Hydrocéphalie

Définition

Le terme hydrocéphalie implique une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien (LCR) occupant les ventricules cérébraux. Cela résulte généralement d'une absorption altérée, mais peut parfois être dû à une sécrétion excessive.¹L'hydrocéphalie peut être catégorisée de différentes manières, mais toutes les formes sont essentiellement considérées comme des troubles de l'hydrodynamique du LCR.

En présence d'une augmentation du LCR (due à un flux ou une absorption réduits), il y a dilatation ventriculaire et, par la suite, le LCR imprègne la paroi épendymaire dans la substance blanche périventriculaire. Cela entraîne des dommages à la substance blanche et des cicatrices gliales. L'hydrocéphalie non traitée peut entraîner la mort.

'On dit que l'hydrocéphalie « arrêtée » se produit lorsque la pression intracrânienne (PIC) revient à la normale, malgré la dilatation persistante des ventricules. L'absorption du LCR semble avoir équilibré la production. Chez le nourrisson, le développement normal reprend, mais tout dommage préexistant demeure.

Voir séparément Pression intracrânienne élevée article.

Classification

• Non-communicant/obstructif - le flux de LCR est obstrué à l'intérieur des ventricules ou entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien.

• Communiquer - il y a une communication entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien et le problème se situe en dehors du système ventriculaire (par exemple, en raison d'une absorption réduite ou d'un blocage du système de drainage veineux). Cela peut également être dû à une production accrue de LCR.

D'autres termes liés à l'hydrocéphalie sont :

• Hydrocéphalie à pression normale - la pression du LCR reste normale ou n'est élevée que par intermittence. Voir séparément Hydrocéphalie à pression normale article.

• Hydrocephalus ex vacuo - cela décrit l'expansion ventriculaire secondaire à l'atrophie et au rétrécissement cérébral, comme dans la maladie d'Alzheimer et la maladie de Pick. Il n'y a pas d'augmentation de la pression du LCR.

Épidémiologie

Il existe des preuves que l'incidence de l'hydrocéphalie pédiatrique a diminué dans de nombreux pays développés. Cependant, d'autres citent l'amélioration de la survie des nourrissons prématurés comme une cause de l'augmentation des taux.² Des taux plus élevés d'infections néonatales et de malformations du tube neural dans les pays en développement sont liés à des taux plus élevés d'hydrocéphalie.

• Une étude suédoise sur l'hydrocéphalie congénitale a révélé qu'au cours d'une période de dix ans, la prévalence de l'hydrocéphalie était de 0,82 pour 1 000 naissances vivantes, 0,49 pour les enfants atteints d'hydrocéphalie infantile et 0,33 pour les enfants atteints de myéloméningocèle.³

• L'incidence de l'hydrocéphalie acquise est inconnue, mais environ 100 000 patients par an se font poser des dérivations dans le monde développé.

• Les facteurs de risque de l'hydrocéphalie congénitale incluent :⁴

  • Absence de tout suivi prénatal.

  • Hypertension maternelle pendant la grossesse.

  • Pré-éclampsie.

  • Consommation d'alcool pendant la grossesse.

  • Hypertension chronique maternelle (dans une moindre mesure).

  
  Il peut également y avoir une composante héréditaire.

Étiologie¹⁵

Obstructif - congénital

• Syndrome de Bickers-Adams (sténose de l'aqueduc de Sylvius, caractérisé par des difficultés d'apprentissage sévères; il peut également y avoir une déformation en adduction-flexion du pouce.

• Malformation de Dandy-Walker (atrésie des foramens de Magendie et de Luschka).

• Malformation d'Arnold-Chiari type 1 et type 2.

• Agénésie du foramen de Monro.

• Anévrisme de la veine de Galien.

• Toxoplasmose congénitale.

Obstructif - acquis

• Sténose de l'aqueduc acquise (à la suite d'une infection ou d'une hémorragie).

• Masses supratentorielles provoquant une hernie tentorielle.

• Hématome intraventriculaire.

