Bronchectasie

Qu'est-ce que la bronchectasie ?

La bronchectasie est une dilatation et un épaississement permanents des voies respiratoires, caractérisés par une toux chronique, une production excessive de crachats, une colonisation bactérienne et des infections aiguës récurrentes.¹ Il peut être répandu dans les poumons (diffus) ou plus localisé (focal). Il est causé par une inflammation chronique des voies respiratoires et est associé à, ou causé par, un grand nombre de maladies. Il peut se développer après des infections pulmonaires, en particulier pendant l'enfance et en association avec des problèmes sous-jacents, tels que l'immunodéficience et la fibrose kystique.

La bronchectasie peut être classée morphologiquement dans les formes suivantes (les trois formes peuvent être présentes chez le même patient) :

• Bronchectasie cylindrique : les bronches sont élargies et cylindriques.

• Bronchectasie variqueuse : les bronches sont irrégulières avec des zones de dilatation et de constriction.

• Sacculaire ou kystique : les bronches dilatées forment des amas de kystes. C'est la forme la plus sévère de bronchectasie et elle est souvent retrouvée chez les patients atteints de fibrose kystique.

Les voies respiratoires affectées sont enflammées et s'effondrent facilement. Il y a une altération du flux d'air et du drainage des sécrétions, conduisant à l'accumulation d'une grande quantité de mucus dans les poumons. Le mucus recueille des bactéries, prédisposant à des infections fréquentes et souvent graves des voies respiratoires inférieures. La gravité de la bronchectasie était autrefois classée selon le volume de crachats produits, mais cela a maintenant été largement remplacé par l'apparence radiologique sur le scanner CT.

• Une vaste étude menée dans 640 cabinets médicaux au Royaume-Uni, publiée en 2012, a révélé :²

  • La prévalence en 2011 chez les hommes était de 227/100 000, et de 309/100 000 chez les femmes.

  • L'incidence a augmenté chaque année entre 2004 et 2011, passant de 18/100 000 personnes-années à risque à 32/100 000 personnes-années à risque.

  • La prévalence était plus élevée chez les femmes que chez les hommes.

  • La prévalence était plus élevée dans les groupes d'âge plus avancé (>60 ans).

• On estime qu'environ 1 000 personnes meurent chaque année de la bronchectasie en Angleterre et au Pays de Galles.³

• L'incidence varie entre les populations de 3,7/100 000 enfants en Nouvelle-Zélande à 52/100 000 adultes aux États-Unis. Les caractéristiques de la bronchectasie trouvées dans les radiographies thoraciques au Royaume-Uni dans les années 1950 suggéraient une prévalence de 100/100 000.⁴

• La bronchectasie peut se manifester à tout âge, mais elle augmente avec l'âge et sa prévalence est la plus élevée chez les femmes âgées.⁵. Jusqu'à 70 % des cas peuvent concerner des femmes ¹⁶

La maladie est causée par une inflammation chronique des voies respiratoires. Elle peut donc être provoquée par un grand nombre de troubles qui causent inflammation et infection, en particulier des conditions qui facilitent les infections, lesquelles ont donc tendance à être récurrentes et plus sévères, causant ainsi des dommages aux poumons. Jusqu'à 42% des cas se développent après une infection. Cependant, il n'y a pas de cause sous-jacente identifiable dans environ 50% des adultes et 25% des enfants.⁸

• Post-infection - par exemple, infections virales respiratoires infantiles (rougeole, coqueluche, grippe, virus respiratoire syncytial), la tuberculose, pneumonie bactérienne. L'infection est la cause la plus courante.

• Immunodéficience, y compris infection par le VIH. Représente environ 1 à 8 % des cas. Toujours considérer cela comme une cause à tout âge, en particulier s'il y a eu des infections graves, persistantes ou récurrentes, ou si elles sont dues à des agents pathogènes inhabituels ou opportunistes, ou se produisent à plusieurs endroits.⁴

• Maladies du tissu conjonctif (3-6%) - par exemple, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, sclérodermie systémique, lupus érythémateux systémique (LES), syndrome d'Ehlers-Danlos, Syndrome de Marfan.

• Asthme.

• Aspergillose bronchopulmonaire allergique (1-7%).

