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Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff

Révision par les pairs par le Dr John Cox, MRCGPDernière mise à jour par le Dr Roger Henderson, MBBSDernière mise à jour le 21 août 2014

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Dans cet article :

Cette maladie est à déclaration obligatoire au Royaume-Uni - voir l'article NOIDs pour plus de détails.

L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff est une maladie immunitaire d'étiologie inconnue. Elle se caractérise par :

  • Dysfonctionnement aigu et progressif des nerfs crâniens.

  • Ataxie cérébelleuse associée.

  • Coma.

Il existe un continuum clinique entre le BBE et le syndrome de Fisher.1.

Bickerstaff a rapporté le cas de huit patients qui, outre une ophtalmoplégie aiguë (diplopie) et une ataxie, présentaient une somnolence, des réactions d'extension de la plante ou une perte hémisensorielle2.

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Épidémiologie

  • Elle est très rare et concerne principalement les adultes, mais des cas d'enfants ont également été signalés.3.

  • Très souvent, elle fait suite à une maladie et une association avec certaines infections, notamment le cytomégalovirus, Campylobacter jejuni, la fièvre typhoïde et Mycoplasma pneumoniae, a été documentée.456.

Présentation

  • Diplopie aiguë.

  • Ataxie.

  • Paralysie du tractus pyramidal.

  • Troubles de la conscience.

  • Les maux de tête sont fréquents.

  • Ophtalmoplégie progressive et symétrique, ataxie et troubles de la conscience ou hyperréflexie.

  • Paralysie faciale, réflexe plantaire extenseur, anomalie pupillaire, nystagmus et paralysie bulbaire.

  • Elle peut entraîner une apnée et une mort cérébrale réversible.

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Diagnostic différentiel7

Sclérose en plaques.
Maladie de Behçet.
Maladie de Lyme.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
Sarcoïdose.
Maladie de Whipple.
Rhombencéphalite à Listeria.
Vascularite due au lupus érythémateux disséminé (LED).
Encéphalomyélite aiguë disséminée.

Enquêtes

  • Une étude portant sur 62 patients a révélé la présence d'anticorps anti-GQ1b dans le sérum de 66 % des patients et des anomalies cérébrales à l'IRM chez 30 % d'entre eux.48.

  • La présence d'anticorps anti-GQ1b et d'une IRM cérébrale anormale peut contribuer à étayer le diagnostic, mais l'absence d'anticorps anti-GQ1b et un résultat d'IRM normal n'excluent pas le diagnostic, qui reste basé sur des critères cliniques et l'exclusion d'autres étiologies.9.

  • Les résultats de l'étude électrodiagnostique suggèrent une dégénérescence axonale motrice périphérique.

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Maladies associées

  • Un grand nombre de patients présentent un syndrome de Guillain-Barré associé, ce qui suggère que les deux troubles sont étroitement liés.8.

  • Syndrome de Miller Fisher (ophtalmoplégie, ataxie et absence de réflexes)10.

Gestion

Le traitement par stéroïdes et plasmaphérèse à double filtration a donné de bons résultats.11. Il a également été obtenu avec un traitement par immunoglobulines12. Cependant, il n'existe pas d'essais contrôlés randomisés sur les thérapies immunomodulatrices13.

Pronostic

Bien que la présentation initiale soit sévère, l'évolution est généralement favorable avec une résolution complète de la maladie14. Des cas de récidive de BBE ont été rapportés9.

Autres lectures et références

  1. Ito M, Kuwabara S, Odaka M, et alL'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff et le syndrome de Fisher forment un spectre continu : analyse clinique de 581 cas. J Neurol. 2008 Feb 18 ;.
  2. Bickerstaff ER, Cloake PCMésencéphalite et rhombencéphalite. Br Med J. 1951 Jul 14;4723:77-81.
  3. Lin JJ, Hsia SH, Wang HS, et al.Variantes cliniques du syndrome de Guillain-Barre chez l'enfant. Pediatr Neurol. 2012 Aug;47(2):91-6. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2012.05.011.
  4. Steer AC, Starr M, Kornberg AJEncéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff associée à une infection par Mycoplasma pneumoniae. J Child Neurol. 2006 Jun;21(6):533-4.
  5. Kanzaki A, Yabuki S, Yuki NEncéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff associée à une infection par le cytomégalovirus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995 Feb;58(2):260-1.
  6. Hussain AM, Flint NJ, Livsey SA, et al.Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff liée à une gastro-entérite à Campylobacter jejuni. J Clin Pathol. 2007 Oct;60(10):1161-2. Epub 2007 May 18.
  7. Falini A, Kesavadas C, Pontesilli S, et alDiagnostic différentiel des lésions de la sclérose en plaques de la fosse postérieure - aspects neuroradiologiques. Neurol Sci. 2001 Nov;22 Suppl 2:S79-83.
  8. Odaka M, Yuki N, Yamada M, et alEncéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff : caractéristiques cliniques de 62 cas et d'un sous-groupe associé au syndrome de Guillain-Barre. Brain. 2003 Oct;126(Pt 10):2279-90. Epub 2003 Jul 7.
  9. Sharma V, Chan YC, Ong, et alEncéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff : peut-elle récidiver ? J Clin Neurosci. 2006 Feb;13(2):277-9. Epub 2006 Jan 26.
  10. Yuki NEncéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff et syndrome de Fisher : leur relation et leur traitement. Rinsho Shinkeigaku. 2004 Nov;44(11):802-4.
  11. Fujisato H, Amemiya M, Hayashi Y, et al.Treatment with steroids and double filtration plasmapheresis for a case of anti-GQ1b antibody-positive Bickerstaff's encephalitis. Ther Apher. 1999 Feb;3(1):72-4.
  12. Fox RJ, Kasner SE, Galetta SL, et al.Traitement de l'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff par immunoglobuline. J Neurol Sci. 2000 Sep 15;178(2):88-90.
  13. Overell JR, Hsieh ST, Odaka M, et alTraitement du syndrome de Fisher, de l'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff et des troubles apparentés. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jan 24 ;(1):CD004761.
  14. Berkowicz T, Siger-Zajdel M, Zaleski K, et alEncéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff : analyse des résultats cliniques et de l'IRM. Neurol Neurochir Pol. 2006 Jan-Feb;40(1):16-21.

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