Hydrocéphalie

Définition

Le terme hydrocéphalie implique une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules cérébraux. Cette augmentation est généralement due à un défaut d'absorption, mais elle peut parfois être due à une sécrétion excessive.¹L'hydrocéphalie peut être classée en plusieurs catégories, mais toutes les formes sont considérées comme des troubles de l'hydrodynamique du LCR.

En présence d'une augmentation du LCR (due à une réduction du flux ou de l'absorption), il y a dilatation ventriculaire et, par la suite, le LCR pénètre à travers le revêtement épendymaire dans la substance blanche périventriculaire. Il en résulte des lésions de la substance blanche et des cicatrices gliotiques. L'hydrocéphalie non traitée peut entraîner la mort.

On parle d'hydrocéphalie "arrêtée" lorsque la pression intracrânienne (PIC) revient à la normale, bien que les ventricules restent dilatés. L'absorption du LCR semble avoir équilibré la production. Chez le nourrisson, le développement normal reprend, mais les lésions préexistantes subsistent.

Voir l'article séparé sur la pression intracrânienne élevée.

Classification

• Non communicant/obstructif - le flux de LCR est obstrué à l'intérieur des ventricules ou entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien.

• Communication - il existe une communication entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien et le problème se situe en dehors du système ventriculaire (par exemple, en raison d'une réduction de l'absorption ou d'un blocage du système de drainage veineux). Il peut également être dû à une augmentation de la production de LCR.

Les autres termes liés à l'hydrocéphalie sont les suivants :

• Hydrocéphalie à pression normale - la pression du LCR reste normale ou n'augmente que par intermittence. Voir l'article séparé sur l'hydrocéphalie à pression normale.

• Hydrocéphalie ex vacuo - il s'agit d'une expansion ventriculaire secondaire à l'atrophie et au rétrécissement du cerveau, comme dans la maladie d'Alzheimer et la maladie de Pick. Il n'y a pas d'augmentation de la pression du LCR.

Épidémiologie

Certains éléments indiquent que l'incidence de l'hydrocéphalie pédiatrique a diminué dans de nombreux pays développés. Cependant, d'autres citent l'amélioration de la survie des prématurés comme cause de l'augmentation des taux.² Les taux plus élevés d'infection néonatale et d'anomalies du tube neural dans les pays en développement sont liés à des taux plus élevés d'hydrocéphalie.

• Une étude suédoise sur l'hydrocéphalie congénitale a révélé que, sur une période de dix ans, la prévalence de l'hydrocéphalie était de 0,82 pour 1 000 naissances vivantes, de 0,49 pour les enfants atteints d'hydrocéphalie infantile et de 0,33 pour les enfants atteints de myéloméningocèle.³

• L'incidence de l'hydrocéphalie acquise est inconnue, mais environ 100 000 patients par an se voient poser une dérivation dans les pays développés.

• Les facteurs de risque de l'hydrocéphalie congénitale sont les suivants :⁴

  • Absence de soins prénatals.

  • L'hypertension maternelle pendant la grossesse.

  • Pré-éclampsie.

  • Consommation d'alcool pendant la grossesse.

  • L'hypertension chronique de la mère (dans une moindre mesure).

  
  Il peut également y avoir une composante héréditaire.

Étiologie¹⁵

Obstructive - congénitale

• Syndrome de Bickers-Adams (sténose de l'aqueduc de Sylvius, caractérisé par de graves difficultés d'apprentissage ; il peut également y avoir une déformation en adduction-flexion du pouce.

• Malformation de Dandy-Walker (atrésie des foramina de Magendie et de Luschka).

• Malformation d'Arnold-Chiari de type 1 et de type 2.

• Agénésie du foramen de Monro.

• Anévrisme de la veine de Galen.

• Toxoplasmose congénitale.

Obstructive - acquise

• Sténose acquise de l'aqueduc (à la suite d'une infection ou d'une hémorragie).

• Masses supratentorielles provoquant une hernie tentorielle.

• Hématome intraventriculaire.

