Hydrocéphalie à pression normale

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ?

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) décrit l'état de dilatation ventriculaire en l'absence de pression élevée du LCR lors d'une ponction lombaire (également connue sous le nom de ponction spinale ou de LCR), caractérisée par une triade d'anomalies de la marche, d'incontinence urinaire (généralement) et de démence. L'importance de ce diagnostic réside dans le fait qu'il s'agit d'une cause potentiellement réversible de démence, qui représente jusqu'à 6 % des démences¹ .

Elle a été décrite pour la première fois par Hakim et Adams en 1965. Les trois patients identifiés dans la série originale présentaient une dilatation des ventricules cérébraux sans augmentation de la pression du LCR lors de la ponction lombaire.

La pathogénie de l'hydrocéphalie idiopathique à pression normale (iNPH) n'est toujours pas claire, mais les experts estiment actuellement que la ventriculomégalie résultant de la dynamique du liquide céphalorachidien (LCR) peut initier un cercle vicieux de lésions dans l'iNPH² . Des facteurs physiopathologiques tels que l'hypoperfusion, l'insuffisance glymphatique, la perturbation du métabolisme, l'astrogliose, la neuroinflammation et la rupture de la barrière hémato-encéphalique contribuent à la formation de lésions de la substance blanche et grise et provoquent ensuite les symptômes typiques.

Causes de l'hydrocéphalie à pression normale (étiologie)³

Il existe deux formes d'hydrocéphalie à pression normale :

1. NPH idiopathique (primaire) - il n'y a pas de cause identifiable (dans environ 50 % des cas).

2. NPH symptomatique (secondaire) - elle peut être secondaire à.. :

   • Hémorragie sous-arachnoïdienne.

   • Méningite.

   • Traumatisme crânien.

   • Tumeur du système nerveux central (SNC).

Les caractéristiques communes de l'HPNI et de l'hydrocéphalie secondaire à pression normale sont qu'il s'agit de deux types d'hydrocéphalie communicante et que leur pronostic est similaire. La différence significative entre les deux est que l'HPN secondaire touche des personnes de tous âges, alors que l'HPNi est principalement une maladie des personnes âgées.

Toutes ces affections peuvent provoquer une hydrocéphalie, mais le processus pathologique qui conduit à la NPH n'est pas clair. Ces patients doivent être différenciés de ceux dont l'hypertrophie ventriculaire résulte d'un rétrécissement des tissus environnants, comme dans la maladie d'Alzheimer, par exemple.

Quelle est la fréquence de l'hydrocéphalie à pression normale ? (Epidémiologie)

Dans une étude basée sur la population de l'ouest de la Suède, la prévalence de l'iNPH a été estimée à 0,2 % (200 sur 100 000 individus) dans la tranche d'âge 70-79 ans, et à 5,9 % (5 900 sur 100 000 individus) pour la tranche d'âge 80 ans et plus.⁴ . Dans la même zone géographique, l'incidence des patients atteints d'iNPH qui ont été traités par une dérivation du LCR n'était que de deux à trois opérations pour 100 000 personnes, ce qui implique que l'iNPH pourrait être sous-diagnostiquée.

L'âge moyen d'apparition de la maladie est d'environ 70 ans, et les hommes et les femmes sont touchés en nombre égal³ . On pense que la NPH idiopathique représente environ 6 % de tous les cas de démence.

Symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN)⁵

La triade classique de Hakim-Adams (progressivement progressive) des symptômes de la NPH est la suivante :

• Troubles de la marche - il s'agit généralement du premier symptôme et il est dû à la distorsion de la corona radiata par les ventricules dilatés. Cette zone contient les fibres motrices sacrées qui innervent les jambes. Les mouvements sont lents, amples et traînants. L'impression clinique est donc celle d'une maladie de Parkinson, sauf que la rigidité et les tremblements sont moins marqués et qu'il n'y a pas de réponse à la carbidopa/lévodopa. Des épisodes de gel peuvent également survenir. L'ataxie et la faiblesse réelles sont absentes et les troubles de la marche sont qualifiés d'apraxie de la marche.

• Trouble du sphincter - également dû à l'atteinte du nerf sacré. L'incontinence urinaire est prédominante, bien qu'une incontinence intestinale puisse également se produire.

• Démence - elle est due à une distorsion du système limbique périventriculaire. Les principales caractéristiques sont la perte de mémoire, l'inattention, l'inertie et la bradyphrénie (lenteur de la pensée). La désorientation se fait davantage dans le temps que dans l'espace. Il est souvent difficile pour les patients d'exposer l'histoire de leur cas. La démence évolue moins rapidement que celle de la maladie d'Alzheimer.

L'une des plaintes fréquentes des patients souffrant de NPH est le vertige, qu'ils décrivent comme une sensation d'instabilité dans les mouvements, par exemple lors de flexions brusques du tronc. Dans les cas les plus graves, les symptômes suivants, liés aux membres inférieurs, apparaissent : spasticité, "gel" soudain et hyperréflexie.

Signes de NPFS

• Des signes du tractus pyramidal peuvent être présents.

• Les réflexes peuvent être rapides.

• L'œdème papillaire est absent (mais on a constaté une association avec le glaucome, de sorte que des modifications glaucomateuses du disque optique peuvent être observées).⁶ .

Diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale (investigations)

• Neuro-imagerie. L'IRM ou le scanner peuvent montrer un élargissement ventriculaire hors de proportion avec l'atrophie sulculaire et la lucidité périventriculaire. La cisternographie isotopique peut également être utile pour démontrer la dynamique du LCR, en particulier lorsqu'il s'agit de prédire quels patients bénéficieront d'une intervention chirurgicale⁷ .

• Ponction lombaire de grand volume (test de ponction lombaire ou de LCR)⁸ . La pression du LCR est normale ou légèrement élevée.⁹ . La valeur de ce test est limitée dans le diagnostic de la NPH mais peut être utile pour restreindre le diagnostic différentiel.

• Surveillance de la pression intraventriculaire.

• Test de perfusion lombaire (test de perfusion intrathécale)⁸ . La capacité d'absorption du LCR est testée à l'aide d'un test de provocation liquidienne. Une augmentation anormale et soutenue du LCR suggère une NPH.

Bien que les tests invasifs comportent des risques théoriques (infection, maux de tête post-procédure, saignements, douleurs localisées et lésions des racines nerveuses), les données disponibles suggèrent que ces procédures sont en réalité très sûres.⁸ . Chez ces patients, il est également utile de vérifier le taux de sodium sérique, car des cas d'hyponatrémie ont été signalés¹⁰ .

Diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale¹¹

Pour satisfaire aux exigences de l'iNPH, une personne doit avoir

• Plus d'un symptôme dans la triade clinique : troubles de la marche, troubles cognitifs et incontinence urinaire, et ces symptômes ne peuvent pas être complètement expliqués par une autre maladie neurologique ou non neurologique, et les autres maladies pouvant causer une dilatation ventriculaire ne sont pas évidentes.

• Une pression du LCR inférieure ou égale à 200 mm_H2Oet un contenu normal du LCR.

• L'une des deux caractéristiques expérimentales suivantes :

  • Caractéristiques de neuro-imagerie du rétrécissement des sillons et de l'espace sous-arachnoïdien sur la surface de haute convexité/milieu (DESH) avec perturbation de la marche : petite foulée, traînage, instabilité pendant la marche et augmentation de l'instabilité en tournant.

  • Amélioration des symptômes après une ponction et/ou un drainage du LCR⁸ . Cette catégorie est synonyme de "répondant au shunt".

Diagnostic différentiel⁹

• La maladie d'Alzheimer.

• Aphasie.

• Apraxie et syndromes apparentés.

• États confusionnels et troubles aigus de la mémoire.

• Dégénérescence ganglionnaire basale corticale.

• Démence à corps de Lewy.

• La démence dans la maladie du motoneurone.

• EEG dans la démence et l'encéphalopathie.

• Syndromes du lobe frontal.

• Démence frontotemporale (maladie de Pick).

• Hydrocéphalie.

• Le syndrome de Marchiafava-Bignami (troubles de la marche et démence, généralement chez les personnes dépendantes de l'alcool, dont on pense qu'ils sont dus à une réduction bilatérale du flux sanguin cérébral).

• Démence multi-infarctus.

• Atrophie du système multiple.

• Encéphalomyélite paranéoplasique.

• La maladie de Parkinson.

• Syndromes Parkinson-plus.

• Encéphalopathie urémique .

• La maladie de Wilson.

Traitement de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN)

L'identification et le traitement de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) valent la peine, à condition que les patients soient soigneusement sélectionnés, car elle reste l'une des causes réellement réversibles de démence.

Traitement médical

Le traitement médical de la NPH comprend des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique (acétazolamide) et des ponctions lombaires répétées. Ces méthodes sont rarement efficaces à long terme. Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique et les ponctions lombaires en série ne sont pas conseillés comme traitements alternatifs, sauf pour une durée limitée chez les patients médicalement inopérables.⁹ .

Traitement chirurgical

Le traitement de base est l'insertion chirurgicale d'une dérivation du LCR.⁸¹¹ . Cette dérivation peut se faire vers le péritoine, l'oreillette droite ou, plus récemment, par le biais d'un drainage lombaire externe. La sélection des patients à opérer est importante, car il n'est pas justifié d'exposer les patients à des complications liées à la dérivation, telles qu'une défaillance mécanique ou une infection, à moins que l'on ne s'attende à un bon résultat clinique. Divers paramètres sont utilisés pour prédire quels patients bénéficieront d'une intervention chirurgicale, mais leur efficacité n'a pas été suffisamment démontrée.

L'insertion d'une dérivation ventriculo-péritonéale est la procédure de première intention, la dérivation ventriculo-atriale étant utilisée comme alternative.

Complications de la chirurgie de dérivation

On en trouve jusqu'à 10 % et elles comprennent¹¹ :

• Occlusion de la dérivation

• Rupture de cathéter

• Céphalées hypotensives du LCR

• Infarctus cérébral

• Hémorragie

• Infection

• Crises d'épilepsie

• La mort

Pronostic

Les patients correctement sélectionnés ont 80 à 90 % de chances de répondre à l'opération de dérivation et tous les symptômes peuvent s'améliorer après l'opération de dérivation.⁴ . Un traitement précoce, dans les trois mois suivant le diagnostic, est associé à de meilleurs résultats.¹² .

Le taux combiné de déficit neurologique permanent ou de décès a été signalé comme étant de 6 %, avec la nécessité d'une intervention chirurgicale supplémentaire dans 22 % des cas^{1 13} .