Fasciite nécrosante

Synonymes : infection nécrosante des tissus mous, gangrène de Fournier (fasciite nécrosante du scrotum ou de la vulve), angine de Ludwig (fasciite nécrosante de l'espace sous-mandibulaire)

Qu'est-ce que la fasciite nécrosante ?

La fasciite nécrosante (FN) ou maladie dévoreuse de chair est une infection rare mais potentiellement mortelle.¹ Elle est définie comme une infection nécrosante impliquant n'importe quelle couche du compartiment des tissus mous profonds (derme, tissu sous-cutané, fascia ou muscle).

Classification de la fasciite nécrosante²

Les organismes se propagent à partir du tissu sous-cutané le long des plans fasciaux superficiels et profonds. Le muscle est généralement épargné ; cependant, une myonécrose peut survenir en raison du syndrome des loges. Les types de bactéries pouvant être impliquées dans les infections nécrosantes ont été classés en :

• Type 1 - infection polymicrobienne avec bactéries aérobies et anaérobies: généralement chez les patients immunodéprimés ou atteints de maladies chroniques.

• Type 2 - Streptocoque du groupe A (SGA): survient dans tous les groupes d'âge et chez des personnes par ailleurs en bonne santé; parfois accompagné d'une infection staphylococcique.

• Type 3 - Infection monomicrobienne à Gram négatif:

  • Cela inclut organismes marins tel que Vibrio spp. and Aeromonas hydrophila, ce qui peut survenir après une contamination des plaies par l'eau de mer, des blessures impliquant des nageoires de poisson ou des piqûres, et la consommation de fruits de mer crus - en particulier chez les patients atteints de maladie hépatique chronique.

  • Ces infections marines sont particulièrement virulentes et peuvent être fatales en 48 heures.

• Type 4 - infection marine et fongique:

  • Zygomycètes après des blessures traumatiques ou des brûlures.

  • Infection à candida chez les patients immunodéprimés.

  • Peut être rapidement progressif avec une mortalité élevée.

Quelle est la fréquence de la fasciite nécrosante ? (Épidémiologie)

• La fasciite nécrosante est rare mais entraîne des taux de mortalité et de complications élevés. De nombreux médecins rencontreront au moins un cas au cours de leur carrière, mais il est peu probable qu'ils soient familiers avec cette condition.

• L'incidence estimée dans le monde occidental est d'environ 0,24–0,4/100 000 personnes par an.³ Cependant, dans certaines régions du monde, la NF est plus courante et plus d'un cas sur 100 000 personnes est signalé.

• L'âge médian est d'environ 60 ans, et la majorité des cas sont des hommes.⁴

• L'incidence de la fasciite nécrosante au Royaume-Uni est estimée à 500 nouveaux cas chaque année.

Facteurs de risque de fasciite nécrosante³

Ceux-ci incluent :

• Lésion cutanée, y compris piqûre d'insecte, traumatisme et plaies ouvertes.

• Conditions sous-jacentes, y compris l'abus d'alcool, l'abus de drogues intraveineuses, les maladies chroniques du foie ou des reins, le diabète, les maladies malignes, l'immunosuppression et possiblement, la tuberculose.

• La fasciite nécrosante chez les enfants peut suivre une infection par le virus varicelle-zona.

Notez que la fasciite nécrosante peut survenir chez des personnes auparavant en bonne santé sans maladie sous-jacente, en particulier lorsque les streptocoques du groupe A sont impliqués.

Symptômes de la fasciite nécrosante (présentation)⁵

Points généraux

• Ayez un indice élevé de suspicion pour la NF - par exemple, en cas de douleur inexpliquée aux membres.

• Les patients sont systématiquement malades avec une douleur disproportionnellement sévère ; il n'y a que des changements cutanés mineurs dans les phases précoces.

• La fasciite nécrosante peut affecter n'importe quelle partie du corps, mais implique généralement les extrémités, le périnée ou le tronc.

• Demandez si la personne a récemment subi une blessure ou une maladie, une exposition à l'eau de mer ou une piqûre de poisson, ainsi que des conditions sous-jacentes, y compris l'abus de drogues par voie intraveineuse.

Symptômes de la fasciite nécrosante⁶

La fasciite nécrosante se développe généralement sur quelques jours, mais peut progresser beaucoup plus rapidement dans certains cas - par exemple, avec une infection par Vibrio spp. and A. hydrophila où cela peut être fatal en 48 heures. Le développement typique des symptômes et des signes est :

Jours 1-2 environ :

• Douleur locale, gonflement et érythème. Cela imite une cellulite ou éryspèle: l'infection nécrosante est profonde dans la peau et n'est pas visible.

• Une douleur sévère et constante, disproportionnée par rapport aux signes physiques, est une caractéristique notable.

• Les marges de l'infection sont mal définies, avec une sensibilité qui s'étend au-delà de la zone apparente d'implication (contrairement à la cellulite).

• Il n'y a pas de réponse aux antibiotiques (contrairement à la cellulite).

