Dysplasie du développement de la hanche

Comprendre l'articulation de la hanche

Le bassin et les hanches

L'endroit où le sommet arrondi de l'os de la cuisse (tête du fémur) rencontre le bassin s'appelle l'articulation de la hanche. À l'intérieur du bassin, l'acétabulum est une structure arrondie en forme de coupe dans laquelle repose le sommet arrondi de l'os de la cuisse. Il s'agit d'une articulation dite "à rotule". La boule est la tête du fémur et la cavité est l'acétabulum.

Le diagramme de droite montre les structures normales.

Qu'est-ce que la dysplasie de la hanche ?

La dysplasie développementale de la hanche (DDH) est une anomalie de l'articulation de la hanche, généralement présente dès la naissance.

La DDH était auparavant connue sous le nom de luxation congénitale de la hanche (CDH). Elle a été rebaptisée car il existe différents degrés d'anomalie (pas seulement des hanches disloquées) et qu'elle n'est pas toujours présente à la naissance mais peut se développer plus tard.

Dans une hanche normale, la tête du fémur est une boule arrondie et lisse et l'acétabulum est une forme de coupe lisse. La tête du fémur et l'acétabulum sont en contact étroit, un peu comme un œuf dans un coquetier.

Hanche subluxée et luxée

Dans la DDH, il y a une anomalie soit dans la forme de la tête du fémur, soit dans la forme de l'acétabulum, soit dans les structures de soutien qui les entourent. En conséquence, le cotyle et le fémur ne sont pas en contact étroit. Il peut s'agir d'une anomalie légère où il y a un certain contact entre eux. On parle alors de subluxation. Il peut s'agir d'une anomalie grave où il n'y a pas de contact entre les deux, on parle alors de luxation.

Quelles sont les causes de la dysplasie de la hanche ?

La cause de la dysplasie développementale de la hanche (DDH) n'est pas claire. Cependant, certains facteurs sont connus pour contribuer au risque de naissance d'un bébé atteint de DDH. Seul 1 bébé sur 75 présentant un facteur de risque est atteint de DDH. Les facteurs de risque sont les suivants

• Antécédents familiaux. Si un parent, un frère ou une sœur est atteint de DDH, la probabilité qu'un enfant soit atteint de DDH est cinq fois plus élevée que la normale.

• Le sexe. Environ 8 cas de DDH sur 10 sont de sexe féminin. Cela peut être dû aux effets d'une substance chimique (hormone) appelée relaxine, qui est produite pendant la grossesse mais dont les bébés de sexe masculin sont quelque peu protégés. La relaxine rend les ligaments plus extensibles, ce qui signifie que les os sont plus susceptibles de se déplacer.

• Conditions de grossesse. S'il n'y a qu'une petite quantité de liquide dans l'utérus, on parle d'oligohydramnios. Cela peut augmenter le risque de développer une DDH car le bébé ne peut pas se déplacer autant dans l'utérus.

• Position du siège. Lorsqu'un bébé se présente par le siège (position basse dans l'utérus), ses jambes peuvent se trouver dans une position qui augmente le risque de DDH. La plupart des bébés qui se présentent par le siège naissent par césarienne. Ces bébés présentent un risque de HDC sept fois plus élevé que la normale. (Le risque de DDH pour un bébé en siège né par voie vaginale est 17 fois plus élevé que la normale).

• Le premier-né. Environ 6 cas de DDH sur 10 surviennent chez des enfants nés en premier. Cela peut s'expliquer par le fait que l'utérus est plus serré et moins élastique que lors des grossesses suivantes, de sorte que le bébé a moins d'espace pour bouger.

• Autres anomalies. Si le bébé souffre d'une paralysie cérébrale, de problèmes de moelle épinière ou d'autres troubles des nerfs et des muscles, le risque de développer une DDH est accru. La DDH est également plus fréquente chez les bébés prématurés ou les bébés pesant plus de 5 kg à la naissance.

• La culture. Le risque qu'un enfant soit atteint de la DDH est beaucoup plus élevé dans certaines cultures. Par exemple, la DDH était beaucoup plus fréquente chez les bébés navajos américains et les bébés turcs et japonais, mais beaucoup moins fréquente chez les bébés afro-américains. Cela s'explique par la façon dont les bébés navajos, japonais et turcs étaient emmaillotés, bien que cela ait changé récemment.

Quelle est la fréquence de la dysplasie de la hanche ?

La dysplasie développementale de la hanche (DDH) touche environ 1 à 3 bébés sur 100. Elle est plus fréquente dans la hanche gauche. On pense que cela est dû au fait que la plupart des bébés à naître sont allongés contre la colonne vertébrale de leur mère sur le côté gauche. Cette position peut exercer une pression plus forte sur la hanche gauche et provoquer un développement anormal plus souvent que la hanche droite. Dans environ 2 cas sur 10, la DDH touche les deux hanches.

