Méningiomes

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Les méningiomes sont des tumeurs le plus souvent bénignes qui se développent à partir de la dure-mère et dont la croissance est généralement lente. Les méningiomes forment généralement des lésions bien circonscrites mais, dans de rares cas, ils peuvent être plus diffus, par exemple lorsqu'ils se développent à côté de la crête du sphénoïde et sont appelés "méningiomes en plaque". Les méningiomes se développent soit à l'intérieur du crâne, soit dans le canal rachidien. Les méningiomes peuvent être classés de différentes manières, par exemple en fonction du site d'origine, de l'empiètement des tissus environnants et de la classification histologique. Le système le plus couramment utilisé est la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) :¹

• Grade I (généralement bénin) : méningothéliales, psammomateuses, sécrétoires, fibroblastiques, angiomateuses, riches en lymphoplasmes, transitionnelles, microkystiques, métaplasiques.

• Grade II (le taux de récidive après chirurgie est plus élevé, surtout si la résection est incomplète) : cellules claires, chordoïdes, atypiques. Le type chordoïde a été associé à la maladie de Castleman (un trouble lymphoprolifératif peu courant).

• Grade III (anaplasique) : papillaire (rare et surtout observé chez les enfants), rhabdoïde et anaplasique. Les méningiomes de grade III sont malins et présentent un taux élevé d'invasion locale, de récidive et de métastases.

L'épidémiologie²

• Il s'agit des tumeurs les plus courantes du système nerveux central, représentant environ un tiers de toutes les tumeurs du système nerveux central chez l'adulte.³⁴

• L'incidence annuelle rapportée des méningiomes cérébraux varie de 1,3/100 000 à 7,8/100 000.⁵

• Le ratio femmes/hommes est de 2/1.

• 2 à 3 % de la population présentent des méningiomes asymptomatiques et 8 % des méningiomes multiples.

Étiologie et facteurs de risque

• L'étiologie n'est pas connue et la plupart des cas sont sporadiques.¹

• Certaines augmentent en présence de certains troubles génétiques - par exemple, la perte du chromosome 22 et la présence d'une neurofibromatose de type 2.¹⁶

• Les autres facteurs de risque sont l'âge avancé, l'irradiation crânienne, le traumatisme crânien et le cancer du sein (bien que la causalité n'ait pas été déterminée).²³

Site (le plus courant)

• Voûte crânienne.

• Base du crâne - par exemple, aile du sphénoïde et crête pétreuse.

• Sites de réflexion durale - par exemple, falx cerebri et tentorium cerebelli.

• Gaine du nerf optique.

• Plexus choroïde.

• Colonne vertébrale (rarement).

• En dehors de l'axe crânio-spinal (très rarement) - par exemple, l'oreille, l'os temporal et le pied.

Marqueurs de prolifération

• Les marqueurs de prolifération fournissent des informations sur la probabilité de récidive. Par exemple, les taux de MIB-1 et de Ki67 sont plus élevés dans les tumeurs susceptibles de récidiver.²⁷ Cependant, des travaux supplémentaires sont nécessaires pour clarifier le rôle des marqueurs de prolifération et le pronostic.

• Les méningiomes peuvent également exprimer des récepteurs de progestérone.⁸

• Des niveaux plus élevés de récepteurs de progestérone ont été associés à une fréquence plus faible de récidive et à un meilleur pronostic.

• Plus de 70 % des méningiomes expriment des récepteurs de la somatostatine qui peuvent être utilisés avec l'imagerie radiologique, en particulier lors de la recherche d'une récidive locale.²⁹

Présentation

Les méningiomes se présentent comme des lésions occupant l'espace.

• Les crises d'épilepsie - focales ou généralisées - sont fréquentes avec les méningiomes.

• Effets de l'augmentation de la pression intracrânienne - par exemple, hydrocéphalie obstructive avec maux de tête.

• Effets neuropsychologiques - par exemple, changement de personnalité et désinhibition en cas de lésions frontales.

• Caractéristiques neurologiques - par exemple, paralysie des nerfs crâniens en fonction de la localisation d'un méningiome ou dysfonctionnement du langage.

• Un accident ischémique transitoire et une hémorragie intracrânienne peuvent également être observés.

• Les méningiomes qui compriment les voies visuelles provoquent des défauts du champ visuel.

Parmi les autres présentations rares, on peut citer

• Les méningiomes situés près de la selle turcique peuvent provoquer un panhypopituitarisme.

• Les méningiomes spinaux peuvent provoquer le syndrome de Brown-Séquard.