• Tumeurs - tumeurs ventriculaires, pinéales et tumeurs de la fosse postérieure - par exemple, épendymome, astrocytome à cellules géantes subépendymaires, papillome du plexus choroïde, craniopharyngiome, adénome hypophysaire, gliome hypothalamique ou du nerf optique, hamartome, tumeurs métastatiques.

Communiquer

• Tout épaississement des leptoméninges ± implication des granulations arachnoïdiennes - par exemple, infection, hémorragie sous-arachnoïdienne (spontanée, traumatique, postopératoire), méningite carcinomateuse.

• Tout accroissement de la viscosité du LCR - par exemple, en raison d'un taux élevé de protéines.

• Production excessive de LCR - par exemple, due à un papillome du plexus choroïde.

Causes acquises chez les nourrissons et les enfants

• Lésions massives - par exemple, médulloblastome, astrocytome.

• Hémorragie intraventriculaire (par exemple, prématurité, traumatisme crânien ou rupture d'une malformation vasculaire).

• Infections - méningite, cysticercose dans certaines régions.

• Pression accrue du sinus veineux - peut être liée à l'achondroplasie, certaines craniosténoses, thrombose veineuse.

• Iatrogène - par exemple, hypervitaminose A.

• Idiopathique.

Autres causes de l'hydrocéphalie chez les adultes

• Idiopathique (un tiers des cas).

• Iatrogène - chirurgie de la fosse postérieure.

• Hydrocéphalie à pression normale.

• Toutes les causes de l'hydrocéphalie décrites chez les nourrissons et les enfants.

Présentation²

Les symptômes présentés dépendent de l'âge, de la progression de la maladie et des différences individuelles dans la tolérance aux changements de pression du LCR.

Caractéristiques chez les nourrissons

La présentation varie selon que l'hydrocéphalie est d'apparition aiguë ou progressive. La première a tendance à se manifester par de l'irritabilité, des vomissements et un niveau de conscience altéré. La seconde se manifeste par un échec de croissance et des retards de développement. D'autres signes incluent :

• Augmentation rapide du périmètre crânien ou périmètre crânien dans le 98e percentile pour l'âge ou plus.

• Dysjonction des sutures, veines du cuir chevelu dilatées, fontanelle tendue.

• Signe du coucher de soleil (les deux globes oculaires sont déviés vers le bas, les paupières supérieures sont rétractées et la sclérotique blanche peut être visible au-dessus de l'iris).

• Signe de Macewen (un son de 'pot fêlé' lors de la percussion de la tête).

• Tonus des membres augmenté.

Caractéristiques chez les enfants plus âgés et les adultes

Début aigu :

• Maux de tête et vomissements.

• Œdème papillaire et altération du regard vers le haut.

Début progressif :

• Démarche instable due à la spasticité des jambes.

• Grosse tête (bien que les sutures soient fermées, le crâne continue de s'agrandir en raison d'une augmentation chronique de la PIC.

• Paralysie du sixième nerf unilatérale ou bilatérale secondaire à une PIC augmentée.

Autres caractéristiques spécifiques aux adultes

• Détérioration cognitive

• Douleur au cou

• Nausées et vomissements

• Vision floue et double

• Incontinence

'Hydrocéphalie 'arrêtée'

Ces individus restent généralement asymptomatiques, mais un retour rapide de symptômes de pression supplémentaires peut survenir après une blessure mineure ou une infection, suggérant une instabilité inhérente des dynamiques du LCR.

Diagnostic différentiel

• Tumeurs; gliomes du tronc cérébral, craniopharyngiome, glioblastome multiforme, méningiome, oligodendrogliome, tumeurs hypophysaires, lymphome primitif du SNC, pseudotumeur cérébrale.

• Causes de perte visuelle soudaine.

• Types de migraine infantile.

• Saignement; hématome épidural, hémorragie intracrânienne, hématome sous-dural.

• Syndromes du lobe frontal ou épilepsie.

• Démence frontotemporale.

• Infection; abcès épidural intracrânien, empyème sous-dural.

