touchant principalement les muscles, les tendons, les os et le système nerveux. Il est notamment recommandé de ne pas les utiliser pour les infections légères ou modérément graves, à moins que d'autres antibiotiques ne puissent être utilisés.¹⁵

• Revoir le choix de l'antibiotique lorsque les résultats de la culture de l'expectoration et de l'antibiogramme sont disponibles.

• Adressez-vous à l'hôpital en cas de symptômes ou de signes suggérant une maladie ou un état plus grave.

• Demander l'avis d'un spécialiste si les symptômes ne s'améliorent pas après plusieurs traitements antibiotiques, si les bactéries sont résistantes aux antibiotiques oraux ou si la personne ne peut pas prendre de médicaments oraux (dans ce cas, envisager des antibiotiques par voie intraveineuse à domicile ou dans la communauté, plutôt qu'à l'hôpital, le cas échéant).

Antibiotiques à long terme

• Les patients ayant trois exacerbations ou plus par an nécessitant une antibiothérapie ou les patients ayant moins d'exacerbations mais causant une morbidité importante doivent être considérés pour une antibiothérapie à long terme. Le choix sera dicté par les sensibilités et l'avis microbiologique local à partir des résultats des tests d'expectoration.

• Dans un premier temps, les doses élevées ne doivent pas être utilisées, afin de minimiser les effets secondaires.

• Le régime antibiotique doit être déterminé par la microbiologie des expectorations lorsque la situation clinique est stable.

• Les antibiotiques à long terme peuvent entraîner une résistance aux antibiotiques chez certains patients et il convient de choisir d'autres antibiotiques en fonction des résultats de la sensibilité.

• Certains patients peuvent répondre à un traitement antibiotique malgré une résistance à ce médicament in vitro. Les antibiotiques ne doivent être changés qu'en l'absence de réponse clinique.

Autre traitement médicamenteux

• Bronchodilatateurs : il convient d'évaluer les patients présentant une obstruction des voies respiratoires pour déterminer si elle est réversible aux bronchodilatateurs bêta-2 agonistes et anticholinergiques et de commencer le traitement si la fonction pulmonaire ou les symptômes s'améliorent sous l'effet de la thérapie.

• De même, la théophylline et l'aminophylline sont parfois utilisées si un essai thérapeutique a montré une amélioration.

• Les éléments suivants ne sont PAS recommandés pour la bronchectasie :¹

  • Corticostéroïdes - inhalés ou oraux - sauf en cas d'asthme coexistant.

  • Mucolytiques.

  • Antagonistes des récepteurs des leucotriènes.

• Oxygénothérapie :
  

  • L'utilisation de l'oxygénothérapie peut être envisagée.

  • La ventilation non invasive peut améliorer la qualité de vie de certains patients souffrant d'insuffisance respiratoire chronique due à des bronchectasies.

Chirurgie

• Une résection pulmonaire peut être envisagée chez les patients atteints d'une maladie localisée et dont les symptômes ne sont pas contrôlés par le traitement médical.¹⁶ Il existe peu d'études de qualité, mais cinq études de cohorte rétrospectives (1 347 personnes au total) évaluant l'effet à long terme de la chirurgie sur les symptômes liés à la bronchectasie, avec une période de suivi d'environ 4,3 ans, ont révélé que 68 % à 84 % des personnes sont devenues asymptomatiques après la chirurgie, 14 % à 24 % se sont améliorées et 5 % à 15 % ont vu leur état s'aggraver.¹⁷

• L'embolisation de l'artère bronchique et/ou la chirurgie sont les traitements de première intention pour la prise en charge de l'hémoptysie massive.

• Une transplantation pulmonaire peut être envisagée en cas de maladie terminale si la fonction pulmonaire est très faible, avec un VEMS inférieur à 30 % de la valeur prédite.

Complications de la bronchectasie ¹

• Infections répétées et détérioration de la fonction pulmonaire.

• Empyème.

• Abcès pulmonaire.

• Pneumothorax dû à une toux répétée.

• Hémoptysie mettant en jeu le pronostic vital.

• Insuffisance respiratoire.

• Insuffisance cardiaque droite secondaire à une maladie respiratoire chronique.

• Amyloïdose (rare).

• Diminution de la qualité de vie - fatigue, gêne, anxiété et dépression, incontinence urinaire causée par la toux.

Pronostic¹⁸

La maladie finit par provoquer une insuffisance respiratoire chez les patients. Le pronostic peut être relativement bon si un drainage postural est effectué régulièrement et si les antibiotiques sont utilisés à bon escient.

Le pronostic dépend de la gravité de la maladie et de la comorbidité. Dans un centre de référence tertiaire au Royaume-Uni, le sexe masculin, l'âge, la fonction respiratoire et Pseudomonas aeruginosa ont tous été associés de manière indépendante à la mortalité.¹⁹ Il existe aujourd'hui un certain nombre de systèmes de notation qui peuvent faciliter le pronostic

• Avant les antibiotiques, le décès survenait dans les cinq ans, mais aujourd'hui, grâce à une thérapie agressive, les résultats sont bien meilleurs. Cependant, l'espérance de vie des patients atteints de bronchectasie continue de diminuer de manière significative.⁹

• 10 % des adultes atteints de bronchectasie non coronarienne meurent dans les 5 à 8 ans suivant le diagnostic, la cause du décès étant respiratoire dans plus de la moitié des cas.²⁰

• Une bonne alimentation pour maintenir un poids corporel idéal et une vaccination régulière sont en corrélation avec l'amélioration de la survie.²¹