Polymyalgie rhumatismale

Qu'est-ce que la polymyalgie rhumatismale ?

La polymyalgie rhumatismale (PMR) est une affection inflammatoire de cause inconnue caractérisée par une douleur bilatérale sévère et une raideur matinale des épaules, du cou et de la ceinture pelvienne. Il y a un débat en cours pour savoir si la PMR représente une forme d'artérite à cellules géantes (ACG) ou si ce sont des affections distinctes, car elles coexistent souvent, partagent de nombreuses caractéristiques communes et répondent toutes deux aux corticostéroïdes.¹ 40-50% des personnes atteintes de GCA ont une PMR associée, et environ 30% de celles atteintes de PMR développent ensuite une GCA.²

Quelle est la fréquence de la polymyalgie rhumatismale ? (Épidémiologie)³

• L'incidence annuelle de la maladie dans la population générale au Royaume-Uni a été estimée à 95 pour 100 000.

• À l'échelle mondiale, l'incidence est estimée entre 58 et 96 pour 100 000.¹

• La PMR survient presque exclusivement chez les personnes âgées de plus de 50 ans et l'âge moyen d'apparition est d'environ 73 ans.⁴

• Le risque à vie est d'environ 2,4 % pour les femmes et 1,7 % pour les hommes.⁵

• La PMR est principalement observée chez les personnes d'ascendance nord-européenne, bien qu'elle puisse survenir dans n'importe quel groupe ethnique.

Causes de la polymyalgie rhumatismale (étiologie)¹

La cause de la PMR est inconnue. Des études suggèrent que des facteurs génétiques et environnementaux pourraient être importants dans la pathogenèse de la maladie.

L'agrégation familiale a été décrite. Des études génétiques ont montré la présence de l'allèle HLA-DRB1*04 dans jusqu'à 67% des cas de PMR.¹

Des études ont également montré une possible association entre la PMR et la diverticulite, suggérant un rôle possible du microbiome dans le développement de la polymyalgie rhumatismale.¹

Certaines études ont suggéré une hypothèse d'étiologie infectieuse avec un regroupement de PMR et GCA pendant les épidémies de pneumonie à mycoplasme et de parvovirus. Cependant, d'autres études n'ont pas soutenu ces hypothèses.¹

Symptômes de la polymyalgie rhumatismale (présentation)¹²⁶

Les symptômes présentés ont tendance à être des douleurs et des raideurs symétriques autour des épaules, du cou et de la ceinture pelvienne. Le début est souvent aigu ou semi-aigu, apparaissant généralement en quelques jours, bien qu'il puisse commencer du jour au lendemain. Les critères d'inclusion principaux pour un diagnostic de PMR incluent :

• Âge supérieur à 50 ans et durée des symptômes supérieure à deux semaines.

• Douleurs bilatérales des épaules ou de la ceinture pelvienne, ou les deux.

• Raideur matinale durant plus de 45 minutes.

• Preuve d'une réponse de phase aiguë (augmentation de la VS/CRP). La VS varie de modérée à élevée (>100) avec environ 20% des patients ayant une VS de <40 mm par heure. La CRP est plus fiable et on pense maintenant que des niveaux normaux de CRP sont incompatibles avec un diagnostic de PMR.²

• La PMR a cependant été occasionnellement diagnostiquée avec une VSE et/ou CRP normale où il y avait un tableau clinique classique et une réponse aux stéroïdes. Tous ces patients devraient être orientés vers une évaluation et une prise en charge spécialisées ; le diagnostic de PMR avec une CRP normale ne devrait pas être posé en médecine générale.

La caractéristique la plus typique de la PRM est la douleur bilatérale aux épaules et la raideur d'apparition aiguë ou subaiguë avec une sensibilité bilatérale des bras supérieurs. Les symptômes sont les plus intenses au réveil. La raideur peut rendre difficile le fait de sortir du lit ou de lever les bras suffisamment pour se brosser les cheveux. Il peut y avoir des symptômes semblables à ceux de la grippe au début, qui est généralement soudain, ou sur une période de 1 à 2 semaines.

