Insuffisance hypophysaire aiguë

Synonymes : apoplexie pituitaire, coma hypophysaire

Contexte¹

L'hypopituitarisme se réfère à une déficience d'une ou plusieurs hormones produites par l'hypophyse antérieure ou libérées par l'hypophyse postérieure. L'insuffisance hypophysaire aiguë est une urgence médicale rare se manifestant par l'apparition soudaine de maux de tête (avec ou sans symptômes neurologiques impliquant les deuxième, troisième, quatrième et sixième nerfs crâniens), des vomissements, une déficience visuelle et une diminution de la conscience.

Elle est causée par une hémorragie et/ou un infarctus de la glande pituitaire. Un remplacement rapide par de l'hydrocortisone peut être vital. Une intervention chirurgicale est nécessaire de toute urgence pour les patients présentant une aggravation des symptômes neurologiques, mais il n'est actuellement pas clair si une gestion conservatrice ou chirurgicale offre le meilleur résultat. Après une insuffisance pituitaire aiguë, il est nécessaire de surveiller attentivement la récidive de la croissance tumorale.²

Épidémiologie²

• L'insuffisance hypophysaire aiguë survient chez un petit mais significatif nombre de patients atteints d'une tumeur hypophysaire, le plus souvent un macroadénome cliniquement non fonctionnel.

• L'incidence de l'insuffisance hypophysaire aiguë dans les adénomes hypophysaires est comprise entre 2 % et 7 %.

• L'insuffisance hypophysaire aiguë survient généralement chez les patients ayant des adénomes hypophysaires préexistants et évolue en quelques heures ou jours. Chez plus de 80 % des patients, l'insuffisance hypophysaire aiguë est la première manifestation de la tumeur hypophysaire sous-jacente.

• La plupart des cas surviennent au cours de la cinquième décennie de vie, avec une prédominance chez les hommes.³

• Les facteurs précipitants de l'insuffisance hypophysaire aiguë incluent :
  

  • Hypertension systémique.

  • Chirurgie majeure, en particulier le pontage coronarien.

  • Tests dynamiques de la fonction pituitaire avec GnRH, TRH et CRH.

  • Thérapie anticoagulante.

  • Coagulopathies.

  • Thérapie aux œstrogènes.

  • Initiation ou retrait d'un agoniste des récepteurs de la dopamine.

  • Radiothérapie.

  • Grossesse.

  • Traumatisme crânien.

Les patients connus pour avoir une tumeur hypophysaire doivent être surveillés pour détecter les signes et symptômes d'une insuffisance hypophysaire aiguë lors de tests de stimulation hypophysaire, du début d'un traitement anticoagulant ou lors d'un pontage coronarien ou d'une autre chirurgie majeure.

Nécrose hypophysaire post-partum (syndrome de Sheehan)^{4 5}

Le syndrome de Sheehan est un hypopituitarisme post-partum causé par la nécrose de la glande pituitaire. Il résulte généralement d'une hypotension sévère ou d'un choc causé par une hémorragie massive pendant ou après l'accouchement.

Les patients atteints du syndrome de Sheehan présentent des degrés variables de déficience en hormones de l'hypophyse antérieure.

En raison des progrès des soins obstétriques dans les pays développés, le syndrome de Sheehan est une cause rare d'hypopituitarisme. Il reste courant dans les pays sous-développés et en développement.

Le syndrome de Sheehan se manifeste généralement de manière progressive avec une variété de symptômes évolutifs (commençant couramment par une incapacité à allaiter, une involution mammaire puis une aménorrhée), plutôt qu'une présentation plus dramatique et aiguë.

La présentation aiguë plus dramatique de l'insuffisance pituitaire aiguë ne se produit que chez une minorité de patients atteints du syndrome de Sheehan.

Présentation^{6 7}

Hypopituitarisme présente généralement une évolution insidieuse sur plusieurs semaines à plusieurs mois et reste souvent cliniquement silencieuse jusqu'à un événement stressant particulier tel qu'une infection concomitante ou un traumatisme, moment où des symptômes marqués deviennent évidents. Cependant, la présentation d'une insuffisance pituitaire aiguë, telle que causée par un infarctus hémorragique de l'hypophyse, est très différente avec l'apparition rapide d'une insuffisance pituitaire aiguë et d'un effondrement cardiovasculaire (apoplexie pituitaire).

Un diagnostic d'insuffisance hypophysaire aiguë doit être envisagé chez tous les patients présentant un mal de tête aigu sévère avec ou sans signes neurologiques et ophtalmiques.²

Historique

Le début des symptômes est soudain et peut survenir chez des patients connus pour avoir un adénome hypophysaire.

