Neurinome acoustique

Symptômes du neurinome acoustique

Un petit neurinome acoustique peut ne causer aucun symptôme. Si des symptômes apparaissent à cause d'un neurinome acoustique, ils se développent généralement progressivement, car la tumeur est généralement très lente à croître.

Les symptômes qu'un neurinome acoustique peut causer sont très courants. Rappelez-vous que les neurinomes acoustiques sont très rares. Les personnes qui développent ces symptômes devraient consulter leur médecin, mais il est plus probable qu'ils soient dus à d'autres conditions qu'un neurinome acoustique.

Les symptômes les plus courants d'un neurinome acoustique sont :

• Perte auditive. Un certain degré de surdité survient chez la plupart des personnes atteintes d'un neurinome acoustique. En général, la perte auditive est progressive et affecte une oreille. Le type de surdité causée est appelé surdité neurosensorielle, ce qui signifie que le nerf de l'audition est endommagé.

• Acouphènes. C'est le nom médical pour les bourdonnements dans les oreilles. Environ 7 personnes sur 10 atteintes d'un neurinome acoustique ont des acouphènes dans une oreille. Les sons peuvent varier; il ne s'agit pas nécessairement d'un tintement comme une cloche. Acouphènes décrit tout son entendu dans l'oreille lorsqu'aucun son externe n'est produit. Les acouphènes sont un symptôme courant et non une maladie en soi. D'autres causes d'acouphènes incluent le cérumen, infections de l'oreille, vieillissement et perte auditive due à d'autres causes.

D'autres symptômes du neurinome acoustique peuvent inclure :

• Vertige. C'est une fausse sensation de mouvement, souvent de rotation. Ce n'est pas une peur des hauteurs comme certaines personnes le pensent à tort. Cette sensation de mouvement peut se produire même en restant immobile. Elle peut apparaître et disparaître. Vertige peut également être causé par d'autres conditions affectant l'oreille interne.

• Perte de sensation (engourdissement ou sensation altérée), picotements ou douleur au visage. Ces symptômes sont dus à la pression exercée par le neurinome acoustique sur d'autres nerfs. Le nerf le plus souvent affecté s'appelle le nerf trijumeau, qui contrôle la sensibilité du visage. Environ 1 personne sur 4 atteinte de neurinome acoustique présente un certain engourdissement facial - c'est un symptôme plus courant que la faiblesse des muscles faciaux. Cependant, il passe souvent inaperçu. Des symptômes similaires peuvent survenir avec d'autres problèmes, tels que la névralgie du trijumeau ou une tumeur se développant sur le nerf facial (un neurinome facial).

Les symptômes moins courants du neurinome acoustique sont :

• Maux de tête. C'est un symptôme relativement rare d'un neurinome de l'acoustique. Il peut survenir si la tumeur est suffisamment grande pour bloquer l'écoulement du liquide céphalorachidien dans le cerveau. Le liquide céphalorachidien est le fluide clair et nourrissant qui circule autour du cerveau et de la moelle épinière, protégeant les structures délicates des dommages physiques et chimiques. L'obstruction de l'écoulement et du drainage du liquide céphalorachidien peut causer un problème connu sous le nom d'« eau dans le cerveau » (hydrocéphalie). Cela entraîne une augmentation de la pression et un gonflement, et le cerveau devient effectivement comprimé à l'intérieur du crâne. Cela peut causer des maux de tête et, si non traité, des lésions cérébrales.

• Mal d'oreille. C'est un autre symptôme rare du neurinome acoustique. Il existe de nombreuses causes plus courantes de mal d'oreille.

• Problèmes visuels. Encore une fois, c'est un symptôme rare. S'il se produit, il est généralement dû à l'hydrocéphalie (voir ci-dessus).

• Fatigue et manque d'énergie. Ce sont des symptômes non spécifiques et peuvent être dus à de nombreuses causes. Il est possible qu'une tumeur cérébrale non cancéreuse (bénigne) puisse en être la cause.

