Syndrome post-polio

Qu'est-ce que le syndrome post-polio ?

Le syndrome post-polio (SPP) est l'apparition d'une nouvelle détérioration fonctionnelle qui peut survenir de nombreuses années après la guérison partielle ou complète d'une poliomyélite aiguë.¹

Le SPP comprend divers symptômes possibles tels que la fatigue, la faiblesse, les douleurs articulaires et musculaires, la réduction de la fonction respiratoire ou la dysphagie. Le SPP n'implique pas nécessairement une détérioration progressive et peut être soulagé par un traitement. La prise en charge nécessite une évaluation minutieuse et une approche multidisciplinaire.

Comment diagnostiquer le syndrome post-polio ? ²³

Comme tous les symptômes ne sont pas nécessairement présents dans tous les cas, des critères de diagnostic ont été proposés par Halstead en 1985, puis validés par la Fédération européenne des sociétés de neurologie. Pour valider un diagnostic de SPP, le patient doit répondre aux critères suivants :

• Antécédents médicaux confirmés de poliomyélite.

• Récupération neurologique partielle ou presque complète après la période aiguë.

• Une période de stabilité neurologique qui a duré au moins 15 ans.

• Faiblesse musculaire récente d'apparition soudaine et de détérioration rapide.

• Au moins deux nouveaux symptômes parmi les suivants :

  • Fatigue excessive.

  • Douleurs musculaires ou articulaires.

  • Atrophie musculaire.

  • Intolérance au froid.

  • Aucune autre explication médicale.

Quelles sont les causes du syndrome post-polio ? (Étiologie)⁴

Il n'y a pas de réactivation de l'infection par le virus de la polio (les patients peuvent avoir besoin d'être rassurés à ce sujet). La cause exacte du SPP est inconnue :

• Il peut y avoir une nouvelle atrophie musculaire et une faiblesse liée à des changements dans les neurones moteurs.

• La surutilisation ou la désutilisation des muscles joue un rôle important.⁵

• La cause des symptômes du SPP peut être multifactorielle. Par exemple, les handicaps résultant d'une poliomyélite aiguë, combinés aux activités de la vie quotidienne, peuvent produire des contraintes importantes agissant sur des muscles et des articulations anormaux. Cela peut conduire à d'autres problèmes qui contribuent au SPP, tels que
  

  • Déformations articulaires.

  • Ostéoporose.

  • Scoliose.

  • Spondylose cervicale.

  • Coincement des nerfs périphériques (peut se produire avec des étriers, des béquilles, etc.).

Quelle est la fréquence du syndrome post-polio ? (Epidémiologie)¹⁵

Le SPP touche 15 à 20 millions de personnes dans le monde. On estime que le SPP peut survenir chez 28 à 75 % des patients ayant déjà souffert de la polio. L'intervalle de temps est généralement d'environ 35 ans, mais peut aller de 8 à 70 ans après l'épisode de polio aigu.

Symptômes du syndrome post-polio (présentation)⁵⁶

Les symptômes les plus courants sont les suivants

• Fatigue généralisée.

• Douleurs articulaires et musculaires.

• Nouvelle faiblesse musculaire ou articulaire.

• Atrophie musculaire.

• Intolérance au froid.

• Symptômes bulbaires - symptômes de la parole, de la déglutition ou des voies respiratoires.

• Aggravation de la fonction respiratoire - peut se manifester par des maux de tête, de la fatigue ou des troubles du sommeil (voir ci-dessous "Problèmes respiratoires et de sommeil dans le syndrome post-polio").

Chacun de ces éléments peut entraîner une détérioration du fonctionnement quotidien. Un petit changement en termes cliniques peut avoir de grandes répercussions sur la vie quotidienne.

Évaluation du syndrome post-polio

• La question la plus importante à poser n'est pas "pouvez-vous faire cette activité ?" - par exemple, monter des escaliers - mais"comment le faites-vous ?" Cela peut révéler le changement fonctionnel - par exemple, s'arrêter pour se reposer à mi-chemin, monter les escaliers en se déplaçant sur les fesses.