Enquêtes

La tomodensitométrie avec ou sans contraste est considérée comme adéquate pour le diagnostic de l'hydrocéphalie. Le schéma d'élargissement ventriculaire aide à déterminer la cause :

• Ventricule latéral et 3ème dilatés :
  

  • Avec ventricule 4ème normal - sténose de l'aqueduc.

  • Avec ventricule 4ème anormal - masse de la fosse postérieure.

• La dilatation ventriculaire généralisée suggère un hydrocéphalie communicante.

Une IRM peut être nécessaire pour démontrer plus clairement les anomalies périventriculaires ou une cause néoplasique de l'obstruction.⁶

Échographie

Les échographies à travers la fontanelle antérieure sont parfois utilisées chez les nourrissons pour démontrer une dilatation ventriculaire, au lieu d'une tomodensitométrie.

Gestion²

Principes généraux

• La gestion est dictée par la gravité de la détérioration..

• Les médicaments sont généralement utilisés comme mesure provisoire jusqu'à ce que l'intervention appropriée puisse être effectuée.

• Une ponction lombaire peut être utilisée dans la gestion d'une détérioration aiguë s'il y a une hydrocéphalie communicante. Des ponctions lombaires répétées peuvent éviter la neurochirurgie si la condition est susceptible de se résoudre spontanément.

• La détérioration progressive permet une évaluation plus approfondie et une considération attentive des options. Les causes sous-jacentes telles que les tumeurs doivent être identifiées et traitées.

• 'L'hydrocéphalie 'arrêtée' ne nécessite aucun traitement si elle reste asymptomatique, mais le patient bénéficiera d'évaluations développementales ou psychométriques régulières pour détecter rapidement tout effet indésirable.

Pharmacologique

Les médicaments peuvent aider à retarder la chirurgie afin de stabiliser le patient, mais le traitement médical seul est généralement inefficace pour le contrôle à long terme de la PIC. Le furosémide et l'acétazolamide inhibent la sécrétion de LCR par le plexus choroïde. L'isosorbide favorise la réabsorption.

Neurochirurgie

• Insertion d'un drain ventriculaire externe.⁷Cela permet le drainage temporaire du LCR dans un système de collecte externe. Il peut être créé en externalisant un système existant in situ ou en créant un nouveau système.

• Insertion d'un shunt. Cela est effectué dans la majorité des cas. Un cathéter ventriculaire draine le LCR à travers un petit réservoir (placé à la surface du cuir chevelu, pour permettre l'aspiration du LCR pour analyse) jusqu'à l'oreillette droite du cœur (dérivation ventriculo-atriale (VA)) ou dans la cavité péritonéale (dérivation ventriculopéritonéale (VP)) - cette dernière étant la plus courante. Un cathéter peut également drainer le LCR distal dans la région lombaire vers le péritoine (dérivation lombopéritonéale (LP)).

• Autres procédures chirurgicales - la plexectomie choroïdienne, la coagulation du plexus choroïde et l'aqueducoplastie cérébrale endoscopique ont toutes été utiles dans certains cas. La fenestration endoscopique du plancher du troisième ventricule peut être efficace dans l'hydrocéphalie non communicante mais est contre-indiquée dans l'hydrocéphalie communicante.

Complications

De l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie congénitale non traitée est souvent fatale au cours des quatre premières années de vie. L'épilepsie, ainsi que les difficultés d'apprentissage et de développement, sont parmi les complications les plus courantes rencontrées. Cependant, si le traitement précède les lésions cérébrales irréversibles, le pronostic est bon. Le pronostic dans d'autres conditions dépend de la cause sous-jacente.

De la chirurgie de dérivation

• Infection (3-27%)²

• Hématome sous-dural

• Obstruction de shunt

• État de basse pression

Prévention

Certaines conditions congénitales peuvent être diagnostiquées anténatalement et gérées tôt dans la vie pour éviter les complications. Des stratégies préventives pour certaines causes d'hydrocéphalie peuvent également être mises en œuvre - par exemple, pour prévenir les traumatismes dans les professions ou sports à haut risque. Cependant, la plupart ne peuvent pas être anticipées et c'est la détection précoce et l'intervention rapide qui sous-tendent la gestion de ces patients.