Neurinomes acoustiques

Synonymes : neurilémome acoustique, neurinome acoustique, schwannome vestibulaire

Contexte

Les neurinomes de l’acoustique sont des tumeurs du nerf vestibulocochléaire (huitième nerf crânien), qui se développent à partir des cellules de Schwann de la gaine nerveuse. La plupart prennent naissance dans la partie vestibulaire, et seuls quelques-uns dans la branche cochléaire (auditive). Ils sont généralement bénins et à croissance lente, mais peuvent provoquer des symptômes en exerçant un effet de masse et une pression sur les structures voisines, et finir par mettre la vie en danger. Leur croissance peut varier, et un petit nombre d’entre eux peuvent croître rapidement (en doublant de volume en six mois). Envisager cette possibilité peut permettre un diagnostic plus précoce, élargir les options de prise en charge et réduire la morbidité.

Dans l’angle ponto-cérébelleux, les tumeurs peuvent atteindre 4 cm de diamètre. Leur croissance lente permet aux tissus de s’étirer et de s’adapter sans altérer leur fonction. En revanche, les tumeurs situées dans le conduit auditif interne provoquent des symptômes beaucoup plus tôt, notamment une perte auditive (le symptôme initial le plus fréquent) ou des troubles vestibulaires.

Épidémiologie¹

Acoustic neuromas represent the third most common intracranial non-malignant tumour after meningiomas and pituitary adenomas. They are the most common extra-axial posterior fossa tumours in adults, comprising over 80% of tumours in the cerebellopontine angle.

In most cases, the tumours present unilaterally; bilateral are a hallmark of neurofibromatose de type 2.

Facteurs de risque du neurinome de l’acoustique

Les facteurs de risque confirmés comprennent :

• Neurofibromatose.²

• Rayonnements ionisants à forte dose (les enfants ayant reçu des rayonnements pour des affections bénignes de la tête et du cou — par exemple, pour réduire la taille de leurs amygdales et de leurs végétations adénoïdes — présentaient un risque accru de développer un neurinome acoustique beaucoup plus tard dans leur vie.)³ However, the medical use of low-dose ionising radiation, such as used in imaging, has not been established as a risk.⁴

• De nombreuses études épidémiologiques n’ont pas réussi à établir de lien entre le neurinome acoustique et l’utilisation du téléphone mobile. Une revue systématique et méta-analyse de 2009 portant sur l’utilisation à long terme du téléphone mobile a révélé une augmentation de 60 % du risque de neurinome acoustique après dix ans d’utilisation du téléphone mobile du même côté, mais la méthodologie de cette étude a été remise en question⁵

Présentation

Clinically, most patients present with unilateral sensorineural hearing loss (94%) and acouphènes (83%). The frequency of the vestibular symptoms vertige and unsteadiness varies widely (17‒75% of patients), but they are probably underreported. Large tumours may cause trigeminal and facial neuropathies as well as brainstem compression and hydrocephalus.¹

• Une petite minorité de patients connaîtront une perte auditive unilatérale soudaine et complète.

• L’audition peut également fluctuer.

• Quelques patients auront une audition normale lors de la présentation.

• La plupart des patients présentent des troubles de l’équilibre assez discrets au moment de la consultation.

• Il a été démontré que la gravité des acouphènes est corrélée à la taille de la tumeur.⁶

À mesure que la tumeur se développe, la perte auditive et les troubles de l’équilibre s’accentuent, et des symptômes dus à la compression d’autres structures peuvent apparaître :

• Douleur ou engourdissement du visage dû à une atteinte du nerf trijumeau.

• La faiblesse faciale est rare, même si la tumeur exerce une pression sur le nerf facial.

• Douleur à l’oreille.

• Ataxie due à une compression cérébelleuse.

• Une compression sévère du tronc cérébral peut provoquer une hydrocéphalie, une perte de vision, des maux de tête persistants et même une diminution du niveau de conscience.

Un neurinome de l’acoustique peut être diagnostiqué fortuitement et plus tôt à la suite d’examens réalisés pour des problèmes sans rapport.

Maladies associées

Le neurinome de l’acoustique bilatéral survient dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est une maladie autosomique dominante (c’est-à-dire qu’il existe un risque de transmission de 50 % par un parent), mais elle présente également un taux élevé de mosaïcisme. 7 % des patients atteints d’un neurinome de l’acoustique sont également atteints de NF2.⁷ Acoustic neuroma due to NF2 tends to present earlier, typically around 30 years old. Genetic screening for NF2 in patients presenting with sporadic, unilateral acoustic neuroma is usually only productive in cases of very early onset (younger than 20 years)/⁸ NF2 patients are predisposed not only to developing acoustic neuroma but also schwannomas of other cranial nerves.⁹

L’aggravation des symptômes associés au neurinome de l’acoustique augmente le risque d’anxiété et de dépression cliniquement significatives.¹⁰

Diagnostic différentiel

Les autres tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux comprennent les méningiomes, les épidermoïdes, les schwannomes des nerfs crâniens inférieurs et les kystes arachnoïdiens.

