Hémorragie due à une carence en vitamine K

Synonyme : Maladie hémorragique du nouveau-né, hémorragie du nouveau-né due à une carence en vitamine K

Qu'est-ce qu'une hémorragie due à une carence en vitamine K ?¹

L'hémorragie due à une carence en vitamine K est désormais le terme préféré pour désigner la maladie hémorragique du nouveau-né (MHN). Elle est due à une déficience en facteurs de coagulation résultant d'une carence en vitamine K.

La vitamine K est nécessaire à la production des facteurs de coagulation II, VII, IX et X. Elle participe à la coagulation normale du sang, est présente dans certaines plantes et est également synthétisée par certains Escherichia coli dans l'intestin.

Tous les nouveau-nés ont un faible taux de vitamine K et risquent de développer la maladie de von Willebrand. L'organisme a une capacité très limitée à stocker la vitamine.

• Le VKDB précoce se manifeste dans les 24 heures suivant la naissance.

• La VKDB classique se manifeste entre le premier et le septième jour de la vie.

• La VKDB tardive se manifeste entre la deuxième et la douzième semaine de vie.

Les hémorragies tardives dues à une carence en vitamine K peuvent entraîner une morbidité et une mortalité importantes en raison d'une hémorragie intracrânienne. C'est pourquoi la plupart des pays à revenu élevé ont mis en place un protocole prévoyant l'administration d'un supplément de vitamine K à tous les nouveau-nés.

Quelle est la fréquence des hémorragies dues à une carence en vitamine K (épidémiologie) ?¹

• Au Royaume-Uni, les hémorragies dues à une carence en vitamine K sont très rares, la plupart des cas survenant chez des bébés allaités dont les parents ont refusé la prophylaxie.

• L'incidence internationale de la VKDB précoce chez les nouveau-nés à risque (voir facteurs de risque, ci-dessous) se situe entre 6 et 12 %.

• L'incidence de la forme classique est de 0,01 à 0,44 %.

• Dans les pays en développement, la plupart des bébés ne reçoivent pas de prophylaxie et la maladie de von Willebrand est probablement une cause fréquente (mais mal documentée) de décès et de handicap dans les premiers mois de la vie.

• La VKDB tardive survient occasionnellement après une prophylaxie intramusculaire (IM) à la vitamine K.² Une étude a cité une incidence de 1/15.000-1/20.000 naissances.³

Facteurs de risque

• Forme précoce - plusieurs médicaments, tels que l'isoniazide, la rifampicine, les anticoagulants et les anticonvulsivants, pris par la mère, exposent le nourrisson à un risque de développement précoce de la maladie de von Willebrand.

• Forme classique - souvent idiopathique mais pouvant être liée à un faible transfert placentaire de vitamine K, à une faible concentration dans le lait maternel, à un manque de flore gastro-intestinale dans l'intestin du nouveau-né et à un apport oral insuffisant qui se produit généralement au cours de la période néonatale au début de l'allaitement.

• Les prématurés sont potentiellement plus exposés au risque de VKDB en raison d'une alimentation tardive et d'un retard subséquent dans la colonisation de leur système gastro-intestinal par une microflore productrice de vitamine K, ainsi que d'une immaturité des fonctions hépatiques et hémostatiques.⁴

• Forme tardive - les températures ambiantes chaudes prédisposent les bébés à développer une VKDB tardive. Une maladie hépatique non soupçonnée, en particulier un déficit en alpha-1-antitrypsine, augmente le risque, de même qu'une malabsorption des vitamines liposolubles due à la diarrhée, à la maladie cœliaque ou à la mucoviscidose.

• La VKDB tardive reste une maladie grave dans les pays en développement, où la prophylaxie par la vitamine K n'est pas systématiquement utilisée à la naissance.⁵

Symptômes d'hémorragie due à une carence en vitamine K¹

Début VKDB

Ce phénomène est limité aux bébés dont les mères ont reçu divers médicaments pendant la grossesse (voir "Facteurs de risque" ci-dessus). Elle se manifeste par des saignements sur des sites liés au traumatisme de la naissance, tels que :

• Saignement au niveau du moniteur du cuir chevelu.

• Céphalhématome, surtout après un accouchement par ventouse.

• Hémorragie intracrânienne après un accouchement traumatique, qui peut provoquer une irritabilité et des convulsions.

• Hémorragie intrathoracique, qui peut produire des expectorations teintées de sang, avec ou sans détresse respiratoire.

• Hémorragie intra-abdominale, qui peut se présenter sous la forme d'un melaena.

• Tachycardie due à l'exsanguination.
  

VKDB classique

Les hémorragies de la VKDB classique se présentent le plus souvent sous la forme de saignements d'organes non vitaux, tels que

• Hémorragie gastro-intestinale.

• Saignement de la peau et des muqueuses - par exemple, du nez et des gencives.

• Saignement prolongé après la circoncision.

• Saignement du moignon ombilical.

Tardive VKDB

• La VKDB tardive atteint son apogée à l'âge de 3 à 8 semaines. Elle se manifeste typiquement par une hémorragie intracrânienne et est souvent due à une cholestase non diagnostiquée entraînant une malabsorption de la vitamine K.⁶

• Le VKDB tardif est à l'origine de la plus grande morbidité et mortalité chez les nourrissons, en raison d'une hémorragie soudaine dans le système nerveux central.

