Arthrite juvénile idiopathique

Qu'est-ce que l'arthrite juvénile idiopathique ?

Juvénile signifie qu'elle affecte les jeunes. Idiopathique signifie que la cause n'est pas connue. L'arthrite est une inflammation d'une ou plusieurs articulations. Les principaux symptômes de l'arthrite sont la douleur et la raideur des articulations touchées. La raideur est généralement plus importante le matin ou après le repos. L'inflammation provoque un gonflement autour des articulations touchées.

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est donc une affection dans laquelle cette inflammation d'une ou plusieurs articulations débute chez les enfants de moins de 16 ans. Elle dure au moins six semaines. Chez la plupart des personnes atteintes d'AJI, il s'agit d'une maladie de longue durée. Elle peut être traitée, mais n'est généralement pas guérie - en d'autres termes, les symptômes peuvent être soulagés et les lésions articulaires peuvent être évitées, mais les symptômes peuvent réapparaître à l'avenir.

Arthrite juvénile idiopathique : causes

L'AJI est une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire de l'organisme attaque ses propres cellules et tissus.

Nous ne savons pas exactement pourquoi cela se produit chez les personnes atteintes d'AJI. On pense que certaines personnes peuvent avoir un ensemble de gènes différents qui les rendent vulnérables au développement de l'AJI, et qu'un élément de l'environnement peut alors déclencher la maladie.

Types d'arthrite juvénile idiopathique

Il existe sept types différents d'AJI. Les symptômes varient en fonction du type d'AJI :

• L'AJI oligoarticulaire. Ce type représente au moins la moitié des cas d'AJI en Europe et aux États-Unis. L'arthrite touche entre une et quatre articulations au cours des six premiers mois suivant le début de l'arthrite. L'une des analyses de sang effectuées peut révéler un résultat positif pour les anticorps antinucléaires. Les anticorps antinucléaires sont un type de protéines présentes dans le sang, appelées auto-anticorps. Ces protéines sont présentes chez les personnes atteintes de certaines maladies et peuvent être mesurées dans le sang. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Tests d'anticorps et d'antigènes.

  • L'oligoarthrite étendue. Si plus de six articulations sont touchées après six mois, on parle d'oligoarthrite étendue.

  • L'oligoarthrite persistante. Si, au bout de six mois, quatre articulations au maximum sont touchées, on parle d'oligoarthrite persistante.

• L'AJI polyarticulaire - facteur rhumatoïde négatif. Ce type d'arthrite représente un autre quart de tous les cas d'AJI. L'arthrite touche cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois. Un test sanguin de détection d'une substance chimique appelée facteur rhumatoïde (FR) est négatif.

• AJI polyarticulaire - RF positif. L'arthrite touche cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois. Un test sanguin de dépistage du FR est positif. Ce type d'arthrite est présent dans environ 5 cas d'AJI sur 100.

• L'AJI d'origine systémique. Ce type d'arthrite se rencontre dans 5 à 10 cas d'AJI sur 100. L'arthrite se développe après au moins deux semaines de température élevée quotidienne (fièvre). La fièvre doit être supérieure à 39°C et revenir à moins de 37°C entre les épisodes de fièvre. Il doit y avoir un ou plusieurs des éléments suivants

  • Une éruption cutanée qui s'estompe et se modifie rapidement.

  • Augmentation de la taille des ganglions lymphatiques.

  • Augmentation de la taille du foie et/ou de la rate.

  • Inflammation de la paroi du cœur (péricardite), des poumons (pleurite) ou de l'abdomen (péritonite).

• L'arthrite psoriasique juvénile. Ce type d'arthrite est présent dans 2 à 15 cas d'AJI sur 100. L'arthrite s'accompagne d'une affection cutanée appelée psoriasis ou d'une arthrite et d'au moins deux des affections suivantes : le psoriasis, le psoriasis et l'arthrite juvénile :

  • Inflammation d'un doigt ou d'un orteil, provoquant douleur et gonflement.

  • Anomalie d'un ou plusieurs ongles.

  • Psoriasis chez un proche parent.

• Arthrite liée à l'enthésite. Ce type d'arthrite est présent dans 2 à 10 cas d'AJI sur 100. L'arthrite survient en cas d'inflammation à l'endroit où les ligaments ou les tendons s'attachent à l'os (appelée enthésite), plus deux des éléments suivants :

  • Douleur dans les articulations du bas du dos (colonne lombosacrée) et/ou du bassin (articulations sacro-iliaques).

  • Un test sanguin portant sur un marqueur chimique de certaines maladies - appelé HLA B27 - est positif chez 90 % des personnes souffrant d'AJI liée à l'enthésite.