• Aspiration gastrique (jusqu'à 4%)

• Défauts congénitaux. Les causes génétiques incluent la fibrose kystique (3-4%), Syndrome de Kartagener (dyskinésie ciliaire primaire), déficit en alpha-1-antitrypsine, syndrome des ongles jaunes.

• Obstruction bronchique par lymphadénopathie, tumeur ou corps étrangers inhalés.

• Maladie inflammatoire de l'intestin.

L'obstruction bronchique et la bronchopneumonie sont plus susceptibles de provoquer une bronchectasie focale, tandis que les autres causes sont plus susceptibles de conduire à une maladie diffuse. Toutes les conditions provoquent une dilatation des voies respiratoires (en raison de l'inflammation continue détruisant leur structure élastique et musculaire) suivie d'une mauvaise évacuation du mucus et d'une colonisation bactérienne du mucus accumulé. Cela peut ensuite progresser, car l'infection chronique provoque une inflammation supplémentaire de manière cyclique.

Fumer ne semble pas être un facteur de risque indépendant, mais l'arrêt du tabac est important si le patient fume.

• Les symptômes varient d'épisodes intermittents d'expectoration et d'infection localisée à la région du poumon affecté à une expectoration quotidienne persistante de grands volumes de crachats purulents.

• Il peut y avoir des symptômes respiratoires non spécifiques associés, notamment la dyspnée, la douleur thoracique et l'hémoptysie. La bronchectasie peut évoluer vers une insuffisance respiratoire et un cœur pulmonaire.

• Signes :

  • Les crépitements grossiers sont la constatation la plus courante dans environ 70% des cas, entendus au début de l'inspiration et souvent dans les zones inférieures. La zone des crépitements à l'auscultation correspond mal à la localisation de la bronchectasie radiologiquement.

  • Des ronchus des grandes voies respiratoires sont présents dans 44% (sons graves ressemblant à des ronflements).¹

  • Une respiration sifflante peut être présente dans 34% des cas.

  • Hippocratisme digital est trouvé rarement.

• Toutes les causes de la bronchectasie doivent être envisagées et évaluées de manière appropriée.

Enfants

• Les symptômes respiratoires, en particulier la toux et la production de crachats, doivent être évalués et enregistrés chez tous les enfants présentant une possible bronchectasie.

• Il devrait y avoir un indice élevé de suspicion pour diagnostiquer la bronchectasie chez les enfants présentant des symptômes respiratoires chroniques.

• Les crépitements pulmonaires persistants à l'auscultation indiquent une possible bronchectasie sous-jacente.

• Les enfants devraient être évalués pour la bronchectasie s'ils présentent :
  

  • Toux chronique humide/productive, surtout entre les rhumes viraux ou avec des cultures bactériennes positives.

  • Asthme qui ne répond pas au traitement.

  • Un enfant avec des symptômes respiratoires chroniques et une seule culture d'expectoration positive pour Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, mycobactéries non tuberculeuses ou Burkholderia cepacia complexe.

  • Un épisode de pneumonie sévère, surtout s'il y a une résolution incomplète des symptômes, des signes physiques ou des changements radiologiques.

  • Maladie de type coqueluche ne se résolvant pas après six mois.

  • Pneumonie récurrente.

  • Signes physiques persistants et inexpliqués ou anomalies sur la radiographie thoracique.

  • Obstruction bronchique chronique localisée.

  • Symptômes respiratoires chez les enfants présentant des troubles structurels ou fonctionnels de l'œsophage et des voies respiratoires supérieures.

  • Hémoptysie inexpliquée.

  • Symptômes respiratoires avec des caractéristiques cliniques de la fibrose kystique, de la dyskinésie ciliaire primaire ou de l'immunodéficience.

Adulte

• L'évaluation des symptômes chez les patients atteints de bronchectasie devrait inclure un enregistrement de la purulence des expectorations ainsi que du volume des expectorations sur 24 heures, estimé ou mesuré, lorsque le patient est cliniquement stable.

• Le nombre d'exacerbations infectieuses par an doit être noté, y compris la fréquence et la nature de l'utilisation des antibiotiques.

• Les adultes devraient être évalués pour la bronchectasie s'ils présentent :
  

  • Toux productive persistante, surtout si l'un des éléments suivants :
    

    • Jeune âge à la présentation.

    • Historique des symptômes sur de nombreuses années.

    • Absence d'antécédents de tabagisme.