• Un questionnaire destiné aux patients, tel que "ma vie de poliomyélite", peut être utile.

• Une évaluation multidisciplinaire peut s'avérer nécessaire, impliquant par exemple un physiothérapeute, un ergothérapeute, un neurologue, une équipe orthopédique/orthésiste et un médecin spécialiste des troubles respiratoires.

Il faut garder à l'esprit que plusieurs facteurs peuvent rendre l'évaluation plus difficile :

• Les survivants de la polio sont habitués à faire face et à s'adapter. D'où l'importance de demander - et d'observer - comment les patients effectuent chaque activité.

• Les symptômes peuvent varier d'un jour à l'autre et peuvent être influencés par une activité récente, une surutilisation ou le repos.

• Les patients peuvent délibérément prévoir une journée de visite à l'hôpital stressante en se reposant à l'avance. Cela peut donner une image faussement positive. Demandez au patient comment se manifestent les symptômes "les mauvais jours".

• Les résultats peuvent sembler normaux si les patients bénéficient de longues périodes de repos entre les tests, ou si seul le meilleur résultat est enregistré.

• Les problèmes respiratoires et de sommeil passent facilement inaperçus (voir ci-dessous "Problèmes respiratoires et de sommeil dans le syndrome post-polio").

• De manière anecdotique, des patients atteints de SPP ont vu leurs symptômes écartés après des résultats apparemment normaux ou proches de la normale lors de tests, tels que la fonction pulmonaire ou la puissance musculaire.

Enquêtes

Celles-ci dépendent des symptômes, mais peuvent inclure

• Tests musculaires - mais attention, les tests simples de force musculaire isométrique peuvent être insensibles.⁷

• Investigations respiratoires (voir ci-dessous "Évaluation des problèmes respiratoires").

• Études du sommeil (voir ci-dessous sous "Évaluation des problèmes respiratoires").

• Études de la déglutition - par exemple, déglutition barytée.

• Investigations pour exclure d'autres causes.

Diagnostic différentiel

Autres causes de fatigue ou de faiblesse - par ex :

• Sclérose en plaques.

• Maladie du motoneurone.

• Myasthénie grave.

• Autres types de neuropathie ou de myopathie.

• Affections systémiques - par exemple, anémie, infection chronique, hypothyroïdie, troubles du collagène, effets secondaires des médicaments.

• Autres causes de douleur - par exemple, arthrite, bursite, tendinopathie.

• Myalgies - polymyalgie rhumatismale, fibromyalgie.

Prise en charge du syndrome post-polio⁴

Les preuves sont insuffisantes pour tirer des conclusions définitives sur l'efficacité des interventions pour le SPP. Il existe des preuves que l'immunoglobuline intraveineuse, la lamotrigine, les exercices de renforcement musculaire et les champs magnétiques statiques peuvent être bénéfiques, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier l'existence d'un effet réel et significatif.

Une approche multidisciplinaire est utile.⁸ Certains aspects importants de la prise en charge sont :

• Un bon équilibre entre repos et exercice physique est essentiel⁵:
  

  • Évitez la surutilisation, car trop d'exercice entraîne une faiblesse et une fatigue accrues dans les muscles endommagés.

  • L'exercice graduel est bénéfique - il devrait probablement être entrecoupé de périodes de repos.

  • Des exercices non nageurs dans de l'eau chaude sont souvent utiles.

  • De nombreux survivants de la polio sont habitués à mener une vie active et, dans une certaine mesure, à ignorer leur handicap. S'adapter au SPP et au besoin de repos peut nécessiter des changements de mode de vie et d'emploi.

• Prise en charge orthopédique et orthétique des problèmes squelettiques - par exemple :
  

  • Des supports simples pour le genou, la cheville et la colonne cervicale peuvent améliorer la fonction.

  • Remplacer les aides endommagées.

