Polymyalgie rhumatismale

Qu'est-ce que la polymyalgie rhumatismale ?

La polymyalgie rhumatismale (PMR) est une affection inflammatoire de cause inconnue qui se caractérise par des douleurs bilatérales intenses et une raideur matinale de l'épaule, du cou et de la ceinture pelvienne. La question de savoir si la PMR est une forme d'artérite à cellules géantes (ACG) ou s'il s'agit d'affections distinctes fait l'objet d'un débat permanent, car elles coexistent souvent, présentent de nombreuses caractéristiques communes et répondent toutes deux aux corticostéroïdes.¹ 40 à 50 % des personnes atteintes de GCA ont une PMR associée, et environ 30 % des personnes atteintes de PMR développent ensuite une GCA.²

Quelle est la fréquence de la polymyalgie rhumatismale ? (Epidémiologie)³

• L'incidence annuelle de la maladie dans la population générale au Royaume-Uni a été estimée à 95 pour 100 000.

• Au niveau mondial, on estime que l'incidence se situe entre 58 et 96 pour 100 000.¹

• La RPM survient presque exclusivement chez les personnes âgées de plus de 50 ans et l'âge moyen d'apparition est d'environ 73 ans.⁴

• Le risque à vie est d'environ 2,4 % pour les femmes et de 1,7 % pour les hommes.⁵

• La RPM est principalement observée chez les personnes d'origine nord-européenne, bien qu'elle puisse survenir dans n'importe quel groupe ethnique.

Causes de la polymyalgie rhumatismale (étiologie)¹

La cause de la RPM est inconnue. Des études suggèrent que des facteurs génétiques et environnementaux pourraient jouer un rôle important dans la pathogenèse de la maladie.

Une agrégation familiale a été décrite. Des études génétiques ont montré la présence de l'allèle HLA-DRB1*04 dans 67 % des cas de PMR.¹

Des études ont également montré une association possible entre la PMR et la diverticulite, suggérant un rôle possible du microbiome dans le développement de la polymyalgie rhumatismale.¹

Certaines études ont suggéré l'hypothèse d'une étiologie infectieuse avec un regroupement de PMR et de GCA pendant les épidémies de pneumonie à mycoplasme et de parvovirus. Cependant, d'autres études n'ont pas confirmé ces hypothèses.¹

Symptômes de la polymyalgie rhumatismale (présentation)¹²⁶

Les symptômes se présentent généralement sous la forme d'une douleur et d'une raideur symétriques au niveau des épaules, du cou et de la ceinture scapulaire. L'apparition est souvent aiguë ou semi-aiguë, se produisant généralement en quelques jours, bien qu'elle puisse commencer du jour au lendemain. Les principaux critères d'inclusion pour un diagnostic de PMR sont les suivants

• Âge supérieur à 50 ans et durée des symptômes supérieure à deux semaines.

• Douleurs bilatérales au niveau de l'épaule ou de la ceinture pelvienne, ou des deux.

• Raideur matinale d'une durée supérieure à 45 minutes.

• Evidence of an acute-phase response (raised ESR/CRP). The ESR varies from moderate to high (>100) with around 20% of patients having an ESR of <40 mm per hr. The CRP is more reliable and it is now thought that normal CRP levels are incompatible with a diagnosis of PMR.²

• La PMR a cependant été occasionnellement diagnostiquée avec une ESR et/ou une CRP normales lorsqu'il y avait un tableau clinique classique et une réponse aux stéroïdes. Tous ces patients doivent être adressés à un spécialiste pour une évaluation et une prise en charge ; le diagnostic de PMR avec une CRP normale ne doit pas être posé en médecine générale.

Le signe le plus caractéristique de la RPM est une douleur et une raideur bilatérales de l'épaule, d'apparition aiguë ou subaiguë, accompagnées d'une sensibilité bilatérale du bras. Les symptômes sont à leur maximum au réveil. La raideur peut rendre difficile le fait de se lever du lit ou de lever les bras suffisamment pour se brosser les cheveux. Les symptômes peuvent ressembler à ceux de la grippe au début de la maladie, qui est généralement soudaine, ou sur une période d'une à deux semaines.