    • Expectoration quotidienne de grands volumes de crachats très purulents.

    • Hémoptysie.

    • Colonisation des crachats par P. aeruginosa.

  • Hémoptysie inexpliquée ou toux non productive.

  • Les patients soupçonnés d'avoir une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) peuvent avoir une bronchectasie seule ou en plus de la MPOC, et un renvoi pour enquête est approprié si :
    

    • La gestion n'est pas simple.

    • Il y a une récupération lente des infections des voies respiratoires inférieures.

    • Il y a des exacerbations récurrentes.

    • Il n'y a pas d'antécédents de tabagisme.

Les investigations visent à identifier toute cause sous-jacente et à établir la gravité de la maladie. En soins primaires, la radiographie thoracique (CXR) est l'investigation principale, suivie d'une orientation vers les soins secondaires pour confirmation par tomodensitométrie à haute résolution (HRCT), puis des tests visant à identifier une cause possible.

• Investigations radiologiques :
  

  • Radiographie thoracique (CXR) : une radiographie thoracique de référence doit être effectuée chez tous les patients. Les radiographies thoraciques répétées ne doivent être effectuées que si cela est cliniquement indiqué. La radiographie thoracique peut être normale ou montrer des opacités annulaires ou tubulaires, des lignes de tram et des niveaux de liquide. La radiographie thoracique est anormale chez 90 % des personnes atteintes de bronchectasie, mais il n'y a généralement pas de schéma diagnostique. La principale utilité est d'exclure d'autres causes de symptômes.

  • La norme d'or pour le diagnostic est le HRCT du thorax. Le HRCT a une très haute sensibilité et spécificité pour le diagnostic et a maintenant remplacé la bronchographie.

  • Caractéristiques de la TDMHR de la bronchectasie : la dilatation de la paroi bronchique (diamètre du lumen interne supérieur à celui de l'artère pulmonaire accompagnante ou absence de rétrécissement) est la caractéristique principale ; l'épaississement de la paroi bronchique est souvent également présent bien qu'il soit plus difficile à définir.

  • La gravité de la bronchectasie sur le HRCT corrèle avec les mesures de l'obstruction des voies aériennes.

  • Il n'est pas nécessaire de répéter systématiquement les radiographies thoraciques (CXR) ou les tomodensitométries à haute résolution (HRCT) ; une imagerie répétée doit être envisagée en cas de besoin clinique. Dans les cas de déficit immunitaire humoral, il peut être nécessaire de répéter la HRCT à intervalles réguliers pour détecter une progression asymptomatique.

• Microbiologie des expectorations :
  

  • Tous les enfants et adultes atteints de bronchectasie devraient subir une évaluation de la microbiologie des voies respiratoires inférieures.

  • Des échantillons des voies respiratoires doivent être obtenus chez tous les patients atteints de bronchectasie. Pour maximiser les chances d'isoler H. influenzae et S. pneumoniae, les échantillons doivent parvenir au laboratoire de microbiologie dans les trois heures.

  • Isolement persistant de S. aureus (et/ou P. aeruginosa chez les enfants) devrait conduire à envisager une aspergillose bronchopulmonaire sous-jacente ou une fibrose kystique.

• Les analyses sanguines de routine ne sont pas spécifiques mais peuvent confirmer la présence d'une infection ou d'une comorbidité. L'hémogramme complet peut montrer une augmentation du nombre de globules blancs (infection) ou une polycythémie (dans les cas avancés).

• Tests de fonction immunitaire : les éléments suivants doivent être mesurés chez tous les patients :
  

  • Immunoglobulines sériques (IgG, IgA, IgM) et électrophorèse sérique.

  • IgE sérique, test cutané par piqûre ou test IgE sérique pour Aspergillus fumigatus et précipitines d'aspergillose.

  • Tous les patients atteints de bronchectasie doivent être dépistés lors de la présentation pour une déficience importante en anticorps par la mesure de routine des niveaux de sérum IgG, IgA et IgM et par électrophorèse sérique.

  • Les unités de pneumologie et d'immunologie devraient développer des protocoles locaux supplémentaires pour l'évaluation du dépistage des réponses humorales à des antigènes spécifiques.

  • Mesure des niveaux d'anticorps spécifiques de base contre l'anatoxine tétanique et les polysaccharides capsulaires des deux S. pneumoniae et H. influenzae type b (ou antigènes peptidiques et polysaccharidiques alternatifs appropriés).