  • Des antécédents familiaux de maladies associées au HLA B27 positif, notamment la spondylarthrite ankylosante, l'inflammation de l'œil(uvéite), l'arthrite psoriasique et la colite ulcéreuse.

  • L'enfant atteint d'arthrite liée à l'enthésite présente également d'autres maladies associées à la présence du HLA B27.

  • L'arthrite touche les garçons et se déclare lorsqu'ils ont plus de 6 ans.

• Arthrite indifférenciée. L'AJI indifférenciée est utilisée pour décrire l'arthrite qui ne correspond à aucun des autres groupes d'AJI. Environ 1 à 10 cas sur 100 entrent dans cette catégorie.

Quelle est la fréquence de l'arthrite juvénile idiopathique ?

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est peu fréquente, bien qu'il s'agisse du type d'arthrite le plus courant chez les enfants. Entre 1 et 2 enfants sur 1 000 sont touchés à un moment donné. Entre 1 et 2 enfants sur 10 000 développent une AJI chaque année.

La fréquence de chaque type varie selon les régions du monde. Par exemple, au Royaume-Uni, l'AJI oligoarticulaire est le type le plus courant. L'AJI polyarticulaire est plus fréquente dans des pays comme l'Inde, la Nouvelle-Zélande et l'Afrique du Sud. L'arthrite systémique est plus fréquente en Asie qu'en Europe.

Symptômes de l'arthrite juvénile idiopathique

Le principal symptôme de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est.. :

• Douleur et gonflement de plusieurs articulations (arthrite).

• Parfois, d'autres symptômes en dehors des articulations (appelés symptômes extra-articulaires) peuvent également être présents. Il s'agit notamment d'affections provoquant :

  • Inflammation de l'œil (uvéite).

  • Inflammation de la paroi du cœur (péricardite), des poumons (pleurite) ou de l'abdomen (péritonite).

  • Dans certains cas, l'AJI peut également être associée à une température élevée (fièvre) ou à des symptômes d'anémie (comme une sensation de fatigue permanente).

Chez les très jeunes enfants, il peut être plus difficile de savoir qu'ils souffrent de douleurs articulaires.

• Ils peuvent pleurer plus que d'habitude ou se réveiller en pleurant.

• Ils peuvent tarder à ramper ou à marcher, ou devenir moins mobiles qu'auparavant.

• Ils peuvent perdre du poids ou être tout simplement malheureux et mal dans leur peau.

• Vous pouvez remarquer que les articulations sont chaudes, gonflées ou rouges.

• Les enfants plus âgés peuvent être en mesure de décrire la raideur ou la douleur qu'ils ressentent dans une ou plusieurs articulations.

Les symptômes sont légèrement différents selon le type d'AJI :

Symptômes de l'AJI oligoarticulaire

Elle se manifeste généralement chez les enfants de moins de 6 ans et est plus fréquente chez les filles. Elle commence souvent par un ou deux gonflements des articulations qui entraînent une raideur et une réduction des mouvements, mais souvent pas de douleur. Les genoux et les chevilles sont le plus souvent touchés.

Symptômes de l'AJI polyarticulaire (RF négatif)

Cette maladie se manifeste le plus souvent chez les enfants d'âge préscolaire et chez les enfants âgés de 10 à 13 ans. Elle est plus fréquente chez les filles.

Symptômes de l'AJI polyarticulaire (RF positif)

• Gonflement. Cette maladie affecte les petites articulations, en particulier les articulations des mains et des poignets, avec des gonflements et des raideurs.

• Grosseurs. Des nodules rhumatoïdes peuvent apparaître. Il s'agit de petites bosses indolores qui apparaissent sur la peau des coudes et des avant-bras.

• Inflammation. La fièvre, l'augmentation de la taille du foie, de la rate et des glandes, ainsi que l'inflammation de la paroi du cœur, des poumons ou de l'abdomen peuvent également être observées.

Symptômes de l'AJI systémique

• Ce phénomène se produit généralement avant l'âge de 5 ans.

• Fièvre. Une forte fièvre survient souvent, le plus souvent l'après-midi ou le soir, avec un retour rapide de la température à la normale. La fièvre est quotidienne pendant au moins deux semaines.

• Éruption cutanée. Une éruption cutanée apparaît souvent en même temps que la fièvre. L'éruption est généralement de couleur rose pâle et disparaît rapidement.

• L'arthrite. L'arthrite n'apparaît qu'au début de la maladie chez environ un tiers des enfants, mais elle se développe généralement en quelques mois. L'arthrite touche généralement plusieurs articulations.