• La céphalée survient chez 95 % des patients. Elle commence souvent soudainement comme une céphalée unilatérale, rétro-orbitaire avant de devenir plus généralisée. On pense qu'elle est causée par l'étirement de la dure-mère dans la selle.⁸

• Les vomissements surviennent dans 69 % des cas. Ils accompagnent souvent le mal de tête et peuvent être causés par une élévation de la pression intracrânienne ou une irritation des méninges.

• La diplopie peut survenir chez le patient conscient, en raison de l'implication de différents nerfs crâniens.

• Les défauts du champ visuel surviennent chez 64 % des patients, en raison de la compression du chiasma optique. Les défauts d'acuité peuvent résulter de la compression du nerf optique.

• Une ptose peut survenir.

Résultats de l'examen

Il peut y avoir une progression rapide vers le coma, suggérant un AVC, une hémorragie sous-arachnoïdienne et avec un syndrome méningé accompagnant, voire une méningite. Un examen attentif et précoce peut détecter une variété de constatations. Celles-ci peuvent inclure :

• Défaut du champ visuel quadrantan supérieur bitemporal, ce qui est classique. Il peut y avoir une hémianopsie homonyme controlatérale si le chiasma optique est affecté différemment.

• La compression du sinus caverneux peut altérer les nerfs crâniens III, IV et VI, provoquant une parésie oculaire et donc une diplopie (chez le patient conscient).

• Syndrome de Horner, qui peut se développer si les fibres sympathiques sont endommagées.

• Accident vasculaire cérébral, qui peut survenir si le siphon carotidien est comprimé contre le processus clinoïde antérieur. Cela peut être associé à un syndrome méningé, un état de stupeur et un coma.

• Régulation thermique, qui peut être altérée par l'implication hypothalamique. L'hypothermie peut en résulter.

• Déficiences endocriniennes, qui peuvent résulter de la destruction du tissu adénohypophysaire.

• Ophtalmoplégie complète.⁹

Diagnostic différentiel

Comme le patient n'est souvent pas connu pour avoir une tumeur hypophysaire, le diagnostic d'une insuffisance hypophysaire aiguë peut souvent être difficile et retardé avec un large diagnostic différentiel, y compris :

• Hémorragie sous-arachnoïdienne.¹⁰

• Méningite.

• Tumeurs cérébrales.

• Maladie démyélinisante.

• Maladie cérébrovasculaire.

Évaluation²

• L'évaluation initiale doit inclure un historique détaillé axé sur les symptômes de dysfonctionnement hypophysaire, suivi d'un examen physique approfondi incluant les nerfs crâniens et les champs visuels.

• Une évaluation formelle des champs visuels doit être effectuée lorsque le patient est cliniquement stable, de préférence dans les 24 heures suivant le diagnostic suspecté.

• Tous les patients suspectés d'insuffisance hypophysaire aiguë doivent subir des prélèvements sanguins urgents pour vérifier les électrolytes (hyponatrémie), la glycémie, la fonction rénale, la fonction hépatique, le bilan de coagulation, la numération formule sanguine, et le cortisol aléatoire, la prolactine, les TFT (FT4 et TSH), le facteur de croissance insulinomimétique 1 (IGF-1), l'hormone de croissance, la LH, la FSH, la testostérone chez les hommes, et l'œstradiol chez les femmes.

• Pour confirmer le diagnostic, une IRM urgente doit être réalisée chez tous les patients suspectés d'insuffisance hypophysaire aiguë.¹¹

• Un scanner de la glande pituitaire est indiqué si une IRM est soit contre-indiquée, soit impossible.

Gestion^{2 11}

Gestion initiale

La prise en charge médicale immédiate des patients présentant une insuffisance hypophysaire aiguë doit inclure une évaluation minutieuse de l'équilibre hydrique et électrolytique, le remplacement des corticostéroïdes et des mesures de soutien pour assurer la stabilité hémodynamique :¹¹

• Réanimation et stabilisation du patient, avec une attention particulière à la correction des anomalies des fluides et des électrolytes.

• Chez les patients hémodynamiquement instables, l'hydrocortisone intraveineuse doit être administrée après les tests de fonction endocrinienne de base.¹

• Les patients qui restent cliniquement et neurologiquement instables nécessitent une décompression chirurgicale transsphénoïdale urgente comme traitement définitif.¹¹

Une fois le diagnostic confirmé, il est recommandé que tous les patients soient transférés dès qu'ils sont médicalement stabilisés à l'équipe neurochirurgicale/endocrinienne locale dès que possible.