Quels sont les symptômes et les signes de la dysplasie de la hanche ?

Un nouveau-né atteint de dysplasie développementale de la hanche (DDH) n'est pas en détresse et ne souffre pas. Peu après la naissance, la plupart des bébés sont examinés par une sage-femme et/ou un médecin de l'hôpital. L'un des problèmes qu'ils recherchent est la DDH. Ils plieront les genoux de votre bébé et tourneront ses cuisses vers l'extérieur, un peu comme s'ils ouvraient un livre. Ce faisant, ils recherchent un bruit sourd, semblable à celui que l'on ressent lorsqu'on allume un interrupteur. Si c'est le cas, cela peut indiquer un problème au niveau de la hanche.

Les deux autres signes de problèmes de hanche sont les suivants :

1. Le fémur peut sembler plus court d'un côté. Votre médecin ou votre sage-femme peut effectuer un examen pour le vérifier. Chez environ un bébé normal sur quatre, les plis cutanés sont inégaux, ce qui n'est pas très important.

2. Les plis cutanés entre les jambes et le corps peuvent ne pas être égaux des deux côtés.

L'examen des hanches des bébés est difficile. Le bébé doit être sans couche, détendu et ne pas pleurer. Idéalement, les bébés devraient être examinés dans les 24 heures suivant leur naissance, lors de la visite de contrôle à six semaines, entre 6 et 9 mois et à nouveau à l'âge de la marche. En effet, un examen normal à un jeune âge ne signifie pas qu'il n'y aura pas de DDH plus tard.

Chez les enfants plus âgés atteints de DDH qui marchent, la démarche peut être boiteuse. Cela doit faire suspecter la présence d'une DDH. L'enfant peut également marcher sur ses orteils. Cependant, il n'est pas courant que la DDH entraîne un retard de la marche.

Comment la dysplasie de la hanche est-elle diagnostiquée ?

Lorsque l'on soupçonne une dysplasie de la hanche (DDH) chez un nouveau-né, il est possible que l'on vous conseille simplement de revenir pour un examen de contrôle dans quelques semaines. En effet, la hanche peut être instable à la naissance chez de nombreux nouveau-nés, car les tissus sont souples et laxistes. Chez la plupart des bébés, la hanche se stabilise d'elle-même au bout de deux mois, à mesure que les tissus mous se resserrent. Parfois, le simple examen des hanches d'un nouveau-né permet de replacer une hanche luxée ou subluxée dans la bonne position et de la stabiliser.

Si l'instabilité persiste lors de l'examen, on peut procéder à une échographie pour les bébés âgés de 4 à 6 mois. Cela permet de savoir s'il y a ou non un problème au niveau de l'articulation de la hanche. (Une échographie est un examen indolore qui utilise des ondes sonores pour détecter les structures du corps. Il s'agit du même type d'examen que celui pratiqué systématiquement sur les femmes enceintes au début de leur grossesse). Si votre bébé s'est présenté par le bas (par le siège) dans votre utérus, il subira une échographie des hanches vers l'âge de deux semaines. Cela s'explique par le fait qu'ils ont un risque élevé de souffrir de DDH en raison de leur position dans l'utérus.

Chez les enfants âgés de plus de 4 à 6 mois, une radiographie est plus utile. Différentes mesures sont prises sur la radiographie du bassin et du fémur afin de déterminer si l'enfant est atteint d'une DDH.

Quel est le traitement de la dysplasie de la hanche ?

Le traitement de la dysplasie développementale de la hanche (DDH) est nécessaire car si la tête de l'os de la cuisse reste dans une position anormale, l'articulation de la hanche ne se développe pas normalement. Plus le traitement est commencé tôt après la naissance, plus il a de chances de réussir et moins il y a de complications à long terme.

L'objectif du traitement est de faire en sorte que la tête de l'os de la cuisse retourne dans l'articulation de la hanche. Cela permet aux structures de l'articulation de la hanche en développement rapide (fémur, acétabulum, ligaments de soutien, etc.) de s'établir normalement. L'objectif du traitement peut être atteint par différentes méthodes, en fonction de l'âge de votre enfant. Le taux de réussite des traitements non chirurgicaux simples diminue considérablement après l'âge de 7 semaines. Les traitements couramment utilisés sont les suivants :

Harnais ^Pavlik

Il s'agit d'un dispositif utilisé pour maintenir les hanches dans la bonne position. C'est souvent le premier traitement utilisé chez les enfants de moins de 6 mois. Il doit généralement être porté à plein temps pendant au moins six semaines, puis à temps partiel pendant six semaines chez les jeunes bébés. Les bébés plus âgés peuvent avoir besoin de le porter plus longtemps. Pendant cette période, des échographies sont généralement réalisées pour vérifier que la hanche est dans la bonne position. Ce harnais maintient les jambes pliées et tournées vers l'extérieur, mais permet certains mouvements. Il ne permet pas à votre enfant de redresser ses jambes ou de les tourner vers l'intérieur. Le harnais est ajusté au fur et à mesure que l'enfant grandit et que sa hanche se stabilise.

