Fasciite nécrosante

Synonymes : infection nécrosante des tissus mous, gangrène de Fournier (fasciite nécrosante du scrotum ou de la vulve), angine de Ludwig (fasciite nécrosante de l'espace sous-mandibulaire).

Qu'est-ce que la fasciite nécrosante ?

La fasciite nécrosante (FN) ou maladie mangeuse de chair est une infection peu fréquente mais potentiellement mortelle.¹ Elle se définit comme une infection nécrosante touchant n'importe quelle couche du compartiment profond des tissus mous (derme, tissu sous-cutané, fascia ou muscle).^{2 3}

Classification de la fasciite nécrosante ^{2 4}

Les organismes se propagent à partir du tissu sous-cutané le long des plans fasciaux superficiels et profonds. Le muscle est généralement épargné, mais une myonécrose peut survenir en raison d'un syndrome de loge. Les types de bactéries susceptibles d'être impliquées dans les infections nécrosantes ont été classés comme suit :

• Type 1 - infection polymicrobienne avec des bactéries aérobies et anaérobies: généralement chez les patients immunodéprimés ou souffrant d'une maladie chronique.

• Type 2 - streptocoque du groupe A (SGA) : survient à tout âge et chez des personnes par ailleurs en bonne santé ; s'accompagne parfois d'une infection staphylococcique.

• Type 3 - Infection monomicrobienne à Gram négatif :

  • Il s'agit notamment d'organismes marins tels que Vibrio spp. et Aeromonas hydrophila, qui peuvent apparaître à la suite d'une contamination par l'eau de mer de plaies, de blessures impliquant des nageoires de poisson ou des piqûres, et de la consommation de fruits de mer crus - en particulier chez les patients souffrant d'une maladie hépatique chronique.

  • Ces infections marines sont particulièrement virulentes et peuvent être fatales dans les 48 heures.

• Type 4 - infection fongique:

  • Zygomycètes après des blessures ou des brûlures traumatiques.

  • Infection à Candida chez les patients immunodéprimés.

  • Elle peut être rapidement progressive avec un taux de mortalité élevé.

Quelle est la fréquence de la fasciite nécrosante ? (Epidémiologie)

• La fasciite nécrosante est peu fréquente mais présente des taux de mortalité et de complications élevés. De nombreux médecins rencontreront au moins un cas au cours de leur carrière, mais il est peu probable qu'ils connaissent cette affection.³

• L'incidence de la fasciite nécrosante au Royaume-Uni est estimée à 500 nouveaux cas par an.⁵

Facteurs de risque de la fasciite nécrosante²

Il s'agit notamment de

• Lésions cutanées, notamment piqûres d'insectes, traumatismes et plaies ouvertes.

• Les conditions sous-jacentes comprennent l'abus d'alcool, l'abus de drogues par voie intraveineuse, les maladies chroniques du foie ou des reins, le diabète, les tumeurs malignes, l'immunosuppression et, éventuellement, la tuberculose.⁶

• La fasciite nécrosante chez l'enfant peut faire suite à une infection par le virus varicelle-zona.⁷

Il convient de noter que la fasciite nécrosante peut survenir chez des personnes auparavant en bonne santé et ne présentant pas de maladie sous-jacente, en particulier lorsque des streptocoques du groupe A sont impliqués.

Symptômes de la fasciite nécrosante (présentation)³

Généralités

• Avoir un indice de suspicion élevé pour la NF - par exemple, en cas de douleur inexpliquée d'un membre.

• Les patients sont atteints d'une maladie systémique accompagnée d'une douleur disproportionnée ; les premières phases n'entraînent que des modifications mineures de la peau.

• La fasciite nécrosante peut affecter n'importe quelle partie du corps, mais elle touche généralement les extrémités, le périnée ou le tronc.

• Renseignez-vous sur une blessure ou une maladie récente, une exposition à l'eau de mer ou une piqûre de poisson, ainsi que sur des affections sous-jacentes, y compris l'abus de drogues par voie intraveineuse.

Symptômes de la fasciite nécrosante ^{2 8 9 10}

La fasciite nécrosante se développe généralement en quelques jours, mais peut évoluer beaucoup plus rapidement dans certains cas - par exemple, en cas d'infection par Vibrio spp. et A. hydrophila, où elle peut être fatale en 48 heures. L'évolution typique des symptômes et des signes est la suivante

Jours 1-2 environ :

• Douleur locale, gonflement et érythème. Cela ressemble à la cellulite ou à l'érysipèle: l'infection nécrosante est profonde dans la peau et n'est pas visible.

• Une douleur intense et constante, disproportionnée par rapport aux signes physiques, est une caractéristique notable.

• Les marges de l'infection sont mal définies, la sensibilité s'étendant au-delà de la zone apparente d'atteinte (contrairement à la cellulite).

