Hydrocéphalie à pression normale

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ?

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) décrit la condition de dilatation ventriculaire en l'absence d'augmentation de la pression du LCR lors d'une ponction lombaire (également connue sous le nom de ponction spinale ou de LCR), caractérisée par un triad of gait abnormality, urinary (usually) incontinence and dementia. L'importance de ce diagnostic réside dans le fait qu'il s'agit d'une cause potentiellement réversible de démence, représentant jusqu'à 6% des démences¹ .

Il a été décrit pour la première fois par Hakim et Adams en 1965. Les trois patients identifiés dans la série originale présentaient une dilatation des ventricules cérébraux sans augmentation de la pression du LCR lors de la ponction lombaire.

La pathogenèse de l'hydrocéphalie à pression normale idiopathique (iNPH) reste encore floue, mais l'opinion des experts actuels est que la ventriculomégalie résultant de la dynamique du liquide céphalorachidien (LCR) peut initier un cercle vicieux de lésions dans l'iNPH² . Pathophysiological factors including hypoperfusion, glymphatic impairment, disturbance of metabolism, astrogliosis, neuroinflammation, and blood-brain barrier disruption contribute to the formation of white and grey matter lesions, and later cause the typical symptoms.

Il existe deux formes d'hydrocéphalie à pression normale :

1. Hydrocéphalie à pression normale (HPN) idiopathique (primaire) - il n'y a pas de cause identifiable (dans environ 50 % des cas).

2. Hydrocéphalie à pression normale symptomatique (secondaire) - cela peut être secondaire à :

   • Hémorragie sous-arachnoïdienne.

   • Méningite.

   • Traumatisme crânien.

   • Tumeur du système nerveux central (SNC).

Les caractéristiques communes de l'hydrocéphalie à pression normale idiopathique (iNPH) et de l'hydrocéphalie à pression normale secondaire sont qu'elles sont toutes deux des types communicants d'hydrocéphalie et qu'elles ont toutes deux un pronostic similaire. La différence significative entre elles est que l'hydrocéphalie à pression normale secondaire affecte les personnes de tous âges, tandis que l'iNPH est principalement une maladie des personnes âgées.

Toutes ces conditions peuvent causer l'hydrocéphalie, mais le processus pathologique qui conduit à l'HNP n'est pas clair. Ces patients doivent être différenciés des patients dont l'élargissement ventriculaire résulte du rétrécissement des tissus environnants, comme dans Maladie d'Alzheimer, par exemple.

Dans une étude basée sur la population de l'ouest de la Suède, la prévalence de l'iNPH a été estimée à 0,2 % (200 sur 100 000 individus) dans le groupe d'âge de 70 à 79 ans, et à 5,9 % (5 900 sur 100 000 individus) pour les personnes de 80 ans et plus⁴ . In the same geographic area, the incidence of patients with iNPH who were treated with a CSF shunt was about only two to three operations per 100,000, which implies that iNPH may be underdiagnosed.

L'âge moyen d'apparition est d'environ 70 ans, et les hommes et les femmes sont touchés en nombre égal³ . Idiopathic NPH is thought to account for roughly 6% of all cases of dementia.

La triade classique de Hakim-Adams des symptômes de l'HNP (progressivement progressive) est :

• Trouble de la marche - this is usually the first symptom and is due to distortion of the corona radiata by the dilated ventricles. This area contains the sacral motor fibres that innervate the legs. Movements are slow, broad-based and shuffling. The clinical impression is thus one of Parkinson's disease, except that rigidity and tremor are less marked and there is no response to carbidopa/levodopa. Freezing episodes can also occur. True ataxia and weakness are absent and the gait disturbance is referred to as gait apraxia.

• Trouble du sphincter - this is also due to involvement of the sacral nerve supply. Urinary incontinence is predominant although bowel incontinence can also occur.

• Démence - this is due to distortion of the periventricular limbic system. The prominent features are memory loss, inattention, inertia and bradyphrenia (slowness of thought). Their disorientation is more in time rather in space. Often it is difficult for patients to set out the history of their case. The dementia progresses less rapidly than that seen with Alzheimer's disease.

One of the frequent complaints in patients suffering from NPH is dizziness, which they describe as a sense of instability in movement - e.g. in sharp bends of the trunk. The following set of symptoms related to lower extremities occurs in more severe cases: spasticity, sudden 'freezing' and hyperreflexia.

Signes de NPH

• Des signes du tractus pyramidal peuvent être présents.

• Les réflexes peuvent être vifs.

• Le papilloedème est absent (mais une association avec le glaucome a été trouvée, donc des changements du disque optique glaucomateux peuvent être remarqués)⁶ .

