Maladie de Lyme

Qu'est-ce que la maladie de Lyme ?¹

La maladie de Lyme a été officiellement décrite à la suite de l'étude d'une série de patients présentant des éruptions cutanées et des articulations enflées à Lyme, dans le Connecticut, dans les années 1970.

La maladie de Lyme est causée par la bactérie Borrelia burgdorferi, qui est un spirochète. Des études récentes ont montré qu'il existe plusieurs espèces génétiques et le groupe dans son ensemble est appelé B. burgdorferi sensu lato. L'homme peut la contracter lorsqu'il est piqué par des tiques de l'espèce Ixodes qui sont infectées par B. burgdorferi.

La maladie est causée par l'infection et la réponse immunitaire de l'organisme à l'infection. Différentes souches de Borrelia spp. provoquent différentes manifestations cliniques de la maladie de Lyme, ce qui explique les différences entre la maladie en Europe et la maladie aux États-Unis. Borrelia burgdorferi prédomine aux États-Unis et est associée à l'arthrite, tandis que B. garinii est présente en Eurasie et est liée à des problèmes neurologiques.²

Bien que l'incidence soit en hausse, cela est probablement dû à l'amélioration de la détection et de la surveillance. Il s'agit toujours d'une maladie rare.

Physiopathologie

Le spirochète responsable est transmis d'un hôte à l'autre par les Ixodes spp. ou tiques du cerf. La compréhension du cycle de vie de ces organismes permet de mieux comprendre l'épidémiologie, les autres aspects cliniques et la prévention de la maladie de Lyme. La tique Ixodes:

• Se compose de différentes espèces, que l'on trouve dans différentes régions du monde - comme ci-dessus.²

• Elle émerge sous forme de larve en été et se nourrit une seule fois sur un animal hôte (souvent une souris).

• Au printemps, la larve devient une nymphe et se nourrit, encore une fois une seule fois, d'un hôte animal similaire. Les humains peuvent en être victimes au stade de la nymphe (la plupart des morsures de tiques chez l'homme surviennent à ce moment-là, au printemps et au début de l'été).

• À l'automne, la tique adulte émerge enfin pour se nourrir sur les cerfs, encore une fois une seule fois. L'homme peut être un hôte à ce stade.

Le spirochète responsable :

• Elle est transmise par la tique. La tique doit s'être nourrie d'un hôte significativement infecté par le spirochète pour transmettre l'infection à l'homme.

• Une fois qu'elle a infecté la tique, elle doit passer par un cycle particulier de multiplication et de dissémination dans les glandes salivaires de la tique avant de pouvoir être transmise à l'animal victime. Une tique doit être attachée pendant un certain temps à une personne pour que l'infection puisse être transmise.

Une fois que le spirochète infecte l'hôte, plusieurs conséquences sont possibles :

• L'infection est éliminée par les défenses de l'hôte. Cela signifie que la personne n'aura eu aucune manifestation clinique, sera asymptomatique mais séropositive.

• L'organisme se propage par invasion directe. On pense qu'il s'agit d'une caractéristique des premiers stades de la maladie. Par exemple, on pense que l'érythème migrant résulte de la réponse inflammatoire à l'invasion directe de l'organisme dans la peau.

• L'organisme déclenche une réponse immunitaire chez l'hôte, qui provoque diverses manifestations cliniques dans l'organisme. Dans ces cas, il n'y a pas de preuve d'une invasion bactérienne directe. Les manifestations de la maladie de Lyme sont liées à la souche particulière de Borrelia spp. impliquée. On trouve des souches particulières dans différents pays - par exemple :
  

  • B. garnii, que l'on trouve en Europe, est associé à des maladies neurologiques.

  • B. afzelii originaire d'Europe est associé à l'acrodermatite chronique atrophiante.

  • B. burgdorferi sensu stricto est la seule espèce isolée aux États-Unis qui s'accompagne de complications musculo-squelettiques et neurologiques.

