Hémorragie sous-arachnoïdienne

Qu'est-ce qu'une hémorragie sous-arachnoïdienne ?^{1 2}

Un accident vasculaire cérébral hémorragique est défini comme un dysfonctionnement neurologique se développant rapidement en raison d'une accumulation focale de sang dans le parenchyme cérébral ou le système ventriculaire (hémorragie intracérébrale), ou d'un saignement dans l'espace arachnoïdien (hémorragie sous-arachnoïdienne) qui n'est pas causé par un traumatisme.

La cause la plus fréquente d'hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) est la rupture d'un anévrisme cérébral. Les anévrismes intracrâniens sont désormais considérés comme des lésions acquises plutôt que congénitales et leur prévalence est d'environ 2 %. Leur prévalence est d'environ 2 %. Leur cause est inconnue.

90 % des anévrismes cérébraux ont une taille inférieure à 1 cm et présentent un risque hémorragique relativement faible. 80 à 90 % des anévrismes cérébraux sont situés dans la circulation antérieure du cerveau (artère carotide interne, artères cérébrales antérieure et moyenne et leurs branches) et seulement 10 à 20 % dans la circulation postérieure (artères vertébrale, basilaire et cérébrale postérieure et leurs branches).

Les anévrismes non rompus sont généralement asymptomatiques, mais dans 5 % des cas, ils peuvent donner lieu à des crises d'épilepsie ou, s'ils sont volumineux, à un événement thromboembolique ou à un déficit neurologique dû à un effet de masse (par exemple, une paralysie du nerf oculomoteur).

Parmi les causes plus rares, on trouve des modifications vasculaires pathologiques telles qu'une malformation ou une fistule artério-veineuse, une vascularite, une dissection artérielle, une thrombose veineuse, une tumeur ou un abus de drogues.

Quelle est la fréquence de l'hémorragie sous-arachnoïdienne (épidémiologie) ?³

Les HSA spontanées représentent environ 5 % de tous les accidents vasculaires cérébraux. Les ruptures d'anévrisme sont à l'origine de 85 % des HSA spontanées.⁴

• L'HSA touche 7,9 personnes pour 100 000 habitants par an et constitue environ 6 % des premiers accidents vasculaires cérébraux.

• Le risque relatif pour les femmes est de 1,3.

• L'incidence de l'HSA a diminué de 40,6 % en Europe entre 1980 et 2010.

• Cette réduction peut être en partie attribuée à un taux plus élevé de tomodensitométrie, excluant d'autres causes hémorragiques, bien qu'il y ait une corrélation claire avec l'incidence de l'hypertension et du tabagisme.

• Environ 85 % des patients saignent à cause d'un anévrisme artériel intracrânien, 10 % à cause d'une hémorragie périmésencéphalique non anévrismale et 5 % à cause d'autres anomalies vasculaires, notamment une malformation artérioveineuse, une vascularite et des vaisseaux sanguins anormaux associés à une tumeur.

• L'HSA ne représente que 6 % des cas d'accident vasculaire cérébral, mais elle est relativement beaucoup plus importante, car elle a tendance à toucher des personnes plus jeunes, dont la moitié environ décède au cours de cet épisode.

• L'âge moyen est de 50 ans : la plupart des patients ont moins de 60 ans.

• Les femmes ont un risque plus élevé que les hommes : risque relatif de 1,6.

• Les patients d'origine afro-caribéenne présentent un risque plus élevé que les Européens de race blanche : risque relatif de 2,1:1.

• L'incidence est significativement plus élevée en Finlande et au Japon.

• L'HSA spontanée est généralement due à une rupture d'anévrisme, mais les lésions cérébrales traumatiques sont une cause plus fréquente de présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien. La présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien peut être détectée par tomodensitométrie chez 60 % des personnes souffrant de lésions cérébrales traumatiques.

Facteurs de risque

• Les facteurs de risque de l'HSA spontanée sont les mêmes que ceux de l'AVC en général, en particulier le tabagisme, la consommation excessive d'alcool et l'hypertension. Les facteurs génétiques ne représentent qu'une très faible proportion des cas.

• Plus l'anévrisme est gros, plus il risque de saigner. Toutefois, comme environ 90 % des anévrismes sont de petite taille, la majorité de ceux qui saignent ont un diamètre inférieur à 1 cm.⁵

• Hypertension - l'incidence mondiale des HSA diminue de 7,1 % pour chaque millimètre de mercure de baisse de la pression artérielle systolique.³

• Le tabagisme - l'incidence mondiale de l'hémorragie cérébrale aiguë a diminué de 2,4 % pour chaque réduction de 1 % de la prévalence du tabagisme.³

• Une consommation excessive d'alcool double à peu près le risque - son rôle n'a pas été aussi bien établi que celui du tabagisme, mais une consommation de plus de 37,5 unités par semaine est à l'origine d'une hémorragie sous-arachnoïdienne dans un cas sur cinq.⁶

Anévrismes du Berry⁷

• Les anévrismes de Berry sont fréquents, avec une prévalence d'environ 4 %.