Enquêtes⁹

Audiologie

En cas de déficience auditive, le patient doit être orienté vers un examen audiométrique

Imagerie diagnostique¹

L’IRM avec injection de gadolinium est considérée comme la méthode de référence, mais une revue a conclu que l’IRM sans injection était plus rentable. Le scanner est une autre option, mais il est plus coûteux et moins accessible.

Gestion

Les options thérapeutiques actuelles comprennent la surveillance, la résection chirurgicale, la radiothérapie fractionnée et la radiochirurgie. Le choix du traitement dépend de la présentation clinique, de la taille de la tumeur et de l’expertise du centre qui prend en charge le patient. Pour les petites tumeurs, la surveillance doit être mise en balance avec la radiochirurgie ; pour les tumeurs volumineuses, une décompression chirurgicale est indispensable, éventuellement suivie d’une radiothérapie fractionnée ou d’une radiochirurgie. À l’exception du bevacizumab dans la neurofibromatose de type 2, la pharmacothérapie n’a pas de rôle.¹

Gestion conservatrice⁵

Chez les patients présentant de petits neurinomes et une bonne audition préservée, la conduite la plus appropriée peut consister à surveiller l’évolution par des examens d’imagerie successifs. La croissance se manifeste généralement au cours des trois premières années suivant le diagnostic. Le protocole recommandé prévoit des IRM tous les six mois pendant deux ans, puis une autre deux ans plus tard, suivies d’examens tous les cinq ans, avec un suivi à vie. Il ne semble pas y avoir d’augmentation associée de la mortalité. Si une croissance est détectée, un traitement plus actif est généralement préconisé, car le risque de complications chirurgicales et la possibilité de préserver l’audition dépendent en partie de la taille de la tumeur. Il n’existe pas de taille tumorale convenue à partir de laquelle les centres déclenchent un traitement actif.

Traitement chirurgical

Au Royaume-Uni, la plupart des patients qui reçoivent un traitement actif subissent une microchirurgie. L’approche chirurgicale dépend de l’emplacement de la tumeur, de sa taille et de l’importance accordée à la préservation de l’audition. Une ablation complète est possible dans la plupart des cas. Les risques de l’intervention comprennent :¹¹

• Mortalité (risque d’environ 1 %).

• Fuite de liquide céphalorachidien et méningite.

• Lésion cérébelleuse.

• AVC.

• Épilepsie.

• Paralysie faciale (partielle ou complète).

• Perte auditive.⁵

• Troubles de l’équilibre.¹²

• Maux de tête persistants.⁵

Radiothérapie⁵

Il existe trois formes de radiothérapie : la radiochirurgie stéréotaxique (SRS), la radiothérapie stéréotaxique fractionnée (FSRT) et la protonthérapie.

Radiochirurgie stéréotaxique (SRS)
Il s’agit de la méthode la plus courante. La radiochirurgie stéréotaxique (RCS) cible une tumeur à l’aide d’une dose unique et élevée de rayonnement, au moyen de faisceaux convergents de rayons X à haute énergie, de rayons gamma (« radiochirurgie au Gamma Knife ») ou de particules chargées. Il s’agit d’un traitement alternatif émergent. Le traitement vise à contrôler la croissance de la tumeur, en la ralentissant ou en l’arrêtant. La radiothérapie stéréotaxique pourrait être associée à des taux de préservation de l’audition à long terme nettement meilleurs que la microchirurgie.

La chirurgie de rattrapage des névromes après radiothérapie est techniquement plus difficile qu’une chirurgie de première intention. Les autres risques potentiels à plus long terme associés à la radiochirurgie stéréotaxique et à la radiothérapie stéréotaxique comprennent :

• Nécrose cérébrale induite par les rayonnements.¹³

• Lésion des nerfs crâniens liée aux rayonnements.

• Transformation maligne (par exemple, en glioblastome multiforme).¹⁴

Radiothérapie stéréotaxique fractionnée (FRST)
Contrairement à la radiochirurgie stéréotaxique (SRS), la radiothérapie stéréotaxique fractionnée (FRST) nécessite de nombreuses séances afin de cibler la tumeur au moment où les cellules sont les plus sensibles aux rayonnements, mais elle est plus facilement accessible dans les hôpitaux et peut être utilisée pour traiter des lésions plus volumineuses.

Protonthérapie
Cette modalité est moins disponible que les deux autres, et les preuves de son efficacité sont limitées.

Traitements émergents⁵

Les thérapies biologiques ciblées apparaissent comme des traitements potentiels, par exemple le bévacizumab, l’évérolimus et le lapatinib. L’aspirine pourrait également contribuer à ralentir la croissance tumorale.