Syndrome de Sneddon

Synonyme : Syndrome d'Ehrmann-Sneddon

Qu'est-ce que le syndrome de Sneddon ?

Le syndrome de Sneddon est une artériopathie non inflammatoire dans laquelle le livedo réticulaire est associé à une maladie cérébrovasculaire.¹ Cette maladie progresse lentement et peut ne pas être diagnostiquée pendant un certain temps.² Il peut être observé chez les patients atteints d'une maladie auto-immune - par exemple, le syndrome des antiphospholipides ou le lupus érythémateux disséminé (LED).

Quelle est la fréquence du syndrome de Sneddon ? (Epidémiologie)

• L'incidence a été estimée à 4 pour 1 million par an et survient généralement chez les femmes âgées de 20 à 42 ans.³

• Bien que l'on ait d'abord cru à une étiologie génétique (un groupe familial présentait une hérédité autosomique dominante), des études ultérieures n'ont pas permis de mettre en évidence d'antécédents familiaux chez la plupart des patients atteints.¹

Symptômes du syndrome de Sneddon (Présentation)³

• Le syndrome de Sneddon se développe lentement sur une période variable.

• Le livedo réticulaire peut précéder de plusieurs années l'apparition de l'accident vasculaire cérébral et le tronc et/ou les fesses sont touchés chez presque tous les patients. Les manifestations cérébrovasculaires sont principalement secondaires à l'ischémie(accidents ischémiques transitoires et infarctus cérébraux).

• Les autres symptômes neurologiques vont des maux de tête aux hémorragies cérébrales, en passant par les crises d'épilepsie et les troubles cognitifs et psychiatriques.

• L'atteinte du fundi, des nerfs périphériques, du cœur et des reins est fréquente mais généralement asymptomatique.

• Le Livedo reticularis est une marbrure bleuâtre de la peau, généralement sur les jambes, dont l'aspect peut être aggravé par l'exposition au froid.⁴

Maladies associées

• Le syndrome de Sneddon a été classé comme primaire s'il n'y a pas de cause claire, ou secondaire lorsqu'il survient dans le cadre d'une maladie auto-immune (par exemple, polyartérite noueuse, LED, syndrome des antiphospholipides), ou dans un état thrombophile (par exemple, thrombocythémie).^{5 6}

• L'hypertension, l'ischémie systémique (y compris la cardiopathie ischémique), les lésions des valvules cardiaques et la thrombose veineuse sont d'autres associations.

Enquêtes

• Des anticorps antiphospholipides ont été trouvés chez 80 % des patients atteints du syndrome de Sneddon.⁷

• La neuro-imagerie, y compris l'IRM, l'évaluation histologique, immunohistochimique et l'échographie peuvent être utiles pour le diagnostic.⁸

• Les résultats histologiques des biopsies cutanées sont caractéristiques et les vaisseaux impliqués sont des artères de taille petite à moyenne à la limite du derme.³

Traitement et prise en charge du syndrome de Sneddon⁹

• La prise en charge optimale reste incertaine. Une anticoagulation à long terme a été recommandée en cas d'ischémie cérébrale.³

• Chez les patients sans antécédents thromboemboliques, minimiser les facteurs de risque (arrêter le tabac et/ou les contraceptifs oraux combinés, contrôler l'hypertension et traiter l'hyperlipidémie).

• Envisager une prophylaxie par aspirine à faible dose (clopidogrel en cas d'incapacité à prendre de l'aspirine), en particulier chez les patients présentant des anticorps antiphospholipides ou antiprothrombine. Il est possible que ce traitement soit approprié pour tous les patients, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

• Les patients ayant des antécédents de thrombose sont traités indéfiniment par anticoagulation (warfarine ± aspirine à faible dose).

• Des agents immunosuppresseurs sont utilisés dans certains cas de résistance chronique au traitement anticoagulant.

Pronostic

• Certains symptômes tendent à se résorber sur une période très variable.

• La prévention d'autres événements vasculaires par l'anticoagulation est la clé d'un bon pronostic.