• La plupart des anévrismes de moins de 7 mm ne se rompent pas, mais ils se développent de manière imprévisible.

• 85% des anévrismes se produisent dans le cercle de Willis. Des anévrismes multiples sont observés chez 30 % des patients.

• On ne comprend pas clairement pourquoi certains adultes développent des anévrismes sacculaires au niveau des bifurcations artérielles dans le cercle de Willis, alors que la plupart n'en développent pas. Il peut y avoir des variations dans la sensibilité de la lamelle élastique de la paroi artérielle aux facteurs de stress connus que sont l'hypertension et le tabagisme.

Symptômes de l'hémorragie sous-arachnoïdienne⁸

L'élément le plus caractéristique est une céphalée explosive soudaine. Ce mal de tête est parfois appelé "coup de tonnerre".

Lorsqu'une personne se présente avec des céphalées aiguës sévères et inexpliquées, il faut avoir un indice de suspicion élevé pour une hémorragie sous-arachnoïdienne et procéder à une anamnèse minutieuse afin d'établir la vitesse d'apparition et le temps écoulé jusqu'à l'intensité maximale des céphalées.

Un mal de tête en "coup de tonnerre" (un mal de tête soudain et sévère, dont l'intensité atteint son maximum en 1 à 5 minutes) est un symptôme d'alerte d'hémorragie sous-arachnoïdienne.

Les céphalées en coup de tonnerre sont associées à d'autres conditions ou causes telles que la migraine, la toux, le coït ou l'effort. La plupart des personnes souffrant de céphalées en coup de tonnerre n'ont pas d'hémorragie sous-arachnoïdienne, mais cela ne doit pas empêcher de poursuivre les investigations en cas de suspicion d'hémorragie sous-arachnoïdienne.

Les personnes souffrant d'hémorragie sous-arachnoïdienne peuvent présenter une série de symptômes et de signes non spécifiques et risquent davantage de passer à côté du diagnostic. Les autres symptômes et signes sont les suivants

• Douleur ou raideur de la nuque.

• Photophobie.

• Nausées et vomissements.

• Nouveaux symptômes ou signes d'altération des fonctions cérébrales (tels que perte de conscience, crise d'épilepsie ou déficit neurologique focal).

• Flexion du cou limitée ou douloureuse à l'examen.

Orienter immédiatement les personnes présentant une suspicion d'hémorragie sous-arachnoïdienne, vues en dehors d'un hôpital de soins aigus, vers un service d'urgence pour un examen plus approfondi.

Symptômes d'alerte et saignements sentinelles^{9 10}

Une céphalée soudaine, intense et persistante, connue sous le nom de céphalée d'alerte ou de céphalée sentinelle, se manifeste parfois dans les jours ou les semaines qui précèdent une HSA anévrismale. Ces céphalées d'alerte ont été interprétées comme reflétant une fuite mineure ou d'alerte provenant du premier petit saignement d'un anévrisme avant une HSA majeure.

L'incidence rapportée des signes avant-coureurs chez les patients souffrant d'une HSA varie de 15 à 60 %. L'incidence réelle des signes précurseurs est difficile à établir car il est difficile, voire impossible, d'obtenir des informations complètes auprès des patients en mauvais état clinique ou qui décèdent avant d'arriver à l'hôpital.

En cas de suspicion d'hémorragie sentinelle, les patients doivent être admis d'urgence pour des examens (traités comme s'il s'agissait d'une HSA).

Examen

L'examen peut révéler une diminution du niveau de conscience. Cependant, les patients atteints d'HSA peuvent également se présenter au cabinet en se plaignant de l'apparition soudaine de maux de tête.
Une raideur du cou peut survenir en raison d'une irritation des méninges par du sang dans le LCR, mais elle n'est pas invariable.

Une dilatation pupillaire isolée avec perte du réflexe lumineux peut indiquer une hernie cérébrale due à une augmentation de la pression intracrânienne.

• L'ophtalmoscopie peut révéler des hémorragies intraoculaires.

• Il peut y avoir des signes neurologiques focaux, évocateurs d'un accident vasculaire cérébral. La paralysie complète ou partielle du nerf oculomoteur est bien connue, en particulier en cas de rupture d'anévrisme de l'artère carotide interne à l'origine de l'artère communicante postérieure.