• Il n'y a pas de réponse aux antibiotiques (contrairement à la cellulite).

• La lymphangite est rarement observée (contrairement à la cellulite).

• Maladie systémique - malaise, tachycardie ± fièvre et déshydratation. Une étude suggère que les patients se sentent souvent "plus mal qu'ils ne l'ont jamais été et ne savent pas pourquoi".⁹

Jours 2-4 environ :

• La zone affectée développe un œdème tendu qui s'étend au-delà de la limite de l'érythème.

• Il peut y avoir des bulles, indiquant une ischémie de la peau (contrairement à la cellulite). Ces bulles peuvent devenir hémorragiques.

• La peau se décolore et évolue vers une peau grise nécrosée qui se décompose.

• Les tissus sous-cutanés sont durs comme du bois (contrairement à la cellulite ou à l'érysipèle). Les plans fasciaux et les groupes musculaires ne sont pas palpables.

• Il peut y avoir des crépitations dues à des gaz sous-cutanés.

• La sensation de douleur peut évoluer d'une sensibilité intense à l'anesthésie au fur et à mesure que les nerfs sont détruits.

• Il peut y avoir une large bande érythémateuse dans la peau le long de l'itinéraire de l'infection qui progresse en direction céphalique.

• En cas de plaie ouverte, le sondage des bords avec un instrument contondant permet de disséquer facilement les plans aponévrotiques superficiels bien au-delà des bords de la plaie.

Jours 4-5 environ :

• L'hypotension et le choc septique se développent.

• Les patients deviennent confus et apathiques.

La gangrène de Fournier est une forme rapidement progressive de fasciite nécrosante infectieuse des régions périnéales, génitales ou périanales, entraînant une thrombose des petits vaisseaux sous-cutanés et une nécrose de la peau sus-jacente.¹¹

Diagnostic différentiel

• Cellulite ou érysipèle.

• Pyoderma gangrenosum.

• Ischémie des membres, syndrome des loges.

• Thrombose veineuse profonde ou thrombophlébite.

• Ostéomyélite avec atteinte des tissus mous.

Diagnostic de la fasciite nécrosante^{2 3}

Le diagnostic est clinique - en cas de forte suspicion clinique de NF, une chirurgie exploratoire est nécessaire, quels que soient les résultats des tests.

Un indice de suspicion élevé est nécessaire lorsqu'un patient présente une infection cutanée provoquant un gonflement, une douleur et un érythème, en particulier s'il souffre également de diabète, d'une tumeur maligne, d'un abus d'alcool ou d'une maladie chronique du foie ou des reins.² La présence de bulles ou de gaz sur les radiographies simples peut être un élément de diagnostic. Une exploration chirurgicale précoce est conseillée en cas d'incertitude.¹²

Lors de l'intervention chirurgicale, le diagnostic de la NF est posé sur la base de ses caractéristiques macroscopiques, à savoir : tissu nécrotique gris, absence de saignement, vaisseaux thrombosés, "pus d'eau de vaisselle", absence de résistance à la dissection du doigt et absence de contraction du muscle.

Dépistage de la fasciite nécrosante (investigations)³

Les tests suivants peuvent aider à identifier une infection nécrosante lorsque le tableau clinique est incertain. Il convient toutefois de noter qu'il n'existe pas de test définitif et qu'une intervention chirurgicale est nécessaire pour confirmer ou infirmer la présence d'une NF.

• Analyses sanguines - peuvent révéler une leucocytose, une acidose, une altération du profil de coagulation, une hypoalbuminémie et une fonction rénale anormale.⁵(NB: une réponse inflammatoire peut être absente chez les patients immunodéprimés ou souffrant d'une maladie du foie). Les signes d'une infection nécrosante sont les suivants :

  • Nombre de globules blancs >15,4 x^109/L.

  • Sodium sérique inférieur à 135 mmol/L.

  • Augmentation de la CRP ( >16 mg/dL).

  • Taux de CK élevé (>600 U/L).

  • Urée >18 mg/dL.

• Test au doigt au chevet du patient :

  • Cette opération est réalisée sous anesthésie locale, avec une incision de 2 cm jusqu'à l'aponévrose profonde. Un sondage doux avec l'index est effectué au niveau de l'aponévrose profonde.

  • Les signes de la FN sont l'absence de saignement, un "pus d'eau de vaisselle" malodorant et l'absence de résistance des tissus normaux à la dissection du doigt.¹³

  • Une alternative est la biopsie incisionnelle au chevet du patient jusqu'à l'aponévrose, avec une coupe congelée immédiate, une culture et une coloration de Gram.

• Microbiologie :

  • Hémocultures.

  • Écouvillon de plaie.

