Endocardite de Libman-Sacks

Synonymes : endocardite verruqueuse

Qu'est-ce que l'endocardite de Libman-Sacks ?¹

L'endocardite de Libman-Sacks (LSE) est une manifestation cardiaque rare du lupus érythémateux disséminé (LED).

L'endocardite de Libman-Sacks provoque des végétations stériles qui affectent principalement la valve mitrale et éventuellement la valve aortique. Le cœur gauche est beaucoup plus souvent touché. Il peut présenter des symptômes d'insuffisance cardiaque dus à une régurgitation valvulaire et à des événements thromboemboliques.

L'endocardite de Libman-Sacks est typiquement située à la pointe, au milieu ou à la base des feuillets mitraux postérieurs et peut être confondue avec une végétation d'endocardite infectieuse.

L'endocardite de Libman-Sacks passe souvent inaperçue à l'échocardiographie.

Bien que cette affection soit classiquement associée au LED, elle peut également survenir dans le cadre du syndrome des antiphospholipides (SAP).

Quelle est la fréquence de l'endocardite de Libman-Sacks ? (Epidémiologie)²

• Avec une prévalence comprise entre 0,9 % et 1,6 %, l'endocardite de Libman-Sacks est une maladie peu fréquente qui est généralement découverte post mortem.

• Une étude a montré que 61 % des patients atteints de LED ayant subi une échocardiographie transoesophagienne présentaient des anomalies valvulaires.

• La péricardite, la myocardite, l'endocardite de Libman-Sacks, l'hypertension artérielle pulmonaire, le dysfonctionnement de la conduction et la coronaropathie seraient présents chez plus de 50 % des patients atteints de LED.

Histoire¹

• La plupart des patients atteints d'endocardite de Libman-Sacks sont asymptomatiques.

• Si les valvules sont gravement touchées, il peut y avoir des caractéristiques de la maladie valvulaire. La valvulopathie mitrale est plus fréquente que la valvulopathie aortique. La régurgitation est plus fréquente que la sténose et l'atteinte des valves tricuspides ou pulmonaires est inhabituelle.

• Une embolie systémique peut se produire et ses effets dépendent de la destination des emboles, mais le cerveau et les reins sont les victimes les plus probables. Les emboles peuvent bloquer la circulation périphérique.

• Les végétations de l'endocardite de Libman-Sacks sont stériles, mais une endocardite infectieuse secondaire peut survenir.

• Il peut y avoir ou non des caractéristiques typiques du LED avec l'éruption papillon caractéristique, la fièvre et l'arthrite ou des caractéristiques du SAP, y compris des fausses couches récurrentes.

Examen

• Les signes physiques sont le reflet de la pathologie et peuvent être trouvés dans les différents articles sur la valvulopathie mitrale ou la valvulopathie aortique, l'endocardite infectieuse et, si la valvulopathie est sévère, l'insuffisance cardiaque congestive.

• Il peut également y avoir une hypertrophie du ventricule gauche, entraînant un déplacement du battement de l'apex.

Enquêtes¹

• Échocardiographie : toutes les lésions ne sont pas détectées. Les résultats de l'échographie transoesophagienne sont supérieurs, mais il s'agit d'une procédure invasive.

• L'hémoculture est importante pour exclure l'endocardite infectieuse (EI), qui peut coexister.

• Investigations pour le LED, y compris les anticorps antiphospholipides et d'autres auto-anticorps. Une sérologie faussement positive sous forme de VDRL est fréquente dans le LED et les anticorps anti-cardiolipine augmentent le risque d'anomalies cardiaques.

• La FBC peut montrer une augmentation des neutrophiles et une certaine anémie.

• La CXR peut montrer une cardiomégalie et une congestion pulmonaire si la maladie est sévère. La calcification des lésions est rare.

• Si la maladie valvulaire semble grave, un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire en vue d'un remplacement valvulaire.

Traitement et prise en charge de l'endocardite de Libman-Sacks²

• Il n'existe pas de traitement spécifique pour l'endocardite de Libman-Sacks.

• Les stéroïdes et les agents immunosuppresseurs sont utiles dans le traitement de la maladie sous-jacente, mais leur rôle dans la pathogenèse des végétations est controversé.

• Les conseils relatifs aux procédures présentant un risque d'endocardite infectieuse figurent dans la fiche séparée Prévention de l'endocardite.

• En cas d'embolie systémique, l'anticoagulation est bénéfique, mais le rôle éventuel de l'aspirine n'a pas été suffisamment étudié.

• S'il existe des preuves d'un événement cérébrovasculaire, l'anticoagulation est conseillée.³

• En cas de maladie grave des valves, il peut être nécessaire de les remplacer.

Complications²

• Des embolies systémiques peuvent se produire, mais elles ne sont probablement pas très fréquentes.

• Le risque est beaucoup plus élevé en cas de sténose mitrale et de fibrillation auriculaire subséquente.

• Lorsque des accidents vasculaires cérébraux surviennent, il est difficile de savoir s'ils sont dus à des embolies systémiques ou à la pathologie sous-jacente du LED ou du SAPL.

• La maladie valvulaire peut entraîner une insuffisance cardiaque.

• Le LED maternel avec des auto-anticorps anti-Ro/SS-A (antigène A du syndrome de Sjögren) est associé à un bloc cardiaque congénital chez le bébé dans environ 1 ou 2 % des cas. Il est généralement complet mais peut être du 1er ou du 2ème degré. Le taux de récurrence est d'environ 16 %. Les stéroïdes fluorés qui ne traversent pas le placenta peuvent être bénéfiques.⁴

Pronostic

Le pronostic dépend de l'étendue et de la gravité de la maladie, ainsi que des autres manifestations du LED.