  • B. valaisiana a une prévalence relativement élevée chez les tiques britanniques et ne provoque que rarement l'érythème migrant classique.

  • Toutes les souches sont présentes au Royaume-Uni, mais B. garnii est la plus répandue.

Quelle est la fréquence de la maladie de Lyme ? (Epidémiologie)

• Au Royaume-Uni, les zones où l'infection est contractée comprennent l'Exmoor, la New Forest, les South Downs, certaines parties du Wiltshire et du Berkshire, le Surrey, le West Sussex, la forêt de Thetford, le Lake District, les landes du North Yorkshire et les Highlands écossais.¹

• Environ 15 % des cas confirmés auraient été contractés à l'étranger, principalement par des vacanciers. La majorité d'entre eux ont été contractés aux États-Unis, en France, en Allemagne, en Scandinavie et dans d'autres pays d'Europe centrale et septentrionale.³ Récemment, le nombre de cas au Royaume-Uni contractés en Europe centrale et orientale a augmenté. L'infection est également présente dans les régions forestières tempérées d'Asie, notamment en Russie, en Chine et au Japon.

• Les cas de borréliose de Lyme confirmés en laboratoire ont augmenté régulièrement depuis le début de la notification en 1986. Plusieurs facteurs ont contribué à l'augmentation observée, notamment la sensibilisation accrue à la maladie, l'accès aux installations de diagnostic, des méthodes de diagnostic plus sensibles, le programme de surveillance renforcée (introduit en 1996) et, depuis 2000, une déclaration plus complète des cas. Parmi les autres facteurs susceptibles d'entraîner une augmentation réelle, citons les hivers doux successifs qui ont élargi l'éventail géographique des zones dont le climat convient à la tique, tant au Royaume-Uni qu'en Europe, l'augmentation des voyages de vacances dans les zones d'endémie élevée et la popularité croissante des vacances impliquant la marche et le vélo tout-terrain.

• Plus de 6 900 cas ont été signalés en Angleterre et au Pays de Galles depuis le début de la surveillance renforcée en 1997. Le taux d'incidence moyen des cas confirmés est actuellement d'environ 1,73 cas pour 100 000 habitants. En 2018, le nombre de cas confirmés a atteint un pic de 2,77 cas pour 100 000 habitants.⁴ . On pense qu'il y a beaucoup plus de cas non diagnostiqués, avec des estimations de l'incidence réelle autour de 2 à 3 000 cas par an.

• Les cas surviennent tout au long de l'année, mais le pic est atteint pendant les mois d'été.

• La maladie de Lyme touche des personnes de tous âges et de tous sexes, mais les âges les plus touchés sont les 45-64 ans et les 24-44 ans.⁴

Symptômes de la maladie de Lyme^{1 2}

Certaines des personnes infectées ne présentent aucun symptôme. Les patients atteints de la maladie de Lyme peuvent ne pas se souvenir d'avoir été mordus par une tique souvent inoffensive. La présentation dépend du stade de la maladie.

Maladie de Lyme précoce (stade 1 ou maladie localisée)

La manifestation caractéristique est l'érythème migrant :

• Une éruption cutanée circulaire à l'endroit où la tique infectieuse s'est fixée et qui rayonne à partir de la morsure, dans un délai de 3 à 36 jours.

• En Europe, on a constaté qu'il s'agissait du signe de présentation dans près de 90 % des cas et qu'il pouvait s'agir de la seule manifestation. La littérature varie sur ce point et cela peut être dû à la variation des espèces dans les différentes parties du monde. Ce signe peut se manifester dans 60 % des cas seulement.⁵

• L'éruption est ronde ou ovale, rose, rouge ou violette. Il y a souvent un érythème central avec une épargne autour, ce qui donne un aspect de cible ; le diamètre est généralement supérieur à 5 cm. L'aspect de cible est fréquent dans les infections contractées en Europe.