  • Coloration de Gram et culture des tissus atteints (à partir d'une intervention chirurgicale ou d'une biopsie).

  • La culture fongique est importante chez les personnes immunodéprimées et les patients traumatisés.

• Radiologie - à noter que cette méthode ne permet pas d'exclure la FN, car il y a beaucoup de faux négatifs :

  • Une radiographie simple ou une tomodensitométrie peut révéler la présence de gaz dans les tissus mous.

  • L'IRM peut aider à montrer l'étendue de l'atteinte tissulaire, mais elle n'est pas toujours précise et ne doit pas retarder l'intervention chirurgicale.

  • L'échographie a également été utilisée pour mettre en évidence les gaz sous-cutanés.¹⁴

• Autres tests :

  • Saturation en oxygène des tissus mesurée par spectroscopie dans le proche infrarouge, en tant que test au chevet du patient.¹⁵

Traitement de la fasciite nécrosante^{2 3}

Le traitement essentiel consiste en un débridement précoce et agressif des tissus concernés. La réanimation, les antibiotiques et les soins médicaux sont également importants.

Réanimation et soins médicaux

• Les patients peuvent être en état de choc ou hémodynamiquement instables ; une réanimation et des fluides intraveineux peuvent être nécessaires.

• Une unité de soins intensifs est souvent appropriée.

Chirurgie

• L'intervention chirurgicale initiale est le facteur le plus déterminant pour la survie. Le débridement doit être étendu, avec des marges adéquates afin qu'aucun tissu infecté ne subsiste.

• Après le débridement initial, la plaie doit être surveillée de près. Le débridement chirurgical est répété quotidiennement jusqu'à ce que l'infection soit contrôlée.

• Lorsque l'infection est contrôlée, des pansements quotidiens sont nécessaires sous sédation.

• La fermeture de la plaie se fait par suture secondaire ± greffes de peau. Des dispositifs de fermeture de la plaie assistés par le vide peuvent aider à la cicatrisation.^{16 17}

Antibiotiques

Commencez immédiatement à administrer un antibiotique intraveineux à large spectre et à forte dose. Ces antibiotiques doivent couvrir les streptocoques, les staphylocoques, les bâtonnets à Gram négatif et les anaérobies.

Traitement non chirurgical¹⁹

• Les mesures non chirurgicales comprennent une surveillance étroite et un traitement de soutien général dans un environnement de soins intensifs avec un traitement antimicrobien.

• Un soutien nutritionnel est nécessaire dès le premier jour, en raison de la perte importante de protéines et de liquide par la plaie (comme pour les brûlures majeures). Dans les cas graves, les patients peuvent avoir besoin de deux fois leurs besoins caloriques de base. Une alimentation nasogastrique peut être utile.

Complications de la fasciite nécrosante^{2 3}

• La FN entraîne un taux de mortalité important, en particulier si des organismes marins (voir "classification et étiologie", ci-dessus) sont impliqués.

• Choc septique ou toxique (ce dernier étant dû à la production d'endotoxine streptococcique).

• L'infection profonde des tissus peut entraîner une occlusion vasculaire, une ischémie et une nécrose des tissus. Il peut y avoir des lésions nerveuses et une nécrose musculaire.

• De grandes zones de perte de tissu peuvent nécessiter une greffe de peau, une chirurgie reconstructive ou une amputation.

Pronostic

• Ces infections doivent être détectées et traitées rapidement pour éviter la perte d'un membre ou de la vie.

• Une étude portant sur la NF affectant les membres supérieurs ou inférieurs a révélé que 22,3 % d'entre eux ont subi une amputation ou une désarticulation d'un membre après l'échec de multiples débridements visant à contrôler l'infection.²⁰

• Même en cas d'intervention chirurgicale, le taux de mortalité est de 20 à 40 %.¹⁹

• L'augmentation de la mortalité est associée à des retards de diagnostic, à une mauvaise technique chirurgicale et au diabète.

Prévention de la fasciite nécrosante

La prophylaxie pour les contacts des patients atteints d'une infection à SGA est controversée. Les lignes directrices de l'Agence de protection de la santé (Health Protection Agency) préconisent ce qui suit²¹

• Tous les contacts doivent recevoir des informations sur les symptômes du SGA invasif et sur la nécessité de consulter un médecin.

• Les antibiotiques prophylactiques sont conseillés dans les cas suivants :

  • Les nouveau-nés et leurs mères, si l'un ou l'autre présente un SGA invasif.

  • Contacts étroits présentant des symptômes évocateurs d'un SGA localisé - par exemple, mal de gorge, fièvre, infection cutanée.

  • Un ménage, si deux cas ou plus de maladie invasive à SGA surviennent en l'espace d'un mois.

• La pénicilline V est le premier choix pour la prophylaxie ; l'azithromycine est une alternative.