Syndrome de Klüver-Bucy

Qu'est-ce que le syndrome de Klüver-Bucy ?¹

Le syndrome de Klüver-Bucy est un syndrome neurocomportemental associé à des lésions bilatérales de la corne temporale antérieure ou de l'amygdale. Heinrich Klüver et Paul Bucy ont décrit ce syndrome pour la première fois en 1937, après des travaux expérimentaux au cours desquels ils ont retiré le lobe temporal de singes rhésus.² Ils ont constaté que les singes développaient :

• L'agnosie visuelle - ils pouvaient voir, mais étaient incapables de reconnaître des objets familiers ou leur utilisation.

• Tendances orales - ils examinent leur environnement avec leur bouche plutôt qu'avec leurs yeux.

• L'hypermétamorphose - un désir de tout explorer.

• Changements émotionnels - l'émotion était émoussée et les mouvements du visage et les vocalisations étaient beaucoup moins expressifs. Ils ont perdu la peur là où elle se manifeste normalement. Même après avoir été attaqués par un serpent, ils s'en approchaient à nouveau avec désinvolture. C'est ce qu'on appelle la "placidité".

• Hypersexualité - augmentation spectaculaire des comportements sexuels manifestes, y compris la masturbation. Ils peuvent même tenter de copuler avec des objets inanimés.

Chez l'homme, le syndrome est dû à la destruction bilatérale du corps amygdaloïde et du cortex temporal inférieur, le plus souvent à la suite d'une encéphalite à herpès simplex (HSE). L'agnosie visuelle et la perte des réactions normales de peur et de colère sont communes avec le modèle du singe, mais on observe également une perte de mémoire avec démence, une distractibilité et des crises d'épilepsie. L'hypersexualité tend à être moins manifeste que chez les singes, mais elle peut être publique et inacceptable.

Quelle est la fréquence du syndrome de Klüver-Bucy ? (Epidémiologie)³

Il s'agit d'une maladie très rare et la plupart des publications se rapportent à des modèles animaux plutôt qu'à des cas humains :

• La plupart des publications relatives à l'homme sont des rapports de cas isolés et peu d'articles rapportent plus qu'un petit nombre de cas.

• Il est probable qu'elle devienne plus fréquente en raison de l'augmentation du taux de survie après l'ESH, car les agents antiviraux s'améliorent et sont facilement disponibles.

Facteurs de risque

La cause la plus fréquente est l'HSE, mais elle a également été associée à d'autres infections telles que l'hépatite C :

• Méningite tuberculeuse.

• Méningo-encéphalite listérienne.⁴

• Maladie de Whipple cérébrale primaire.⁵

• Encéphalite à herpès simplex.¹

Parmi les autres causes, on peut citer

• Traumatisme crânien (pas nécessairement très grave).

• Démence, en particulier démence frontotemporale (maladie de Pick) mais aussi maladie d'Alzheimer.⁶

• Lésions chirurgicales.

• Post-épilepsie.⁷

• Maladie cérébrovasculaire.

Elle a parfois été décrite chez des enfants.⁸

Caractéristiques cliniques

NB: on observe rarement, voire jamais, le syndrome complet chez l'homme.

Chez les adultes

• L'émoussement émotionnel : l'affect est plat et la réaction aux stimuli émotionnels est faible (placidité).

• Hyperphagie : il y a une forte compulsion à mettre des objets dans la bouche, probablement pour obtenir une stimulation orale et pour explorer l'objet afin de contrer l'agnosie visuelle, plutôt qu'en raison de la faim. Néanmoins, il s'agit d'une boulimie et il y aura une prise de poids marquée à moins que le régime alimentaire ne soit restreint. Les actions peuvent inclure des léchages ou des attouchements socialement inappropriés.

• Agnosie visuelle : incapacité à reconnaître visuellement des objets ou des visages. Ce phénomène, également appelé "cécité psychique", peut expliquer la compulsion orale.

• Comportement sexuel accru : les personnes atteintes du syndrome de Klüver-Bucy manquent de retenue sexuelle sociale et ont une activité sexuelle abondante et inappropriée.

Dans les enfants⁸

• Elle suit généralement l'HSE et se développe lors de la reprise de conscience et d'activité.

• L'altération du comportement émotionnel, les changements dans les habitudes alimentaires, l'hyperoralité et l'hypersexualité ont été signalés comme présents chez tous, tandis que la cécité psychique et l'hypermétamorphose n'ont été observées que chez quelques-uns d'entre eux.

• Indifférence marquée et manque d'attachement émotionnel à l'égard de leur famille.

• L'apathie et la facilité à se laisser distraire sont rares.

• La boulimie et le besoin impérieux de porter à la bouche des objets autres que des aliments sont fréquents.

• L'hypersexualité se manifeste par le maintien fréquent des organes génitaux, des mouvements intermittents de poussée pelvienne et le frottement des organes génitaux sur le lit en position couchée. Habituellement, un comportement sexuellement inapproprié chez les enfants est considéré comme un signe d'abus sexuel. Rien n'indique que ces enfants aient été victimes d'abus et l'on pense que leur ignorance de la sexualité les a amenés à adopter un comportement différent de celui des adultes.

Diagnostic³

Le KBS est diagnostiqué cliniquement par la présence de ses symptômes caractéristiques. L'IRM cérébrale permet de confirmer le diagnostic en mettant en évidence une mutilation bilatérale du lobe temporal. D'autres examens visent à déterminer la cause sous-jacente.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel consiste généralement à déterminer le siège de la ou des lésions et leur cause.⁹ Lorsque les symptômes psychiatriques sont prédominants, la présence du syndrome de Klüver-Bucy suggère une cause essentiellement organique.

Prise en charge du syndrome de Klüver-Bucy

Généralités

• Les patients doivent faire l'objet d'un suivi attentif pour prévenir la boulimie et l'obésité qui en découle, mais aussi pour éviter une activité sexuelle désinhibée et inappropriée, qui aurait conduit à une condamnation pénale pour au moins un patient.¹⁰

• Des changements comportementaux ou émotionnels soudains après le traitement HSE peuvent être le signe d'une rechute et doivent inciter à prolonger le traitement à l'aciclovir.¹¹

Pharmacologie

Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) se sont révélés utiles, mais la carbamazépine pourrait être plus efficace.⁸

Pronostic

Les troubles cognitifs et comportementaux après l'ESH sont souvent graves, mais l'amélioration peut se faire sur une longue période et les handicaps résiduels varient de majeurs à assez légers.^{12 13} La perte de mémoire est compatible avec l'hypothèse selon laquelle les structures du lobe temporal médian jouent un rôle de médiateur dans la consolidation de la mémoire.

Prévention du syndrome de Klüver-Bucy

Un article publié en Inde conclut que l'ESH est souvent mal diagnostiquée, ce qui entraîne un traitement tardif.¹⁴ Les facteurs importants qui influencent la mortalité et la morbidité sont le traitement précoce à l'aciclovir, l'âge, le statut immunitaire du patient, la durée de la maladie et le niveau de conscience avant le début du traitement.