Thérapie aux stéroïdes

• Les patients atteints d'insuffisance hypophysaire aiguë, qui sont hémodynamiquement instables, devraient commencer une thérapie stéroïdienne empirique. Chez les adultes, une dose de 100-200 mg d'hydrocortisone en bolus intraveineux est appropriée, suivie de 2-4 mg par heure par perfusion intraveineuse continue.

• Les indications pour une thérapie stéroïdienne empirique chez les patients présentant une insuffisance hypophysaire aiguë sont l'instabilité hémodynamique, le niveau de conscience altéré, la réduction de l'acuité visuelle et les défauts sévères du champ visuel.

• Les patients qui ne remplissent pas les critères pour une thérapie stéroïdienne empirique urgente devraient être envisagés pour un traitement avec des stéroïdes si leur cortisol sérique à 9 heures est inférieur à 550 nmol/L.

Gestion supplémentaire

D'autres évaluations neuro-ophtalmiques, pour vérifier l'acuité visuelle, les champs visuels et la parésie oculaire, doivent être effectuées lorsque le patient est cliniquement stable.

Gestion conservatrice

• Les patients atteints d'insuffisance hypophysaire aiguë, qui ne présentent aucun signe neuro-ophtalmique ou qui ont des signes légers et stables, peuvent être envisagés pour une prise en charge conservatrice avec une surveillance attentive.

• Chez les patients ayant une acuité visuelle réduite ou des champs visuels défectueux, une évaluation formelle des champs visuels et de l'acuité doit être effectuée chaque jour jusqu'à ce qu'une tendance claire d'amélioration soit observée.

• Les patients gravement malades doivent subir une évaluation neurologique toutes les heures et toute détérioration de l'état neurologique doit inciter à envisager une intervention chirurgicale.

• La fréquence de l'évaluation neurologique pourrait être progressivement réduite à toutes les quatre à six heures, lorsque les patients sont stables.

• La fonction rénale et les électrolytes doivent être vérifiés quotidiennement.

• La présence d'un déficit visuel nouveau ou en aggravation, ou d'une détérioration neurologique, devrait inciter à réaliser des examens d'imagerie urgents en vue d'une chirurgie de décompression (y compris la mise en place d'un drain ventriculaire externe (DVE) en cas d'hydrocéphalie).

Gestion chirurgicale

• Les patients présentant des signes neuro-ophtalmiques sévères, tels qu'une acuité visuelle fortement réduite, des défauts du champ visuel sévères et persistants ou en détérioration, ou un niveau de conscience en détérioration, devraient être envisagés pour une prise en charge chirurgicale.

• La parésie oculaire due à l'implication des nerfs crâniens III, IV ou VI dans le sinus caverneux en l'absence de défauts du champ visuel ou de réduction de l'acuité visuelle n'est pas en soi une indication pour une chirurgie immédiate. La résolution se produira généralement en quelques jours ou semaines avec une gestion conservatrice.

• La chirurgie doit être réalisée de préférence dans les sept premiers jours suivant l'apparition des symptômes.

Surveillance et suivi à long terme

Les patients doivent être suivis pour la repousse de la tumeur et les anomalies endocriniennes.

• Tous les patients présentant une insuffisance hypophysaire aiguë devraient subir un examen endocrinien quatre à huit semaines après l'événement. L'évaluation devrait inclure la fonction hypophysaire et une évaluation formelle de l'acuité visuelle, des mouvements oculaires et des champs visuels.

• Les patients traités pour une insuffisance hypophysaire aiguë devraient subir une évaluation annuelle approfondie de la fonction hypophysaire.

• Les patients traités de manière conservatrice ou chirurgicale nécessitent un suivi radiologique étroit et, si une tumeur résiduelle ou une récidive est détectée, un traitement supplémentaire tel que la radiothérapie ou une chirurgie supplémentaire doit être envisagé.

• Une IRM est recommandée entre trois et six mois après une insuffisance pituitaire aiguë. Ensuite, une IRM annuelle devrait être envisagée pour les cinq années suivantes, puis tous les deux ans.

Pronostic

• L'insuffisance hypophysaire aiguë est une condition potentiellement mortelle avec une mortalité élevée.¹²

• Il est difficile à diagnostiquer et difficile à traiter.¹³

• Cependant, avec un diagnostic rapide, suivi d'une gestion correcte et rapide, il est possible d'obtenir une guérison complète.^{14 15}