• Neuroimagerie. L'IRM ou le scanner peuvent montrer une dilatation ventriculaire disproportionnée par rapport à l'atrophie sulcale et à la lucidité périventriculaire. La cisternographie isotopique peut également être utile pour démontrer la dynamique du LCR, en particulier lorsqu'il s'agit de prédire quels patients bénéficieront de la chirurgie⁷ .

• Ponction lombaire à grand volume (test de ponction spinale ou de LCR)⁸ . CSF pressure will be normal, or mildly elevated⁹ . The value of this test is limited in diagnosing NPH but may be useful in narrowing the differential diagnosis.

• Surveillance de la pression intraventriculaire.

• Test d'infusion lombaire (test d'infusion intrathécale)⁸ . The CSF absorptive capacity is tested with a fluid challenge. An abnormal, sustained rise in CSF suggests NPH.

Bien que les tests invasifs comportent des risques théoriques (infection, maux de tête post-procédure, saignement, douleur localisée et lésion des racines nerveuses), les preuves suggèrent qu'il s'agit en réalité de procédures très sûres⁸ . In these patients, it is also useful to check the serum sodium, as hyponatraemia has been reported¹⁰ .

Pour répondre aux critères d'un possible iNPH, une personne doit avoir :

• Plus d'un symptôme dans la triade clinique : troubles de la marche, altération cognitive et incontinence urinaire, et ces symptômes ne peuvent pas être entièrement expliqués par d'autres maladies neurologiques ou non neurologiques, et d'autres maladies pouvant éventuellement causer une dilatation ventriculaire ne sont pas évidentes.

• Une pression du LCR de 200 mm H₂O ou moins et contenu normal de LCR.

• Une des deux fonctionnalités expérimentales suivantes :

  • Caractéristiques neuroimagerie du rétrécissement des sillons et de l'espace sous-arachnoïdien sur la surface à haute convexité/ligne médiane (DESH) avec perturbation de la démarche : petits pas, traînement des pieds, instabilité pendant la marche, et augmentation de l'instabilité lors des virages.

  • Amélioration des symptômes après un test de ponction lombaire et/ou un test de drainage⁸ . This category is synonymous with 'shunt responder'.

• Maladie d'Alzheimer.

• Aphasie.

• Apraxie and related syndromes.

• États confusionnels et troubles aigus de la mémoire.

• Dégénérescence cortico-basale ganglionnaire.

• Démence à corps de Lewy.

• Dementia in maladie du motoneurone.

• EEG dans la démence et l'encéphalopathie.

• Syndromes du lobe frontal.

• Démence frontotemporale (maladie de Pick).

• Hydrocéphalie.

• Syndrome de Marchiafava-Bignami (gait disturbance and dementia, usually in people with alcohol dependence, thought to be due to bilateral reduction cerebral blood flow).

• Démence multi-infarctus.

• Atrophie multisystématisée.

• Encéphalomyélite paranéoplasique.

• la maladie de Parkinson.

• Syndromes parkinsoniens plus.

• Encéphalopathie urémique.

• Maladie de Wilson.

L'identification et le traitement de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) en valent la peine, à condition que les patients soient soigneusement sélectionnés, car elle reste l'une des causes de démence véritablement réversibles.

Traitement médical

Le traitement médical de l'HNP comprend des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (acétazolamide) et des ponctions lombaires répétées. Ces méthodes sont rarement efficaces à long terme. Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique et les ponctions lombaires en série ne sont pas recommandés comme traitements alternatifs, sauf pour une durée limitée chez les patients médicalement inopérables⁹ .

Traitement chirurgical

Le pilier du traitement est l'insertion chirurgicale d'un shunt de LCR⁸¹¹ . This could be to the peritoneum, the right atrium or, more recently, via external lumbar drainage. Selection of patients for surgery is important, as exposing patients to shunt-related complications such as mechanical failure or infection is unwarranted, unless a good clinical outcome is expected. Various parameters are used to predict which patients will benefit from surgery but there is insufficient evidence for their efficacy.

L'insertion d'une dérivation ventriculopéritonéale est la procédure de première intention, avec la dérivation ventriculo-atriale utilisée comme alternative.

Complications de la chirurgie de dérivation

Ceux-ci se trouvent dans jusqu'à 10% et incluent¹¹ :

• Occlusion de shunt

• Cassure de cathéter

• Céphalées hypotensives du LCR

• Infarctus cérébral

• Hémorragie

• Infection

• Convulsions

• Décès

Les patients correctement sélectionnés ont une chance de 80 % à 90 % de répondre à la chirurgie de dérivation, et tous les symptômes peuvent s'améliorer après la chirurgie de dérivation⁴ . Early treatment within three months of diagnosis is associated with better outcomes¹² .

Le taux combiné de déficit neurologique permanent ou de décès a été rapporté à 6 %, avec un besoin de chirurgie supplémentaire survenant dans 22 % des cas^{1 13} .