• La nature de l'éruption et la probabilité de sa présence dépendent en partie de l'espèce en cause et diffèrent donc d'un continent à l'autre. Dans le cas d'une infection contractée aux États-Unis, l'aspect classique d'épargnant central peut être moins fréquent et la lésion peut avoir une couleur uniforme. Il est possible que les deux tiers des lésions d'érythème migrant ne présentent pas cet aspect "cible", ce qui contribue à la difficulté du diagnostic.⁶

• En l'absence de traitement, ce phénomène peut durer quelques semaines, mais finit par disparaître.

• En Europe, environ un tiers d'entre eux présentent des symptômes non spécifiques de type grippal.

Erythème migrant de la maladie de Lyme

CDC/James Gathany, Domaine public, via Wikimedia Commons

Maladie de Lyme disséminée (stade 2 de la maladie)

Ce stade disséminé est encore considéré comme une infection précoce et survient quelques jours ou quelques mois plus tard :

• Maladie pseudo-grippale : les symptômes comprennent des douleurs articulaires et musculaires, des maux de tête, de la fièvre, de la fatigue, des nausées ou des vomissements. Cette maladie est plus fréquente aux États-Unis.

• Troubles neurologiques ou neuroborréliose (10 % des cas non traités) :⁷
  

  • En Europe, il s'agit de la deuxième présentation la plus fréquente après l'érythème migrant.

  • Les paralysies unilatérales ou bilatérales du nerf facial sont les manifestations neurologiques les plus courantes en Europe et aux États-Unis. Dans de rares cas, d'autres nerfs crâniens peuvent être touchés.

  • Le méningisme et la méningite peuvent survenir seuls ou accompagnés d'autres manifestations neurologiques. Ils se situent généralement à l'extrémité légère du spectre, mais peuvent être plus graves.

  • Encéphalite légère entraînant des malaises et de la fatigue.

  • Mononévrite périphérique.

  • La méningoradiculite lymphocytaire (syndrome de Bannwarth), plus fréquente en Europe qu'aux États-Unis.⁸

• Problèmes cardiovasculaires :⁹ Une myopéricardite peut survenir, mais elle est rare au Royaume-Uni. Elle se manifeste par une syncope, une douleur thoracique ou un essoufflement. L'ECG montre un bloc auriculo-ventriculaire ou un bloc cardiaque du premier degré.

• Lymphocytomes : il s'agit de lésions nodulaires bleu-rouge infiltrées de lymphocytes. Elles apparaissent généralement sur le lobe de l'oreille ou le mamelon. Ils sont occasionnels en Europe et très rares aux États-Unis.

Manifestations tardives de la maladie de Lyme (stade 3)

• Arthrite : elle est rare au Royaume-Uni mais peut être présente si l'infection a été contractée aux États-Unis. Les crises sont généralement récurrentes et touchent une ou plusieurs grosses articulations, en particulier le genou.¹⁰ Elle se présente souvent sous la forme d'un épanchement important au niveau du genou ou d'un kyste de Baker. La maladie évolue parfois vers une arthrite chronique.

• Acrodermatite chronique atrophiante :¹¹ Il s'agit d'une affection cutanée rare qui peut survenir des années après l'infection. Les surfaces extensibles des membres présentent une décoloration bleu-rouge et un gonflement. Une neuropathie périphérique peut y être associée.

• Troubles neurologiques tardifs : polyneuropathie, encéphalomyélite chronique, vertiges et psychose.

• La maladie de Lyme chronique (symptômes persistants malgré un traitement adéquat) et le "syndrome post-Lyme" (décrit comme similaire au syndrome de fatigue chronique ou à la fibromyalgie), deux domaines très controversés.^{5 12}

Diagnostic différentiel

De l'érythème migrant :¹

• Réaction d'hypersensibilité à une piqûre de tique ou d'autre insecte. (Moins de 5 cm et disparaît généralement en quelques jours).

• Teigne.

• Cellulite.

• Urticaire.

• Erythème noueux.

• Erythème annulaire centrifuge.

• Erythème polymorphe.

