Syndrome de Sneddon

Synonyme : syndrome d'Ehrmann-Sneddon

Qu'est-ce que le syndrome de Sneddon ?

Le syndrome de Sneddon est une artériopathie non inflammatoire dans laquelle le livedo reticularis est associé à une maladie cérébrovasculaire.¹ Elle progresse lentement et peut rester non diagnostiquée pendant un certain temps.² On peut l'observer chez les patients atteints d'un trouble auto-immun - par exemple, syndrome des antiphospholipides ou lupus érythémateux systémique (LES).

Quelle est la fréquence du syndrome de Sneddon ? (Épidémiologie)

• Il a été estimé que l'incidence est de 4 pour 1 million par an et survient généralement chez les femmes âgées de 20 à 42 ans.³

• Bien que l'on ait initialement pensé à une étiologie génétique (un groupe familial a montré une hérédité autosomique dominante), des études ultérieures n'ont pas réussi à démontrer d'antécédents familiaux chez la plupart des patients affectés.¹

Symptômes du syndrome de Sneddon (Présentation)³

• Le syndrome de Sneddon se développe lentement sur une période variable.

• Le livedo réticulaire peut précéder l'apparition d'un AVC de plusieurs années et le tronc et/ou les fesses sont impliqués chez presque tous les patients. Les manifestations cérébrovasculaires sont principalement secondaires à l'ischémie (accidents ischémiques transitoires et infarctus cérébral).

• D'autres symptômes neurologiques vont des maux de tête, des hémorragies cérébrales, des crises d'épilepsie, ainsi que des troubles cognitifs et psychiatriques.

• L'implication des fonds d'œil, des nerfs périphériques, du cœur et des reins est fréquente mais généralement asymptomatique.

• Le livedo réticulaire est une marbrure bleuâtre de la peau, généralement sur les jambes, et son apparence peut être aggravée par l'exposition au froid.⁴

Maladies associées

• Le syndrome de Sneddon a été classé comme primaire s'il n'y a pas de cause claire, ou secondaire lorsqu'il survient dans le cadre d'un trouble auto-immun (par exemple, périartérite noueuse, SLE, syndrome des antiphospholipides), ou dans un état thrombophilique (par exemple, thrombocythémie).^{5 6}

• D'autres associations incluent l'hypertension, l'ischémie systémique (y compris la cardiopathie ischémique), les lésions des valves cardiaques et la thrombose veineuse.

Enquêtes

• Des anticorps antiphospholipides ont été trouvés chez 80% des patients atteints du syndrome de Sneddon.⁷

• La neuroimagerie, y compris l'IRM, l'évaluation histologique, immunohistochimique et échographique, peut être utile pour le diagnostic.⁸

• Les résultats histologiques des biopsies cutanées sont caractéristiques et les vaisseaux impliqués sont des artères de petite à moyenne taille à la frontière du derme.³

Traitement et gestion du syndrome de Sneddon⁹

• La gestion optimale reste incertaine. Une anticoagulation à long terme a été recommandée pour les événements ischémiques cérébraux.³

• Chez les patients sans antécédents de thromboembolie, minimiser les facteurs de risque (arrêter de fumer et/ou les contraceptifs oraux combinés, contrôler toute hypertension et traiter toute hyperlipidémie).

• Envisagez une prophylaxie avec de l'aspirine à faible dose (clopidogrel si l'aspirine ne peut pas être prise), en particulier chez les patients avec des anticorps antiphospholipides ou antiprothrombine. Cela peut être approprié pour tous les patients, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

• Les patients ayant des antécédents de thrombose sont traités indéfiniment par anticoagulation (avec warfarine ± aspirine à faible dose).

• Les agents immunosuppresseurs sont utilisés dans certains cas chroniquement résistants au traitement anticoagulant.

Pronostic

• Certains symptômes ont tendance à se résoudre sur une période de temps très variable.

• La prévention de nouveaux événements vasculaires par anticoagulation est la clé d'un bon pronostic.