Méningiomes

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Les méningiomes sont principalement des tumeurs bénignes qui proviennent de la dure-mère et qui croissent généralement lentement. Les méningiomes forment habituellement des lésions bien circonscrites mais, rarement, peuvent être plus diffus - par exemple, lorsqu'ils se développent à côté de la crête sphénoïdale et sont appelés 'méningiome en plaque'. Les méningiomes se produisent soit intracrâniennement, soit dans le canal rachidien. Les méningiomes peuvent être classés de différentes manières - par exemple, le site d'origine, l'envahissement des tissus environnants et la classification histologique. Le système le plus couramment utilisé est la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) :¹

• Grade I (généralement bénin) : méningothélial, psammomateux, sécrétoire, fibroblastique, angiomatose, riche en lymphoplasmocytes, transitionnel, microkystique, métaplasique.

• Grade II (il y a un taux plus élevé de récidive après la chirurgie, surtout si la résection est incomplète) : à cellules claires, chordoïde, atypique. Le type chordoïde a été associé à la maladie de Castleman (un trouble lymphoprolifératif rare).

• Grade III (anaplasique) : papillaire (rare et principalement observé chez les enfants), rhabdoïde et anaplasique. Les méningiomes de grade III sont malins avec un taux élevé d'invasion locale, de récidive et de métastases.

Épidémiologie²

• Ce sont les tumeurs les plus courantes du système nerveux central, représentant environ un tiers de toutes les tumeurs du système nerveux central chez l'adulte.³⁴

• L'incidence annuelle rapportée des méningiomes cérébraux varie de 1,3/100 000 à 7,8/100 000.⁵

• Il y a un ratio femme:homme de 2:1.

• 2-3% de la population ont des méningiomes asymptomatiques et 8% ont des méningiomes multiples.

• L'étiologie est inconnue et la plupart des cas sont sporadiques.¹

• Certains sont augmentés en présence de certains troubles génétiques - par exemple, la perte du chromosome 22 et la présence de neurofibromatose de type 2.¹⁶

• Other risk factors include advanced age, cranial irradiation, traumatismes crâniens et cancer du sein (although causality not determined).²³

• Voûte crânienne.

• Base du crâne - par exemple, aile du sphénoïde et crête pétreuse.

• Sites de réflexion durale - par exemple, faux du cerveau et tente du cervelet.

• Gaine du nerf optique.

• Plexus choroïde.

• Colonne vertébrale (rarement).

• En dehors de l'axe craniospinal (très rarement) - par exemple, l'oreille, l'os temporal et le pied.

• Les marqueurs de prolifération fournissent des informations sur la probabilité de récidive. Par exemple, MIB-1 et Ki67 se trouvent à des niveaux plus élevés dans les tumeurs susceptibles de récidiver.²⁷ However, further work is needed to clarify the role of proliferation markers and prognosis.

• Les méningiomes peuvent également exprimer des récepteurs de la progestérone.⁸

• Des niveaux plus élevés de récepteurs de la progestérone ont été signalés comme étant associés à une fréquence plus faible de récidive et à un meilleur pronostic.

• Plus de 70 % des méningiomes expriment des récepteurs de la somatostatine qui peuvent être utilisés avec l'imagerie radiologique, notamment lors de la recherche de récidive locale.²⁹

Les méningiomes se présentent comme une lésion occupant l'espace.

• Les crises - focales ou généralisées sont courantes avec les méningiomes.

• Effets de l'augmentation de la pression intracrânienne - par exemple, hydrocéphalie obstructive avec maux de tête.

• Effets neuropsychologiques - par exemple, changement de personnalité et désinhibition dans les lésions frontales.

• Caractéristiques neurologiques - par exemple, paralysies des nerfs crâniens selon la localisation d'un méningiome ou dysfonctionnement du langage.

• Un accident ischémique transitoire et une hémorragie intracrânienne peuvent également être observés.

• Les méningiomes qui compressent les voies visuelles provoquent des défauts du champ visuel.

D'autres présentations rares incluent :

• Les méningiomes près de la selle turcique peuvent provoquer un panhypopituitarisme.

• Spinal meningiomas may cause le syndrome de Brown-Séquard.

