Neuromes acoustiques

Symptômes du neurinome de l'acoustique

Un petit neurinome de l'acoustique peut ne provoquer aucun symptôme. Si des symptômes apparaissent à la suite d'un neurinome de l'acoustique, ils se développent généralement de manière progressive, car la tumeur évolue généralement très lentement.

Les symptômes que peut provoquer un neurinome de l'acoustique sont très courants. N'oubliez pas que les neurinomes de l'acoustique sont très rares. Les personnes qui présentent ces symptômes doivent consulter leur médecin, mais il est plus probable qu'ils soient dus à des affections autres qu'un neurinome de l'acoustique.

Les symptômes les plus courants d'un neurinome acoustique sont les suivants :

• Perte auditive. La plupart des personnes atteintes d'un neurinome de l'acoustique présentent un certain degré de surdité. En général, la perte d'audition est progressive et ne concerne qu'une seule oreille. Le type de surdité causé est appelé surdité neurosensorielle, ce qui signifie que le nerf de l'audition est endommagé.

• Acouphènes. Il s'agit du nom médical des bourdonnements d'oreille. Environ 7 personnes sur 10 atteintes d'un neurinome de l'acoustique ont des acouphènes dans une oreille. Les sons peuvent varier ; il n'est pas nécessaire qu'ils sonnent comme une cloche. Les acouphènes décrivent tous les sons entendus dans l'oreille lorsqu'il n'y a pas de son externe. Les acouphènes sont un symptôme courant et non une maladie en soi. Parmi les autres causes d'acouphènes figurent le cérumen, les infections de l'oreille, le vieillissement et la perte d'audition due à d'autres causes.

Les autres symptômes du neurinome de l'acoustique peuvent être les suivants :

• Le vertige. Il s'agit d'une fausse sensation de mouvement, généralement de rotation. Il ne s'agit pas d'une peur des hauteurs comme certaines personnes le pensent à tort. Cette sensation de mouvement peut se produire même lorsque l'on est immobile. Elle peut aller et venir. Le vertige peut également être causé par d'autres affections de l'oreille interne.

• Perte de sensibilité (engourdissement ou altération des sensations), picotements ou douleur au niveau du visage. Ces symptômes sont dus à la pression exercée par le neurinome acoustique sur d'autres nerfs. Le nerf le plus souvent touché est le nerf trijumeau, qui contrôle la sensibilité du visage. Environ une personne sur quatre atteinte d'un neurinome de l'acoustique souffre d'un engourdissement du visage, un symptôme plus courant que la faiblesse des muscles faciaux. Il s'agit d'un symptôme plus courant que la faiblesse des muscles faciaux, mais il passe souvent inaperçu. Des symptômes similaires peuvent apparaître avec d'autres problèmes, tels que la névralgie du trijumeau ou une tumeur se développant sur le nerf facial (névrome facial).

Les symptômes les moins courants du neurinome de l'acoustique sont les suivants :

• Maux de tête. Il s'agit d'un symptôme relativement rare d'un neurinome de l'acoustique. Il peut survenir si la tumeur est suffisamment importante pour bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Le liquide céphalo-rachidien est un liquide clair et nourricier qui circule autour du cerveau et de la moelle épinière, protégeant ces structures délicates des agressions physiques et chimiques. L'obstruction de l'écoulement et du drainage du liquide céphalo-rachidien peut provoquer un problème connu sous le nom d'"eau dans le cerveau" (hydrocéphalie). Il en résulte une augmentation de la pression et un gonflement, et le cerveau se retrouve écrasé à l'intérieur de la boîte crânienne. Cela peut provoquer des maux de tête et, en l'absence de traitement, des lésions cérébrales.

• Maux d'oreille. Il s'agit d'un autre symptôme rare du neurinome de l'acoustique. Il existe de nombreuses causes plus courantes de maux d'oreille.

• Problèmes visuels. Là encore, il s'agit d'un symptôme rare. S'il survient, il est généralement dû à une hydrocéphalie (voir ci-dessus).

• Fatigue et manque d'énergie. Ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent avoir de nombreuses causes. Il est possible qu'une tumeur cérébrale non cancéreuse (bénigne) soit à l'origine de ces symptômes.