Les critères d'exclusion sont une infection active, un cancer ou une ACG. L'évaluation doit être faite cliniquement pour l'ACG, car elle nécessite l'administration immédiate d'une forte dose de stéroïdes et une consultation le jour même, alors qu'un diagnostic de RPM peut attendre une investigation plus poussée, et la dose de stéroïdes sera plus faible. L'examen doit permettre d'exclure d'autres diagnostics différentiels en plus de l'ACG, en particulier la recherche d'une lymphadénopathie (il ne doit pas y en avoir pour un diagnostic de RPM), d'une maladie thyroïdienne ou d'une atteinte d'autres organes et systèmes.

Diagnostic différentiel³

Troubles inflammatoires

• Polyarthrite rhumatoïde (PR).

• Spondylarthropathie tardive, y compris spondylarthrite ankylosante, arthrite psoriasique.

• Lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, syndrome de Sjögren, vascularite.

• Dermatomyosite, polymyosite.

Troubles non inflammatoires

• Maladie dégénérative: arthrose, spondylose spinale.

• Maladie de la coiffe des rotateurs, capsulite adhésive (épaule gelée).

• Myalgie induite par des médicaments (par exemple, les statines).

• Infections, y compris syndromes viraux, ostéomyélite, endocardite infectieuse, tuberculose.

• Malignité - par exemple, lymphome, leucémie, cancer du poumon, myélome, carcinome prostatique.

• Amyloïdose.

• Parkinsonisme.

• Syndromes de douleur chronique, fibromyalgie, dépression.

• Endocrinopathie et maladie osseuse métabolique : hyperthyroïdie, hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, hypoparathyroïdie, ostéomalacie, pseudogoutte avec dépôt de pyrophosphate de calcium.
  

Enquêtes¹²⁶

Les examens sont essentiels pour étayer le diagnostic de la RPM, mais aussi pour écarter tout autre diagnostic possible. Les examens jugés essentiels par les directives de la British Society of Rheumatology (BSR), qui doivent être effectués chez toutes les personnes suspectées d'avoir une RPM avant de commencer un traitement aux stéroïdes, sont les suivants :

• Marqueurs inflammatoires : ESR, viscosité plasmatique et/ou CRP. L'élévation des marqueurs inflammatoires est un résultat de laboratoire caractéristique de la PMR, mais elle peut être normale. La CRP est plus sensible que l'ESR.

• FBC.

• U&Es.

• LFT.

• Profil osseux.

• Électrophorèse des protéines.

• TFT.

• Créatine kinase.

• Facteur rhumatoïde.

• Analyse d'urine.

D'autres recherches sont à envisager :

• Protéine urinaire de Bence Jones.

• Auto-anticorps - anticorps antinucléaires (ANA) et anticorps anti-peptides citrullinés cycliques (anti-CCP).

• CXR.

• Des échographies des épaules et/ou des hanches sont parfois utilisées si le diagnostic n'est pas clair. Les résultats typiques de l'échographie comprennent la bursite sous-deltoïdienne et la ténosynovite du tendon du biceps et, moins fréquemment, la synovite de l'articulation gléno-humérale ou la bursite trochantérienne.⁷⁸

Maladies associées

Envisager une ACG chez toutes les personnes atteintes de RPM. Les symptômes de l'ACG comprennent de nouveaux maux de tête, une claudication de la mâchoire (douleur du muscle de la mâchoire lors de la mastication) et des troubles visuels. À l'examen, l'artère temporale peut être anormale à la palpation ; une biopsie de cette artère donne généralement des résultats caractéristiques d'une inflammation vasculaire. Une telle biopsie doit être envisagée chez tout patient présentant des symptômes polymyalgiques et de nouvelles céphalées.

Il peut y avoir un certain chevauchement avec la PR, et certaines personnes atteintes de PMR reçoivent par la suite un diagnostic de PR. La présence d'anticorps anti-CCP peut alerter le clinicien sur un diagnostic de PR précoce.

Traitement de la polymyalgie rhumatismale

Les glucocorticoïdes sont le seul traitement efficace connu. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens n'ont que peu d'intérêt dans la prise en charge de cette maladie. La dose initiale typique est de 15 à 25 mg par jour de prednisolone.⁹La durée moyenne du traitement est de 1 à 2 ans, mais 25 % des patients doivent être traités pendant plus de 4 ans.⁹

Les symptômes de la RPM devraient répondre de manière spectaculaire aux stéroïdes. Même les personnes dont la réponse est incomplète tirent un bénéfice significatif des glucocorticoïdes. Même les personnes ayant une réponse incomplète ont rapporté une réduction de 70 % des symptômes.¹⁰

En pratique, la réponse aux glucocorticoïdes est incomplète chez 29 à 45 % des patients. Plus de 50 % souffrent d'effets secondaires importants. La RPM est marquée par des rechutes et le taux moyen de rechute est de 43 % à un an.⁹Les rechutes doivent être gérées en augmentant la dose de prednisolone jusqu'à la dose d'avant la rechute et en la réduisant à nouveau après 4 à 8 semaines.

