Kératomalacie

Synonyme - kératite xérotique

La xérophtalmie est le terme utilisé pour désigner une production insuffisante de larmes entraînant une sécheresse oculaire (affectant particulièrement la cornée) associée à une carence en vitamine A (rétinol). Il peut s'agir d'une absorption insuffisante ou d'un mauvais métabolisme de la vitamine.

Qu'est-ce que la kératomalacie ?

En l'absence de traitement, la xérophtalmie évolue vers la kératomalacie : la cornée devient mince et molle et finit par s'ulcérer. Dans le pire des cas, il peut y avoir perforation avec extrusion secondaire du contenu du globe ; cependant, les autres séquelles comprennent la cicatrisation de la cornée, une déformation fibrotique permanente du globe oculaire (phthisis bulbi) et la cécité.¹

Épidémiologie de la kératomalacie

• Il s'agit d'une cause fréquente de cécité pédiatrique acquise dans le monde.

• Dans les sociétés occidentales, elle peut survenir chez les personnes dont l'état nutritionnel est médiocre, en raison de divers facteurs (voir ci-dessous).

Facteurs de risque²

• La carence primaire en vitamine A est répandue dans une grande partie du monde en développement, particulièrement endémique en Asie du Sud et de l'Est où le riz est l'aliment de base.

• Les enfants ont des réserves de vitamine A beaucoup plus faibles que les adultes.

• La malnutrition protéino-énergétique est associée à la kératomalacie - le régime alimentaire est susceptible d'être déficient en vitamine A, en raison d'un apport réduit, mais la famine affecte également le métabolisme de la vitamine A. Une carence en zinc et une carence en fer peuvent y contribuer.

• Elle peut être précipitée par une maladie systémique telle que la rougeole ("cécité rougeoleuse"),¹ la pneumonie ou la diarrhée.³

Symptômes de la kératomalacie (Présentation)⁴

• La cécité nocturne (nyctalopie ou mauvaise adaptation à l'obscurité) est généralement le premier symptôme oculaire d'une carence en vitamine A.

• Les yeux deviennent secs (la cornée, les glandes lacrymales et la conjonctive sont toutes affectées) - c'est la xérose.

• La kératomalacie se manifeste par des ulcères cornéens indolents, gris centraux et bilatéraux, entourés d'une cornée terne et trouble, parfois accompagnés d'une photophobie.

• La cornée devient molle et nécrotique, évoluant généralement vers la perforation.

• Les spots de Bitot⁵ sont des zones de prolifération anormale des cellules squameuses et de kératinisation de la conjonctive, qui ressemblent à des zones mousseuses et cunéiformes dans la conjonctive. Elles sont généralement temporales et sont fortement associées à une carence en vitamine A, en particulier chez les jeunes enfants.

• Des taches blanches sur la rétine ont été signalées dans un cas.⁶

Enquêtes

• Le rétinol plasmatique et les protéines de liaison du rétinol sont supprimés en cas de carence avancée en vitamine A.

• Les niveaux de fer et de zinc peuvent être pertinents.²

• Électrorétinographie.^{4 7}

Traitement et prise en charge de la kératomalacie

Traiter les problèmes oculaires

• Le traitement se situera à l'extrémité agressive du spectre de traitement de la sécheresse oculaire, avec une lubrification intensive ± une lentille de contact de type bandage, en fonction du degré d'évolution de la maladie.

• Des antibiotiques topiques seront nécessaires pour prévenir une kératite secondaire.

• Une fois la situation aiguë réglée, il y aura inévitablement un certain degré de cicatrisation de la cornée. En fonction de l'étendue et de la situation de l'individu, une kératoplastie peut être envisagée. Le succès de cette procédure pour cette pathologie a été limité³ mais certaines études de cas suggèrent que cette ligne de traitement pourrait avoir un avenir à mesure que les techniques s'améliorent.^{8 9}

S'attaquer aux problèmes systémiques

• Conseils diététiques pour un régime riche en vitamine A et en protéines.

• Des suppléments de vitamine A peuvent être utilisés (par voie intramusculaire ou orale).¹⁰ La prudence est de mise chez les femmes enceintes, car des doses élevées de vitamine A peuvent être tératogènes.

• Les problèmes sous-jacents doivent être traités, par exemple l'abus d'alcool, les troubles de l'alimentation, les maladies gastro-intestinales.

• D'autres micronutriments (fer et zinc) peuvent être importants.² Il peut être utile de remédier à une carence en zinc.¹¹

• Une iridectomie optique ou une kératoplastie pénétrante peuvent être nécessaires.³

Pronostic

• Le pronostic de la xérophtalmie est bon si elle est traitée dès les premiers stades (carence subclinique ou changements oculaires précoces).³ Cependant, lorsque la maladie progresse et que la kératomalacie se développe, les changements cornéens peuvent être irréversibles.²

• La xérophtalmie et la kératomalacie sont associées à une mortalité accrue chez les enfants. Une étude indonésienne a montré que les taux de mortalité augmentaient avec la cécité nocturne (x 2,7), les taches de Bitot (x 6,6) et les deux caractéristiques (x 8,6), ce qui reflète la gravité de la carence en vitamine A sous-jacente.¹²

La prévention

Une alimentation adéquate et variée - les bonnes sources de vitamine A sont le foie, le bœuf, le poulet, les œufs, les fruits et les légumes (en particulier les légumes orange et verts). Les autres stratégies de prévention sont les suivantes :

• En cas de carence en vitamine A dans une communauté, il est important d'intervenir, à la fois pour prévenir la cécité et pour réduire la mortalité infantile.¹³

• Supplémentation orale en vitamine A à haute dose pour les enfants atteints de rougeole dans les pays en développement.¹⁴ et une couverture vaccinale élevée contre la rougeole.

• Supplémentation en vitamine A dans les zones à haut risque. Des études comparant différentes doses et différents mécanismes d'administration sont nécessaires.¹⁵