Syndrome de Plummer-Vinson

Synonymes : Syndrome de Paterson-Brown-Kelly, syndrome de Paterson-Brown-Kelly, syndrome de Waldenström-Kjellberg, dysphagie sidéropénique, rhinopharyngopathie sidéropénique.

Qu'est-ce que le syndrome de Plummer-Vinson ?

Le syndrome de Plummer-Vinson (SPV) est une triade d'anémie hypochrome microcytaire (carence en fer), de glossite atrophique et de stries ou de rétrécissements de l'œsophage.¹ La description de ce syndrome a été publiée par Henry Plummer à Chicago en 1911 et par Porter Vinson à Philadelphie en 1919. Donald Ross Paterson et Adam Brown Kelly ont publié indépendamment l'un de l'autre à Londres en 1919.²

Quelle est la fréquence du syndrome de Plummer-Vinson ? (Epidémiologie)

Le PVS touche le plus souvent des femmes d'âge moyen (ce qui peut être lié à une propension à la carence en fer), bien que l'on ait également constaté qu'il se présentait chez des enfants ou des adultes plus âgés.^{3 4} La bande (contenant la muqueuse et la sous-muqueuse) se trouve dans la zone post-cricoïdienne antérieure de la partie supérieure de l'œsophage.⁵

Il s'agit d'une affection rare et la plupart des publications sont des rapports de cas d'un ou de quelques individus plutôt que de grandes séries. Les chiffres relatifs à l'incidence et à la prévalence ne sont pas disponibles, mais elle devient plus rare dans les pays développés, probablement parce que l'inadéquation de l'alimentation est de moins en moins courante.⁶

Une forte prévalence de PVS a été signalée en Suède au début du 20e siècle. Cette prévalence a diminué après l'introduction d'une supplémentation en fer dans l'alimentation.⁷

La PVS semble plus fréquente dans le sous-continent indien que dans les pays occidentaux. La PVS est fréquente chez les hommes comme chez les femmes dans le sous-continent indien.^{8 9}

Facteurs de risque

Carence en fer - elle est liée à une mauvaise alimentation ou à une perte de sang.¹⁰

Symptômes du syndrome de Plummer-Vinson (présentation)^{4 11}

La dysphagie est généralement indolore et intermittente. Elle a tendance à se manifester avec les aliments solides mais, en l'absence de traitement, elle peut évoluer vers les aliments mous et même les liquides. Comme pour les autres causes de sténoses œsophagiennes, de bandes et d'anneaux, le patient est capable de donner une bonne indication du niveau d'obstruction. Dans ce cas, le patient indique la partie supérieure de l'œsophage. La dysphagie peut entraîner une perte de poids. Cela doit être considéré comme un signe de danger.

L'anémie ferriprive peut également se manifester par une léthargie, une fatigue et un essoufflement à l'effort.

L'examen¹⁰

Les caractéristiques qui apparaissent à l'examen sont celles associées à une carence en fer. Il peut y avoir une pâleur et même une tachycardie si l'anémie est marquée. Il peut y avoir une koïlonychie (ongles en forme de cuillère), une chéilite angulaire et une glossite.

Enquête¹¹

• La numération formule sanguine révèle une anémie microcytaire et hypochrome. La ferritine est faible.

• La déglutition barytée peut montrer la toile. Il peut être nécessaire de l'améliorer par vidéofluoroscopie.

• Une biopsie peut être nécessaire en cas de suspicion clinique de malignité.

Maladies associées

Diverses pathologies sont connues pour associer la PVS, telles que la maladie cœliaque, les maladies inflammatoires de l'intestin, l'anémie pernicieuse, les maladies thyroïdiennes, le syndrome de Sjögren et la polyarthrite rhumatoïde.

Traitement du syndrome de Plummer-Vinson^{12 13}

• La substitution en fer peut presque toujours être réalisée par voie orale. Il est rarement nécessaire d'administrer du fer par voie parentérale. Des suppléments peuvent être nécessaires à long terme car, après la correction, il est important de maintenir un statut en fer normal. Les causes de perte de sang telles que la ménorragie peuvent nécessiter une attention particulière.

• Une surveillance endoscopique régulière est nécessaire pour détecter la transformation en carcinome épidermoïde.¹⁴

• La dilatation endoscopique ou la coagulation au plasma d'argon du réseau œsophagien est parfois nécessaire en cas de dysphagie persistante.¹⁵

Complications

Un carcinome post-cricoïde ou un carcinome de l'œsophage peut se développer.¹⁰

Pronostic et prévention

La correction de la carence en fer permet de remédier à la situation si la tumeur maligne n'est pas encore apparue. La prévention de la carence en fer permet de prévenir la maladie.

Notes historiques²

• Henry Plummer (1874-1937) était un interniste américain. Il était professeur à l'école de médecine du Minnesota. Il a publié : Dilatation diffuse de l'œsophage sans sténose anatomique (cardiospasme). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58 : 2013-2015.

• Porter Paisley Vinson (1890-1959) était un chirurgien américain de la Mayo Clinic. Il a publié : "A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus : Un cas de cardiospasme avec dilatation et angulation de l'œsophage. Medical Clinics of North America, Philadelphie, PA, 1919, 3 : 623-627.

• Né à Inverness, Donald Ross Paterson (1863-1939) était un oto-rhino-laryngologiste. Il a travaillé à Cardiff et a publié : A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, Londres, 1919, 24 : 289-291.

• Adam Brown Kelly (1865-1941), diplômé de Glasgow, a travaillé comme chirurgien ORL à Londres, Berlin et Vienne. Il a publié : Spasm at the entrance of the esophagus (Spasme à l'entrée de l'œsophage). The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, Londres, 1919, 34 : 285-289.