Les données probantes concernant le suivi sont insuffisantes. Les suggestions varient entre un suivi toutes les 1 à 4 semaines et tous les 1 à 4 mois.⁹

Il existe des preuves de l'efficacité des agents d'épargne stéroïdienne (par exemple, le méthotrexate ou les agents du facteur de nécrose tumorale), en particulier chez les personnes présentant un risque élevé de rechute et chez celles qui suivent un traitement prolongé aux glucocorticoïdes. Le méthotrexate est l'agent d'épargne corticostéroïde le plus couramment utilisé.⁹¹¹

Des études ont été menées sur les inhibiteurs de la voie de l'IL-6, le tocilizumab et le sarilumab, dans la RPM. Aux États-Unis, le sarilumab est désormais autorisé dans la RPM pour les patients qui ne peuvent pas prendre de glucocorticoïdes ou qui ne tolèrent pas la diminution des stéroïdes. Ils ne sont pas encore autorisés en Europe ou au Royaume-Uni.⁹

Généralités

• Gérer tout handicap physique ou psychosocial résiduel causé par la maladie. Les patients atteints de RPM sont souvent âgés et peuvent avoir des problèmes de mobilité et des difficultés dans de nombreux aspects de la vie quotidienne. Pour certains d'entre eux, il peut être utile de les adresser à un physiothérapeute ou à un ergothérapeute pour une évaluation.

• Dépister les risques accrus d'effets indésirables des stéroïdes avant de commencer (diabète, hypertension, antécédents d'ulcère gastroduodénal, ostéoporose, antécédents de troubles mentaux).

• Contrairement à l'ACG, l'instauration urgente d'une stéroïdothérapie n'est pas nécessaire et peut être retardée pour permettre une évaluation complète. Toutefois, si le patient présente des symptômes suspects d'ACG, il est nécessaire d'instaurer d'urgence une stéroïdothérapie à forte dose.

• L'absence de réponse aux doses recommandées de prednisolone, ainsi que les caractéristiques cliniques atypiques (jeune âge, faiblesse musculaire, maladie articulaire périphérique et prédominance de la douleur avec peu ou pas de raideur), doivent conduire à envisager d'autres diagnostics.

• Il convient d'évaluer la réponse des patients à une dose initiale de 15 mg de prednisolone par jour par voie orale. Une amélioration globale d'au moins 70 % rapportée par le patient dans la semaine suivant le début de la prise de stéroïdes est compatible avec une RPM, avec une normalisation des marqueurs inflammatoires au bout de quatre semaines. Une réponse moindre doit inciter à rechercher une autre pathologie.

Régime de corticothérapie recommandé⁶

• prednisolone 15 mg par jour pendant trois semaines.

• Réduire ensuite à 12,5 mg pendant trois semaines.

• Réduire ensuite la dose à 10 mg pendant quatre à six semaines.

• Réduire ensuite de 1 mg toutes les quatre à huit semaines ou un jour sur deux (par exemple, 10/7,5 mg un jour sur deux).

• Adapter le traitement à l'individu en fonction de ses symptômes.

• Le traitement est généralement nécessaire pendant un à deux ans. La dose d'entretien est généralement de 2,5 à 5 mg par jour. Les stéroïdes peuvent être arrêtés lorsque le patient ne présente plus de symptômes inflammatoires.

Calendrier de suivi³

Revoir le patient après une à trois semaines pour évaluer la réponse clinique aux stéroïdes et les effets indésirables. Il faut également revoir le patient une semaine après chaque changement de dose ou tous les trois mois.

À chaque rendez-vous, surveillez la réponse et examinez-la :

• Symptômes : raideur matinale, douleur de la hanche et de la ceinture proximale, incapacité liée à la PMR. Symptômes et signes suggérant un autre diagnostic.

• Demandez-lui quels sont les symptômes de l'ACG (maux de tête, troubles visuels, claudication de la mâchoire ou de la langue) et rappelez-lui de se présenter immédiatement si l'un de ces symptômes apparaît.

• Effets indésirables : prise de poids, dyspepsie, fractures ostéoporotiques.