Dans le cas d'une DDH légère (subluxation), ce harnais est efficace chez plus de 9 enfants sur 10 s'il est utilisé dès le plus jeune âge. En cas de DDH sévère (luxation), le harnais est efficace chez environ 8 enfants sur 10. La principale complication possible du harnais est la nécrose avasculaire. Elle est peu fréquente (environ 2 bébés sur 100 traités avec le harnais) mais survient parfois si la hanche n'est pas maintenue dans la bonne position. (La nécrose avasculaire signifie que le tissu osseux de la tête de l'os de la cuisse meurt en raison d'une pression excessive sur l'apport sanguin à l'os).

Réduction fermée et spica de la hanche

Cette méthode est utilisée chez les enfants de plus de 6 mois ou si le harnais ^Pavlik® n'est pas efficace. Votre enfant est alors anesthésié. Pendant l'anesthésie, le médecin positionne la hanche dans le bon sens et applique ensuite un plâtre spécial pour maintenir la hanche dans la bonne position. La position de la hanche est confirmée par une IRM ou un scanner réalisé après l'intervention. Ce plâtre est maintenu pendant au moins 12 semaines.

Réduction ouverte

Si les options ci-dessus échouent ou si votre enfant est beaucoup plus âgé lorsque la DDH est diagnostiquée, une opération est nécessaire. L'opération consiste à desserrer les tendons autour de la hanche et à retirer tout ce qui empêche la hanche de bouger librement. Une fois que les os sont en bonne position, l'articulation est renforcée.

Autres types de chirurgie

Si la DDH ne s'est pas résorbée au bout de 18 mois, une intervention chirurgicale plus complexe est nécessaire. Elle consiste à retirer certaines parties de l'os et de l'articulation afin de maintenir la hanche dans la bonne position.

Que se passe-t-il si la dysplasie de la hanche n'est pas traitée ?

Si la dysplasie développementale de la hanche (DDH) de votre enfant n'est pas diagnostiquée et traitée à temps, il peut développer une arthrite précoce de l'articulation de la hanche. Cela entraîne des douleurs et une réduction des mouvements. Le traitement de la DDH devient plus complexe et a moins de chances de réussir une fois que les os de votre enfant se sont complètement développés. Toutefois, même à ce stade, le traitement peut encore donner de meilleurs résultats à long terme, mais cela dépend de la gravité de la DDH.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?

La plupart des enfants qui sont diagnostiqués tôt et traités avant l'âge de 6 mois ont d'excellents résultats. Toutefois, ils devront généralement être examinés au moyen de radiographies tout au long de leur enfance, jusqu'à ce que leurs os se soient complètement développés. Les perspectives sont moins bonnes si le diagnostic ou le traitement est retardé, en particulier si l'enfant a commencé à marcher avant que la dysplasie développementale de la hanche (DDH) ne soit diagnostiquée. Environ 3 opérations de remplacement de la hanche sur 10 effectuées chez des personnes de moins de 60 ans sont dues à une DDH (non traitée, traitée sans succès ou traitée tardivement).

Peut-on prévenir la dysplasie de la hanche ?

De nombreux facteurs liés à la cause de la dysplasie développementale de la hanche (DDH) ne peuvent être modifiés, comme le fait d'être une petite fille ou d'avoir un parent atteint de DDH. Cependant, si vous portez votre bébé devant ou derrière vous, avec les hanches largement ouvertes sur votre corps, vous réduisez les risques de DDH.

Si vous avez l'intention d'emmailloter votre bébé, il est important que vous le fassiez en toute sécurité, afin de ne pas augmenter le risque que votre bébé soit atteint de la DDH :

• Veillez à ce que les hanches de votre bébé soient remontées vers le ventre et légèrement ouvertes, comme un livre, à la manière d'une grenouille.

• Les genoux de votre bébé doivent également être légèrement pliés.

• Il peut également être utile que les hanches de votre bébé puissent bouger librement vers le haut et vers l'extérieur.

• Veiller à ce que les hanches de votre bébé ne soient pas maintenues droites et jointes permet à ses hanches de se développer correctement.