• Granulome annulaire.

• Dermatite de contact ou eczéma discoïde.

Les infections qui peuvent imiter certains aspects de la maladie multisystémique typique observée dans la maladie de Lyme chronique sont les suivantes :

• Infections virales - par exemple :
  

  • Parvovirus B19

  • Infection par le virus du Nil occidental

• Infections bactériennes - par exemple :
  

  • Fièvre récurrente

  • Syphilis

  • Leptospirose

  • Mycoplasme

  • Endocardite infectieuse

Enquêtes⁶

Il est reconnu qu'il est difficile de poser un diagnostic clinique.¹³ Même les cas qui semblent très suspects peuvent se révéler négatifs, et les cas qui semblent avoir une faible probabilité de se révéler positifs se révèleront positifs.

Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) a publié des normes de qualité sur la maladie de Lyme.¹⁴ En plus de recommander aux autorités locales de travailler avec des organisations pour promouvoir la sensibilisation à la maladie de Lyme, il a publié trois normes de qualité relatives au diagnostic et au traitement. Ces normes sont les suivantes

• Les patients atteints d'érythème migrant doivent être diagnostiqués et traités pour la maladie de Lyme sur la base d'une évaluation clinique, sans tests de laboratoire.

• Les patients sans érythème migrant qui sont soupçonnés d'être atteints de la maladie de Lyme et dont le test ELISA est négatif dans les quatre semaines suivant l'apparition des symptômes doivent subir un nouveau test quatre à six semaines plus tard. En effet, un test effectué avant quatre semaines peut donner un résultat faussement négatif.

• Le traitement initial de la maladie de Lyme doit comporter des antibiotiques, dont la dose, la durée et le type sont déterminés par les symptômes.

Les personnes présentant une éruption typique d'érythème migrant doivent être traitées avec des antibiotiques et non testées. En effet, le test d'anticorps est très peu sensible à ce stade, car la réponse anticorps met un certain temps à se développer. Le test ne doit pas être utilisé pour dépister la maladie de Lyme chez les personnes présentant un faible risque d'infection et des symptômes non spécifiques, car sa valeur prédictive positive est faible.

Quand et comment tester¹

Si vous envisagez de faire un test de dépistage de la maladie de Lyme, il est conseillé d'en discuter d'abord avec le microbiologiste local, un spécialiste des maladies infectieuses ou avec le laboratoire des pathogènes rares et importés (RIPL) de Public Health England (PHE). Le RIPL peut être contacté par téléphone les jours ouvrables au 01980 612348.

Discuter avec un spécialiste du diagnostic et de la prise en charge de la maladie de Lyme chez les enfants et les jeunes âgés de moins de 18 ans, sauf s'ils présentent une seule lésion d'érythème migrant et aucun autre symptôme.

• Pour toutes les autres personnes atteintes d'érythème migrant qui ne présentent pas de symptômes focaux (par exemple, une atteinte neurologique, cardiaque ou articulaire), commencer le traitement par des antibiotiques oraux.

• En cas de suspicion de maladie de Lyme chez des personnes ne présentant pas d'érythème migrant, proposer un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) pour la maladie de Lyme.

• En cas de forte suspicion clinique de maladie de Lyme, envisagez de commencer un traitement antibiotique en attendant les résultats.

• Si le test ELISA (chez les personnes sans érythème migrant) est :

• Positif ou équivoque - effectuer un test d'immunoblot pour la maladie de Lyme. Envisager de commencer un traitement antibiotique en attendant les résultats du test (en cas de forte suspicion clinique de maladie de Lyme).

• Négatif et la personne présente toujours des symptômes - revoir ses antécédents et ses symptômes, et envisager un autre diagnostic.

• Si la maladie de Lyme est toujours suspectée chez les personnes testées dans les quatre semaines suivant l'apparition des symptômes, répétez le test ELISA 4 à 6 semaines après le premier test ELISA.