• Vérifier la tension artérielle.

• Marqueurs de laboratoire : CRP, ESR et Hba1c.

Effets indésirables du traitement :

• Les effets indésirables liés aux glucocorticoïdes sont fréquents et comprennent l'ostéoporose, la nécrose avasculaire, les infections, le diabète, les fractures par insuffisance, les myopathies stéroïdiennes, l'hypertension, l'hyperlipidémie et la cataracte.

• Les effets secondaires liés aux médicaments comprennent l'hyperlipidémie et l'ostéoporose. Ces effets secondaires doivent être surveillés et des mesures doivent être prises pour les prévenir et les gérer.

• Le surtraitement par corticostéroïdes est souvent le résultat de symptômes dégénératifs sous-jacents interprétés à tort comme une RPM persistante, ou d'une élévation persistante de l'ESR attribuée à une maladie active sous-jacente.

Prévention et traitement de l'ostéoporose induite par les stéroïdes⁶

Voir également l'article sur l 'évaluation du risque d'ostéoporose et la prévention primaire.

• Les personnes présentant un risque élevé de fracture - par exemple, âgées de 65 ans ou plus ou ayant déjà subi une fracture de fragilité :

  • Bisphosphonate avec supplémentation en calcium et en vitamine D.

  • Il n'est pas nécessaire de procéder à une absorptiométrie biénergétique à rayons X (DXA).

• Patients ne présentant pas de risque élevé de fracture :

  • Supplémentation en calcium et en vitamine D lors de l'instauration d'un traitement aux stéroïdes.

  • Un scanner DXA est recommandé. Les bisphosphonates peuvent être indiqués si le score T est inférieur ou égal à 1,5.

• Personnes nécessitant une dose initiale de stéroïdes plus élevée :

  • Bisphosphonate avec supplémentation en calcium et en vitamine D (une dose cumulative de stéroïdes plus élevée est probable).

Renvoi

L'orientation vers un spécialiste est recommandée dans les cas suivants

Présentations cliniques atypiques :

• Patient âgé de moins de 60 ans.

• Début chronique.

• Absence d'implication de l'épaule.

• Absence de rigidité inflammatoire.

• Caractéristiques "drapeau rouge" : caractéristiques systémiques proéminentes, perte de poids, douleurs nocturnes, signes neurologiques.

• Arthrite périphérique ou autres caractéristiques d'une maladie auto-immune ou musculaire.

• Marqueurs inflammatoires normaux ou très élevés (ESR/CRP supérieurs à 100).

Dilemmes thérapeutiques :

• Réponse incomplète ou absence de réponse aux corticostéroïdes.

• Réponse non soutenue.

• Impossibilité de réduire la dose de corticostéroïdes.

• Nécessité d'une corticothérapie prolongée (plus de deux ans).

• Contre-indications à la corticothérapie.

Toutefois, les patients présentant un tableau clinique typique et une réponse complète et durable au traitement, sans effets indésirables, peuvent être pris en charge dans le cadre des soins primaires.

Rechute de la maladie⁶

La rechute est la réapparition des symptômes de la RPM ou l'apparition de l'ACG, et non pas simplement une élévation inexpliquée de l'ESR ou de la CRP. Traitement de la rechute :

• Caractéristiques cliniques de l'ACG : traiter comme l'ACG (habituellement 40-60 mg de prednisolone par jour par voie orale). Voir l'article séparé sur l'artérite à cellules géantes.

• Caractéristiques cliniques de la RPM : augmenter la dose de prednisolone à la dose précédente.

• Autres rechutes : après deux rechutes, envisager de prescrire un traitement immunosuppresseur (par exemple, le méthotrexate).

Pronostic

• Le risque que l'ACG survienne pendant le traitement de la RPM est d'environ 30 %.²

• L'évolution et le pronostic de la PMR sont très variables. La réponse aux corticostéroïdes systémiques est rapide et spectaculaire, généralement en quelques jours, mais un traitement de 1 à 2 ans est souvent nécessaire et certaines personnes peuvent avoir besoin de corticostéroïdes à faible dose pendant des périodes plus longues.

• Les rechutes sont fréquentes mais répondent à la reprise ou à l'augmentation de la dose de corticostéroïdes systémiques.

• La RPM n'est pas associée à une mortalité accrue, mais la morbidité et la mortalité peuvent résulter de l'immunosuppression ou des effets secondaires des stéroïdes.