Les critères d'exclusion sont une infection active, un cancer ou une ACG. L'évaluation doit être faite cliniquement pour l'ACG, car cela nécessiterait un stéroïde à haute dose immédiat et une référence le jour même, tandis qu'un diagnostic de PMR peut attendre une enquête plus approfondie, et la dose de stéroïde sera plus faible. Un examen doit être effectué pour exclure d'autres diagnostics différentiels ainsi que l'ACG, en recherchant particulièrement une lymphadénopathie (il ne devrait y en avoir aucune pour un diagnostic de PMR), une maladie thyroïdienne ou l'implication d'autres organes et systèmes.

Diagnostic différentiel³

Troubles inflammatoires

• Polyarthrite rhumatoïde (RA).

• Spondyloarthropathie à début tardif, y compris spondylarthrite ankylosante, arthrite psoriasique.

• Lupus érythémateux systémique, sclérodermie, Syndrome de Sjögren, une vascularite.

• Dermatomyositis, polymyositis.

Troubles non inflammatoires

• Maladie dégénérative: arthrose, spondylose spinale.

• Maladie de la coiffe des rotateurs, capsulite adhésive (épaule gelée).

• Myalgie induite par les médicaments (par exemple, les statines).

• Infections, y compris les syndromes viraux, l'ostéomyélite, endocardite infectieuse, tuberculose.

• Malignité - par exemple, lymphome, leucémie, cancer du poumon, le myélome, carcinome prostatique.

• Amylodose.

• Parkinsonisme.

• Syndromes de douleur chronique, fibromyalgie, la dépression.

• Endocrinopathie et maladie osseuse métabolique : hyperthyroïdie, l'hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, hypoparathyroïdie, osteomalacia, pseudogout avec dépôt de pyrophosphate de calcium.
  

Enquêtes¹²⁶

Les investigations sont essentielles pour soutenir le diagnostic de la PMR mais aussi pour exclure tout autre diagnostic possible. Les investigations conseillées comme essentielles par les directives de la British Society of Rheumatology (BSR), à réaliser chez toutes les personnes suspectées de PMR avant commencer un traitement aux stéroïdes, sont :

• Marqueurs inflammatoires : Vitesse de sédimentation (VS), viscosité plasmatique et/ou CRP. Des marqueurs inflammatoires élevés sont une caractéristique de laboratoire dans la PMR mais peuvent être normaux. La CRP est plus sensible que la VS.

• Hémogramme complet.

• U&Es.

• Bilan hépatique.

• Profil osseux.

• Électrophorèse des protéines.

• TFTs.

• Créatine kinase.

• Facteur rhumatoïde.

• Analyse d'urine.

Les enquêtes supplémentaires à envisager sont :

• Protéine de Bence Jones urinaire.

• Auto-anticorps - anticorps antinucléaires (ANA) et anticorps anti-peptide cyclique citrulliné (anti-CCP).

• Radiographie thoracique.

• Des échographies des épaules et/ou des hanches sont parfois utilisées si le diagnostic n'est pas clair. Les résultats typiques à l'échographie incluent la bursite sous-deltoïdienne et la ténosynovite du tendon du biceps et, moins fréquemment, la synovite de l'articulation glénohumérale ou la bursite trochantérienne.⁷⁸

Maladies associées

Considérer GCA chez toutes les personnes atteintes de PMR. Les symptômes de l'AAG incluent un nouveau mal de tête, une claudication de la mâchoire (douleur musculaire de la mâchoire lors de la mastication) et des troubles visuels. À l'examen, l'artère temporale peut être anormale à la palpation ; la biopsie de cette artère révèle généralement des signes caractéristiques d'inflammation vasculaire. Une telle biopsie devrait être envisagée chez tout patient présentant des symptômes polymyalgiques et un nouveau mal de tête.

Il peut y avoir un chevauchement avec la PR, et certaines personnes atteintes de PMR sont ensuite diagnostiquées avec la PR. La présence d'anticorps anti-CCP peut alerter le clinicien sur un diagnostic de PR précoce.

Traitement de la polymyalgie rhumatismale

Les glucocorticoïdes sont le seul traitement efficace connu. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens ont peu de valeur pour la gestion de cette maladie. La dose de départ typique est de 15-25 mg par jour de prednisolone.⁹La durée moyenne du traitement est de 1 à 2 ans, mais 25 % des patients nécessitent un traitement de plus de 4 ans.⁹

Les symptômes de la PMR devraient répondre de manière spectaculaire aux stéroïdes. Même ceux avec une réponse incomplète bénéficient de manière significative des glucocorticoïdes. Même ceux avec une réponse incomplète ont signalé une réduction de 70 % des symptômes.¹⁰

En pratique, la réponse aux glucocorticoïdes est incomplète chez 29 à 45 % des patients. Plus de 50 % souffrent d'effets secondaires significatifs. La PMR est marquée par des rechutes et le taux moyen de rechute est de 43 % à un an.⁹Les rechutes doivent être gérées en augmentant la dose de prednisolone à la dose avant la rechute et en la réduisant à nouveau après 4-8 semaines.