• Tumeurs - tumeurs ventriculaires, tumeurs de la pinéale et tumeurs de la fosse postérieure - par exemple, épendymome, astrocytome à cellules géantes sous-épendymaire, papillome du plexus choroïde, craniopharyngiome, adénome hypophysaire, gliome hypothalamique ou du nerf optique, hamartome, tumeurs métastatiques.

Communiquer

• Tout épaississement des leptoméninges ± atteinte des granulations arachnoïdiennes - par exemple, infection, hémorragie sous-arachnoïdienne (spontanée, traumatique, postopératoire), méningite carcinomateuse.

• Toute augmentation de la viscosité du LCR - par exemple, en raison d'une numération protéique élevée.

• Production excessive de LCR - par exemple, en raison d'un papillome du plexus choroïde.

Causes acquises chez les nourrissons et les enfants

• Lésions de masse - par exemple, médulloblastome, astrocytome.

• Hémorragie intraventriculaire (par exemple, prématurité, traumatisme crânien ou rupture d'une malformation vasculaire).

• Infections - méningite, cysticercose dans certaines régions.

• Augmentation de la pression du sinus veineux - peut être liée à l'achondroplasie, à certaines craniosténoses, à une thrombose veineuse.

• Iatrogène - par exemple, hypervitaminose A.

• Idiopathique.

Autres causes d'hydrocéphalie chez l'adulte

• Idiopathique (un tiers des cas).

• Iatrogène - chirurgie de la fosse postérieure.

• Hydrocéphalie à pression normale.

• Toutes les causes d'hydrocéphalie décrites chez les nourrissons et les enfants.

Présentation²

Les symptômes présentés dépendent de l'âge, de la progression de la maladie et des différences individuelles de tolérance aux variations de pression du LCR.

Caractéristiques des nourrissons

La présentation varie selon que l'hydrocéphalie est d'apparition aiguë ou progressive. Dans le premier cas, l'enfant a tendance à présenter une irritabilité, des vomissements et une altération du niveau de conscience. Dans le second cas, elle se manifeste par un retard de croissance et des retards de développement. Les autres signes sont les suivants :

• Augmentation rapide du périmètre crânien ou périmètre crânien dans le 98e percentile pour l'âge ou plus.

• Dysjonction des sutures, veines du cuir chevelu dilatées, fontanelle tendue.

• Signe du soleil couchant (les deux globes oculaires sont déviés vers le bas, les paupières supérieures sont rétractées et les sclérotiques blanches peuvent être visibles au-dessus de l'iris).

• Le signe de Macewen (un son de "pot fêlé" lors de la percussion de la tête).

• Augmentation du tonus des membres.

Caractéristiques chez les enfants plus âgés et les adultes

Apparition aiguë :

• Maux de tête et vomissements.

• Œdème papillaire et altération du regard vers le haut.

Apparition progressive :

• Démarche instable due à la spasticité des jambes.

• Grosse tête (bien que les sutures soient fermées, le crâne continue de s'élargir en raison de l'augmentation chronique de la PIC).

• Paralysie unilatérale ou bilatérale du sixième nerf secondaire à une augmentation de la PIC.

Autres caractéristiques spécifiques aux adultes

• Détérioration cognitive

• Douleur au cou

• Nausées et vomissements

• Vision floue et double

• Incontinence

Hydrocéphalie "arrêtée

Ces personnes restent asymptomatiques dans l'ensemble, mais un retour rapide des symptômes de pression peut se produire à la suite d'une blessure ou d'une infection mineure, ce qui suggère une instabilité inhérente à la dynamique du LCR.

Diagnostic différentiel

• Tumeurs : gliomes du tronc cérébral, craniopharyngiome, glioblastome multiforme, méningiome, oligodendrogliome, tumeurs de l'hypophyse, lymphome primaire du SNC, pseudotumeur cérébrale.

• Causes de la perte soudaine de la vue.

• Types de migraines infantiles.

• Saignement ; hématome épidural, hémorragie intracrânienne, hématome sous-dural.

• Syndromes du lobe frontal ou épilepsie.

• Démence du lobe frontal et du lobe temporal.

• Infection ; abcès épidural intracrânien, empyème sous-dural.