• L'atteinte du nerf oculomoteur peut indiquer un saignement de l'artère communicante postérieure.

• L'hypertension est un facteur de risque, mais une augmentation marquée de la pression artérielle peut également se produire comme réflexe sympathique à la suite d'une hémorragie intracérébrale. Ce réflexe sympathique peut élever la pression artérielle à des niveaux potentiellement mortels, et les poussées d'adrénaline (épinéphrine) peuvent contribuer aux arythmies cardiaques associées.

Diagnostic différentiel¹¹

• Autres causes de céphalées, en particulier céphalées secondaires et autres causes de céphalées en coup de tonnerre - par exemple, migraine, toux, céphalées sexuelles primaires ou céphalées d'effort.

• Autres causes d'AVC.

• Méningite (rarement accompagnée d'une céphalée en coup de tonnerre).

• Traumatisme.

• Thrombose du sinus veineux cérébral.

• Dissection de l'artère cervicale.

• Dissection de l'artère carotide.

• Urgence hypertensive (élévation sévère de la pression artérielle).

• Apoplexie hypophysaire (infarctus ou hémorragie de l'hypophyse).

Enquêtes⁸

Tous les examens sont toujours effectués en soins secondaires. La personne doit être orientée vers un scanner crânien sans contraste urgent si l'examen effectué en soins secondaires par un décideur clinique senior confirme une céphalée inexpliquée en coup de tonnerre ou d'autres signes et symptômes suggérant une hémorragie sous-arachnoïdienne. La précision diagnostique du scanner crânien est maximale dans les six heures suivant l'apparition des symptômes. Une hémorragie sous-arachnoïdienne est diagnostiquée si le scanner crânien sans contraste montre du sang dans l'espace sous-arachnoïdien.

Si un scanner crânien réalisé dans les six heures suivant l'apparition des symptômes et rapporté et documenté par un radiologue ne montre aucun signe d'hémorragie sous-arachnoïdienne, une ponction lombaire ne doit pas être proposée systématiquement et d'autres diagnostics doivent être envisagés.

Si un scanner crânien réalisé plus de six heures après l'apparition des symptômes ne met pas en évidence d'hémorragie sous-arachnoïdienne, une ponction lombaire doit être envisagée. Il faut attendre au moins 12 heures après l'apparition des symptômes avant de procéder à une ponction lombaire pour diagnostiquer une hémorragie sous-arachnoïdienne. Une hémorragie sous-arachnoïdienne doit être diagnostiquée si l'échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) prélevé par ponction lombaire présente des signes de bilirubine élevée (xanthochromie) à la spectrophotométrie.

D'autres diagnostics doivent être envisagés si l'échantillon prélevé par ponction lombaire ne présente pas de signes de bilirubine élevée (xanthochromie) à la spectrophotométrie.

Une personne ayant reçu un diagnostic d'hémorragie sous-arachnoïdienne doit être transférée d'urgence dans un centre neurochirurgical spécialisé. Le risque de re-saignement est le plus élevé dans les 24 heures suivant l'apparition des symptômes.

Une angiographie par tomodensitométrie de la tête doit être proposée sans délai aux personnes dont le diagnostic d'hémorragie sous-arachnoïdienne a été confirmé, afin d'identifier la cause du saignement et d'orienter le traitement. Une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale si l'angiographie par tomodensitométrie de la tête montre un anévrisme artériel intracrânien et que le profil du sang sous-arachnoïdien est compatible avec une rupture d'anévrisme. Un avis spécialisé est requis sans délai de la part d'un neuroradiologue interventionnel et d'un neurochirurgien si l'angiographie par tomodensitométrie de la tête montre un anévrisme artériel intracrânien et que la présence de sang sous-arachnoïdien n'est pas compatible avec une rupture d'anévrisme.

Si l'angiographie par tomodensitométrie de la tête n'identifie pas la cause de l'hémorragie sous-arachnoïdienne et qu'un anévrisme est toujours suspecté, une angiographie par soustraction digitale (ou une angiographie par résonance magnétique si l'angiographie par soustraction digitale est contre-indiquée) doit être envisagée. Une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale doit être diagnostiquée si l'angiographie par soustraction digitale ou l'angiographie par résonance magnétique montre un anévrisme artériel intracrânien et si le profil du sang sous-arachnoïdien est compatible avec une rupture d'anévrisme.

D'autres diagnostics doivent être envisagés si l'angiographie par soustraction digitale ou l'angiographie par résonance magnétique ne montre pas d'anévrisme artériel intracrânien.

