La polyarthrite rhumatoïde et les poumons

Voir aussi l'article sur la polyarthrite rhumatoïde.

Les maladies pulmonaires sont une manifestation extra-articulaire importante et bien connue de la polyarthrite rhumatoïde. Une étude menée en Nouvelle-Zélande sur des patients récemment diagnostiqués avec une polyarthrite rhumatoïde a révélé que 30 % des patients présentaient des symptômes respiratoires (dyspnée, toux, respiration sifflante), que 20 % des patients présentaient des signes physiologiques d'obstruction du flux d'air et que 40 % présentaient une réduction du transfert de gaz. La prévalence des anomalies détectées par la tomodensitométrie à haute résolution était la suivante : diminution de l'atténuation dans 67 % des cas, bronchectasie dans 35 % des cas, épaississement de la paroi bronchique dans 50 % des cas, opacification en verre dépoli dans 18 % des cas et modifications réticulaires dans 12 % des cas.¹

Les problèmes pulmonaires associés à la polyarthrite rhumatoïde sont nombreux :²

• Nodules rhumatoïdes:
  

  • La seule manifestation pulmonaire spécifique de la polyarthrite rhumatoïde.

  • Elles sont généralement bénignes mais peuvent entraîner un épanchement pleural, un pneumothorax, une hémoptysie, une infection secondaire et une fistule broncho-pulmonaire.

• Le syndrome de Caplan :³
  

  • En 1953, Caplan a décrit chez des mineurs de charbon atteints de polyarthrite rhumatoïde un schéma radiographique caractéristique, distinct du schéma typique de fibrose massive progressive de la pneumoconiose des mineurs de charbon.

  • Les CXR montrent de multiples nodules arrondis bien définis, d'un diamètre d'environ 0,5 à 2 cm, répartis dans l'ensemble des poumons, mais principalement à la périphérie des poumons.

• Maladie pulmonaire interstitielle (MPI) :⁴

  • La pneumopathie interstitielle et la maladie des voies respiratoires sont les formes les plus courantes des maladies pulmonaires liées à la polyarthrite rhumatoïde.⁵

  • L'ILD peut être présente dans la plupart des types de maladies du tissu conjonctif, y compris la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, la polymyosite ou la dermatomyosite, le syndrome de Sjögren et les maladies mixtes du tissu conjonctif.⁶

  • L'ILD survient le plus souvent chez des hommes d'âge moyen. Elle est généralement associée à une arthrite sévère et à des taux sériques élevés de facteur rhumatoïde.

  • Elle se manifeste par l'apparition insidieuse d'une dyspnée accompagnée d'une toux sèche occasionnelle.

  • Une vascularite pulmonaire associée peut provoquer une hypertension pulmonaire.

• Bronchiolite:
  

  • Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisatrice: les caractéristiques cliniques comprennent la toux, l'essoufflement et des crépitants bilatéraux. La capacité vitale est légèrement diminuée et la capacité de diffusion est modérément à sévèrement diminuée. La tomodensitométrie thoracique à haute résolution montre des opacités bilatérales en verre dépoli avec des bronchogrammes aériens et des opacités triangulaires à base de plèvre. Les stéroïdes constituent la meilleure option thérapeutique. Le pronostic est généralement bon, avec une résolution et une guérison pour la plupart des patients.⁷

  • Bronchiolite oblitérante: une affection rare, généralement mortelle. Associée aux traitements à la pénicillamine, à l'or et à la sulfasalazine. Elle se manifeste par une dyspnée d'apparition rapide et une toux sèche. La fièvre est rare.

• Bronchectasie :⁸
  

  • Voir aussi l'article sur la bronchectasie.

  • La bronchectasie coexistant avec la polyarthrite rhumatoïde diffère des autres types de bronchectasie.

  • Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde et de bronchectasie présentent une aggravation de la maladie obstructive des voies respiratoires, une susceptibilité accrue aux infections récurrentes des voies respiratoires inférieures, un déclin plus rapide de la fonction pulmonaire et une mortalité plus élevée que les sujets atteints uniquement de bronchectasie.

• Artérite:
  

  • L'artérite de l'artère pulmonaire et du poumon est rare ; des signes de vascularite systémique sont généralement présents.

• Infection:
  

  • Les infections respiratoires sont responsables de 15 à 20 % des décès chez les patients rhumatoïdes.

• Toxicité du médicament:
  

  • Une pneumonie interstitielle aiguë peut survenir chez 1 à 5 % des patients traités au méthotrexate (voir "Pneumopathie associée au méthotrexate dans la polyarthrite rhumatoïde", ci-dessous).

  • La pénicillamine et l'or peuvent également entraîner des complications pulmonaires.⁹

• Effusions pleurales:
  

  • Voir l'article sur l'épanchement pleural.

  • Les épanchements pleuraux de la polyarthrite rhumatoïde sont généralement petits, unilatéraux et asymptomatiques.

  • Occasionnellement, un empyème peut se développer

• Cancer du poumon: plus fréquent chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde que chez les sujets témoins normaux.

• Autres maladies:
  

  • Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde peuvent présenter une maladie fibro-bulleuse apicale (lésions de la cavité fibreuse apicale similaires à celles de la spondylarthrite ankylosante).

  • Immobilisation de la cage thoracique provoquant une maladie pulmonaire restrictive.

  • Hypertension pulmonaire primaire (rare) ; l'hypertension pulmonaire secondaire (due à l'ILD) est plus fréquente.

