Neurinomes acoustiques

Synonymes : neurilémome acoustique, neurinome acoustique, schwannome vestibulaire

Qu'est-ce que le neurinome de l'acoustique ?

Les neurinomes acoustiques sont des tumeurs du nerf vestibulocochléaire (huitième nerf crânien), issues des cellules de Schwann de la gaine du nerf. La plupart d'entre eux proviennent de la partie vestibulaire et quelques-uns seulement de la partie cochléaire (auditive). Ils sont généralement bénins et se développent lentement, mais peuvent provoquer des symptômes par effet de masse et pression sur les structures locales, et éventuellement mettre la vie en danger. Les schémas de croissance peuvent varier et un petit nombre d'entre eux peuvent croître rapidement (doublement de la taille en six mois). Envisager cette possibilité peut permettre un diagnostic plus précoce, augmenter les possibilités de prise en charge et diminuer la morbidité.

Dans l'angle ponto-cérébelleux, les tumeurs peuvent atteindre un diamètre de 4 cm et leur croissance lente permet l'étirement et l'adaptation de la croissance sans affecter la fonction. Cependant, les tumeurs situées dans le conduit auditif interne produisent des symptômes beaucoup plus tôt, avec une perte d'audition (le symptôme le plus courant) ou des troubles vestibulaires.

Quelle est la fréquence des neurinomes acoustiques ?¹

Les neurinomes acoustiques représentent la troisième tumeur intracrânienne non maligne la plus fréquente après les méningiomes et les adénomes hypophysaires. Ce sont les tumeurs extra-axiales de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l'adulte, représentant plus de 80 % des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux.

Dans la plupart des cas, les tumeurs sont unilatérales ; les tumeurs bilatérales sont une caractéristique de la neurofibromatose de type 2.

Facteurs de risque du neurinome de l'acoustique

Les facteurs de risque confirmés sont les suivants

• Neurofibromatose.²

• Radiations ionisantes à haute dose (les enfants ayant reçu des radiations pour des affections bénignes de la tête et du cou - par exemple, pour réduire la taille de leurs amygdales et de leurs adénoïdes - présentaient un risque accru de développer un neurinome de l'acoustique beaucoup plus tard dans leur vie).³ Toutefois, il n'a pas été établi que l'utilisation médicale de faibles doses de rayonnements ionisants, tels que ceux utilisés en imagerie, présente un risque.⁴

• De nombreuses études épidémiologiques n'ont pas réussi à établir un lien entre le neurinome acoustique et l'utilisation du téléphone portable. Une revue systématique et une méta-analyse de 2009 évaluant l'utilisation à long terme du téléphone portable ont révélé une augmentation de 60 % du risque de neurinome acoustique après dix ans d'utilisation ipsilatérale du téléphone portable, mais la méthodologie utilisée par cette étude a été remise en question⁵

Symptômes des neurinomes de l'acoustique

Sur le plan clinique, la plupart des patients présentent une perte auditive neurosensorielle unilatérale (94 %) et des acouphènes (83 %). La fréquence des symptômes vestibulaires - vertiges et instabilité - est très variable (17-75% des patients), mais ils sont probablement sous-estimés. Les tumeurs de grande taille peuvent provoquer des neuropathies trigéminales et faciales, ainsi qu'une compression du tronc cérébral et une hydrocéphalie.¹

• Une petite minorité de patients présente une perte auditive unilatérale soudaine et complète.

• L'audition peut également fluctuer.

• Quelques patients ont une audition normale au moment de la présentation.

• La plupart des patients présentent des troubles de l'équilibre assez discrets au moment de la consultation.

• Il a été démontré que la gravité des acouphènes est en corrélation avec la taille de la tumeur.⁶

Au fur et à mesure que la tumeur s'étend, la perte d'audition et le déséquilibre augmentent, et des symptômes dus à la compression d'autres structures peuvent apparaître :

• Douleur ou engourdissement du visage dû à une atteinte du nerf trijumeau.

• La faiblesse faciale est rare malgré la pression de la tumeur sur le nerf facial.

• Maux d'oreille.

• Ataxie due à une compression cérébelleuse.

• Une compression sévère du tronc cérébral peut provoquer une hydrocéphalie accompagnée d'une perte de vision et de maux de tête persistants, voire d'une diminution de l'état de conscience.

Le neurinome de l'acoustique peut être diagnostiqué de manière fortuite et précoce à la suite d'examens effectués pour des problèmes sans rapport avec la maladie.

Maladies associées

Le neurinome acoustique bilatéral se produit dans la neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est une maladie autosomique dominante (c'est-à-dire que le risque de transmission par un parent est de 50 %), mais elle présente également des niveaux élevés de mosaïcisme. 7 % des patients atteints de neurinome acoustique sont également atteints de NF2.⁷ Le neurinome de l'acoustique dû à la NF2 tend à se manifester plus tôt, généralement vers l'âge de 30 ans. Le dépistage génétique de la NF2 chez les patients présentant un neurinome acoustique sporadique unilatéral n'est généralement productif que dans les cas d'apparition très précoce (moins de 20 ans)/⁸ Les patients atteints de NF2 sont prédisposés non seulement à développer un neurinome acoustique, mais aussi des schwannomes d'autres nerfs crâniens.⁹

L'augmentation des symptômes associés au neurinome acoustique accroît la probabilité d'une anxiété et d'une dépression cliniquement significatives.¹⁰

Diagnostic différentiel

Les autres tumeurs de l'ACP comprennent les méningiomes, les épidermoïdes, les schwannomes des nerfs crâniens inférieurs et les kystes arachnoïdiens.