La cause de la plupart des neurinomes acoustiques est inconnue. Chez moins de 1 personne sur 10, un neurinome acoustique est causé par la neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est un trouble génétique très rare qui provoque des tumeurs non cancéreuses (bénignes) du système nerveux. Les personnes atteintes de NF2 peuvent également développer des tumeurs bénignes sur la moelle épinière et les enveloppes du cerveau. Elle affecte environ 1 personne sur 25 000.

Les neurinomes acoustiques ne sont pas cancéreux et sont donc connus comme des tumeurs bénignes.

La tumeur se développe le long d'un nerf dans le cerveau (ces nerfs sont appelés nerfs crâniens). Le terme 'neurinome acoustique' a été utilisé en premier parce que la tumeur se développe sur ce qui était auparavant appelé le nerf acoustique. Cependant, techniquement, un neurinome est une tumeur de cellules nerveuses, tandis que ces croissances proviennent de cellules de Schwann autour des nerfs. Ainsi, le terme 'schwannome vestibulaire' est plus techniquement correct.

Les neurinomes acoustiques ont tendance à croître très lentement et ne se propagent pas vers des parties éloignées du corps. Parfois, ils sont trop petits pour causer des problèmes ou des symptômes. Un neurinome acoustique qui ne provoque aucun symptôme peut parfois être découvert par hasard lors d'une IRM. Les neurinomes acoustiques plus gros peuvent interférer avec le fonctionnement du nerf vestibulocochléaire et causer des acouphènes ou une perte auditive, le plus souvent.

Pour la plupart des personnes atteintes d'un neurinome de l'acoustique, la cause est inconnue. Environ 7 neurinomes de l'acoustique sur 100 sont causés par une affection appelée neurofibromatose de type 2 (NF2).

Presque tout le monde avec NF2 développe un neurinome acoustique sur les deux nerfs de l'audition (nerfs acoustiques) - c'est-à-dire qu'il y a une tumeur sur les nerfs des deux côtés de la tête (bilatéral). Les personnes avec un neurinome acoustique mais qui n'ont pas NF2 développent généralement une tumeur d'un seul côté (unilatéral). Les personnes avec NF2 peuvent également développer des tumeurs bénignes sur la moelle épinière et les enveloppes (membranes) qui entourent le cerveau.

Les neurinomes de l'acoustique sont rares. Entre 1 et 20 personnes sur un million dans le monde sont diagnostiquées chaque année avec un neurinome de l'acoustique. Les neurinomes de l'acoustique représentent environ 8 sur 100 tumeurs cérébrales. Ils sont plus fréquents chez les adultes d'âge moyen et rares chez les enfants. Les neurinomes acoustiques semblent être plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.

Les neurinomes acoustiques peuvent être difficiles à diagnostiquer. Si des symptômes d'un neurinome acoustique se développent, il serait probablement conseillé de consulter un spécialiste ORL (oreille, nez et gorge) à l'hôpital.

Les premiers tests dépendront des symptômes causés par le neurinome acoustique. Si la tumeur provoque des symptômes tels que un mal de tête ou des problèmes d'équilibre, des tests supplémentaires peuvent également être nécessaires pour vérifier d'autres causes de ces symptômes.

Le meilleur test pour diagnostiquer un neurinome de l'acoustique est une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Une IRM utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio pour prendre une image détaillée du cerveau et des structures à l'intérieur. C'est indolore mais cela peut être bruyant et rendre les gens anxieux à l'idée d'être 'enfermé' (claustrophobe).

Tests auditifs sont également nécessaires si un neurinome acoustique est suspecté. En effet, l'un des symptômes les plus courants d'un neurinome acoustique est la perte auditive. Des tests vestibulaires (d'équilibre) peuvent également être effectués, en particulier si l'un des symptômes est l'instabilité.