• Si la maladie de Lyme est toujours suspectée chez des personnes qui présentent des symptômes depuis 12 semaines ou plus, effectuez un test d'immunoblot.

• Si lestests d'immunoblot sont positifs, diagnostiquer la maladie de Lyme. Commencez le traitement par des antibiotiques oraux.

• Négatif mais les symptômes persistent - envisager de discuter avec un spécialiste ou de l'orienter vers un spécialiste (quel que soit le résultat du test ELISA) afin de déterminer si d'autres tests sont nécessaires ou d'envisager d'autres diagnostics.

• Négatif et les symptômes ont disparu - aucun traitement n'est nécessaire.

• Soyez prudent lorsque vous diagnostiquez la maladie de Lyme chez des personnes qui n'ont pas d'antécédents favorables ou de tests sérologiques positifs, car vous risquez de passer à côté d'un autre diagnostic ou d'administrer un traitement inapproprié.

• Orientez les personnes présentant des symptômes focaux vers le spécialiste approprié ou envisagez une discussion avec un spécialiste, mais ne tardez pas.

Dans l'arthrite de Lyme, la recherche de l'ADN de B. burgdorferi par PCR dans le liquide synovial est souvent positive en l'absence de traitement antibiotique.¹⁰

Traitement et prise en charge de la maladie de Lyme¹

Comment soigner une piqûre de tique

• Si la tique est encore attachée, retirez-la. Saisissez la tique avec une pince fine ou de précision et tirez-la vers le haut sans la tordre.

• Nettoyez ensuite la peau avec de l'eau et du savon ou une préparation antiseptique.

• La tique peut être jetée avec les ordures ménagères.

• N'utilisez PAS de gelée de pétrole, d'alcool ou de dissolvant pour vernis à ongles, et ne brûlez pas la tique.

• Pour les personnes régulièrement exposées aux tiques, des dispositifs d'élimination sont disponibles dans les cabinets vétérinaires ou les animaleries.

• La prophylaxie antibiotique n'est PAS recommandée de manière systématique au Royaume-Uni à la suite d'une piqûre de tique. (Demander conseil aux personnes immunodéprimées ou à haut risque).

Comment prendre en charge un patient présentant un érythème migrant et des antécédents de morsure de tique ou d'exposition probable
Les analyses de sang ne sont PAS nécessaires ; le diagnostic peut être posé cliniquement.

Traiter avec un antibiotique oral pendant 2 à 3 semaines :

• Doxycycline 100 mg bd ou amoxicilline 500 mg tds.

• Cefuroxime 500 mg bd si les deux sont contre-indiqués et s'il n'y a pas d'antécédents d'anaphylaxie avec les pénicillines.

• Pour les enfants âgés de moins de 12 ans, utiliser l'amoxicilline à des doses dépendant de l'âge, conformément au British National Formulary (BNF), ou le céfuroxime à raison de 5 mg/kg deux fois par jour (maximum 500 mg par dose et en supposant qu'il n'y ait pas d'antécédents d'anaphylaxie avec les pénicillines).

• Pour les femmes qui allaitent, utiliser l'amoxicilline ou le céfuroxime.

• Pour les femmes enceintes, utiliser l'amoxicilline ou le céfuroxime et informer un obstétricien. La maladie de Lyme présente peu de risques directs pour la grossesse, mais il existe un risque possible de contraction utérine à la suite d'une réaction au traitement. (Réaction de Jarisch-Herxheimer - réaction qui peut survenir avec tout traitement antibiotique de la maladie de Lyme chez 15% des personnes dans les premières 24 heures et qui peut être confondue avec une réaction allergique).

Comment prendre en charge un patient présentant un érythème migrant possible mais sans antécédents ni exposition probable à des morsures de tiques
Demander conseil à un spécialiste des maladies infectieuses, au RIPL ou à un dermatologue sur la nécessité d'effectuer des tests et d'administrer des antibiotiques.