Causes du neurinome de l'acoustique

La cause de la plupart des neurinomes acoustiques est inconnue. Chez moins d'une personne sur dix, un neurinome acoustique est causé par une neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est une maladie génétique très rare qui provoque des tumeurs non cancéreuses (bénignes) du système nerveux. Les personnes atteintes de NF2 peuvent également développer des tumeurs bénignes de la moelle épinière et des enveloppes du cerveau. Cette maladie touche environ 1 personne sur 25 000.

Les neurinomes de l'acoustique ne sont pas cancéreux et sont donc considérés comme des tumeurs bénignes.

La tumeur se développe le long d'un nerf dans le cerveau (ces nerfs sont appelés nerfs crâniens). Le terme "neurinome acoustique" a d'abord été utilisé parce que la tumeur se développe sur ce que l'on appelait auparavant le nerf acoustique. Cependant, techniquement, un neurinome est une tumeur des cellules nerveuses, alors que ces tumeurs proviennent des cellules de Schwann qui entourent les nerfs. Le terme "schwannome vestibulaire" est donc techniquement plus correct.

À quelle vitesse les neurinomes acoustiques se développent-ils ?

Les neurinomes acoustiques ont tendance à se développer très lentement et ne se propagent pas à des parties éloignées du corps. Ils sont parfois trop petits pour causer des problèmes ou des symptômes. Un neurinome de l'acoustique qui ne provoque aucun symptôme peut parfois être découvert par hasard lors d'une IRM. Les neurinomes acoustiques plus importants peuvent interférer avec le fonctionnement du nerf vestibulocochléaire et provoquer le plus souvent des acouphènes ou une perte d'audition.

Pour la plupart des personnes atteintes d'un neurinome acoustique, la cause n'est pas connue. Environ 7 neurinomes acoustiques sur 100 sont dus à une maladie appelée neurofibromatose de type 2 (NF2).

Presque toutes les personnes atteintes de la NF2 développent un neurinome acoustique sur les deux nerfs de l'audition (nerfs acoustiques) - c'est-à-dire qu'il y a une tumeur sur les nerfs des deux côtés de la tête (bilatéral). Les personnes atteintes d'un neurinome acoustique mais ne souffrant pas de la NF2 développent généralement une tumeur d'un seul côté (unilatérale). Les personnes atteintes de NF2 peuvent également développer des tumeurs bénignes sur la moelle épinière et les enveloppes (membranes) qui entourent le cerveau.

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Pourquoi le brouillard cérébral apparaît-il et que peut-on faire pour y remédier ?

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par Allie Anderson

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Encéphalite

L'encéphalite est une inflammation du cerveau. Elle est généralement causée par une infection virale. Au Royaume-Uni, le virus le plus communément à l'origine de l'encéphalite est le virus de l'herpès simplex. Les symptômes commencent généralement par les symptômes courants d'une infection virale, tels qu'une température élevée (fièvre), des maux de tête, des douleurs musculaires, une sensation de fatigue et de malaise (nausées). La confusion, la somnolence et finalement le coma peuvent se développer. L'encéphalite peut être difficile à diagnostiquer. Le traitement comprend des médicaments antiviraux tels que l'aciclovir. Toutefois, ce médicament n'est pas efficace contre tous les virus susceptibles de provoquer une encéphalite. Certaines personnes peuvent se remettre d'une encéphalite et n'ont que peu ou pas de problèmes à long terme. Chez d'autres, l'encéphalite peut mettre la vie en danger. De plus, après une encéphalite, certaines personnes conservent des lésions cérébrales permanentes.

par Dr Rachel Hudson, MRCGP

Quelle est la fréquence d'un neurinome de l'acoustique ?

Les neurinomes de l'acoustique sont rares. Chaque année, entre 1 et 20 personnes sur un million dans le monde se voient diagnostiquer un neurinome de l'acoustique. Les neurinomes de l'acoustique représentent environ 8 tumeurs cérébrales sur 100. Ils sont plus fréquents chez les adultes d'âge moyen et sont rares chez les enfants. Les neurinomes de l'acoustique semblent plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

Comment diagnostiquer un neurinome de l'acoustique ?

Les neurinomes de l'acoustique peuvent être difficiles à diagnostiquer. Si les symptômes d'un neurinome acoustique apparaissent, il est probablement conseillé de consulter un oto-rhino-laryngologiste (ORL) à l'hôpital.

Les examens initiaux dépendront des symptômes causés par le neurinome de l'acoustique. Si la tumeur provoque des symptômes tels que des maux de tête ou des troubles de l'équilibre, des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour rechercher d'autres causes à ces symptômes.

