Splénectomie et hyposplénisme

La rate participe à la production d'anticorps humoraux protecteurs¹la production et la maturation des lymphocytes B et T et des plasmocytes, l'élimination des particules indésirables (par exemple, les bactéries) et le rôle de réservoir pour les cellules sanguines, en particulier les globules blancs et les plaquettes.

Splénectomie

La splénectomie peut être pratiquée de trois manières différentes :

• Planifié, où des mesures prophylactiques peuvent être utilisées pour prévenir des complications ultérieures.

• Traumatique, à la suite d'un accident ou lors d'une intervention chirurgicale.

• L'autosplénectomie, qui fait référence à la perte physiologique de la fonction de la rate (hyposplénisme) - associée par exemple à la drépanocytose (les lésions chroniques de la rate entraînent une atrophie), à la maladie cœliaque, à la dermatite herpétiforme, à la thrombocythémie essentielle et à la colite ulcéreuse.

Indications pour la splénectomie

• Traumatisme : 25 % des lésions sont iatrogènes.

• Rupture spontanée : elle survient généralement chez les patients présentant une splénomégalie massive (par exemple, mononucléose infectieuse) et est souvent précipitée par un traumatisme mineur.

• Hypersplénisme : sphérocytose ou elliptocytose héréditaire, thrombocytopénie immunitaire.

• Néoplasie : lymphome ou infiltration leucémique.

• Avec d'autres viscères : gastrectomie totale, pancréatectomie distale.

• Autres indications : kystes spléniques, kystes hydatiques, abcès spléniques.

Complications de la splénectomie

Elle peut être divisée en trois catégories : peropératoire, postopératoire précoce et postopératoire tardive.²
Per-opératoire :

• Saignement.

• Dommages aux structures voisines.

• La rate accessoire a été manquée.

• Rupture splénique.

Postopératoire précoce :

• Infection post-splénectomie massive, OPSI.²

• Saignement.

• Abcès intra-abdominal.

• Thromboembolie veineuse. Un état d'hypercoagulabilité commence 24 heures après la splénectomie et se poursuit jusqu'au cinquième jour, entraînant un risque accru de TEV.

• Pneumonie.

• Pancréatite.

• Iléus.

• Infections de la paroi abdominale, hématomes et hernies.

Complications post-opératoires tardives :

• Infections - le risque d'OPSI au cours de la vie est de 1 à 3 %.³
  

  • En raison de la présence de bactéries encapsulées telles que Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Neisseria meningitidis.

  • Survient après une splénectomie chez 4 % des patients sans prophylaxie.

  • Le risque de mortalité le plus élevé se situe au cours des deux premières années et est estimé à 50 %.

  • Prise en charge : vaccination et prophylaxie antibiotique, comme indiqué dans la section "Prise en charge" ci-dessous.

• Cancer - il existe un risque accru de cancer au cours de la vie et de mortalité liée au cancer, qui est le plus élevé dans les 2 à 5 ans suivant la splénectomie.²

• Hernies de la paroi abdominale.

Hyposplénisme

Causes

• Splénectomie opératoire : en cas de traumatisme splénique grave, de kystes spléniques ou dans le cadre d'une procédure de résection d'une tumeur abdominale.

• Hyposplénisme fonctionnel : drépanocytose (HbSS) et drépanocytose à hémoglobine C (HbSC), thalassémie majeure, thrombocythémie essentielle et maladies lymphoprolifératives (lymphome de Hodgkin et lymphome non hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique (LLC)), maladie cœliaque, maladies inflammatoires de l'intestin. Souvent, les corps de Howell-Jolly sur le film de sang périphérique donnent un indice important pour diagnostiquer l'hyposplénisme.

• Greffe de moelle osseuse : irradiation splénique ou maladie chronique du greffon contre l'hôte.

• Asplénie congénitale : associée à des anomalies cardiaques et à une atrésie des voies biliaires.

Enquêtes

• Film sanguin : les caractéristiques de l'hyposplénisme comprennent les corps de Howell-Jolly, les corps de Pappenheimer, les cellules cibles et les globules rouges irrégulièrement contractés.

• Techniques d'imagerie : échographie, tomodensitométrie et IRM.

• D'autres investigations, qui dépendront du contexte clinique.

Complications de l'hyposplénisme⁴

• Les personnes dont la rate est absente ou dysfonctionnelle courent un risque accru d'infections graves, en particulier celles causées par des bactéries encapsulées. L'organisme le plus souvent associé à une infection grave est S. pneumoniae (pneumocoque), mais d'autres organismes semblent être une cause plus fréquente d'infection grave, notamment H. influenzae de type b (Hib) et N. meningitidis.

• Parmi les autres infections, on peut citer Escherichia colile paludisme, la babésiose et Capnocytophaga canimorsus (associé aux morsures de chien).

• L'infection fulminante, potentiellement mortelle, est un risque majeur à long terme de l'hyposplénisme ; pourtant, cette infection est largement évitable.

• Les patients aspléniques doivent être fortement informés du risque accru de paludisme grave à falciparum, prendre toutes les précautions/prophylaxies antipaludiques et, idéalement, éviter les vacances dans les zones où le paludisme est endémique.