• Douleur musculaire :
  

  • Traitements physiques, comme le chaud/froid, les massages, les étirements passifs.

  • Stimulation nerveuse transcutanée.

  • Acupuncture.

• L'anesthésie nécessite des considérations particulières.⁹

• La nutrition :
  

  • Une bonne alimentation et un contrôle du poids.

  • Certains patients trouvent qu'un régime riche en protéines est utile (par exemple, le "régime hypoglycémique" de l'institut post-polio).

• Traitement spécifique d'autres problèmes - par exemple, dysphagie et problèmes respiratoires et de sommeil (voir ci-dessous "Problèmes respiratoires et de sommeil dans le syndrome post-polio").

Problèmes respiratoires et de sommeil dans le syndrome post-polio¹⁰

Importance

• Les problèmes respiratoires dans le SPP sont une cause importante de symptômes et de complications, y compris de troubles du sommeil.

• Ils peuvent être sous-diagnostiqués ou mal évalués.

• Le traitement peut améliorer la qualité de vie et le pronostic.

Causes des problèmes respiratoires dans le SPP (étiologie)

Les problèmes respiratoires dans le SPP peuvent être dus à un ou plusieurs des facteurs suivants :

• Faiblesse des muscles respiratoires.

• Atteinte bulbaire - elle peut affecter le contrôle des voies aériennes supérieures ou le cycle respiratoire. Si les voies aériennes supérieures sont affectées, il peut y avoir une apnée obstructive du sommeil.

• Déformation du squelette - scoliose ou raideur de la paroi thoracique.

• Autres pathologies - par exemple, bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), asthme, obésité.

• Aspiration - en cas de troubles de la déglutition.

Tous ces facteurs sont susceptibles de s'aggraver pendant le sommeil. Les troubles respiratoires peuvent prendre la forme d'une hypoventilation, d'une apnée obstructive du sommeil ou des deux.

Symptômes des problèmes respiratoires dans le SPP

L'insuffisance respiratoire peut se développer insidieusement - les symptômes peuvent être subtils ou passer inaperçus. L'essoufflement peut ne pas être un symptôme chez les patients à mobilité réduite. Les symptômes possibles sont les suivants

• Perturbation du sommeil, entraînant éventuellement une insomnie, une somnolence diurne ou de la fatigue.

• Maux de tête matinaux, irritabilité, manque de concentration, anxiété ou dépression.

• Mouvements anormaux pendant le sommeil, confusion nocturne, rêves intenses.

• Essoufflement qui peut être positionnel.

• Faible toux et infections thoraciques.

Signes

Ces signes peuvent être subtils :

• Tachypnée inexpliquée.

• Utilisation des muscles accessoires.

• Paradoxe abdominal - il s'agit d'un mouvement vers l'intérieur de l'abdomen lors de l'inspiration, alors que la partie supérieure du thorax se dilate :
  

  • Il peut être mieux observé lorsque le patient est en décubitus dorsal lors d'une manœuvre de reniflement. En position debout, il peut passer inaperçu, car le diaphragme descend passivement au début de l'inspiration.

• Une hypoxémie nocturne sévère, non traitée, peut provoquer une hypertension pulmonaire, entraînant des signes tels qu'une élévation de la VJP et un œdème de la cheville.

Évaluation des problèmes respiratoires dans les PPS

• Écouter l'histoire et les préférences du patient.

• Évaluer :
  

  • Voix et toux.

  • Déformation du thorax.

  • Observer les patients dans des situations réalistes - par exemple, les observer lors de tests ou d'actions répétées, et lors d'actions quotidiennes au cours desquelles ils peuvent utiliser les muscles respiratoires nécessaires à la réalisation d'une autre tâche.

• Enquêtes :
  

  • Débit de pointe et débit de pointe à la toux.

  • Spirométrie :
    

    • Une spirométrie en position assise ET en position couchée est nécessaire.

    • La réduction de la pression inspiratoire maximale est un indicateur sensible de la faiblesse des muscles respiratoires.