Symptômes du rhumatisme psoriasique juvénile

Elle touche deux fois plus souvent les filles que les garçons et tend à se manifester vers l'âge de 6 ans. L'arthrite touche à la fois les petites et les grosses articulations. Chez plus de la moitié des enfants atteints, l'arthrite apparaît avant le psoriasis.

Symptômes de l'AJI liés à l'enthésite

Cette maladie touche beaucoup plus souvent les garçons que les filles et commence généralement après l'âge de 10 ans. Elle touche souvent les jambes et peut provoquer des douleurs au niveau du talon. Il y a souvent un gonflement du genou ou du pied. L'AJI liée à l'enthésite peut également s'accompagner d'un psoriasis, d'une inflammation oculaire et d'une inflammation intestinale.

Comment l'arthrite juvénile idiopathique est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI) repose sur les symptômes et l'examen du médecin. Les tests sont importants. Ils aident à :

• Déterminez le type d'arthrite dont il s'agit.

• Assurez-vous que les symptômes n'ont pas d'autres causes, telles qu'une infection, une infection osseuse ou une rupture (fracture) d'un os.

Les analyses de sang comprennent un test pour l' anémie (qui peut survenir avec l'AJI) et des tests pour l'inflammation (appelés ESR et CRP, qui sont souvent élevés avec l'AJI). Les analyses de sang peuvent également être utiles pour déterminer si une infection (virus ou bactérie) est à l'origine de l'arthrite et non de l'AJI.

D'autres analyses de sang sont utilisées pour vérifier si le test est positif pour des substances chimiques qui sont des marqueurs de différents types d'inflammation. Ces marqueurs sont par exemple les anticorps antinucléaires, le FR et le HLA B27.

Les autres tests sont les suivants :

• Les radiographies, qui sont normales aux premiers stades de l'AJI mais permettent de vérifier l'existence d'autres problèmes osseux ou articulaires, tels qu'une infection ou une blessure.

• L'échographie permet de vérifier la présence de liquide dans l'articulation et l'étendue de l'arthrite.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) pour montrer les détails des dommages subis par l'articulation et toute modification des os entourant les articulations.

• S'il existe une possibilité d'infection dans une articulation, un liquide peut être prélevé dans l'articulation et envoyé au laboratoire pour y être analysé.

Traitement de l'arthrite juvénile idiopathique

Les objectifs du traitement sont de soulager les symptômes et de réduire les dommages aux articulations. L'autre objectif est de mettre la maladie en rémission. Les médecins ne parlent généralement pas de "guérison" de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI), mais ils essaient de faire en sorte que la maladie ne soit plus active, qu'il n'y ait plus d'inflammation dans les articulations et qu'il n'y ait plus de symptômes. C'est ce qu'on appelle la rémission. Elle peut durer des mois, des années ou, dans certains cas, toute la vie.

Traitements physiques

La physiothérapie et l'ergothérapie sont utilisées pour aider les articulations touchées à fonctionner aussi normalement que possible. Elles réduisent également le risque de lésions permanentes des articulations. L'hydrothérapie (qui implique différentes méthodes de traitement par l'eau) peut également s'avérer très utile. Les enfants doivent être encouragés à pratiquer autant d'activités physiques que possible, y compris la plupart des sports et la danse. La chaleur humide peut aider à soulager la douleur et, dans certains cas, des semelles orthopédiques peuvent être utiles.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans certains cas où l'articulation est gravement endommagée, y compris des opérations de remplacement de l'articulation.

Médicaments

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS ) peuvent être utilisés pour réduire la douleur et la raideur des articulations. Les AINS couramment utilisés sont l'ibuprofène, le naproxène, l' indométacine et le diclofénac. Les AINS aident à soulager les symptômes mais n'affectent pas la progression de la maladie.

Les stéroïdes aident à calmer l'inflammation et peuvent être utilisés de différentes manières :

• Des stéroïdes peuvent être injectés dans les articulations touchées.

• Des comprimés de stéroïdes peuvent être nécessaires pour améliorer le soulagement des symptômes et lorsque la maladie touche d'autres parties du corps, comme la paroi du cœur (péricardite), des poumons (pleurite) et de l'abdomen (péritonite).

• Des collyres ou des crèmes à base de stéroïdes peuvent être nécessaires en cas d'inflammation de l'œil.