L'histoire

En cas de suspicion d'hémorragie due à une carence en vitamine K, il est important de revoir certains aspects des antécédents :

• Médicaments pris pendant la grossesse.

• Gestation au moment de l'accouchement.

• Type et durée de l'accouchement.

• Les antécédents en matière d'alimentation, en particulier si l'enfant est nourri au sein ou au biberon.

Diagnostic différentiel

• Hémophilie A, hémophilie B.

• Traumatisme.

• Blessure accidentelle ou non accidentelle.

• Coagulopathie intravasculaire disséminée.

• Thrombocytopénie, y compris la thrombocytopénie iso-immune maternelle.

• Entérocolite nécrosante.

• Intussusception.

Enquêtes

• FBC.

• Dépistage de la coagulation, y compris le temps de prothrombine (prolongé), le temps de coagulation et le temps de thromboplastine partielle.

• D'autres tests comme l'estimation du taux de PIVKA II (protéine induite en l'absence de vitamine K) et l'estimation de l'antigène prothrombinique natif à l'aide d'un anticorps monoclonal peuvent s'avérer utiles.⁷

• La CXR ou l'échographie peuvent confirmer l'hémorragie intrathoracique.

• CT ou IRM en cas de suspicion d'hémorragie intracrânienne ou d'autre hémorragie majeure.

Traitement et prise en charge des hémorragies dues à une carence en vitamine K

Gestion immédiate

• En cas de suspicion de VKDB, il convient d'administrer le plus rapidement possible un supplément de vitamine K. Cela permettra de réduire le temps de saignement en l'espace de quelques heures. Cela permettra de réduire le temps de saignement en quelques heures. L'injection doit être sous-cutanée :
  

  • Une injection IM peut produire un hématome en cas de trouble de la coagulation.

  • La voie intraveineuse peut provoquer une réaction anaphylactoïde.

• Les nourrissons dont la mère prend des médicaments qui inhibent la vitamine K sont exposés au risque de VKDB précoce et doivent recevoir 1 mg IM dès que possible après la naissance.⁸ L'administration IM ou orale de 1 mg de vitamine K permet d'éviter la maladie de von Willebrand classique.⁹

• Les bébés souffrant de saignements graves ou d'hémorragies intracrâniennes peuvent nécessiter l'administration de plasma frais congelé (PFC) en plus de la vitamine K afin d'arrêter l'hémorragie le plus rapidement possible.¹⁰

• Les bébés qui ont perdu une grande partie de leur volume circulatoire peuvent nécessiter des transfusions de sang total.¹⁰

Traitement à long terme

Chez les nourrissons exclusivement nourris au sein, une administration unique par voie IM à la naissance est également efficace pour prévenir la VKDB tardive (rare), mais une administration unique par voie orale ne l'est pas. En cas d'administration orale, la prophylaxie doit être poursuivie. Les régimes varient d'une unité à l'autre. Une unité recommande 2 mg une semaine après la naissance, avec 2 mg supplémentaires à la quatrième semaine.⁸

Les bébés atteints de VKDB tardive qui ont subi des hémorragies intracrâniennes devront être évalués par une équipe spécialisée afin de minimiser les séquelles à long terme de l'hémorragie. Ils auront besoin d'une physiothérapie précoce et continue pour minimiser la spasticité et conserver leur fonction ; ils peuvent avoir besoin d'une assistance nutritionnelle s'ils sont incapables d'avaler ou de téter, et ils peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale ou d'une dérivation intracrânienne pour réduire la pression intracrânienne.

Complications

Les complications de la VKDB sont principalement liées à des hémorragies touchant le système nerveux central, et les enfants qui survivent peuvent souffrir d'un handicap neurologique variable à long terme.¹¹

Pronostic

Le pronostic est bon pour la plupart des bébés atteints. L'hémorragie intracrânienne et la VKDB tardive sont à l'origine de la mortalité associée à la VKDB.¹²

Prévention des saignements dus à une carence en vitamine K¹³

Toutes les formes de VKDB sont aujourd'hui beaucoup moins courantes grâce à la compréhension de l'étiologie. Le dépistage prénatal systématique de toutes les mères a permis d'identifier rapidement les bébés susceptibles de présenter un risque de VKDB précoce et, le cas échéant, de modifier les régimes thérapeutiques.

La réduction la plus importante est due à l'administration systématique de vitamine K à tous les nouveau-nés, généralement à la naissance. Cette vitamine est administrée sous la forme d'une injection IM ou d'une série de suppléments oraux et, par conséquent, la VKDB est désormais rarement observée au Royaume-Uni et dans d'autres pays où cette politique a été adoptée. La voie IM est privilégiée.⁷

L'administration IM ou orale de 1 mg de vitamine K permet de prévenir la maladie classique. Chez les nourrissons exclusivement allaités, l'administration IM unique à la naissance est également efficace pour prévenir la maladie tardive, mais l'administration orale unique ne l'est pas.

En cas d'administration orale, des doses supplémentaires doivent être administrées conformément au protocole local. Les seuls nourrissons qui ne sont pas entièrement protégés de cette manière sont ceux qui souffrent d'une maladie hépatique non encore reconnue.¹⁴