Gestion

En résumé, la gestion peut être considérée comme double :

1. Immunisations

2. Prophylaxie antibiotique

Immunisations⁴⁵⁶

Les vaccinations contre S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae type b et le virus de la grippe sont fortement recommandées.

• En raison du risque élevé de surinfection, une vaccination supplémentaire contre les infections pneumococciques est recommandée pour toutes les personnes qui ont ou qui ont un risque élevé de développer un dysfonctionnement splénique à l'avenir, y compris les personnes atteintes de maladie cœliaque et de drépanocytose.

• Compte tenu du risque élevé d'infection bactérienne secondaire, le vaccin annuel contre la grippe est également recommandé. Des rappels supplémentaires de vaccin pneumococcique polyosidique (PPV) sont recommandés tous les cinq ans.

• Une vaccination supplémentaire contre les méningocoques des groupes A, C, W, Y et B doit être proposée aux patients dont la rate est absente ou dysfonctionnelle, aux moments opportuns.

• L'hyposplénisme lié à la maladie cœliaque est rare chez les enfants et sa prévalence est corrélée à la durée de l'exposition au gluten. Par conséquent, il est peu probable que les patients chez qui la maladie cœliaque a été diagnostiquée à un stade précoce et qui sont bien pris en charge aient besoin de doses supplémentaires de ces vaccins en plus de celles administrées dans le cadre du calendrier de vaccination systématique. Seules les personnes présentant un dysfonctionnement splénique connu devraient recevoir une vaccination supplémentaire contre les infections à méningocoques.

• Bien qu'une vaccination supplémentaire contre H. influenzae de type b (Hib) ait été recommandée pour les patients aspléniques, le contrôle actuel de Hib est excellent en raison d'un programme de vaccination réussi de longue date chez les enfants, et le risque de maladie à Hib est extrêmement faible. Par conséquent, une vaccination supplémentaire contre Hib n'est plus recommandée.

Un calendrier pratique de vaccination des patients aspléniques, en fonction de l'âge du diagnostic, est présenté au chapitre 7 du Livre vert (voir références). Des doses de rappel supplémentaires d'autres vaccins doivent être envisagées en fonction de l'état de santé sous-jacent de la personne. L'avis d'un spécialiste peut être nécessaire.

Si des tests validés sont disponibles, il est recommandé de vérifier la réponse à la vaccination antipneumococcique et le moment où les doses doivent être renouvelées.

Antibiotiques prophylactiques

Ils sont recommandés chez les patients présentant un risque élevé d'infections pneumococciques. Les antibiotiques de choix sont la phénoxyméthylpénicilline orale ou les macrolides.⁶

Les patients qui développent une infection, malgré les mesures prises, doivent recevoir des antibiotiques systémiques et être hospitalisés d'urgence.

Les facteurs de risque élevé en cas d'hyposplénisme sont les suivants

• Age <16 years or >50 years.

• Mauvaise réponse à la vaccination antipneumococcique.

• Maladie pneumococcique invasive antérieure.

• Maladie hématologique maligne sous-jacente entraînant une splénectomie (risque accru en cas d'immunodépression).

Le risque d'infection étant le plus élevé au cours des premières années suivant la splénectomie, il est recommandé à tous les patients splénectomisés de prendre une prophylaxie antibiotique quotidienne pendant les premières années.

Les lignes directrices varient quant à la durée de l'utilisation quotidienne d'antibiotiques après la splénectomie. Il est recommandé aux personnes présentant un risque élevé d'infections en raison d'autres comorbidités de prendre des antibiotiques quotidiens à vie.³

La prophylaxie antibactérienne peut être interrompue chez les enfants de plus de 5 ans atteints de drépanocytose qui ont été vaccinés contre le pneumocoque et qui n'ont pas d'antécédents d'infection pneumococcique grave.⁷

Utiliser la phénoxyméthylpénicilline, l'amoxicilline ou l'érythromycine par voie orale. Il peut être nécessaire de modifier les antibiotiques en raison des différentes sensibilités locales aux antibiotiques - sur les conseils du service local de santé publique.

Envisager de recommander au patient de prendre une dose thérapeutique complète d'antibiotiques s'il présente des symptômes infectieux tels que pyrexie, malaise, frissons, etc. et de consulter immédiatement un médecin.

Permettre aux patients d'avoir une réserve d'antibiotiques à la maison ou en vacances peut également sembler approprié, bien qu'ils doivent être encouragés à demander une aide médicale si nécessaire.

La résistance du pneumocoque aux pénicillines reste faible au Royaume-Uni. La connaissance des schémas de résistance locaux doit être utilisée pour guider le choix de l'antibiotique.⁶

L'établissement d'un registre des maladies des patients hypospléniques et d'un audit régulier peut être justifié :⁶. Le British Committee for Standards in Haematology recommande ce qui suit⁶

• Les patients doivent recevoir des informations écrites et porter une carte pour alerter les professionnels de la santé sur le risque d'infection envahissante. Les patients doivent porter un bracelet ou un pendentif d'alerte.

• Les patients doivent être conscients des risques potentiels liés aux voyages à l'étranger, notamment en ce qui concerne le paludisme et les infections inhabituelles (par exemple, celles résultant de morsures d'animaux).

• Les dossiers des patients doivent être clairement étiquetés pour indiquer le risque d'infection sous-jacent. Le statut de la vaccination et de la revaccination doit être clairement et adéquatement documenté.