  • Immunisation avec des vaccins appropriés suivie d'un réexamen des réponses en anticorps spécifiques individuels après 21 jours lorsque les niveaux de base du dépistage sont faibles.

• Une évaluation supplémentaire de la compétence immunitaire est recommandée dans les circonstances suivantes :
  

  • Les investigations de dépistage des anticorps ont démontré la présence d'un trouble de déficit en anticorps.

  • En présence de résultats normaux aux tests de dépistage des anticorps où les éléments suivants sont présents :
    

    • Suspicion clinique de déficit immunitaire (petite taille, anomalie faciale, lésions cardiaques, hypocalcémie, fente palatine, télangiectasies oculocutanées, eczéma, dermatite, pétéchies, manifestations d'endocrinopathie, échec inexpliqué de croissance, hypertrophie ou absence de tissus lymphoïdes, organomégalie inexpliquée, symptômes articulaires inexpliqués).

    • Antécédents familiaux de déficience immunitaire connue ou suspectée.

    • Les infections qui sont graves, menaçant la vie, ou entraînant la destruction des tissus ou nécessitant/ayant nécessité une intervention chirurgicale (par exemple, lobectomie, amygdalectomie, insertion de drains, incision de furoncles), sont persistantes ou récurrentes malgré des traitements antibiotiques multiples ou prolongés, impliquent des micro-organismes inhabituels/opportunistes ou touchent plusieurs sites (par exemple, les sinus ou l'oreille moyenne en plus de l'arbre bronchique).

• Investigations gastro-intestinales :
  

  • Il devrait y avoir un seuil bas pour les investigations gastro-intestinales chez les enfants.

  • L'aspiration gastrique doit être envisagée chez les patients après une transplantation pulmonaire.

  • Surveillance du pH sur 24 heures pour ceux soupçonnés d'avoir une bronchectasie secondaire à un reflux gastro-œsophagien ou à une aspiration.

• Mucoviscidose: tous les enfants et tous les adultes jusqu'à l'âge de 40 ans, présentant une bronchectasie, devraient subir des examens pour la fibrose kystique.

• Tests de la fonction ciliaire :
  

  • Les investigations ciliaires doivent être envisagées chez les enfants atteints de bronchectasie lorsqu'il y a :
    

    • Aucune autre cause de bronchectasie identifiée.

    • Un historique de rhinite continue depuis la période néonatale.

    • Un historique de détresse respiratoire néonatale.

    • Dextrocardie.

  • Les investigations ciliaires devraient être envisagées chez les adultes uniquement s'il existe un historique de problèmes chroniques des voies respiratoires supérieures ou d'otite moyenne. Les facteurs favorisant l'investigation incluent :
    

    • Problèmes depuis l'enfance.

    • Otite moyenne chronique de l'enfance.

    • Bronchiectasie prédominante du lobe moyen.

    • Infertilité ou dextrocardie.

  • Pour les adultes, le test à la saccharine et/ou l'oxyde nitrique nasal exhalé (NO) peuvent être utilisés pour exclure ceux qui n'ont pas besoin de tests détaillés de la fonction ciliaire.¹⁰

• Tests de fonction pulmonaire:
  

  • Saturation en oxygène dans l'air ambiant, ou gaz du sang artériel si nécessaire.

  • Chez tous les enfants suffisamment âgés (généralement âgés de plus de 5 ans), le volume expiratoire forcé en une seconde (VEMS), la capacité vitale forcée (CVF) et le débit expiratoire forcé (DEF) 25-75% doivent être mesurés lors de l'évaluation initiale.

  • Tous les adultes atteints de bronchectasie devraient avoir des mesures de VEMS, de CVF et de débit expiratoire de pointe (DEP).

  • Une évaluation répétée du VEMS, de la CVF et du DEP devrait être effectuée au moins une fois par an chez les patients suivis en soins secondaires.

  • Les patients atteints de déficience immunitaire ou de dyskinésie ciliaire primitive devraient avoir des mesures de VEMS et de CVF au moins quatre fois par an.

  • La mesure des volumes pulmonaires et du coefficient de transfert gazeux peut aider à identifier d'autres causes d'obstruction des voies respiratoires telles que la BPCO ou l'emphysème.

