Carcinomatose

Qu'est-ce que la carcinomatose ?

La carcinomatose est décrite comme un état dans lequel plusieurs carcinomes se développent simultanément, généralement après avoir été disséminés à partir d'une source primaire. Elle implique plus qu'une propagation aux ganglions régionaux et même plus qu'une simple maladie métastatique. Le terme est généralement interprété comme signifiant qu'il y a des carcinomes secondaires multiples dans des sites multiples.

Strictement, il ne devrait être utilisé que pour les cancers épithéliaux ou carcinomes et non pour les sarcomes ou les lymphomes, mais il a été étendu pour inclure tous les types de cancer qui se sont propagés. Le terme est désormais utilisé pour décrire toute dissémination généralisée du cancer dans l'organisme, ainsi que les affections présentant une dissémination anatomique spécifique, comme c'est le cas pour le cancer du sein :

Carcinomatose leptoméningée¹²

• Atteinte des leptoméninges par ensemencement via le liquide céphalo-rachidien, qui se produit soit par propagation directe, soit via la circulation sanguine.

• Il s'agit d'une complication rare et généralement tardive du cancer.

• Tout cancer peut en être la cause, mais les adénocarcinomes sont le plus souvent impliqués. Le cancer du sein est l'une des causes les plus fréquentes.

• La présentation est très variable et peut être non spécifique (par exemple, maux de tête ou confusion) ou accompagnée de déficits neurologiques focaux ou multifocaux (par exemple, paralysie des nerfs crâniens).

• Le diagnostic repose sur une anamnèse et un examen neurologique minutieux, une cytologie du liquide céphalo-rachidien et une neuro-imagerie (de préférence une IRM renforcée au gadolinium).

Carcinomatose lymphangitique pulmonaire³

• Infiltration diffuse des poumons avec obstruction des canaux lymphatiques.

• Peut survenir dans le cadre de différents cancers, le plus souvent du sein, de l'estomac, du pancréas, du poumon et de la prostate.

• La carcinomatose lymphangitique peut également affecter les reins et se manifester par des lésions rénales aiguës (IRA).⁴

Carcinomatose péritonéale⁵

• Propagation de métastases dans le péritoine, généralement à partir de cancers gynécologiques (généralement ovariens) et gastro-intestinaux.

• La carcinomatose péritonéale est de mauvais pronostic.

Symptômes de la carcinomatose (présentation)

La carcinomatose peut être une progression d'une maladie connue. Elle peut être la présentation d'une récidive ou la première caractéristique de la maladie. La présentation dépend de l'endroit touché.

• Dans les poumons, elle peut se manifester par un essoufflement et une hémoptysie.

• Dans le foie, elle se manifeste souvent par une jaunisse.

• Le cerveau peut présenter des maux de tête, des vomissements et des signes neurologiques focaux.

• Les os peuvent présenter des douleurs ou des fractures pathologiques.

• L'atteinte péritonéale peut se manifester par des symptômes variés, notamment des ascites, des douleurs, des nausées, une cachexie et une occlusion intestinale.

Diagnostic différentiel

Lorsque ces caractéristiques sont présentes, la question est de savoir s'il s'agit d'un élément de la maladie connue ou d'autre chose. Par exemple, si la jaunisse est due à un carcinome métastatique dans le foie ou à des calculs biliaires.

Lorsque la carcinomatose est la caractéristique principale, il est habituel de rechercher une tumeur primaire par l'imagerie et l'histologie.

Diagnostic de la carcinomatose (investigation)

Les investigations ont pour but de confirmer la nature de la maladie et d'en évaluer la gravité et l'étendue.

• Analyses sanguines : en cas de primitif inconnu, la FBC peut révéler une carence en fer évoquant une tumeur maligne gastro-intestinale, l'hématurie microscopique peut révéler une tumeur maligne génito-urinaire occulte et le sang occulte peut indiquer une cause colorectale. En fonction de la présentation, certains marqueurs tumoraux peuvent être utiles, par exemple le PSA chez les hommes présentant des métastases osseuses. Dans les cas où le primitif est connu, la FBC, l'U&E, la créatinine et les LFT peuvent indiquer la gravité de la maladie.

• Imagerie : les nouvelles techniques d'imagerie telles que l'échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique, ainsi que les examens plus anciens, tels que la radiographie pulmonaire, fournissent de très bonnes informations, bien qu'une laparotomie exploratoire puisse parfois être nécessaire en cas de carcinomatose péritonéale. Comme précédemment, l'IRM renforcée par le gadolinium est l'examen de premier choix en cas de suspicion d'atteinte leptoméningée.²

• Biopsie : il peut être souhaitable de prélever des tissus pour l'histologie. La biopsie transbronchique permet de poser le diagnostic définitif de la carcinomatose lymphangitique pulmonaire.³ L'analyse histologique aide à orienter le choix de la prise en charge et est l'un des facteurs à prendre en compte pour décider si un traitement agressif par chirurgie et/ou chimiothérapie est approprié. L'évolution de la pathologie moléculaire a permis de contribuer de manière significative aux décisions de prise en charge.⁶

Prise en charge de la carcinomatose⁵⁷

Comme cette affection peut être due à de nombreuses étiologies, les options stratégiques de prise en charge sont également nombreuses et peuvent être ciblées sur le cancer en question. Dans de nombreux cas, il n'y a pas d'espoir réaliste de thérapie curative, bien que la chimiothérapie et la radiothérapie puissent avoir un effet palliatif.

