Syndrome de leucoencéphalopathie postérieure

Synonyme : syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (PRES)

Le syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible se manifeste par l'apparition rapide de symptômes tels que céphalées, crises d'épilepsie, altération de la conscience et troubles visuels. Il est souvent, mais pas toujours, associé à une hypertension aiguë. S'il est reconnu et traité rapidement, le syndrome clinique disparaît généralement en l'espace d'une semaine et les changements observés à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) disparaissent en quelques jours ou quelques semaines.¹

La pathogénie sous-jacente n'est pas entièrement comprise.² On pense que le mécanisme pathologique est lié soit à l'hypertension et à l'hyperperfusion, soit à la vasculopathie et à l'hypoperfusion qui en résulte.³

Épidémiologie

Il s'agit d'une maladie rare. Toutefois, avec la sensibilisation croissante et l'utilisation de plus en plus fréquente de l'IRM, le diagnostic pourrait être posé plus fréquemment à l'avenir.⁴

La plupart des publications font état d'un seul ou de quelques cas. Elle se présente généralement chez l'adulte mais a été rapportée chez l'enfant.⁵

Étiologie

L'insuffisance rénale chronique et les lésions rénales aiguës sont souvent présentes et il existe un lien étroit avec les pathologies qui coexistent chez les patients atteints d'insuffisance rénale, telles que l'hypertension, les maladies vasculaires et auto-immunes, l'exposition à des médicaments immunosuppresseurs et la transplantation d'organes.¹ Les facteurs de risque/précipitants sous-jacents peuvent être les suivants :

• Hypertension sévère, pré-éclampsie ou maladie rénale, entraînant un défaut d'autorégulation, une hyperperfusion et des lésions endothéliales/œdèmevasogène. L'hypertension à évolution rapide, fluctuante ou intermittente constitue un risque particulier. La vasoconstriction et l'hypoperfusion entraînent une ischémie cérébrale et un œdème vasogénique subséquent. Des données récentes suggèrent que ce dernier est plus probable.

• Un large éventail de médicaments, mais le plus souvent des immunosuppresseurs et des chimiothérapies.⁶

• L'infection avec septicémie et choc, qui sont de plus en plus souvent reconnus comme d'autres facteurs étiologiques.⁷

• Des maladies auto-immunes ont également été observées.⁸

• Elle peut également survenir après une endartériectomie carotidienne lorsque les barorécepteurs carotidiens ne fonctionnent plus.

• Dans une série de sept patients, six d'entre eux présentaient une diathèse hémorragique ou une coagulopathie sous-jacente.⁹

Malgré le nom de "leucoencéphalopathie", les lésions peuvent se produire aussi bien dans les zones blanches que dans les zones grises. Il est également de plus en plus reconnu qu'elle peut affecter le cerveau antérieur, ainsi que le cortex antérieur et postérieur, le tronc cérébral, le cervelet ou même la moelle épinière.¹⁰

Présentation

Les signes et symptômes cliniques sont non spécifiques et peuvent être aigus ou subaigus :

• Maux de tête.

• Altération de l'état mental, léthargie et somnolence, pouvant évoluer vers la confusion et le coma.

• Convulsions - des cas d'épilepsie ont été rapportés.¹¹

• Vision floue, hémianopsie, négligence visuelle, hallucinations, déficience visuelle corticale.

• La fundoscopie montre souvent un œdème papillaire, des hémorragies et des exsudats.

• La tension artérielle est généralement élevée.

Les symptômes cliniques ne suffisent pas à établir le diagnostic, mais l'IRM est souvent caractéristique et essentielle au diagnostic.

Imagerie¹

Dans un contexte aigu, l'imagerie par tomodensitométrie permet une évaluation rapide. Elle permet également d'exclure les hémorragies cérébrales majeures et les lésions occupant l'espace. Bien qu'elle ne soit pas sensible à 100 %, la tomodensitométrie peut également mettre en évidence une thrombose du sinus veineux ou une ischémie ou une thrombose artérielle. Toutefois, l'imagerie par tomodensitométrie peut être normale et ne doit pas nécessairement rassurer.

Les résultats typiques de l'IRM sont des anomalies bilatérales de la substance blanche dans les bassins versants vasculaires des régions postérieures des deux hémisphères cérébraux, affectant principalement les lobes occipital et pariétal. En utilisant l'IRM standard, il peut ne pas être facile de la différencier d'autres maladies vasculaires aiguës, mais la thrombose du sinus veineux peut être rapidement diagnostiquée par la tomodensitométrie ou la veinographie par résonance magnétique.

L'angiographie permet d'identifier une thrombose, une dissection ou une vascularite. L'électroencéphalographie (EEG) permet d'identifier les crises subcliniques et peut mettre en évidence d'autres causes d'encéphalopathie. La ponction lombaire permet de diagnostiquer une infection ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, mais elle peut être normale au début de la maladie ou après un traitement antibiotique.

Diagnostic différentiel

La présentation est souvent non spécifique et peut facilement être confondue avec d'autres affections.¹Les diagnostics différentiels possibles sont les suivants :

• Événement cérébrovasculaire

• Thrombose sinusale

• Démyélinisation

• Vascularite

• Encéphalite

Maladies associées¹⁰

• Encéphalopathie hypertensive.

• Éclampsie ou pré-éclampsie sévère.

• Utilisation de médicaments stimulants qui peuvent augmenter la tension artérielle, notamment la phényléphrine, la pseudoéphédrine et même la caféine.

• Abus de cocaïne et d'amfétamines.

• Phaeochromocytome.⁵

• Syndrome hémolytique et urémique.

• Transfusion sanguine.

• Infection.

• Maladie auto-immune - par exemple, lupus érythémateux disséminé.

Cette liste est loin d'être exhaustive, mais l'hypertension artérielle est un thème commun.

Les médicaments suivants ne sont que quelques-uns de ceux qui ont été mis en cause :

• Ciclosporine A

• Vincristine

• Tacrolimus

• Cisplatine

• Interféron alfa

• Thérapie antirétrovirale

• Erythropoïétine

Gestion¹

Le retrait rapide du déclencheur accélère la récupération et réduit le risque de complications - par exemple, contrôle agressif de la pression artérielle, retrait du médicament incriminé ou accouchement en cas d'éclampsie. Des médicaments antiépileptiques doivent être utilisés pour traiter les crises ; l'anesthésie et la ventilation doivent être utilisées pour l'état de mal épileptique généralisé et pour protéger les voies respiratoires chez les patients comateux.

Pronostic⁴

• Si elle est prise à temps, elle est réversible, mais si un infarctus s'est produit, les dommages seront irréversibles.

• Des cas de patients ayant subi une hernie cérébrale et étant décédés ont été rapportés.

• Un diagnostic tardif est de plus mauvais pronostic.

• Une récidive peut se produire, mais elle est inhabituelle.