Si le neurinome acoustique est très petit, les médecins peuvent décider que la meilleure façon de le traiter est simplement de l'observer et de le surveiller de près.

Les neurinomes de l'acoustique croissent très lentement et peuvent ne pas causer de symptômes pendant longtemps. Rappelez-vous, les neurinomes de l'acoustique ne sont pas cancéreux (malins) et ne se propagent pas, il est donc assez sûr de surveiller la situation pendant un certain temps. De plus, les traitements peuvent peuvent avoir des complications et des effets secondaires. Par conséquent, les risques et les bénéfices du traitement doivent être équilibrés. Si l'observation est recommandée, la situation sera surveillée par des examens réguliers.

Les principales options de traitement pour le neurinome de l'acoustique sont l'ablation chirurgicale ou la radiochirurgie stéréotaxique. Le traitement proposé dépendra de :

• Adéquation pour la chirurgie ou la radiothérapie. Des facteurs tels que l'âge et la santé générale déterminent l'aptitude à différents traitements.

• La croissance (tumeur). La taille et la position du neurinome acoustique influenceront le type de traitement proposé.

Les résultats des tests et des examens peuvent également aider à déterminer quel type de traitement est le mieux adapté à chaque individu.

Chirurgie

Soit un neurochirurgien, soit un chirurgien ORL peut opérer pour retirer un neurinome acoustique, selon sa taille et son emplacement sur le nerf vestibulocochléaire dans le cerveau. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale.

La plupart des personnes atteintes de neurinome de l'acoustique sont traitées par chirurgie. Bien que l'objectif soit de retirer complètement la tumeur, il arrive parfois qu'une petite partie de la tumeur soit laissée en place. Cela est généralement dû au fait qu'il est techniquement trop difficile de retirer la tumeur entière et/ou qu'il existe un risque de causer plus de dommages au nerf ou à d'autres structures voisines.

Si une partie du neurinome acoustique reste, elle peut souvent être traitée par radiothérapie. Après une chirurgie pour un neurinome acoustique, une admission à l'hôpital pendant quelques jours pour surveillance est généralement conseillée. Un rétablissement complet prend généralement 6 à 12 semaines, et si la tumeur a été complètement retirée, aucun traitement supplémentaire n'est généralement nécessaire.

Radiochirurgie stéréotaxique

Ceci est un autre type de traitement qui peut être utilisé pour les neurinomes acoustiques. La radiochirurgie stéréotaxique consiste à délivrer des radiations à une zone extrêmement bien définie dans le cerveau - là où se trouve le neurinome acoustique.

Stéréotaxique signifie localiser un point en utilisant des coordonnées tridimensionnelles (3D). Dans ce cas, le point est la tumeur du neurinome acoustique dans le cerveau. Un cadre métallique (comme un halo) est attaché au cuir chevelu et une série de scans est effectuée pour montrer la position exacte de la tumeur. La radiochirurgie stéréotaxique peut être administrée avec une machine de radiothérapie normale, la machine CyberKnife®, ou avec une technique connue sous le nom de traitement par gamma knife.

La radiochirurgie stéréotaxique est un type de traitement très spécialisé et n'est disponible que dans certains grands hôpitaux. Ces hôpitaux sont généralement ceux qui possèdent à la fois des centres de neurochirurgie et de traitement du cancer (oncologie). Le principal avantage de ce traitement est de prévenir la croissance de la tumeur et de préserver l'audition restante (résiduelle). Il a tendance à réduire plutôt qu'à enlever ou détruire le neurinome acoustique. Il peut être utilisé pour les petites tumeurs.

Nouveaux traitements

La protonthérapie (une forme de radiothérapie) ainsi que les traitements biologiques (ainsi nommés car ils interfèrent avec la fonction biologique de la tumeur) tels que le bevacizumab, l'everolimus et le lapatinib sont actuellement en cours d'essai. L'aspirine peut également être un traitement utile pour contrôler la croissance de la tumeur. Cependant, ces traitements ne sont pas encore proposés de manière routinière au Royaume-Uni.