  • Oxymétrie (et éventuellement capnographie).

  • Étude du sommeil (polysomnogramme).

  • ECG et CXR si nécessaire.

  
  Des séries complètes de tests de la fonction pulmonaire et de gaz du sang artériel peuvent ne pas être utiles dans ce scénario, à moins que l'on ne soupçonne une maladie pulmonaire intrinsèque.

Prise en charge des problèmes respiratoires dans les PPS

Il existe plusieurs options - le choix dépendra de la situation individuelle du patient et de ses préférences.

La ventilation mécanique nocturne est souvent utilisée. Elle permet de mettre les muscles respiratoires au repos pendant la nuit et de prévenir la détérioration de la fonction respiratoire pendant le sommeil. Elle permet également de traiter le trouble secondaire du sommeil.

Les mesures de soutien comprennent

• Ne pas fumer.

• Éviter les sédatifs et l'alcool.

• Poids et nutrition optimaux.

• Vaccination contre les pneumocoques et la grippe.

• Soutien postural si nécessaire.

• Traitement rapide des infections thoraciques.

• Techniques telles que la toux assistée ou la respiration glossopharyngée ("respiration de grenouille").

• Exercices d'expansion de la poitrine.

Options de respiration assistée :

• La ventilation non invasive (VNI), également appelée ventilation à pression positive intermittente non invasive (VPPNI), est souvent utile (voir ci-dessous).

• Lit à bascule :
  

  • Il s'agit d'aider la respiration en balançant le patient consécutivement de la tête vers le haut et de la tête vers le bas. Cette méthode est étonnamment efficace, en particulier lorsque la faiblesse musculaire est principalement diaphragmatique.

• Pneumobelt :
  

  • Ce système permet une ventilation par pression abdominale intermittente et est utile pour l'assistance de jour.

• Ventilation à pression négative :
  

  • Les exemples sont les ventilateurs de réservoir (poumon d'acier), les ventilateurs de veste (Tunnicliffe) et les ventilateurs de cuirasse. Ces appareils sont encombrants et sont principalement utilisés lorsque la VNI n'est pas tolérée, ou pour offrir un "répit" à la VNI.

• Ventilation par trachéotomie.

La VNI et les "bi-niveaux" expliqués
La VNI augmente la ventilation alvéolaire. Elle est assurée par un ventilateur portable et un masque nasal ou facial bien ajusté ou un "oreiller" nasal.¹⁰

NB: La VNI n'est pas la même chose que la pression positive continue des voies aériennes (PPC). La PPC est utile pour l'apnée obstructive du sommeil car elle maintient les voies aériennes supérieures. Elle n'est normalement pas indiquée en cas d'hypoventilation due à une faiblesse des muscles respiratoires.

Les personnes atteintes d'une maladie neuromusculaire peuvent avoir des difficultés à inspirer et ont donc besoin d'une VNI avec des pressions inspiratoires plus élevées que les pressions expiratoires. Ceci peut être réalisé à l'aide d'un ventilateur à deux niveaux :

• Les ventilateurs à deux niveaux ont été développés en modifiant la PPC. Les réglages de la pression positive inspiratoire (IPAP) et de la pression positive expiratoire (EPAP) sont effectués séparément.

• La différence entre l'IPAP et l'EPAP s'appelle l'amplitude. Par exemple, un patient peut avoir besoin d'une IPAP de 14 et d'une EPAP de 3.

• Des déclencheurs de débit sensibles permettent de soutenir une respiration normale. Il peut y avoir une commande de secours pour assurer la ventilation si l'effort respiratoire ne parvient pas à déclencher une respiration.

Pronostic¹¹

Les symptômes du syndrome post-polio sont lentement progressifs, avec des périodes de stabilité de 3 à 10 ans.

Prévention du syndrome post-polio

La prévention de l'infection aiguë par la polio est abordée ailleurs. Voir l'article séparé sur la polio et la vaccination antipoliomyélitique.