Traitement⁸

Prise en charge de l'anévrisme responsable

• Prise en charge médicale : le vasospasme est une complication grave et fréquente de l'HSA qui peut entraîner des lésions cérébrales ischémiques et être fatale. Les antagonistes du calcium aident à réduire le vasospasme. Les antagonistes du calcium contribuent à réduire le vasospasme. La nimodipine 60 mg toutes les quatre heures est généralement utilisée, car il a été démontré qu'elle améliorait les résultats.¹² La nimodipine par voie entérale doit être envisagée pour les personnes présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne confirmée. La nimodipine intraveineuse ne doit être utilisée que dans un cadre spécialisé et si le traitement entéral n'est pas approprié.

• La prise en charge comprend également la réduction du risque de thromboembolie veineuse et le contrôle de l'élévation de la tension artérielle.

• Un neuroradiologue interventionnel et un neurochirurgien doivent discuter des options possibles :

  • Coiling endovasculaire.

  • Coupure de presse neurochirurgicale.

  • Pas de procédure interventionnelle, avec un suivi pour vérifier l'amélioration clinique et réévaluer les options de traitement.

• Si un traitement interventionnel visant à sécuriser l'anévrisme est envisageable, proposer un enroulement endovasculaire ou un clippage neurochirurgical si l'enroulement endovasculaire n'est pas approprié. Le traitement interventionnel doit être effectué le plus tôt possible afin d'éviter une nouvelle hémorragie. Le risque de re-saignement est le plus élevé dans les 24 heures suivant l'apparition des symptômes.

Suivi et gestion des complications

• Pour les personnes présentant une détérioration neurologique inexpliquée après une hémorragie sous-arachnoïdienne, un scanner crânien sans contraste doit être proposé comme premier examen diagnostique pour déterminer la cause.

• Hydrocéphalie: le diagnostic d'hydrocéphalie aiguë ou chronique doit être fondé sur les symptômes et les signes, ainsi que sur une comparaison entre la tomodensitométrie actuelle et la tomodensitométrie antérieure ou d'autres techniques d'imagerie cérébrale :

  • Hydrocéphalie aiguë : le drainage ou la dérivation du liquide céphalorachidien doit être envisagé pour les personnes présentant une détérioration neurologique due à une hydrocéphalie aiguë.

  • Hydrocéphalie chronique : pour les personnes présentant des symptômes persistants ou progressifs et un diagnostic clinique d'hydrocéphalie chronique, le drainage ou la dérivation permanente du liquide céphalorachidien doit être envisagé. En cas d'incertitude quant au bénéfice probable d'une dérivation permanente, il convient d'essayer un drainage temporaire pour évaluer la nécessité d'une dérivation permanente.

• Ischémie cérébrale retardée : assurer l'euvolémie (volume sanguin normal) chez les personnes souffrant d'ischémie cérébrale retardée après une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale et un traitement par vasopresseur doit être envisagé si les symptômes persistent. L'amélioration clinique apportée par le traitement vasopresseur peut être temporaire.

Soins de suivi

• La rééducation après une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale doit être proposée conformément aux recommandations relatives à la rééducation après un accident vasculaire cérébral.

• Une neuro-imagerie de suivi doit être envisagée pour les personnes ayant subi une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale, en tenant compte de l'étendue de leur rétablissement et de la pertinence d'une nouvelle imagerie.

Prise en charge des anévrismes non coupables (non rompus)

Les options de prise en charge des anévrismes non-culpabilisés (non rompus) comprennent l'enroulement endovasculaire, l'écrêtage neurochirurgical, la prise en charge conservatrice et le suivi de la surveillance.

Prise en charge d'autres pathologies après la sortie de l'hôpital

• Prise en charge de l'hypertension.

• Ne pas s'abstenir d'administrer des antiplaquettaires ou des anticoagulants uniquement en raison d'une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale si l'anévrisme responsable a été sécurisé par un coiling ou un clipping. Mettre en balance les risques et les bénéfices d'un traitement par antiplaquettaire ou anticoagulant, en tenant compte de l'évaluation par le spécialiste du risque d'une future hémorragie sous-arachnoïdienne.

• Tabagisme : encourager les personnes qui fument à arrêter et envisager une aide au sevrage tabagique.

• Prise en charge des maux de tête. Les maux de tête chez les personnes ayant des antécédents d'hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale sont fréquents et généralement bénins, mais ils peuvent être dus à une hydrocéphalie chronique si la personne présente des symptômes ou des signes supplémentaires, tels que des troubles de la marche, une incontinence, une incoordination ou des troubles cognitifs.