Quelles sont les complications possibles des traitements pour le neurinome de l'acoustique ?

• Lésion du nerf facial, provoquant une paralysie faciale. Le nerf facial est le nerf dans le cerveau qui contrôle les mouvements des muscles du visage. Si un neurinome acoustique a beaucoup grandi, son retrait lors de la chirurgie peut potentiellement endommager ce nerf voisin. Si le nerf est endommagé, il y aura une paralysie d'une partie du visage. Cela peut causer un problème de relâchement d'un côté du visage. Dans certains cas, la physiothérapie aidera, mais dans d'autres, les dommages sont permanents. Évidemment, pendant la chirurgie, une grande attention est portée pour identifier et éviter d'endommager les nerfs environnants. Des dispositifs de surveillance sont généralement utilisés pendant la chirurgie pour essayer de prévenir ces dommages nerveux.

• Lésion du nerf vestibulocochléaire, entraînant la surdité. Comme mentionné, un certain degré de perte auditive est normal après un traitement pour un neurinome acoustique. Après une chirurgie pour des tumeurs bilatérales chez les personnes atteintes de NF2, il y a une forte probabilité de perte totale de l'audition dans les deux oreilles.

• Lésion du nerf trijumeau, entraînant une perte de sensation (engourdissement facial). De la même manière que le nerf facial peut être endommagé lors d'une chirurgie pour retirer un neurinome acoustique, le nerf trijumeau peut également être blessé. Si cela se produit, il y a une perte de sensation dans certaines parties du visage.

Les complications possibles dues au neurinome de l'acoustique incluent :

• Perte auditive:

  • Le symptôme le plus courant d'un neurinome acoustique est la perte auditive.

  • Le degré de perte auditive varie d'une personne à l'autre.

• 'Eau dans le cerveau' (hydrocéphalie):

  • Si un neurinome acoustique devient très volumineux, une complication appelée hydrocéphalie peut survenir. Cela se produit parce que le flux de liquide dans le cerveau (liquide céphalorachidien) est obstrué.

  • La pression peut s'accumuler à l'intérieur du cerveau, entraînant des lésions cérébrales permanentes si cela n'est pas identifié et traité.

  • La condition peut être traitée en insérant un tube de drainage (appelé shunt) pour soulager la pression et permettre au liquide céphalorachidien de s'écouler.

  • L'hydrocéphalie est très peu probable si un neurinome acoustique est traité.

• Dommages causés par la pression sur d'autres nerfs dans le cerveau, ou sur le tronc cérébral:

  • Si le neurinome acoustique se développe et n'est pas traité, il peut causer des problèmes en appuyant sur les structures voisines du cerveau. Une pression prolongée peut entraîner des dommages permanents.

  • Par exemple, il est possible que le nerf trijumeau (qui contrôle la sensibilité du visage) ou le nerf facial (qui contrôle les mouvements des muscles du visage) puisse être affecté.

  • Si un neurinome acoustique est traité avant qu'il n'ait eu la chance de devenir très gros (rappelez-vous, c'est une tumeur à croissance lente), ce type de complication est très peu probable.

Le pronostic est généralement très bon. Les neurinomes acoustiques répondent généralement bien au traitement et les complications sont rares. Il y a souvent une perte auditive permanente dans l'oreille affectée après le traitement, mais cela peut être géré avec succès à l'aide d'appareils auditifs.

Moins de 5 sur 100 neurinomes acoustiques réapparaissent. Donc, c'est rare, mais possible. La récidive (re-croissance de la tumeur) est plus probable chez les personnes atteintes de NF2. Cela pourrait provoquer l'un des symptômes mentionnés précédemment, ou l'une des complications. Après le traitement du neurinome acoustique, un suivi a lieu en consultation externe pour vérifier la présence de symptômes ou de signes de récidive.