Comment prendre en charge un patient présentant des symptômes grippaux et des antécédents d'exposition à des morsures de tiques?
Demander conseil à un spécialiste des maladies infectieuses ou au RIPL.

Comment prendre en charge un patient présentant une paralysie isolée du nerf facial et des antécédents d'érythème migrant récent ou d'exposition à des piqûres de tiques ?

• Recherche d'anticorps contre B. burgdorferi sensu lato.

• Discuter avec un spécialiste des maladies infectieuses ou le RIPL.

• En général, le traitement consiste en l'administration d'antibiotiques par voie orale, comme dans le cas de l'érythème migrant.

Comment prendre en charge un patient présentant d'autres manifestations systémiques (autres atteintes neurologiques, cardiaques ou articulaires) ?

• Référer pour une évaluation spécialisée immédiate.

• Le patient peut avoir besoin d'antibiotiques par voie intraveineuse.

• Les patients présentant des symptômes cardiaques peuvent avoir besoin d'une stimulation temporaire.

• Parfois, les patients souffrant d'une arthrite persistante peuvent nécessiter une synovectomie arthroscopique.

Comment prendre en charge un patient atteint d'une possible acrodermatite chronique atrophique ou d'un lymphocytome borrélien
Consulter un dermatologue pour le diagnostic et le traitement.

Pronostic

La maladie de Lyme est rarement mortelle. Le pronostic est généralement bon, même dans les cas non traités. Le traitement antibiotique de la maladie de Lyme au stade précoce est très efficace.⁶ Les stades ultérieurs sont beaucoup moins susceptibles de se développer chez les personnes qui ont été traitées de manière appropriée au début de la maladie.

La maladie de Lyme chronique et le syndrome post-Lyme font l'objet d'une énorme controverse.¹² Aucune des deux n'a de définition universellement acceptée et toutes deux représentent un mélange hétérogène de symptômes communs à d'autres affections. En général, la communauté scientifique et les lignes directrices nationales tendent à rejeter l'idée que ces symptômes sont dus à la maladie de Lyme ou à une infection antérieure, et soulignent qu'il n'existe aucune preuve de l'utilisation de traitements antibiotiques à long terme ou répétés pour ces affections. Des groupes de défense tels que la Société internationale de Lyme et des maladies associées (ILADS), certains groupes de praticiens alternatifs et les médias ne sont pas d'accord, ce qui a donné lieu à un âpre débat médico-juridique aux États-Unis. Les patients se retrouvent ainsi coincés entre deux feux, ne sachant pas qui croire et perdant confiance dans le système médical pour les aider à traiter leurs symptômes. En Angleterre, le PHE conseille à toute personne ayant obtenu un résultat positif au test de Lyme dans un laboratoire ne relevant pas du NHS de le faire répéter dans un laboratoire du NHS, ce qui implique un manque de confiance dans de nombreux tests commerciaux ou alternatifs. Quels que soient les droits de la situation, la personne touchée est souvent très handicapée par les symptômes et a besoin de temps et d'empathie pour parvenir à un diagnostic et à un plan de gestion. L'avis d'un spécialiste des maladies infectieuses peut être utile pour parvenir à une conclusion diagnostique.

Prévention de la maladie de Lyme¹⁵

Mesures visant à réduire l'infection dans les zones associées aux tiques :⁴

• Porter les cheveux longs sous un chapeau.

• Restez au milieu des chemins et évitez de frôler inutilement le feuillage.

• Évitez autant que possible les zones boisées. Les zones d'herbe fauchée sont moins susceptibles de contenir des tiques.

• Les jambes et les bras doivent être couverts (porter un pantalon à l'intérieur des chaussettes).

• Utilisez un insectifuge (contenant du DEET ou du PMD).

• Inspecter régulièrement la peau au cours de la journée dans les zones à risque (en particulier l'aine, les aisselles et la racine des cheveux).

Il n'existe pas de vaccin humain pour prévenir la maladie de Lyme. Certains pays recommandent une dose unique de doxycycline à titre prophylactique.