Syndrome de Brown-Séquard

Le syndrome de Brown-Séquard résulte d'une lésion dans une moitié (latérale) de la moelle épinière (par exemple, hémisection ou lésion latérale de la moelle). Il survient souvent dans la région cervicale de la moelle. Il a été décrit pour la première fois dans les années 1840 par le Dr Charles-Édouard Brown-Séquard (1817-94).¹

Le syndrome est rare et comprend une hémiplégie ipsilatérale avec des déficits de la sensation de douleur et de température du côté opposé (en raison du croisement des fibres du tractus spinothalamique).

Physiopathologie

Interruption des faisceaux corticospinaux latéraux, du faisceau spinothalamique latéral, et parfois des colonnes postérieures.

Étiologie

Les causes de ce syndrome sont :

• Le plus souvent (pénétrant ou contondant).²

• Néoplasie (tumeur de la moelle épinière - soit métastatique, soit primaire).

• Sclérose en plaques.

• Dégénératif (comme la hernie discale et la spondylose cervicale).^{3 4}

• Kystes et maladies kystiques.⁵

• Hernie idiopathique de la moelle épinière.⁶ (Une hernie de la moelle épinière peut également survenir après un traumatisme.)⁷

• Causes vasculaires :
  

  • Hémorragie (y compris sous-durale/épidurale spinale et hématomyélie).

  • Ischémie.

• Causes infectieuses : par exemple, méningite, empyème, virus varicelle-zona, virus herpès simplex, tuberculose, syphilis.

• Autres causes : incluent la gnathostomose (maladie parasitaire helminthique) et la paraplégie spastique tropicale (HTLV-1).

• Les montagnes russes et la manipulation chiropratique peuvent être un facteur contributif s'il existe une prédisposition (comme un kyste).⁸

Présentation

Voir également l'article séparé sur Historique et examen neurologiques.

• Il y a une perte ipsilatérale de la position, du toucher léger et de la sensation de vibration au niveau de la lésion.

• Il y a une perte contralatérale de la douleur et de la température commençant quelques segments en dessous de la lésion (car les tractus spinothalamiques entrent dans la moelle et voyagent ipsilatéralement pendant quelques segments avant de décusser). Pas de réponse plantaire de ce côté en raison de la perte de la sensation de douleur.

• Il y a une paraparésie spastique ipsilatérale avec perte de la sensation de vibration et de la position des articulations (destruction des fibres de la colonne dorsale ipsilatérale) en dessous de la lésion. Les réflexes sont vifs avec un réflexe plantaire en extension.

• There may be an ipsilateral Horner's syndrome if the sympathetic fibres are damaged (in the neck).⁹

• Il y a aussi des troubles du sphincter.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic du syndrome de Brown-Séquard est établi sur la base de l'histoire clinique et de l'examen. La plupart des cas seront causés par un traumatisme. Il est important, en l'absence d'antécédents de traumatisme, de considérer :

• Sclérose en plaques.

• Lésion et compression de la moelle épinière.

• Accident vasculaire cérébral.

• Tumeurs spinales.

Enquêtes

Les études de laboratoire peuvent être utiles dans les causes non traumatiques. En général, elles ne sont pas habituellement nécessaires pour le diagnostic. Elles peuvent être utiles pour envisager le diagnostic différentiel et pour surveiller l'évolution clinique.

Imagerie

• Radiographies simples de la colonne vertébrale (pour les lésions osseuses en cas de traumatisme pénétrant ou contondant).¹⁰

• MRI scanning can help to define the extent of spinal cord injury. It is particularly helpful when evaluating non-traumatic causes. MRI may be needed in traumatic cases when there is neurological deterioration.¹¹

• Myélographie par scanner (utile si l'IRM est contre-indiquée).

Gestion

• Initialement, une évaluation approfondie, y compris un examen neurologique, est effectuée pour établir le niveau de la blessure.

• Une immobilisation prudente de la colonne cervicale/dorsale est nécessaire.

• Aucun mouvement du cou ne doit être autorisé.

• Il est important d'identifier les cas (tels que la hernie de la moelle épinière) où une intervention chirurgicale peut améliorer le pronostic.^{12 13}

Complications

Des complications précoces et tardives associées à une lésion de la moelle épinière peuvent survenir. Celles-ci peuvent inclure :

• Hypotension ('choc spinal').

• Embolie pulmonaire (prophylaxie nécessaire).

• Infection (poumons, urine, etc.).

• Dépression (courant avec les lésions de la moelle épinière).

Pronostic¹⁴

The prognosis for Brown-Séquard's syndrome is generally poor although it may be better than other forms of spinal cord injury.[13] Aetiology can have a bearing on prognosis.¹⁵

Note historique¹

Charles-Édouard Brown-Séquard (1817-94) était un neurologue très remarquable et éminent qui a travaillé en Angleterre, en France et aux États-Unis. Il était l'un des médecins fondateurs de l'Institut de Neurologie à Londres. Il a publié 577 articles. Il avait initialement l'intention de devenir écrivain, mais est devenu étudiant en médecine lorsque ses manuscrits ont été rejetés à plusieurs reprises.

Il a d'abord publié les découvertes qui sont devenues le 'syndrome de Brown-Séquard' en 1849 et il a ensuite décrit un cas typique de son syndrome lors de la réunion annuelle de l'Association Médicale Britannique en 1862 - celui d'un capitaine de mer poignardé au cou. Il a également réalisé un travail remarquable dans le domaine émergent de l'endocrinologie.