Le meilleur test pour diagnostiquer un neurinome de l'acoustique est une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. L'IRM utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio pour obtenir une image détaillée du cerveau et des structures qui s'y trouvent. L'examen est indolore, mais il peut être bruyant et susciter une certaine anxiété chez les personnes qui se sentent "enfermées"(claustrophobes).

Des tests auditifs sont également nécessaires en cas de suspicion de neurinome de l'acoustique. En effet, l'un des symptômes les plus courants d'un neurinome de l'acoustique est la perte d'audition. Des tests vestibulaires (équilibre) peuvent également être effectués, en particulier si l'un des symptômes est l'instabilité.

Traitement du neurinome de l'acoustique

Si le neurinome acoustique est très petit, les médecins peuvent décider que la meilleure façon de le traiter est de l'observer et de le surveiller de près.

Les neurinomes de l'acoustique se développent très lentement et peuvent ne pas provoquer de symptômes pendant longtemps. N'oubliez pas que les neurinomes de l'acoustique ne sont pas cancéreux (malins) et qu'ils ne se propagent pas ; il est donc prudent d'observer la situation pendant un certain temps. Par ailleurs, les traitements peuvent avoir des complications et des effets secondaires. Il convient donc de mettre en balance les risques et les avantages du traitement. Si l'observation est recommandée, la situation sera surveillée par des scanners réguliers.

Les principales options de traitement du neurinome acoustique sont l'ablation chirurgicale ou la radiochirurgie stéréotaxique. Le traitement proposé dépendra de

• l'aptitude à la chirurgie ou à la radiothérapie. Des facteurs tels que l'âge et l'état de santé général déterminent l'aptitude à recevoir différents traitements.

• La croissance (tumeur). La taille et la position du neurinome acoustique influencent le type de traitement proposé.

Les résultats des tests et des scanners peuvent également aider à déterminer le type de traitement le mieux adapté à chaque individu.

Chirurgie

Un neurochirurgien ou un chirurgien ORL peut opérer un neurinome de l'acoustique, en fonction de sa taille et de sa localisation sur le nerf vestibulocochléaire dans le cerveau. L'opération est réalisée sous anesthésie générale.

La plupart des personnes atteintes d'un neurinome de l'acoustique sont traitées par chirurgie. Bien que l'objectif soit d'enlever complètement la tumeur, il arrive qu'une petite partie de la tumeur soit laissée en place. C'est généralement parce qu'il est techniquement trop difficile d'enlever toute la tumeur et/ou qu'il y a un risque d'endommager davantage le nerf ou d'autres structures voisines.

Si une partie du neurinome acoustique subsiste, elle peut souvent être traitée par radiothérapie. Après l'opération d'un neurinome de l'acoustique, il est généralement conseillé de rester à l'hôpital pendant quelques jours pour une surveillance. Le rétablissement complet prend généralement entre 6 et 12 semaines. Si la tumeur a été complètement enlevée, aucun autre traitement n'est généralement nécessaire.

Radiochirurgie stéréotaxique

Il s'agit d'un autre type de traitement qui peut être utilisé pour les neurinomes de l'acoustique. La radiochirurgie stéréotaxique consiste à administrer des radiations dans une zone extrêmement bien définie du cerveau, là où se trouve le neurinome de l'acoustique.

La stéréotaxie consiste à localiser un point à l'aide de coordonnées tridimensionnelles (3D). Dans le cas présent, le point est la tumeur du neurinome acoustique dans le cerveau. Un cadre métallique (comme un halo) est fixé au cuir chevelu et une série de scanners est réalisée pour montrer la position exacte de la tumeur. La radiochirurgie stéréotaxique peut être pratiquée à l'aide d'un appareil de radiothérapie normal, de l'appareil CyberKnife® ou d'une technique connue sous le nom de traitement par couteau gamma.

La radiochirurgie stéréotaxique est un type de traitement très spécialisé qui n'est disponible que dans certains grands hôpitaux. Ces hôpitaux sont généralement ceux qui disposent à la fois d'un centre de neurochirurgie et d'un centre de traitement du cancer (oncologie). Le principal avantage de ce traitement est d'empêcher la croissance de la tumeur et de préserver toute audition restante (résiduelle). Il tend à réduire la taille du neurinome acoustique plutôt qu'à l'enlever ou à le détruire. Il peut être utilisé pour les petites tumeurs.