• Prise en charge des crises d'épilepsie.

Investigations pour détecter les anévrismes chez les parents

Il n'a pas été démontré que le dépistage systématique des anévrismes chez les membres de la famille permettait de sauver des vies ou de prévenir les hémorragies sous-arachnoïdiennes anévrismales.

Le test pour les parents est basé sur une évaluation du risque propre au parent et est généralement limité aux personnes ayant au moins deux parents au premier degré (père, mère, sœur ou frère) qui ont eu une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale.

Complications²

Immédiatement après la rupture d'un anévrisme et l'extravasation de sang dans l'espace sous-arachnoïdien, la pression intracrânienne augmente, parfois jusqu'à des valeurs supérieures à la pression artérielle diastolique, jusqu'à 100 mm Hg, bloquant ainsi toute nouvelle extravasation. La pression intracrânienne redescend généralement en quelques minutes, mais pas complètement jusqu'au niveau précédant la saignée.

Une deuxième HSA aiguë due à une nouvelle hémorragie d'un anévrisme rompu qui n'a pas encore été sécurisé par un clippage ou un coiling est une autre complication précoce cliniquement significative (15 % dans les premières 24 heures). La re-rupture anévrismale et les secondes hémorragies sont associées à une mortalité de 70-90%.

L'hydrocéphalie aiguë, l'hématome intracérébral ou (plus rarement) sous-dural et l'œdème cérébral généralisé sont des séquelles supplémentaires traitables qui peuvent entraîner une déficience neurologique aiguë et, souvent, potentiellement réversible chez les patients souffrant d'une HSA aiguë. Environ 30 % des patients souffrant d'une HSA anévrismale développent une hydrocéphalie, reflétant une circulation perturbée du liquide céphalo-rachidien (LCR), à un moment ou à un autre de l'évolution de leur maladie, et nécessitent par la suite une procédure permanente de dérivation du LCR.

5% ou plus des patients développent une épilepsie après leur sortie de l'hôpital.

Les complications cardiaques sont très fréquemment observées après une HSA aiguë. Une sécrétion élevée de catécholamines après une HSA aiguë peut entraîner une nécrose myocardique et un dysfonctionnement du myocarde. Plus de 90 % des patients souffrant d'une HSA aiguë présentent des anomalies à l'ECG, qui peuvent être très difficiles à distinguer de celles d'un infarctus aigu du myocarde. Des signes ischémiques (élévation du segment ST), des arythmies et un allongement du segment QT peuvent être observés.

Le stress cardiaque résultant de l'HSA peut entraîner une hypotension qui, à son tour, exacerbe l'hypoperfusion cérébrale déjà existante.

Les troubles électrolytiques sont également fréquents et concernent environ 30 % des patients. La cause peut être soit

• Syndrome de déperdition cérébrale de sel : perte rénale de sodium au cours d'une maladie intracrânienne, entraînant une perte excessive de liquide et de sodium dans les urines, et donc une hyponatrémie et une diminution du volume de liquide extracellulaire (hypovolémie) ; ou

• Sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH) : libération non contrôlée de l'hormone antidiurétique (ADH) à partir de l'hypophyse ou de sources non hypophysaires. L'affection se caractérise par une altération de l'excrétion de l'eau entraînant une hyponatrémie accompagnée d'une hypervolémie ou d'une euvolémie.

Pronostic^{1 4}

Les taux de mortalité des AVC hémorragiques sont nettement plus élevés que ceux des AVC ischémiques. La mortalité globale à six mois après une HSA est supérieure à 25 %. Parmi les personnes victimes d'une HSA, 10 à 15 % meurent avant d'arriver à l'hôpital, tandis que 85 % des personnes admises dans une unité neurochirurgicale avec un anévrisme confirmé survivent.

La plupart des décès sont dus à une nouvelle hémorragie provenant du même anévrisme. En l'absence de traitement, une nouvelle hémorragie survient chez 15 % des personnes le premier jour et chez 40 % des personnes un mois après l'HSA.

Entre 10 et 20 % de toutes les personnes ayant subi une HSA (17 à 46 % des survivants) deviennent dépendantes.
L'HSA entraîne des troubles cognitifs chez un grand nombre de personnes.

Dans une étude basée sur la population, 46% des survivants interrogés un an plus tard ont fait état d'une récupération incomplète, avec des problèmes persistants de mémoire, d'humeur et d'élocution.

Les facteurs associés à une détérioration de l'issue de l'AVC hémorragique sont les suivants :

• Volume de l'hémorragie.

• Âge avancé.

• Troubles de la conscience au moment de la présentation.

• Rupture de l'hématome dans le système ventriculaire.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.