  • Les tests de réversibilité peuvent identifier une amélioration de la fonction pulmonaire après l'utilisation de bronchodilatateurs et devraient toujours être envisagés si une obstruction des voies respiratoires est identifiée, surtout chez les jeunes.

  • Les tests d'exercice jouent un rôle dans l'investigation des enfants dont les symptômes ne correspondent pas à la fonction pulmonaire ou aux mesures de la TDMHR. Chez les adultes, les tests d'exercice devraient faire partie d'un programme de réhabilitation pulmonaire.

  • Le VEMS et la CVF doivent être mesurés avant et après une antibiothérapie intraveineuse, car cela peut fournir des preuves objectives d'amélioration.

  • La spirométrie et les volumes pulmonaires doivent être mesurés chez tous les patients avant et après le début d'un traitement antibiotique oral ou nébulisé à long terme.

• Bronchoscopie :
  

  • Chez les enfants, la bronchoscopie est indiquée lorsque la bronchectasie affecte un seul lobe, afin d'exclure un corps étranger. Chez certains patients gravement malades, elle peut fournir un résultat microbiologique utile.

  • Chez les adultes atteints de maladie localisée, une bronchoscopie peut être indiquée pour exclure une obstruction proximale.

  • Chez les adultes, la bronchoscopie et le prélèvement bronchoscopique des voies respiratoires inférieures n'ont pas leur place dans l'investigation de routine des patients atteints de bronchectasie.

  • Pour les patients chez qui les tests sériels de l'expectoration ne fournissent pas d'informations microbiologiques et qui ne répondent pas bien au traitement, un prélèvement bronchoscopique des sécrétions des voies respiratoires inférieures peut être indiqué.

  • La bronchoscopie est indiquée si le HRCT suggère une infection mycobactérienne atypique et que la culture des expectorations est négative.

  • L'examen cytologique des échantillons bronchoscopiques peut fournir des preuves soutenant l'aspiration gastrique.

• Évaluation des comorbidités ; échocardiogramme pour la fonction ventriculaire gauche et l'hypertension pulmonaire.

• BPCO.

• Asthme.

• Tuberculose.

• Sinusite chronique.

• Syndrome de toux des voies aériennes supérieures (écoulement post-nasal).

• Toux due à reflux gastro-œsophagien.

• Pneumonie.

• Fibrose pulmonaire.

• Cancer du poumon.

• Corps étranger inhalé.

Un poumon endommagé ne peut pas être réparé, donc la base de la gestion est de prévenir ou au moins de ralentir la détérioration supplémentaire. La gestion inclut le traitement de toute cause sous-jacente et de tout problème médical coexistant. Les patients qui devraient avoir un suivi régulier dans les soins secondaires incluent :

• Tous les enfants atteints de bronchectasie

• Patients atteints de P. aeruginosa, mycobactéries opportunistes ou résistantes à la méticilline S. aureus résistant à la méticilline (SARM).

• Bronchiectasie en détérioration avec une fonction pulmonaire en déclin.

• Exacerbations récurrentes (trois ou plus par an).

• Patients recevant une antibiothérapie prophylactique (orale ou nébulisée).

• Patients atteints de bronchectasie et de polyarthrite rhumatoïde associée, de maladie inflammatoire de l'intestin due à une déficience immunitaire et de dyskinésie ciliaire primitive.

• Patients atteints d'aspergillose broncho-pulmonaire.

• Patients atteints de maladie avancée et ceux envisageant une transplantation.

Problèmes de gestion générale

• Maintenez une alimentation saine et faites de l'exercice physique ; assurez un apport énergétique adéquat pour répondre aux besoins énergétiques accrus.

• Si le patient fume, cela doit être arrêté et des conseils et une aide pour arrêter de fumer doivent être proposés. Le tabagisme passif doit également être évité.

• Vaccination contre la grippe, le pneumocoque et la COVID.¹¹¹²

Physiothérapie : techniques de dégagement des voies respiratoires et exercice

• Tous les patients devraient être orientés vers un physiothérapeute pour apprendre les techniques de désencombrement des voies respiratoires (TDR) disponibles et, si possible, être encouragés à être autonomes avec la technique de désencombrement choisie. Cela devrait ensuite être utilisé quotidiennement pour ceux qui ont une toux productive chronique, et de manière intermittente pour ceux qui ont une toux productive lors des exacerbations.