La base de preuves pour le suivi est faible. Les suggestions varient entre un suivi toutes les 1 à 4 semaines et toutes les 1 à 4 mois.⁹

Il existe des preuves de l'efficacité des agents épargneurs de stéroïdes (par exemple, le méthotrexate ou les agents anti-facteur de nécrose tumorale) en particulier chez ceux présentant un risque élevé de rechute et ceux sous traitement glucocorticoïde à long terme. Le méthotrexate est l'agent épargneur de corticostéroïdes le plus couramment utilisé.⁹¹¹

Des études ont été menées sur les inhibiteurs de la voie IL-6, tocilizumab et sarilumab, dans la PMR. Aux États-Unis, le sarilumab est désormais autorisé pour la PMR chez les patients qui ne peuvent pas prendre de glucocorticoïdes ou qui ne tolèrent pas la réduction progressive des stéroïdes. Ils ne sont pas encore autorisés en Europe ou au Royaume-Uni.⁹

Points généraux

• Gérer toute incapacité physique ou psychosociale résiduelle causée par la maladie. Les patients atteints de PMR sont souvent âgés et peuvent avoir des problèmes de mobilité et des difficultés avec de nombreux aspects de la vie quotidienne. Certains peuvent bénéficier d'une orientation vers un physiothérapeute et un ergothérapeute pour une évaluation.

• Dépistage du risque accru de réaction indésirable aux stéroïdes avant de commencer (diabète, hypertension, antécédents d'ulcère peptique, ostéoporose, antécédents de santé mentale).

• Contrairement à l'AAG, l'instauration urgente d'une thérapie stéroïdienne n'est pas nécessaire et peut être retardée pour permettre une évaluation complète. Cependant, si le patient présente des symptômes suspects d'AAG, l'instauration urgente d'une thérapie stéroïdienne à haute dose est requise.

• L'absence de réponse aux doses recommandées de prednisolone, ainsi que des caractéristiques cliniques atypiques (âge plus jeune, faiblesse musculaire, maladie des articulations périphériques et prédominance de la douleur avec peu ou pas de raideur), devraient conduire à envisager des diagnostics alternatifs.

• Les patients doivent être évalués pour leur réponse à une dose initiale de prednisolone 15 mg par jour par voie orale. Une amélioration globale rapportée par le patient d'au moins 70 % dans la semaine suivant le début des stéroïdes est cohérente avec la PMR, avec une normalisation des marqueurs inflammatoires en quatre semaines. Une réponse moindre devrait inciter à rechercher une autre condition.

Régime recommandé de thérapie stéroïdienne⁶

• Prednisolone 15 mg par jour pendant trois semaines.

• Ensuite, réduisez à 12,5 mg pendant trois semaines.

• Ensuite, réduisez à 10 mg pendant quatre à six semaines.

• Ensuite, réduire de 1 mg toutes les quatre à huit semaines ou réduire un jour sur deux (par exemple, 10/7,5 mg un jour sur deux).

• Adapter cela à l'individu en fonction des symptômes.

• Le traitement est généralement nécessaire pendant un à deux ans. La dose d'entretien est habituellement de 2,5 à 5 mg par jour. Les stéroïdes peuvent être arrêtés lorsque le patient est asymptomatique de ses symptômes inflammatoires.

Calendrier de surveillance³

Réévaluer la personne après une à trois semaines pour évaluer la réponse clinique aux stéroïdes et les effets indésirables. Réévaluer également une semaine après chaque changement de dose ou à des intervalles de trois mois.

À chaque rendez-vous, surveillez la réponse et examinez :

• Symptômes : raideur matinale, douleur à la hanche proximale et à la ceinture, incapacité liée à la PMR. Symptômes et signes suggérant un diagnostic alternatif.

• Demandez des symptômes de l'ACG (maux de tête, troubles visuels, claudication de la mâchoire ou de la langue.) Rappelez à la personne de se présenter immédiatement si l'un de ces symptômes se développe.