La chirurgie peut être palliative et il peut être utile d'éliminer la tumeur avant la chimiothérapie. La résection de métastases hépatiques secondaires à un cancer colorectal a donné de bons résultats dans des cas limités. Certains sous-groupes de patients s'en sortent relativement bien avec le traitement.

Un traitement multimodal (palliation par chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie, administrée par voie systémique ou directement dans le liquide céphalo-rachidien) peut être utilisé chez les patientes présentant des métastases leptoméningées secondaires à un cancer du sein, bien que le pronostic reste médiocre.

Une approche multimodale (chirurgie de cytoréduction suivie d'une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique) est également utilisée chez certains patients atteints de carcinomatose péritonéale et peut améliorer le pronostic de manière significative dans certains cas.

Chimiothérapie

• La carcinomatose péritonéale peut, dans certains cas, être traitée par chimiothérapie intrapéritonéale et/ou intraveineuse. Le traitement peut être commencé en postopératoire ou les médicaments de chimiothérapie peuvent être instillés dans la cavité abdominale pendant ou après l'intervention chirurgicale. Dans le cas du cancer de l'ovaire avec dissémination péritonéale, la chimiothérapie est plus standard que dans les autres cancers primitifs, et le pronostic est souvent nettement amélioré.

• Le trastuzumab intrathécal peut dans certains cas être une option efficace pour le traitement des patientes atteintes d'un cancer du sein HER2-positif et présentant une atteinte leptoméningée, mais il fait encore l'objet de recherches.^{89 10}Le méthotrexate (intra-CSF) est une option de chimiothérapie mieux établie pour les patientes atteintes d'un cancer du sein avec atteinte leptoméningée.

Embolisation¹¹¹²

• La chimioembolisation artérielle transcathéter (TACE) a donné de bons résultats, en particulier chez les patients atteints de tumeurs neuroendocrines et de métastases colorectales. Elle est de plus en plus utilisée dans le traitement des tumeurs malignes du foie. Un microcathéter est inséré dans la circulation sanguine hépatique et une combinaison d'agents chimiothérapeutiques et d'agents emboliques est injectée. La radio-embolisation promet de jouer un rôle de plus en plus important dans les traitements disponibles pour traiter et gérer les maladies métastatiques, mais d'autres essais, en particulier des comparaisons avec les régimes de chimiothérapie, sont nécessaires.

Radiothérapie¹³

• La radiothérapie palliative peut souvent être utilisée pour :

  • Réduire ou éliminer la douleur due aux métastases osseuses.

  • Pallier les métastases cérébrales.

  • Soulager la compression de la moelle épinière ou les symptômes de compression dus à des métastases viscérales (par exemple, obstruction des voies respiratoires ou gastro-intestinales).

  • Contrôler les saignements - par exemple, hémoptysie ou hématurie.

• Diverses techniques ablatives ont été utilisées pour détruire les métastases hépatiques, notamment la congélation, les micro-ondes, les lasers et l'utilisation de courant alternatif dans la gamme des radiofréquences.

Chirurgie

• Bien que la chirurgie palliative de l'occlusion intestinale maligne due à une carcinomatose puisse être bénéfique pour les patients, elle s'accompagne d'une mortalité et d'une morbidité élevées par rapport à la durée de survie restante du patient.¹⁴

• Les données actuelles sur l'efficacité de la chirurgie de cytoréduction (CRS) suivie d'une chimiothérapie péritonéale hyperthermique peropératoire (HIPEC) pour la carcinomatose péritonéale montrent une certaine amélioration de la survie pour des patients sélectionnés présentant des métastases colorectales, mais les données sont limitées ou équivoques pour d'autres types de cancer.¹⁵¹⁶

• Le traitement chirurgical de certaines métastases osseuses peut jouer un rôle dans l'amélioration de l'espérance et de la qualité de vie.¹⁷

Pour les patients incurables, une discussion franche et honnête doit avoir lieu. Cela peut nécessiter plus d'une séance et les compétences nécessaires pour annoncer une mauvaise nouvelle sont requises. D'autres considérations peuvent être la mort à domicile et la dyspnée en soins palliatifs. Le contrôle de la douleur dans les soins terminaux et les nausées et vomissements dans les soins palliatifs peuvent également mériter une attention particulière.