• Une revue Cochrane a conclu que la thérapie par pression expiratoire positive (PEP) semble avoir des effets similaires sur la qualité de vie liée à la santé, les symptômes de dyspnée, l'expectoration des crachats et les volumes pulmonaires par rapport à d'autres techniques de désencombrement bronchique (ACT) lorsqu'elle est prescrite dans un état clinique stable ou lors d'une exacerbation aiguë.¹³

• Des positions modifiées assistées par gravité (sans inclinaison de la tête vers le bas) devraient être proposées lorsque la position inclinée conventionnelle est contre-indiquée ou inacceptable pour le patient.

• Lors d'une exacerbation aiguë ou lorsque le patient est plus fatigué que d'habitude, des techniques manuelles peuvent être proposées dans le cadre d'un régime de techniques de dégagement des voies respiratoires.

• L'inhalation d'eau stérile peut être utilisée avant le dégagement des voies respiratoires pour faciliter le dégagement. L'utilisation de solution saline normale ou hypertonique nébulisée avant le dégagement des voies respiratoires pourrait être envisagée pour augmenter la production de crachats, réduire la viscosité des crachats et améliorer la facilité d'expectoration.

• Les agonistes bêta-2 inhalés doivent être utilisés avant le traitement pour améliorer l'élimination des expectorations.

• La ventilation non invasive ou la respiration à pression positive intermittente peuvent être utilisées pour augmenter le volume courant et réduire le travail respiratoire chez les patients qui deviennent fatigués et trouvent difficile leur dégagement des voies respiratoires standard.

• La réhabilitation pulmonaire devrait être proposée aux personnes dont l'essoufflement affecte les activités de la vie quotidienne.

Antibiotiques pour les exacerbations aiguës¹⁴

Une exacerbation aiguë de la bronchectasie est une aggravation soutenue des symptômes par rapport à l'état stable d'une personne. Les personnes atteintes de bronchectasie doivent être informées afin de savoir comment reconnaître une exacerbation aiguë. Les signes à surveiller incluent :¹

• Détérioration aiguë sur quelques jours.

• Aggravation de la toux.

• Augmentation du volume, de la viscosité ou de la purulence des expectorations.

• Augmentation des sifflements, essoufflement ou hémoptysie.

• Sensation de malaise général.

Si une personne a une exacerbation aiguë :

• Envoyez un échantillon de crachat pour la culture et le test de sensibilité.

• Proposez un antibiotique initial en fonction de la gravité des symptômes, des exacerbations et hospitalisations antérieures, du risque de développer des complications, et des résultats antérieurs de culture de crachats et de sensibilité.

• Les antibiotiques oraux de premier choix pour le traitement empirique sont l'amoxicilline, la doxycycline ou la clarithromycine.

• Le Comité d'évaluation des risques en matière de pharmacovigilance de l'Agence européenne des médicaments a recommandé de restreindre l'utilisation des antibiotiques fluoroquinolones à la suite d'un examen des effets secondaires invalidants et potentiellement durables, touchant principalement les muscles, les tendons, les os et le système nerveux. Cela inclut une recommandation de ne pas les utiliser pour des infections légères ou modérément sévères, sauf si d'autres antibiotiques ne peuvent pas être utilisés.¹⁵

• Réviser le choix de l'antibiotique lorsque les résultats de la culture de l'expectoration et des tests de sensibilité sont disponibles.

• Consultez un hôpital s'il y a des symptômes ou des signes suggérant une maladie ou une condition plus grave.

• Consultez un spécialiste si les symptômes ne s'améliorent pas avec des traitements antibiotiques répétés, si les bactéries sont résistantes aux antibiotiques oraux, ou si la personne ne peut pas prendre de médicaments oraux (dans ce cas, envisagez des antibiotiques intraveineux à domicile ou dans la communauté, plutôt qu'à l'hôpital, si cela est approprié).

Antibiotiques à long terme

• Les patients ayant trois exacerbations ou plus par an nécessitant une antibiothérapie, ou les patients avec moins d'exacerbations mais causant une morbidité significative, devraient être envisagés pour des antibiotiques à long terme. Le choix sera dicté par les sensibilités et les conseils de microbiologie locale à partir des résultats des tests de crachats.