Traitements plus récents

La protonthérapie (une forme de radiothérapie) et les traitements biologiques (appelés ainsi parce qu'ils interfèrent avec la fonction biologique de la tumeur) tels que le bévacizumab, l'évérolimus et le lapatinib sont actuellement à l'essai. L'aspirine peut également être un traitement utile pour contrôler la croissance de la tumeur. Cependant, ces traitements ne sont pas encore proposés de manière systématique au Royaume-Uni.

Quelles sont les complications possibles des traitements du neurinome de l'acoustique ?

• Lésion du nerf facial, provoquant une paralysie du nerf facial. Le nerf facial est le nerf du cerveau qui contrôle les mouvements des muscles du visage. Si un neurinome de l'acoustique s'est développé de manière importante, son ablation au cours d'une intervention chirurgicale peut potentiellement entraîner une lésion de ce nerf voisin. Si le nerf est endommagé, une partie du visage sera paralysée. Cela peut entraîner un problème d'affaissement d'un côté du visage. Dans certains cas, la physiothérapie peut aider, mais dans d'autres, les dommages sont permanents. Bien entendu, lors de l'intervention chirurgicale, on prend grand soin d'identifier les nerfs environnants et d'éviter de les endommager. Des dispositifs de surveillance sont généralement utilisés pendant l'opération pour tenter de prévenir ces lésions nerveuses.

• Atteinte du nerf vestibulocochléaire, entraînant une surdité. Comme nous l'avons mentionné, un certain degré de perte auditive est normal après le traitement d'un neurinome acoustique. Après une intervention chirurgicale pour des tumeurs bilatérales chez les personnes atteintes de la NF2, il y a un fort risque de perte complète de l'audition dans les deux oreilles.

• Lésion du nerf trijumeau, entraînant une perte de sensibilité (engourdissement du visage). De la même manière que le nerf facial peut être endommagé lors d'une intervention chirurgicale visant à retirer un neurinome acoustique, le nerf trijumeau peut également être lésé. Dans ce cas, il y a perte de sensibilité de certaines parties du visage.

Complications d'un neurinome de l'acoustique

Les complications possibles dues au neurinome acoustique sont les suivantes :

• Perte auditive:

  • Le symptôme le plus courant d'un neurinome acoustique est la perte d'audition.

  • Le degré de perte auditive varie d'une personne à l'autre.

• L'eau dans le cerveau (hydrocéphalie):

  • Si un neurinome acoustique grossit beaucoup, une complication appelée hydrocéphalie peut survenir. Ce phénomène est dû à l'obstruction de l'écoulement du liquide dans le cerveau (liquide céphalo-rachidien).

  • La pression peut s'accumuler à l'intérieur du cerveau, entraînant des lésions cérébrales permanentes si elle n'est pas identifiée et traitée.

  • Cette affection peut être traitée par l'insertion d'un tube de drainage (appelé dérivation) pour réduire la pression et permettre l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.

  • L'hydrocéphalie est très peu probable si un neurinome acoustique est traité.

• Dommages causés par la pression sur d'autres nerfs du cerveau ou sur le tronc cérébral:

  • Si le neurinome acoustique se développe et n'est pas traité, il peut causer des problèmes en appuyant sur les structures voisines du cerveau. La pression à long terme peut causer des dommages permanents.

  • Par exemple, il est possible que le nerf trijumeau (qui contrôle les sensations dans le visage) ou le nerf facial (qui contrôle les mouvements des muscles du visage) soit affecté.

  • Si un neurinome de l'acoustique est traité avant qu'il n'ait eu l'occasion de grossir (rappelons qu'il s'agit d'une tumeur à croissance lente), ce type de complication est très peu probable.

Quelles sont les perspectives ?

Les perspectives (pronostic) sont généralement très bonnes. Les neurinomes acoustiques répondent généralement bien au traitement et les complications sont rares. Après le traitement, il y a souvent une perte auditive permanente dans l'oreille touchée, mais celle-ci peut être gérée avec succès par des appareils auditifs.

Moins de 5 névromes acoustiques sur 100 réapparaissent. Il s'agit donc d'un phénomène peu courant, mais possible. La récidive (nouvelle croissance de la tumeur) est plus probable chez les personnes atteintes de la NF2. Elle peut provoquer l'un des symptômes mentionnés précédemment ou l'une des complications. Après le traitement d'un neurinome de l'acoustique, un suivi est assuré dans un centre ambulatoire afin de vérifier l'absence de symptômes ou de signes de récidive.