• Événements indésirables, y compris prise de poids, dyspepsie, fractures de stress ostéoporotiques.

• Vérifiez la tension artérielle.

• Marqueurs de laboratoire : CRP, ESR et Hba1c.

Effets indésirables du traitement :

• Les événements indésirables liés aux glucocorticoïdes sont fréquents et incluent l'ostéoporose, la nécrose avasculaire, les infections, le diabète, les fractures par insuffisance, les myopathies stéroïdiennes, l'hypertension, l'hyperlipidémie et les cataractes.

• Les effets secondaires liés aux médicaments incluent l'hyperlipidémie et l'ostéoporose. Ces effets secondaires doivent être surveillés et des mesures doivent être prises pour les prévenir et les gérer.

• Le surtraitement avec des corticostéroïdes résulte souvent de symptômes dégénératifs sous-jacents mal interprétés comme une PMR persistante, ou d'une VS constamment élevée attribuée à une maladie active sous-jacente.

Prévention et traitement de l'ostéoporose induite par les stéroïdes⁶

Voir également le document séparé Évaluation du risque d'ostéoporose et prévention primaire article.

• Individus à risque élevé de fracture - par exemple, âgés de 65 ans ou plus ou ayant déjà eu une fracture de fragilité :

  • Bisphosphonate avec supplémentation en calcium et vitamine D.

  • Une absorptiométrie biphotonique à rayons X (DXA) n'est pas nécessaire.

• Patients sans risque élevé de fracture :

  • Supplémentation en calcium et vitamine D lors du début d'un traitement par stéroïdes.

  • Un examen DXA est recommandé. Les bisphosphonates peuvent être indiqués si le score T est de 1,5 ou inférieur.

• Individus nécessitant une dose initiale plus élevée de stéroïdes :

  • Bisphosphonate avec supplémentation en calcium et vitamine D (une dose cumulative plus élevée de stéroïdes est probable).

Référence

Une recommandation à un spécialiste est conseillée pour :

Présentations cliniques atypiques :

• Patient âgé de moins de 60 ans.

• Début chronique.

• Absence d'implication de l'épaule.

• Absence de raideur inflammatoire.

• 'Caractéristiques 'drapeau rouge' : caractéristiques systémiques marquées, perte de poids, douleur nocturne, signes neurologiques.

• Arthrite périphérique ou autres caractéristiques de maladie auto-immune ou musculaire.

• Marqueurs inflammatoires normaux ou très élevés (VS/CRP au-dessus de 100).

Dilemmes de traitement :

• Réponse incomplète ou absence de réponse aux corticostéroïdes.

• Réponse mal soutenue.

• Impossible de réduire la dose de corticostéroïdes.

• Nécessité d'une thérapie prolongée aux corticostéroïdes (plus de deux ans).

• Contre-indications à la thérapie par corticostéroïdes.

Cependant, les patients présentant un tableau clinique typique et une réponse complète et soutenue au traitement, sans événements indésirables, peuvent être pris en charge en soins primaires.

Rechute de la maladie⁶

La rechute est la réapparition des symptômes de la PMR ou le début de la GCA, et non pas seulement une augmentation inexpliquée de la VSE ou de la CRP. Traitement de la rechute :

• Caractéristiques cliniques de l'AAG : traiter comme l'AAG (généralement prednisolone orale 40-60 mg par jour). Voir le document séparé Artérite à cellules géantes article.

• Caractéristiques cliniques de la PMR : augmenter la prednisolone à la dose plus élevée précédente.

• Récidives supplémentaires : envisagez de référer pour une thérapie d'immunosuppression (par exemple, méthotrexate) après deux récidives.

Pronostic

• Le risque de survenue de l'AAG pendant le traitement de la PRM est d'environ 30%.²

• Le cours et le pronostic de la PMR sont très variables. La réponse aux corticostéroïdes systémiques est rapide et spectaculaire, généralement en quelques jours, mais un traitement de 1 à 2 ans est souvent nécessaire et certaines personnes peuvent avoir besoin de corticostéroïdes à faible dose pendant des périodes plus longues.

• La rechute est courante mais répond à la reprise ou à l'augmentation de la dose de corticostéroïdes systémiques.

• La PMR n'est pas associée à une augmentation de la mortalité, mais la morbidité et la mortalité peuvent survenir en raison de l'immunosuppression ou des effets secondaires des stéroïdes.