• Dans un premier temps, il ne faut pas utiliser de fortes doses, afin de minimiser les effets secondaires.

• Le traitement antibiotique doit être déterminé par la microbiologie des expectorations lorsque le patient est cliniquement stable.

• Les antibiotiques à long terme peuvent entraîner une résistance aux antibiotiques chez les patients individuels et des antibiotiques alternatifs devraient être choisis en fonction des résultats de sensibilité.

• Certains patients peuvent répondre au traitement antibiotique malgré une résistance à ce médicament in vitro. Les antibiotiques ne doivent être changés que s'il n'y a pas de réponse clinique.

Autre traitement médicamenteux

• Bronchodilatateurs : il est approprié d'évaluer les patients présentant une obstruction des voies respiratoires pour la réversibilité aux bronchodilatateurs bêta-2 agonistes et anticholinergiques et de commencer le traitement si la fonction pulmonaire ou les symptômes s'améliorent sous thérapie.

• De même, la théophylline et l'aminophylline sont occasionnellement utilisées si un essai thérapeutique a démontré une amélioration.

• Les éléments suivants NE sont PAS recommandés pour la bronchectasie :¹

  • Corticostéroïdes - inhalés ou oraux - sauf en cas d'asthme concomitant.

  • Mucolytiques.

  • Antagonistes des récepteurs des leucotriènes.

• Thérapie à l'oxygène :
  

  • L'utilisation de l'oxygénothérapie peut devoir être envisagée.

  • La ventilation non invasive peut améliorer la qualité de vie chez certains patients souffrant d'insuffisance respiratoire chronique due à la bronchectasie.

Chirurgie

• La chirurgie de résection pulmonaire peut être envisagée chez les patients atteints d'une maladie localisée dont les symptômes ne sont pas contrôlés par un traitement médical.¹⁶ Il existe peu d'études de haute qualité, mais cinq études de cohorte rétrospectives (1347 personnes au total) évaluant l'effet à long terme de la chirurgie sur les symptômes liés à la bronchectasie, avec une période de suivi d'environ 4,3 ans, ont révélé que 68 % à 84 % des personnes sont devenues asymptomatiques après la chirurgie, 14 % à 24 % se sont améliorées, et 5 % à 15 % se sont aggravées.¹⁷

• L'embolisation de l'artère bronchique et/ou la chirurgie sont des thérapies de première intention pour la gestion de l'hémoptysie massive.

• La transplantation pulmonaire peut devoir être envisagée pour une maladie en phase terminale si la fonction pulmonaire est très mauvaise avec un VEMS inférieur à 30 % de la valeur prédite.

• Infections répétées et détérioration de la fonction pulmonaire.

• Empyème.

• Abcès pulmonaire.

• Pneumothorax dû à une toux répétée.

• Hémoptysie menaçant le pronostic vital.

• Insuffisance respiratoire.

• Insuffisance cardiaque droite secondaire à une maladie respiratoire chronique.

• Amylodose (rare).

• Qualité de vie réduite - fatigue, embarras, anxiété et dépression, incontinence urinaire causée par la toux.

La maladie finit par provoquer une insuffisance respiratoire chez les patients. Le pronostic peut être relativement bon si le drainage postural est effectué régulièrement et si les antibiotiques sont utilisés judicieusement.

Le pronostic dépend de la gravité de la maladie et des comorbidités et, dans un centre de référence tertiaire au Royaume-Uni, du sexe masculin, de l'âge, de la fonction respiratoire et Pseudomonas aeruginosa ont tous été trouvés indépendamment associés à la mortalité.¹⁹ Il existe désormais plusieurs systèmes de notation disponibles qui peuvent aider au pronostic

• Avant les antibiotiques, la mort survenait dans les cinq ans, mais maintenant, avec une thérapie agressive, le pronostic est bien meilleur. Cependant, il continue d'y avoir une réduction significative de l'espérance de vie chez les patients atteints de bronchectasie.⁹

• 10 % des adultes atteints de bronchectasie non liée à la mucoviscidose décèdent dans les 5 à 8 ans suivant le diagnostic, la cause du décès étant respiratoire dans plus de la moitié des cas.²⁰

• Une bonne nutrition pour maintenir un poids corporel idéal et une vaccination régulière sont corrélées à une amélioration de la survie.²¹