Enquêtes⁹

Audiologie

En cas de déficience auditive, le patient doit être orienté vers un test audiométrique.

Imagerie diagnostique¹

L'IRM renforcée au gadolinium est considérée comme l'examen de référence, mais une étude a montré que l'IRM non renforcée était plus rentable. La tomodensitométrie est une alternative, mais elle est plus chère et moins accessible.

Traitement des neurinomes acoustiques

Les options thérapeutiques actuelles comprennent l'observation, la résection chirurgicale, la radiothérapie fractionnée et la radiochirurgie. Le choix du traitement dépend de la présentation clinique, de la taille de la tumeur et de l'expertise du centre traitant. Dans le cas des petites tumeurs, l'observation doit être mise en balance avec la radiochirurgie ; dans le cas des grosses tumeurs, la décompression chirurgicale est obligatoire, éventuellement suivie d'une radiothérapie fractionnée ou d'une radiochirurgie. À l'exception du bevacizumab dans la neurofibromatose de type 2, la pharmacothérapie n'a aucun rôle à jouer.¹

Gestion conservatrice⁵

Pour les patients atteints de petits névromes et dont l'audition est bien préservée, la meilleure solution peut consister à observer et à attendre en effectuant des scanners en série pour surveiller la croissance. La croissance se manifeste généralement au cours des trois premières années suivant la présentation, et le protocole recommandé consiste à effectuer des IRM en série à intervalles de six mois pendant deux ans, puis un autre scanner deux ans plus tard, suivi de scanners tous les cinq ans et d'un suivi tout au long de la vie. Il ne semble pas y avoir d'augmentation de la mortalité associée. Lorsqu'une croissance est détectée, un traitement plus actif est généralement préconisé, car le risque de complications chirurgicales et la capacité à préserver l'audition sont liés, en partie, à la taille de la tumeur. Les centres ne s'accordent pas sur la taille de la tumeur qui déclenche un traitement actif.

Traitement chirurgical

Au Royaume-Uni, la plupart des patients recevant un traitement actif subissent une microchirurgie. L'approche chirurgicale adoptée dépend de la localisation de la tumeur, de sa taille et de l'importance relative de la préservation de l'audition. L'ablation complète est possible dans la plupart des cas. Les risques de la chirurgie sont les suivants¹¹

• Mortalité (risque d'environ 1 %).

• Fuite de LCR et méningite.

• Lésions cérébelleuses.

• Accident vasculaire cérébral (AVC).

• L'épilepsie.

• Paralysie faciale (partielle ou complète).

• Perte auditive.⁵

• Dépréciation du solde.¹²

• Maux de tête persistants.⁵

Radiothérapie⁵

Il existe trois formes de radiothérapie : la radiochirurgie stéréotaxique (SRS), la radiothérapie stéréotaxique fractionnée (FSRT) et la thérapie par faisceau de protons.

Radiochirurgie stéréotaxique (SRS)
C'est la méthode la plus courante. La SRS cible une tumeur avec une seule dose importante de radiation en utilisant des faisceaux convergents de rayons X de haute énergie, de rayons gamma ("gamma knife radiosurgery") ou de particules chargées et constitue une alternative, un traitement d'urgence. L'objectif du traitement est de contrôler (ralentir ou arrêter) la croissance de la tumeur. L'irradiation stéréotaxique peut être associée à des taux de préservation de l'audition à long terme nettement supérieurs à ceux de la microchirurgie.

La chirurgie de sauvetage des névromes après radiothérapie est techniquement plus difficile que la chirurgie primaire. Les autres risques potentiels à long terme associés à la radiochirurgie stéréotaxique et à la radiothérapie stéréotaxique sont les suivants :

• Nécrose cérébrale induite par les radiations.¹³

• Lésions des nerfs crâniens liées à l'irradiation.

• Changement malin (par exemple, en glioblastome multiforme).¹⁴

Radiothérapie stéréotaxique fractionnée (FRST)
Contrairement à la SRS, la FRST nécessite de nombreuses séances de radiothérapie pour tenter de cibler la tumeur à la phase du cycle cellulaire la plus sensible aux rayonnements, mais elle est plus facilement disponible dans les hôpitaux et peut être utilisée pour des lésions plus importantes.

Thérapie par faisceau de protons
Elle est moins disponible que les deux autres modalités et les preuves de son efficacité sont limitées.

Traitements émergents⁵

Des thérapies biologiques ciblées apparaissent comme des traitements potentiels - par exemple, le bévacizumab, l'évérolimus et le lapatinib. L'aspirine pourrait également jouer un rôle dans le ralentissement de la croissance tumorale.