Des médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) peuvent être utilisés pour aider à réduire les effets de la maladie. Ces médicaments peuvent être très efficaces mais nécessitent une surveillance très étroite de la part de votre médecin spécialiste. Les DMARD utilisés dans le traitement de l'AJI sont les suivants

• Méthotrexate

• Sulfasalazine

• Léflunomide

Les médicaments biologiques constituent un autre groupe de médicaments utilisés par les spécialistes pour soulager les symptômes et réduire les lésions articulaires. Ces nouvelles options thérapeutiques ont amélioré les perspectives pour les personnes qui ne répondent pas aux autres traitements. Comme il s'agit de médicaments relativement nouveaux, des études sont encore en cours pour déterminer s'ils présentent des risques à long terme pour la santé. Les options sont les suivantes :

• Etanercept

• Tocilizumab

• Infliximab

• Abatacept

• Adalimumab

Le tofacitinib est un autre nouveau médicament. Il appartient à un type de médicaments appelés inhibiteurs de la kinase JAK. Il est parfois utilisé lorsque certains médicaments biologiques n'ont pas fonctionné ou ne conviennent pas.

Quelles sont les complications de l'arthrite juvénile idiopathique ?

• Sans traitement, l'arthrite juvénile idiopathique (AJI) peut entraîner des problèmes de croissance, une faiblesse des os (ostéoporose) et un retard de la puberté.

• Des problèmes à long terme peuvent survenir au niveau des articulations touchées.

• Certains enfants qui développent une inflammation de l'œil(uvéite) peuvent avoir une vision réduite à long terme.

• Ils ont également un risque accru de développer plus tard une cataracte ou une augmentation de la pression dans l'œil (glaucome).

Parce qu'ils ne peuvent pas participer à toutes les activités physiques habituelles avec leurs amis et à l'école, les enfants atteints d'AJI peuvent avoir des difficultés émotionnelles et comportementales et des problèmes à l'école. Ces difficultés peuvent être aggravées par la douleur et le temps passé loin de l'école pour se rendre aux rendez-vous et aux admissions à l'hôpital. Par conséquent, les enfants atteints d'AJI et leurs familles ont souvent besoin d'un soutien important.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?

Grâce aux traitements modernes, les perspectives pour la plupart des enfants atteints d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) sont aujourd'hui très bonnes. Toutefois, les perspectives varient en fonction du type et de la gravité de l'AJI. Il est important que le diagnostic soit posé rapidement et que le traitement commence tôt.

L'AJI est une maladie grave car elle peut causer beaucoup de douleur et peut entraîner un handicap si les lésions articulaires ne sont pas prévenues par un traitement précoce. Toutefois, le traitement peut souvent mettre fin au handicap et aux lésions, et la maladie ne met pas la vie en danger.

L'AJI est une affection de longue durée pour la plupart des personnes qui en sont atteintes. Souvent, le traitement entraîne une rémission, c'est-à-dire qu'il n'y a plus de symptômes et que les articulations ne présentent plus d'inflammation. Toutefois, si les symptômes réapparaissent, un nouveau traitement peut s'avérer nécessaire. La rémission peut durer des semaines, des mois, des années ou même toute la vie. Comme il n'est généralement pas possible de prédire à l'avance la durée de la rémission, les médecins n'utilisent généralement pas le terme "guéri". Ils parlent plutôt de "rémission". Toutefois, en fonction du type d'AJI dont vous souffrez, votre spécialiste peut être en mesure de vous donner une idée raisonnable de vos perspectives individuelles et de la durée probable de la rémission.

La plupart des enfants atteints d'AJI, après avoir été traités, ont une maladie inactive au bout de deux ans. C'est-à-dire qu'ils n'ont plus de symptômes ni d'inflammation des articulations. Beaucoup d'entre eux n'ont pas besoin de poursuivre leur traitement.

Lorsque les enfants deviennent trop grands pour le spécialiste des enfants et des adolescents (généralement entre 16 et 18 ans), ils sont transférés chez un spécialiste des articulations de l'adulte (rhumatologue).

Comprendre les articulations

L'endroit où deux os se rencontrent s'appelle une articulation. Les articulations permettent le mouvement et la flexibilité des différentes parties du corps. Le mouvement des os est provoqué par les muscles qui tirent sur les tendons attachés aux os. Le cartilage recouvre l'extrémité des os. Entre le cartilage de deux os qui forment une articulation, il y a une petite quantité de liquide épais appelé liquide synovial. Ce liquide lubrifie l'articulation, ce qui permet un mouvement fluide entre les os.

Articulation normale

La synovie est le tissu qui entoure une articulation. Le liquide synovial est produit par les cellules de la synoviale. La partie extérieure de la synoviale est appelée capsule. Elle est résistante, assure la stabilité de l'articulation et empêche les os de se déplacer hors de l'articulation. Les ligaments et les muscles environnants contribuent également à soutenir et à stabiliser les articulations.

Voir le dépliant séparé intitulé Douleur articulaire pour des informations plus générales sur la douleur dans les articulations. La notice séparée sur l'arthrite peut également être utile.