Enquêtes

La tomodensitométrie avec ou sans contraste est considérée comme adéquate pour le diagnostic de l'hydrocéphalie. La forme de l'hypertrophie ventriculaire aide à déterminer la cause de l'hydrocéphalie :

• Dilatation du ventricule latéral et du 3e ventricule :
  

  • Avec un 4e ventricule normal - sténose de l'aqueduc.

  • Avec une masse anormale du 4e ventricule - fosse postérieure.

• Une dilatation ventriculaire généralisée suggère une hydrocéphalie communicante.

L'IRM peut être nécessaire pour mettre en évidence des anomalies périventriculaires ou une cause néoplasique de l'obstruction.⁶

Échographie

Les scanners à travers la fontanelle antérieure sont parfois utilisés chez les nourrissons pour mettre en évidence l'hypertrophie ventriculaire, à la place du scanner.

Gestion²

Principes généraux

• La prise en charge est dictée par la gravité de la détérioration.

• Les médicaments sont généralement utilisés comme mesure d'attente jusqu'à ce que l'intervention appropriée puisse être effectuée.

• Une ponction lombaire peut être utilisée dans la prise en charge d'une détérioration aiguë en cas d'hydrocéphalie communicante. Des ponctions lombaires répétées peuvent permettre d'éviter une intervention neurochirurgicale si l'affection est susceptible de se résorber spontanément.

• La détérioration progressive permet une évaluation plus complète et un examen attentif des options. Les causes sous-jacentes, telles que les tumeurs, doivent être identifiées et traitées.

• L'hydrocéphalie "arrêtée" ne nécessite aucun traitement si elle reste asymptomatique, mais le patient bénéficiera d'évaluations développementales ou psychométriques régulières afin de détecter rapidement tout effet néfaste.

Pharmacologie

Les médicaments peuvent aider à différer l'intervention chirurgicale afin de stabiliser le patient, mais le traitement médical seul est généralement inefficace pour le contrôle à long terme de la PIC. Le furosémide et l'acétazolamide inhibent la sécrétion de LCR par le plexus choroïde. L'isosorbide favorise la réabsorption.

Neurochirurgie

• Insertion d'un drain ventriculaire externe.⁷Il permet le drainage temporaire du LCR dans un système de collecte externe. Il peut être créé par l'externalisation d'un système existant in situ ou par la création d'un nouveau système.

• Insertion d'une dérivation. Cette opération est réalisée dans la majorité des cas. Un cathéter ventriculaire draine le LCR à travers un petit réservoir (placé à la surface du cuir chevelu, pour permettre l'aspiration du LCR à des fins d'analyse) vers l'oreillette droite du cœur (dérivation ventriculo-atriale (VA)) ou dans la cavité péritonéale (dérivation ventriculo-péritonéale (VP)), cette dernière étant la plus fréquente. Un cathéter peut également drainer le LCR distal dans la région lombaire vers le péritoine (dérivation lombo-péritonéale (LP)).

• D'autres procédures chirurgicales - plexectomie choroïdienne, coagulation du plexus choroïde et aqueduc cérébral endoscopique - se sont avérées utiles dans certains cas. La fenestration endoscopique du plancher du troisième ventricule peut être efficace dans les cas d'hydrocéphalie non communicante, mais elle est contre-indiquée dans les cas d'hydrocéphalie communicante.

Complications

D'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie congénitale non traitée est souvent fatale dans les quatre premières années de la vie. L'épilepsie et les difficultés d'apprentissage et de développement sont quelques-unes des complications les plus courantes. Toutefois, si le traitement précède des lésions cérébrales irréversibles, les perspectives sont bonnes. Le pronostic des autres affections dépend de la cause sous-jacente.

De la chirurgie de la dérivation

• Infection (3-27%)²

• Hématome sous-dural

• Obstruction de la dérivation

• État de basse pression

La prévention

Certaines affections congénitales peuvent être diagnostiquées avant la naissance et prises en charge tôt dans la vie pour éviter les complications. Des stratégies préventives pour certaines causes d'hydrocéphalie peuvent également être mises en œuvre, par exemple pour éviter les traumatismes dans les professions ou les sports à haut risque. Cependant, la plupart ne peuvent être anticipées et c'est la détection précoce et l'intervention rapide qui sont à la base de la prise en charge de ces patients.