La majorité des manifestations respiratoires surviennent au cours des cinq premières années de la maladie, bien que les symptômes respiratoires puissent précéder l'apparition des symptômes articulaires dans 10 à 20 % des cas.¹⁰

Quelle est la fréquence des maladies pulmonaires dans la polyarthrite rhumatoïde ? (Epidémiologie)¹⁰

• La pneumopathie interstitielle est la manifestation pulmonaire la plus courante de la polyarthrite rhumatoïde. Elle est détectée par la tomodensitométrie à haute résolution chez près de 60 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, est cliniquement significative dans 10 % des cas et constitue une cause majeure de maladie et de décès chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.

• Bien que la polyarthrite rhumatoïde soit plus fréquente chez les femmes, la polyarthrite rhumatoïde-pneumopathie interstitielle est plus fréquente chez les hommes, avec un rapport hommes/femmes atteignant 2:1 dans certaines études.

• L'apparition de la maladie pulmonaire survient généralement entre la cinquième et la sixième décennie de la vie.

• Les facteurs de risque supplémentaires associés à la pneumopathie interstitielle de la polyarthrite rhumatoïde comprennent les antécédents de tabagisme, la séropositivité pour le facteur rhumatoïde ou les anticorps anti-CCP, ainsi que l'activité de la maladie de la polyarthrite rhumatoïde.

• La prévalence des maladies des voies respiratoires dans la polyarthrite rhumatoïde est élevée et peut concerner 39 à 60 % des patients. Les grandes voies aériennes (supérieures et inférieures) et les petites voies aériennes distales peuvent être touchées. Les manifestations les plus courantes sont la bronchectasie, la bronchiolite, l'hyperréactivité des voies aériennes et l'arthrite cricoaryténoïdienne.

Diagnostic différentiel

L'association de la polyarthrite rhumatoïde et des maladies pulmonaires peut être due à :

• Maladie pulmonaire associée au rhumatisme.

• Maladie pulmonaire liée à des médicaments utilisés dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde.

• Infection secondaire à l'immunosuppression.

• Conditions médicales coexistantes - par exemple, maladie pulmonaire obstructive chronique.

Diagnostiquer une maladie pulmonaire dans la polyarthrite rhumatoïde (investigations)¹⁰

• Analyses sanguines pour l'évaluation de la polyarthrite rhumatoïde, y compris la sérologie.

• Tests de la fonction respiratoire, y compris la spirométrie.

• CXR.

• Aspiration du liquide pleural.

• CT à haute résolution.

• Biopsie pulmonaire.

Prise en charge des maladies pulmonaires dans la polyarthrite rhumatoïde

Il existe plusieurs lignes directrices pour la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde, notamment celles du National Institute for Health and Care Excellence (NICE). ¹¹ Cependant, elles ne contiennent pas de détails sur la prise en charge des maladies pulmonaires dans la polyarthrite rhumatoïde.

Les questions relatives à la prise en charge de la pneumopathie interstitielle rhumatoïde sont les suivantes :¹⁰

• Le traitement par des agents immunosuppresseurs est généralement utilisé quel que soit le schéma de fibrose, bien que des recherches soient nécessaires pour déterminer s'il s'agit de la meilleure stratégie. Les corticostéroïdes sont le pilier du traitement de la pneumopathie interstitielle rhumatoïde. Le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil ont été utilisés avec des succès variables.

• De nombreuses options thérapeutiques pour la polyarthrite rhumatoïde, telles que les DMARD et les agents biologiques, ont été associées à une toxicité pulmonaire (bien que rare). Alors que les DMARD et les agents biologiques sont largement utilisés pour les manifestations articulaires de la polyarthrite rhumatoïde, les avantages potentiels du traitement de la pneumopathie interstitielle rhumatoïde sont inconnus.

• En raison du risque de toxicité pulmonaire associé à l'utilisation du méthotrexate, celui-ci est rarement utilisé pour le traitement de la pneumopathie interstitielle rhumatoïde.

• La pirfénidone réduit les niveaux d'IL-6 et de TNF-α, deux cytokines clés dans la pathogenèse de la polyarthrite rhumatoïde. Elle peut réduire la progression de la maladie dans la pneumopathie interstitielle rhumatoïde.

• D'autres considérations thérapeutiques incluent l'arrêt du tabac, la réhabilitation pulmonaire, la supplémentation en oxygène, le traitement de l'hypertension pulmonaire associée ainsi que d'autres comorbidités, y compris un reflux gastro-œsophagien anormal, et la possibilité d'une transplantation pulmonaire, le cas échéant.

Pronostic¹²

• L'ILD associée à la polyarthrite rhumatoïde est à l'origine d'une morbidité et d'une mortalité importantes.

• De meilleurs moyens d'identifier et de traiter la pneumopathie interstitielle rhumatoïde sont nécessaires pour améliorer le pronostic, la survie médiane n'étant que de 3 à 7 ans après le diagnostic.

• La mortalité est particulièrement élevée chez les patients qui développent une ILD et une hypertension pulmonaire.

Maladie pulmonaire associée au méthotrexate dans la polyarthrite rhumatoïde¹³

• La pneumopathie au méthotrexate est un effet secondaire imprévisible et potentiellement mortel du traitement au méthotrexate.

• La présentation est souvent subaiguë, les symptômes étant souvent présents depuis plusieurs semaines ou mois avant le diagnostic.

• Elle se manifeste le plus souvent par une toux, une dyspnée et de la fièvre. Elle peut évoluer rapidement vers une insuffisance respiratoire.

• Le méthotrexate doit être arrêté immédiatement. Un traitement aux stéroïdes est souvent nécessaire. D'autres médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, ont également été utilisés avec succès. Le tocilizumab a également été rapporté comme étant bénéfique.