Diagnostic différentiel

Il en va de même pour les lésions occupant de l'espace. Les méningiomes peuvent être découverts fortuitement lorsque les patients sont examinés pour d'autres pathologies. D'autres lésions peuvent également affecter la dure-mère :

• Autres tumeurs cérébrales primaires.

• Métastases de lymphomes et d'adénocarcinomes.

• Troubles inflammatoires - par exemple, sarcoïdose.

• Infections - par exemple, tuberculose.

Enquêtes

• Imagerie - L'IRM est supérieure à la tomodensitométrie car elle montre l'origine durale. Les méningiomes sont des lésions extra-axiales bien définies. Ils peuvent présenter une dégénérescence kystique centrale et un œdème de la substance blanche voisine.

• L'angiographie endovasculaire permet une évaluation préopératoire de l'irrigation sanguine de la tumeur et de sa proximité avec les structures vasculaires vitales.

• Biopsie - biopsie stéréotaxique via un trou dans le crâne ou exploration ouverte (craniotomie).

Gestion

La prise en charge dépendra de la présentation clinique, de l'âge du patient, du siège et de la taille de la tumeur. Par exemple, un patient âgé présentant de multiples comorbidités et chez qui on découvre fortuitement un petit méningiome asymptomatique peut bénéficier d'une prise en charge conservatrice. Cette prise en charge consiste généralement en une IRM annuelle pendant trois ans, suivie d'un simple suivi clinique si rien de nouveau ne s'est produit.²

Embolisation endovasculaire

• Il s'agit d'une embolisation de l'apport sanguin au méningiome - par exemple, un stérilet ou une colle appliqués par voie endovasculaire à l'artère méningée.¹⁰

• Cette opération est généralement réalisée avant l'ablation chirurgicale, car elle permet de réduire la perte de sang.¹¹

• Elle a également été pratiquée en tant que thérapie primaire chez les personnes ne pouvant pas être opérées.

• L'embolisation provoque généralement une nécrose du méningiome, ce qui peut entraîner des doutes histologiques lorsque les échantillons sont examinés après l'opération.²

Ablation chirurgicale

• La tumeur et sa base durale sont enlevées. L'objectif est l'excision totale, mais cela n'est pas toujours techniquement possible.

• La chirurgie peut être compliquée par l'invasion des structures locales - par exemple, les tumeurs parasagittales envahissant le sinus dural cérébral.

• La radiochirurgie stéréotaxique permet d'obtenir un excellent contrôle local de la tumeur.

Radiothérapie

• La radiothérapie est utilisée dans les cas suivants :
  

  • Résection incomplète.

  • Suite à une récidive de méningiome.

  • Méningiomes de haut grade présentant une atypie ou une anaplasie à l'histologie.

• Dans ces scénarios cliniques, l'utilisation de la radiothérapie est associée à un meilleur résultat. Par exemple, dans une étude, la radiochirurgie stéréotaxique a été associée à un meilleur contrôle de la tumeur (environ 10 %) et à moins de complications.¹² Cependant, un article récent a jeté un doute sur l'utilité de la radiothérapie dans les méningiomes.¹³

• L'application stéréotaxique de la radiothérapie présente d'autres avantages par rapport à la radiothérapie traditionnelle. Elle permet notamment de moins endommager les tissus non lésés et d'obtenir de meilleurs taux de contrôle à cinq ans.²¹⁴¹⁵

• La radiothérapie donne de bons résultats et peut être utilisée comme thérapie primaire pour les tumeurs, en particulier les méningiomes inaccessibles - par exemple, les lésions du nerf optique.²

Chimiothérapie et agents moléculaires

• La chimiothérapie a jusqu'à présent donné des résultats décevants et a été réservée aux cas où la chirurgie et la radiothérapie n'ont pas permis de contrôler la maladie.

• Des régimes chimiothérapeutiques comprenant de l'hydroxyurée ont été utilisés, mais avec peu de succès.¹⁶¹⁷

• Les autres médicaments étudiés sont le témozolomide, le RU-486 et l'interféron alfa, qui ont également donné des résultats décevants.

• D'autres nouvelles cibles moléculaires font l'objet de recherches.¹⁸¹⁹

Pronostic

• Les types atypiques et anaplasiques de méningiomes peuvent rarement donner lieu à des métastases.

• Les méningiomes complètement réséqués ont généralement un excellent pronostic. La survie à cinq ans pour les méningiomes typiques est supérieure à 80 %, mais elle tombe à moins de 60 % pour les méningiomes malins et atypiques.¹⁷