• La lymphangite est rarement observée (contrairement à la cellulite).

• Maladie systémique - malaise, tachycardie ± fièvre et déshydratation. Une revue suggère que les patients se sentent souvent 'plus mal qu'ils ne l'ont jamais été et ne savent pas pourquoi'.

Jours 2-4 environ :

• La zone affectée développe un œdème tendu, s'étendant au-delà de la marge de l'érythème.

• Il peut y avoir des bulles, indiquant une ischémie cutanée (contrairement à la cellulite). Celles-ci peuvent devenir hémorragiques.

• La peau se décolore, évoluant vers une peau nécrosée grise qui se décompose.

• Les tissus sous-cutanés ont une consistance dure comme du bois (contrairement à la cellulite ou à l'érysipèle). Les plans fasciaux et les groupes musculaires ne sont pas palpables.

• Il peut y avoir un crépitement dû à un gaz sous-cutané.

• La sensation de douleur peut évoluer d'une sensibilité intense à une anesthésie à mesure que les nerfs sont détruits.

• Il peut y avoir une large bande érythémateuse sur la peau le long du trajet de l'infection à mesure qu'elle progresse vers la tête.

• S'il y a une plaie ouverte, sonder les bords avec un instrument émoussé permet une dissection facile des plans fasciaux superficiels bien au-delà des marges de la plaie.

Jours 4-5 environ :

• Une hypotension et un choc septique se développent.

• Les patients deviennent confus et apathiques.

La gangrène de Fournier est une forme rapidement progressive de fasciite nécrosante infectieuse des régions périnéales, génitales ou périanales, entraînant une thrombose des petits vaisseaux sous-cutanés et une nécrose de la peau sus-jacente.⁷

Diagnostic différentiel⁸

• Cellulite ou érysipèle.

• Pyoderma gangrenosum.

• Ischémie des membres, syndrome des loges.

• Thrombose veineuse profonde ou thrombophlebitis.

• Ostéomyélite avec implication des tissus mous.

Diagnostic de fasciite nécrosante

Le diagnostic est clinique - si une forte suspicion clinique de NF existe, une chirurgie exploratoire est nécessaire indépendamment des résultats des tests.

Un indice élevé de suspicion est nécessaire lorsqu'un patient présente une infection cutanée provoquant un gonflement, une douleur et un érythème, en particulier si le patient souffre également de diabète, de malignité, d'abus d'alcool ou de maladie chronique du foie ou des reins. La présence de bulles ou de gaz sur une radiographie simple peut être diagnostique. Une exploration chirurgicale précoce est conseillée en cas d'incertitude.⁹

Le score LRINEC (Indicateur de Risque de Laboratoire pour la Fasciite Nécrosante) est basé sur six analytes biochimiques de tests sanguins (CRP, leucocytes, hémoglobine, sodium, créatinine et glucose) et est destiné à distinguer la FN des infections cutanées et des tissus mous non nécrosantes.⁵ Le score a montré une bonne sensibilité dans plusieurs études.¹⁰¹¹

Lors de la chirurgie, le diagnostic de la NF est établi sur ses caractéristiques macroscopiques, qui incluent : tissu nécrotique gris, absence de saignement, vaisseaux thrombotiques, 'pus d'eau de vaisselle', absence de résistance à la dissection au doigt et muscle non contractant.

Tests pour la fasciite nécrosante (investigations)⁸

Les tests suivants peuvent aider à identifier une infection nécrosante possible lorsque le tableau clinique est incertain. Cependant, notez que La chirurgie exploratoire et la biopsie tissulaire sont la référence pour le diagnostic de la NF.

• Analyses sanguines - Les investigations initiales appropriées sont les mêmes que pour tous les patients présentant une septicémie – NFS, ionogramme, tests de la fonction hépatique, bilan de coagulation, CRP, lactate, GSA/GSV et hémocultures.¹²

  • Les analyses sanguines peuvent montrer une leucocytose, une acidose, un profil de coagulation altéré, une hypoalbuminémie et une fonction rénale anormale

  • Numération des globules blancs >15,4 x 10⁹/L.

  • Sodium sérique inférieur à 135 mmol/L.

  • CRP élevé ( >16 mg/dL).

  • Niveau de CK élevé (>600 U/L).

  • Urée >18 mg/dL.

• Test du doigt au chevet :

  • Cela est réalisé sous anesthésie locale, avec une incision de 2 cm jusqu'à la fascia profonde. Une exploration douce avec l'index est effectuée au niveau de la fascia profonde.

  • Les signes de la NF sont l'absence de saignement, un pus malodorant semblable à de l'eau de vaisselle et l'absence de résistance normale des tissus à la dissection au doigt émoussé.

  • Une alternative est la biopsie incisionnelle au chevet jusqu'à la fascia, avec congélation immédiate, culture et coloration de Gram.

• Microbiologie :

  • Prélèvements sanguins.

  • Écouvillon de plaie.

  • Coloration de Gram et culture des tissus affectés (provenant de la chirurgie ou de la biopsie).

