Hyperostose squelettique idiopathique diffuse

Synonyme : Maladie de Forestier

Qu'est-ce que l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse ?

L'hyperostose squelettique idiopathique diffuse (HSID) est une maladie osseuse systémique caractérisée par la présence d'au moins trois ponts osseux au niveau de la colonne vertébrale antérolatérale. L'ossification à l'emplacement des enthèses dans le squelette périphérique peut également être présente, par exemple au niveau des épaules, des coudes, des poignets, du bassin, des hanches, des genoux et des chevilles.¹

La calcification des ligaments longitudinaux (en particulier les ligaments antérieurs) peut souvent donner l'impression radiologique de "cire s'échappant d'une bougie", distincte des corps vertébraux. La colonne thoracique est principalement touchée, mais elle peut également affecter la colonne lombaire et cervicale, ainsi que d'autres régions du squelette. La cause est inconnue.

Quelle est la fréquence de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse ? (Epidémiologie)¹

• La prévalence de la DISH se situe entre 2,9 % et 42,0 % selon les critères de classification utilisés et la présence de facteurs de risque dans la population étudiée.

• La présence de DISH a été associée à l'âge avancé, au sexe masculin, à l'obésité, à l'hypertension, à l'athérosclérose et au diabète sucré.

• Le plus souvent, elle touche la colonne thoracique, surtout du côté droit.²

Symptômes de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse (présentation)^{1 3 4}

• Les caractéristiques cliniques varient de la synovite monoarticulaire à la dysphagie, voire à l'obstruction des voies respiratoires.⁵

• Elle est souvent asymptomatique et découverte par hasard lors d'une radiographie ou d'un scanner/IRM.

• Les symptômes peuvent inclure des douleurs, des raideurs et une limitation des mouvements des zones affectées.

• Les ostéophytes peuvent rarement provoquer des symptômes par compression mécanique ou en provoquant une réaction inflammatoire. Lorsqu'un segment supérieur de la colonne cervicale est touché, en particulier au niveau C3-C4, le larynx peut être affecté. Il peut en résulter un enrouement, un stridor, une sténose laryngée et une obstruction.⁶

• La paralysie des cordes vocales peut parfois résulter d'une lésion du nerf laryngé récurrent.⁶

Enquêtes^{1 3}

• Radiographies :
  

  • Aspect caractéristique de "cire dégoulinant d'une bougie", distinct des corps vertébraux.

  • Les vertèbres thoraciques sont touchées dans 100 % des cas, les vertèbres lombaires dans 68-90 % des cas et les vertèbres cervicales dans 65-78 % des cas.

• La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique permettent de mieux détecter les résultats associés (par exemple, l'ossification du ligament longitudinal postérieur de la colonne vertébrale) et les complications (par exemple, la myélomalacie compressive de la moelle épinière).

Maladies associées⁷

• La DISH coexiste souvent avec l'arthrose.

• Les comorbidités associées sont l' obésité, l'hypertension, le diabète sucré, l'hyperinsulinémie, la dyslipidémie et l'hyperuricémie.⁵

Prise en charge de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse^{3 4 8}

• Des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont prescrits pour soulager les symptômes.

• La physiothérapie a été utilisée à bon escient.

• L'ossification autour des articulations de la hanche et du genou peut nécessiter une chirurgie arthroplastique.

• Les problèmes respiratoires supérieurs peuvent nécessiter une stabilisation initiale des voies respiratoires par trachéotomie, suivie d'une ostéophysectomie, qui est généralement efficace.⁶

Complications de l'hyperostose squelettique idiopathique diffuse^{3 4}

• La compression des racines nerveuses peut provoquer une myélopathie.

• La croissance excessive de la calcification ligamentaire peut rarement empiéter sur d'autres structures, par exemple l'œsophage. La dysphagie doit être traitée de manière conservatrice, la chirurgie étant réservée aux cas graves et récalcitrants.

• Parfois, la formation d'ostéophytes dans les vertèbres cervicales provoque des symptômes de compression cervicale.

• Dans de rares cas, on a constaté que les ostéophytes du rachis thoracique comprimaient une bronche, le larynx et la trachée, ainsi que la veine cave inférieure.

• Une flexibilité réduite de la colonne vertébrale prédispose aux fractures vertébrales.

Pronostic³

L'espérance de vie n'est généralement pas affectée, à moins qu'il n'y ait des complications et des problèmes d'articulation ou de tissus mous associés.