This is as for les lésions occupant l'espace. Les méningiomes peuvent être découverts de manière fortuite lorsque les patients sont examinés pour d'autres affections. D'autres lésions qui peuvent également affecter la dure-mère incluent :

• Autres tumeurs cérébrales primaires.

• Métastases du lymphome et de l'adénocarcinome.

• Inflammatory disorders - eg, sarcïdose.

• Infections - eg, la tuberculose.

• Imagerie - L'IRM est supérieure à la tomodensitométrie car elle montre l'origine durale. Les méningiomes sont des lésions extra-axiales bien définies. Ils peuvent présenter une dégénérescence kystique centrale et un œdème de la substance blanche avoisinante.

• L'angiographie endovasculaire permet une évaluation préopératoire de l'apport sanguin de la tumeur et de sa proximité avec les structures vasculaires vitales.

• Biopsie - biopsie stéréotaxique via un trou de trépanation ou exploration ouverte (craniotomie).

La gestion dépendra de la présentation clinique, de l'âge du patient, du site de la tumeur et de la taille de la tumeur. Par exemple, un patient âgé avec de multiples comorbidités chez qui on découvre par hasard un petit méningiome asymptomatique peut être géré de manière conservatrice. Cela consiste généralement en des IRM annuels pendant trois ans, puis simplement un suivi clinique si rien de nouveau ne s'est développé.²

Embolisation endovasculaire

• Cela implique l'embolisation de l'apport sanguin au méningiome - par exemple, une spirale ou de la colle appliquée par voie endovasculaire à l'artère méningée.¹⁰

• Cela est généralement effectué avant l'ablation chirurgicale, car cela réduit la quantité de perte de sang.¹¹

• Elle a également été réalisée comme thérapie principale chez ceux qui ne sont pas aptes à la chirurgie.

• L'embolisation provoque généralement la nécrose du méningiome, ce qui peut entraîner certains doutes histologiques lors de l'examen des échantillons en postopératoire.²

Exérèse chirurgicale

• La tumeur et sa base durale sont retirées. L'excision totale est l'objectif, mais cela n'est pas toujours techniquement possible.

• La chirurgie peut être compliquée par l'invasion de structures locales - par exemple, des tumeurs parasagittales envahissant le sinus dural cérébral.

• La radiochirurgie stéréotaxique peut offrir un excellent contrôle local des tumeurs.

Radiothérapie

• Radiotherapy is used in the following:
  

  • Résection incomplète.

  • Suite à la récidive du méningiome.

  • Méningiomes de haut grade avec atypie ou anaplasie à l'histologie.

• Dans ces scénarios cliniques, l'utilisation de la radiothérapie est associée à un meilleur résultat. Par exemple, dans une étude, la radiochirurgie stéréotaxique était associée à un meilleur contrôle de la tumeur (environ 10 %) et à moins de complications.¹² However, a recent paper has shed some doubt on how useful radiotherapy is in meningiomas.¹³

• L'application stéréotaxique de la radiothérapie présente des avantages supplémentaires par rapport à la radiothérapie traditionnelle. Cela inclut moins de dommages aux tissus sains et de meilleurs taux de contrôle à cinq ans.²¹⁴¹⁵

• La radiothérapie est efficace et peut être utilisée comme traitement principal pour les tumeurs, en particulier les méningiomes inaccessibles - par exemple, les lésions du nerf optique.²

Chimiothérapie et agents moléculaires

• La chimiothérapie a jusqu'à présent montré des résultats décevants et a été réservée aux cas où la chirurgie et la radiothérapie n'ont pas réussi à contrôler la maladie.

• Des régimes chimiothérapeutiques impliquant l'hydroxyurée ont été utilisés mais avec peu de succès.¹⁶¹⁷

• D'autres médicaments étudiés incluent le témozolomide, le RU-486 et l'interféron alfa, qui ont également montré des résultats décevants.

• De nouvelles cibles moléculaires sont en cours de recherche.¹⁸¹⁹

• Les types atypiques et anaplasiques de méningiomes peuvent rarement métastaser.

• Les méningiomes complètement réséqués ont généralement un excellent pronostic. La survie à cinq ans pour les méningiomes typiques est supérieure à 80 % ; cependant, elle tombe à moins de 60 % pour les méningiomes malins et atypiques.¹⁷