  • La culture fongique est importante chez les patients immunodéprimés et chez les patients traumatisés.

• Radiologie - notez que cela ne peut pas exclure la NF, car il y a de nombreux faux négatifs :

  • La TDM, l'échographie et l'IRM ont toutes été utilisées pour imager l'infection nécrosante des tissus mous, cependant aucune modalité d'imagerie n'est considérée comme définitive et il est essentiel de s'assurer que si une imagerie est réalisée, elle ne doit pas retarder indûment l'intervention chirurgicale.¹²

• Autres tests :

  • Saturation en oxygène des tissus mesurée par spectroscopie proche infrarouge, comme test au chevet.

Traitement de la fasciite nécrosante⁶¹²

Le traitement essentiel est un débridement précoce et agressif des tissus concernés. La réanimation, les antibiotiques et les soins médicaux sont également importants.

Réanimation et soins médicaux

• Les patients peuvent être en état de choc ou hémodynamiquement instables; une réanimation et des fluides intraveineux peuvent être nécessaires.

• Une unité de soins intensifs est souvent appropriée.

Chirurgie

• La chirurgie initiale est le déterminant le plus important pour la survie. Le débridement doit être étendu, avec des marges adéquates pour qu'aucun tissu infecté ne reste.

• Après le débridement initial, la plaie doit être observée de près. Le débridement chirurgical est répété quotidiennement jusqu'à ce que l'infection soit contrôlée.

• Lorsque l'infection est contrôlée, des pansements quotidiens sont nécessaires sous sédation.

• La fermeture de la plaie se fait par suture secondaire ± greffes de peau. Les dispositifs de fermeture de plaies assistés par vide peuvent aider à la guérison.

Antibiotiques

Commencez immédiatement un antibiotique à large spectre par voie intraveineuse à haute dose. Ceux-ci devraient couvrir les streptocoques, les staphylocoques, les bacilles Gram-négatifs et les anaérobies.

Traitement non chirurgical¹⁴

• Les mesures non chirurgicales comprennent une surveillance étroite et un traitement de soutien général dans un cadre de soins intensifs avec un traitement antimicrobien.

• Un soutien nutritionnel est nécessaire dès le premier jour, en raison de la perte élevée de protéines et de fluides de la plaie (similaire à des brûlures graves). Dans les cas sévères, les patients peuvent avoir besoin du double de leurs besoins caloriques de base. L'alimentation par sonde nasogastrique peut être utile.

Complications de la fasciite nécrosante⁸

• La NF entraîne un taux de mortalité significatif, en particulier si des organismes marins (voir 'classification et étiologie', ci-dessus) sont impliqués.

• Choc septique ou toxique (ce dernier dû à la production d'endotoxines streptococciques).

• L'infection des tissus profonds peut entraîner une occlusion vasculaire, une ischémie et une nécrose tissulaire. Il peut y avoir des lésions nerveuses et une nécrose musculaire.

• De grandes zones de perte de tissu peuvent nécessiter une greffe de peau, une chirurgie reconstructive ou une amputation.

Pronostic³

• La fasciite nécrosante est une urgence chirurgicale grave avec une mortalité pouvant atteindre 32 à 50 %.

• La mortalité dans le NF est généralement causée par une septicémie prononcée avec défaillance multiviscérale secondaire.

• Un mauvais pronostic a été lié à un âge avancé, au type d'organisme, au diabète non contrôlé, à l'état d'immunosuppression et au retard dans l'intervention chirurgicale agressive.

• Même les personnes qui survivent peuvent nécessiter une récupération prolongée en raison de déficits fonctionnels importants résultant d'amputations et de cicatrices.

Prévention de la fasciite nécrosante

Les directives britanniques conseillent que la prophylaxie antibiotique soit administrée aux contacts proches éligibles d'un cas confirmé unique de Streptococcus du groupe A invasif et qu'elle commence dès que possible (dans les 24 heures, et de préférence le même jour) mais ne doit pas commencer au-delà de 10 jours après le diagnostic d'iGAS dans le cas index.¹⁵

Les personnes éligibles comprennent :

• Femmes enceintes à partir de ≥37 semaines de gestation

• Nouveau-nés et femmes dans les 28 premiers jours suivant l'accouchement, indépendamment de si l'un ou l'autre
  étaient le cas index.

• Contacts domestiques plus âgés (≥75 ans).

• Individus qui développent la varicelle avec des lésions actives dans la période de 7
  jours avant le diagnostic de l'infection iGAS dans le cas index ou dans les 48 heures après
  commencer les antibiotiques pour le cas d'iGAS, si l'exposition continue.

La phénoxyméthylpénicilline (pénicilline V) est le médicament de choix pour les adultes et les enfants sans antécédents
en cas d'allergie à la pénicilline. Les macrolides restent l'option de choix là où les sensibilités sont disponibles. En raison de sa longue demi-vie, un traitement de 5 jours d'azithromycine une fois par jour atteint une exposition totale au médicament équivalente à 10 jours d'agents à action plus courte.